Тема 36 - Врожденные пороки сердца. Врожденные пороки сердца

• Название: Врожденные пороки сердца
• Анкор: Тема 36 - Врожденные пороки сердца.doc
• Дата: 24.08.2018
• Размер: 309.5 Kb.
• Имя файла: Тема 36 - Врожденные пороки сердца.doc
• Тип: Методические указания; #23511
• страница: 2 из 5

Результаты. При полном закрытии дефекта у больных даже с умеренной степенью легочной гипертензии на­ступает нормализация гемодинамики. Летальность после этих операций не превышает 2%. Наиболее частыми причинами летальных исходов являются эм­болия и гипоксические поражения головного мозга, сепсис, острая послеоперационная сердечная недостаточность.

Значительно улучшает прогноз лечения своевре­менность выполнения операции, которую следует выполнять боль­ным с ДМПП до 15—16-летнего возраста, пока не возникли нарушения ритма, легочная гипертензия и дистрофические изменения миокарда вследствие дли­тельных перегрузок или перенесенного эндокардита.

Отдаленные результаты хирургического лечения ДМПП. Коррекция порока уже в ближайшее время у боль­шинства больных приводит к нормализации гемодина­мики; более 80% больных в отдаленные сроки после операции не предъявляют жалоб и становятся практи­чески здоровыми. Улучшение состояния, исчезновение одышки, уменьшение размеров сердца у большинства больных наступает уже в течение первого года после операции и в дальнейшем этим симптомы проявляются более отчетливо.

Неудовлетворительные и плохие отдаленные ре­зультаты операции обусловлены либо неполной кор­рекцией порока, либо тяжелым предоперационным состоянием, а в случаях дистрофии миокарда различ­ного характера — нарушениями сердечного ритма и высокой легочной гипертензией.

Диспансеризация и реабилитация больных с ДМПП. Все больные с ДМПП состоят на учете у кардиолога и кардиохирурга поликлиники. Оперированные больные наблюдаются у кардиолога и кардиохирурга раз в год. Диагностический минимум включает эхокардиографическое исследование, рентгенография органов грудной клетки и ЭКГ.

Неоперированные больных с ДМПП наблюдаются у педиатра или кардиолога поликлиники по месту жительства с частотой 1 раз в 3 – 6 месяцев и у кардиохирурга дважды в год с выполнением вышеназванного диагностического минимума. Незначительные нарушения функции кровообращения, как правило, не приводят к существенному ограничению жизнедеятельности, требующему мер социальной защиты; снижение способности к обучению и способности к игровой деятельности у некоторых больных детей может быть обусловлено не столько наличием незначительных функциональных нарушений, сколько целесообразностью ограничений физической нагрузки при играх, занятиях спортом и непригодностью больных детей для обучения в отдельных профессиях. ДМПП даже с незначительным нарушением функции кровообращения предопределяют целесообразность ограничения физических нагрузок при игровой деятельности и занятиях спорта, а также могут являться противопоказаниями для обучения больных детей профессиям, характер и условия труда которых связаны с выраженным физическим напряжением и высоким уровнем энергозатрат.
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — врожденный порок сердца, при котором имеет­ся сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков.

Частота. ДМЖП является самой распространенной врожденной аномалией сердца, сравнительно легко диагностируемой с помощью традиционных методов исследования. Частота встречаемости колеблется от 3.6 до 6.5/1000 новорожденных; среди всех врожденных пороков он занимает от 20 до 41%. Кроме того, у 18 – 20% больных ДМЖП является одним из компонентов критических ВПС.

Патологическая анатомия и классификация. Классификации ДМЖП основаны на анатомическом положении дефекта в перегородке, поскольку именно оно в конечном счете определяет клиниче­скую симптоматику, диагностику и хирургическую тактику.

В последние годы в литературе наибольшее распро­странение получила классификация, предложенная Anderson R. и Van Praagh, разработанная с учетом анатомического положения дефекта в перегородке, сопутствующих изменений в окружающих его анато­мических структурах и связи дефекта с проводящей системой сердца. В 2000 г. Jacobs J.P. для унификации терминологии предложил следующую классификацию:

Межжелудочковая перегородка разделяется на четыре части (отдела): 1) мембранозную; 2) входную, или приточную, 2) трабекулярную, или мышечную, и 3) выходную, или отточную.

В зависимости от положения выделяют четыре группы дефектов.

