Тема 36 - Врожденные пороки сердца. Врожденные пороки сердца

• Название: Врожденные пороки сердца
• Анкор: Тема 36 - Врожденные пороки сердца.doc
• Дата: 24.08.2018
• Размер: 309.5 Kb.
• Имя файла: Тема 36 - Врожденные пороки сердца.doc
• Тип: Методические указания; #23511
• страница: 1 из 5

ГОУ ВПО «Красноярская государственная медицинская академия

Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»

Кафедра хирургических болезней педиатрического факультета с курсом эндоскопии и эндохирургии ПО

МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ

ДЛЯ ОБУЧАЮЩИХСЯ

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ ДЛЯ АУДИТОРНОЙ РАБОТЫ
Тема : «Врожденные пороки сердца»

Утверждена на кафедральном заседании

№ протокола 10

«__19___» апреля 2007 года
Зав. кафедрой хирургических болезней педиатрического факультета

с курсом эндоскопии и эндохирургии ПО

ГОУ ВПО КрасГМА Росздрава

д.м.н., проф.________________________________Э.В. Каспаров
Автор:

ассистент Боякова Н.В.

Красноярск

2007 год

1. Тема занятия: «Врожденные пороки сердца»
2. Значение изучения темы: среди заболеваний сердечно – сосудистой системы у детей врожденные пороки сердца (ВПС) составляют не менее 30% от всех врожденных патологий занимают главенствующее место в структуре детской смертности, достигая при этом 37 – 42%. Выявляемость детей с ВПС до настоящего времени остается низкой (около 0.6%), и лишь в Москве и Санкт-Петербурге достигает среднеевропейской и составляет 1.3%. Так как ВПС – это заболевание, уже имеющееся при рождении, первичное выявление его в старшем возрасте свидетельствует прежде всего о недостаточной квалификации медицинского персонала. Таким образом, улучшение подготовки врачей широкого профиля является краеугольным камнем в организации полноценной помощи данной категории населения.

Учебное: знать частоту, клинику, диагностику, тактику и лечение врожденных пороков сердца

Профессиональное: подготовка квалифицированного врача, хорошо ориентирующегося в вопросах клиники, диагностики, тактики и лечения больных с врожденными пороками сердца

Личностное: развитие ответственности будущего врача за своевременную диагностику врожденных пороков сердца

3. Цели занятия:

Общая цель: Изучение и овладение принципами диагностики и лечения врожденных пороков клапанов сердца.

Для этого надо:

• 
  Собирать анамнез заболевания;
  
• 
  Выполнять перкуссию, пальпацию и аускультацию сердца;
  
• 
  Трактовать результаты основных инструментальных неинвазивных и инвазивных исследований при врожденных пороках сердца;
  
• 
  Назначить необходимые исследования для диагностики врожденных пороков сердца;
  
• 
  Определить показания и противопоказания к оперативному лечению врожденных пороков сердца.
  

4. План изучения темы:

4.1. Самостоятельная работа: курация больного 60 мин

4.2. Исходный контроль знаний (тесты): 25 мин

4.3. Самостоятельная работа по теме:

• 
  разбор больных: 55 мин
  
• 
  заслушивание рефератов
  

4.4. Итоговый контроль знаний:

• 
  решение ситуационных задач
  
• 
  подведение итогов (письменно или устно с оценкой знаний): 25 мин
  

5.Основные понятия и положения темы:
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — врожденный порок сердца, характеризующийся наличием сообщения между камерами сердца на уровне предсердий.

Патологическая анатомия. Анатомическая характе­ристика ДМПП разнообразна и заключается не только в величине и количестве отверстий, но и в их локализации.

По эмбриологическому происхождению они делятся на три группы: первичные, вторичные дефекты и единственное предсердие.

Первичный ДМПП возникает вследствие незаращения первичного сообщения между предсердиями. Рас­полагается в нижнем отделе межпредсердной пе­регородки непосредственно над предсердно-желудочковыми отверстиями. Нижним краем дефекта является перегородка между ними. В изолированном виде порок встречается крайне редко.

Вторичный дефект —наиболее распространенная форма порока, он, по данным разных авторов, состав­ляет 85—98% от общего числа изолированных ДМПП. При вторичных ДМПП всегда сохраняется край межпредсердной