I. Перимембранозные дефекты (расположены в мембранозной части перегородки) – до 70% всех ДМЖП;

II. ДМЖП, расположенные в приточной части перегородки (под септальной створкой трикуспидального клапана) – 5 – 8% всех ДМЖП;

III. Подартериальные отточные дефекты (расположенные ниже полулунных клапанов) – 5 - 7% от всех ДМЖП;

IV. Мышечные дефекты (полностью окруженные мышечной тканью) – 5 – 20% всех ДМЖП.

В зависимости от размера ДМЖП условно разделяются на малые и большие. Дефект расценивают как большой, если его диаметр превышает половину диаметра аорты. Малым называют дефект. Диаметр которого не превышает ½ диаметра устья аорты.

Гемодинамика. Нарушение гемодинамики при ДМЖП определяется наличием сообщения между камерой с высоким давлением и камерой с низким давлением. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4—5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через ДМЖП происходит сброс крови в направлении слева направо, зависящий от несколь­ких факторов. Главным из них является разница сопротивлений выбросу крови из левого желудочка между большим кругом кровообращения и сопротив­лением, оказываемым выбросу самим дефектом, пра­вым желудочком и сосудами МКК.

При небольших размерах дефекта он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы, т.о. объем шунтируемой крови через него оказывается небольшим. Из-за низкого сопротив­ления крови в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и легочных артериях либо повы­шается незначительно, либо остается нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающей через дефект в малый круг кровообращения, возвращается в левые отделы, вызывая объемную перегруз­ку левого предсердия, особенно левого желудочка. Поэтому небольшие ДМЖП могут длительное время вызывать только умеренные изменения деятельности сердца, в основном перегрузку левых его отделов.

При больших дефектах гемодинамика значительно изменяется. Если дефект не оказывает сопротивления выбросу крови, то при нормальных условиях большая часть крови во время систолы поступает из левого желудоч­ка в малый круг кровообращения. Следствием такого сброса крови является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга.

Давление в малом круге кровообращения при боль­ших ДМЖП часто становится таким же, как в большом. Повышение давления в малом круге кровообращения обусловлено двумя факторами: 1) значи­тельным переполнением кровью малого круга, т.е. увеличением объема крови, которую необходимо про­толкнуть правому желудочку при каждом сердечном цикле, и 2) повышением сопротивления перифериче­ских сосудов легких.

Таким образом, при большом сбросе крови слева направо наблюдаются: значительное повышение дав­ления в малом круге кровообращения, объемные и систолические перегрузки левого и правого желудоч­ков. Нарушения гемодинамики запускают защитный рефлекс Китаева - спазм легочных артериол в ответ на гиперволемию и гипертензию МКК.

Однако период стабилизации не может продолжаться долго, так как включаются другие механизмы компен­сации. Главным из них является перестройка сосудов легких, работающих при субмаксимальной или макси­мальной нагрузке под высоким давлением. Перестрой­ка начинается с утолщения средней оболочки и мелких артерий, уменьшения их просвета вплоть до полной облитерации. Одновременно наступает склерозирование участков других сосудов, т. е. про­исходит редукция сосудистого русла. Этот процесс в некоторых случаях растягивается на многие годы, а иногда развивается столь молниеносно, что заставляет думать о легочных изменениях, идущих параллельно и независимо от наличия сброса крови.

Редукция сосудистого русла приводит к повышению легочно-сосудистого соп­ротивления. Этот феномен вызывает ответную реак­цию сердца - правый желудочек начинает испытывать большую систолическую перегрузку и постепенно гипертрофируется. Одновременно уменьшается объем сбрасываемой крови через дефект из левого желудоч­ка, так как интегральное сопротивление, оказываемое МКК, приближается к соп­ротивлению БКК. Уменьшаются сброс кро­ви и соответственно объемные перегрузки левых и правых отделов. Сердце уменьшается в размерах, давление в МКК становится равным давлению в большом. Постепенно сброс крови через дефект уравновешивается, а в дальнейшем направление сброса меняется - происходит сброс венозной крови в артериальное русло. Возникает артериальная гипоксемия вначале при нагрузке, а затем и в покое.

По мере нарастания изменений сосудов легких, характерных для легочной гипертензии, уменьшаются объемные перегрузки обоих желудочков при посте­пенном нарастании систолической перегрузки изоли­рованного правого желудочка, что, в конечном итоге, приводит к правожелудочковой недостаточности.

Диагностика:

Клинические про­явления, прогноз и тактика ведения больных с боль­шими и малыми дефектами различны.

При малых дефектах (болезнь Толочинова – Роже) у части детей имеется небольшая утомляемость и одышка при нагрузке. Как правило дети хорошо развиты, но возможно отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При значительном увеличении правых отделов сердца возможен сердечный горб. Пальпаторно фактически у всех больных границы сердца увеличены влево в результате гипертрофии и дилатации правых отделов сердца. Сердечный толчок усиленный и разлитой. Вдоль левого края грудины отмечается систолическое кошачье мурлыкание, усиливающееся по направлению к нижней границе грудины и обусловленной сбросом крови через ДМЖП из левого желудочка в правый.

Аускультативная картина достаточно характерна. Сердеч­ные тоны нормальные, II тон часто прикрыт систо­лическим шумом. Над областью сердца у всех боль­ных определяется грубый систолический шум с макси­мальным звучанием в III – IV межреберьях у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. Шум не проводится на сосуды шеи и на спину.

В отличие от болезни Толочинова - Роже при больших ДМЖП кли­ническая симптоматика порока развивается уже в первые недели и месяцы жизни: в 25—30% случаев у новорожденных возникает так называемое критическое состояние. Оно проявляется выраженными признаками недоста­точности кровообращения, которая может привести к смерти больных до хирургического вмешательства. В ряде случаев течение болезни может быть менее тяжелым, однако обычно родители обращаются за медицинской помощью в течение первого или второго года жизни ребенка, так как отмечают снижение массы тела ребенка, затруднение при кормлении, одышку, частые респираторные заболевания (в боль­шинстве случаев ребенок перенес несколько пневмо­ний, иногда пневмонии носят рецидивирующий харак­тер).

При осмотре отмечается значительное отставание в физическом развитии. При осмотре обращает на себя внимание рано развивающийся парастернальный сердечный горб, иногда значительных размеров (грудь Девиса). Сердечный толчок разлитой, значительно усилен. При пальпации грудной клетки часто ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка.

При наличии признаков недоста­точности кровообращения у детей отмечается одышка в покое, иногда - застойные влажные хрипы в нижних отделах легких. Пальпируется увеличенная печень. Перифери­ческие отеки, как правило, не возникают. При аускультации I тон усилен над верхушкой, II тон резко акцентирован и расщеплен над легочной артерией. Над областью сердца выслушивается систолический шум, характер которого варьирует от пансистолического до недлинного систолического, занимающего первую по­ловину систолы. Шумы наиболее отчетливы слева от грудины, в III – IV межреберьях, не проводятся на крупные сосуды.

При развитии легочной гипертензии и выравнивании цифр давления в желудочках сердца шум исчезает – порок становится афоничным. Изменение направления сброса крови клинически будет сопровождаться цианозом, деформацией ногтевых фаланг с положительными симптомами барабанных палочек и часовых стекол.

Ключевая роль в диагностике и определении лечебной тактики при ДМЖП принадлежит инструментальным методам исследования:

На ЭКГвыявляются признаки комбинированной гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Элек­трическая ось, обычно правая, располагается между + 90° и + 150°. Изолированные левые или правые перегрузки не характерны для больших ДМЖП, хотя правограмма с преобладанием правых перегрузок яв­ляется признаком далеко зашедших стадий легочной гипертензии.

Рентгенологическое исследование:Степень кардиомегалии при ДМЖП напрямую зависит от величины сброса крови. В ряде случаев сердце достигает гигантских размеров. Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов сердца (II дуга по правому контуру, II и IV дуги по левому контуру сердечной тени). Помимо увеличения сердечной тени наблюдается изменение её конфигура­ции, выражающееся в выбухании дуги лёгочной арте­рии и смещении вверх правого кардиовазального угла. В переднезадней проекции всегда отмечается прикорневое усиление лёгочного арте­риального рисунка, интенсивность которого зависит от величины шунта.

При выра­женной лёгочной гипертензии резко усилен прикорневой рисунок, а сосудистый рисунок периферических отделов лёгких выглядит обедненным. Сердце значительно увеличено за счет обоих желудочков и предсердий. Дуга лёгочного ствола выбухает, при рентгеноскопии отмечается усиление её пульсации. Аорта не расширена. У ряда детей с высокой лёгочной гипертензией прикорневой лёгочный рисунок не усилен, а периферические отделы лёгких прозрачны (положительные симптом ампутации корней легких и симптом Вестермарка).

ЭхоКГ является ведущим методом диагностики порока. Основным диагностическим критерием порока является непосредственная визуализация дефекта. При этом определяется размер, локализация и количество дефектов, а также сопутствующие изменения полостей сердца (дилятация и гипертрофия полостей, нарушение сократительной функции и т.д.). Допплерография позволяет визуализировать объем и направление сброса крови через ДМЖП, а также вычислить цифры давления в полостях сердца и легочной артерии, что важно для определения показаний к операции.

Ангиокардиография и катетеризация сердца. Основными показателями наличия ДМЖП является сброс контрастированной крови через дефект при выполнении левой вентрикулографии. Ангиокардиография позволяет судить о локализации дефекта, его размерах, а также исключить сопутствующую патологию. Следует сделать правую вентрикулографию для оценки состояния правого желудочка и легочного ствола, левую вентрикулографию — для определения места расположения дефекта, его размера и исключения или подтверждения добавочных дефектов в перегородке, а также аортографию для исключения сопутствующих патологий (ОАП).

При катетеризации полостей сердцаобнаружива­ется повышение насыщения крови кислородом в пра­вом желудочке и легочной артерии. Давление в правых отделах нормаль­ное или умеренно повышено. При больших ДМЖП отме­чается значительное повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. Градиента давления между ними нет и давление может достигать уровня системного. Имеется повышение насыщения крови кислородом, начинающееся на уровне правого желу­дочка и увеличивающееся в легочном стволе.

Дифференциальный диагноз: ДМЖП следует дифференцировать с ДМПП, открытым артериальным протоком, стенозом выходного отдела правого желудочка, недостаточностью митрального клапана и стенозом аортального клапана.

Лечение: Методом ле­чения ДМЖП является хирургическая коррекция порока. Как и при дефекте межпредсердной перегородки, ряду больных требуется медикаментозная терапия для купирования проявлений недостаточности кровообращения, нарушений сердечного ритма и других сопутствующих патологий, однако данную терапию следует рассматривать лишь как подготовку к хирургическому лечению больного.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

Недостаточность кровообращения 2а – 2б стадии;

III – IV ФК NYHA;

Повышение давления в легочной артерии выше 30 мм рт ст.

Противопоказаниями являются:

Недостаточность кровообращения 3 стадии;

Высокая легочная гипертензия с обратным сбросом крови.

Больным в бессимптомной стадии заболевания подлежат динамическому наблюдению у кардиохирурга поликлиники. Контрольные осмотры проводятся раз в 6 месяцев, диагностический стандарт включает в себя ЭКГ, рентгенографию грудной клетки и ультразвуковое исследование сердца.

Хирургическая коррекция порока:

Применяются два метода радикальной коррекции порока – эндоваскулярное закрытие ДМЖП окклюдером и операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии.

Окклюзию ДМЖП выполняют путем пункции бедренных сосудов по Сельдингеру с последующей доставкой окклюдера к дефекту. Ограничения для выполнения данной операции такие же, как и для окклюзии ДМПП. Полноценный эффект данной операции достигает 90%.

Радикальная операция за­крытия ДМЖП в условиях искусственного кровообращения — одна из наиболее часто применя­емых в хирургии на открытом сердце. Она выполняет­ся как единственное хирургическое вмешательство при изолированных дефектах, а также как часть операции радикальной коррекции более сложных по­роков сердца. Операцию закрытия ДМЖП в настоящее время можно выполнять у всех больных, независимо от возраста и массы тела.

Операция осуществляется через срединную стернотомию. Обычным методом подключают аппарат искусственного кровообращения, выполняют кардиоплегию в корень аорты. После остановки сердца выполняют правую атриотомию и ревизуют полость правого желудочка через отверстие трикуспидального клапана. Если через клапан визуализация дефекта затруднена, выполняют продольную правую вентрикулотомию, стараясь при этом не повредить коронарные артерии конусной части выводного отдела правого желудочка.

Технические особенности закрытия дефектов зависят от их анатомиче­ского положения, связи с проводящей системой, клапанным аппаратом и маги­стральными сосудами. Существует два способа закры­тия дефектов: прямое ушивание и пластика заплатой. Ушить ДМЖП наложением нескольких швов можно только в случаях, когда его диаметр не превышает 1 см и дефект локализуется в таком отделе перегород­ки, стягивание швов в котором не приведет к наруше­нию взаиморасположения близлежащих структур в пространстве. При обнаружении более крупного дефек­та выполняется пластика заплатой из синтетической ткани (дакрон, тефлон, Gore-Tex и др.), которая фиксируется к тканям межжелудочковой перегородки П-образными или непрерывными швами.

У больных с высокой легочной гипертензией и обратным сбросом крови выполняется паллиативная операция - сужение легочной ар­терии манжеткой для уменьшения сброса крови через дефект и снижение легочного кровотока и давления в легочной артерии.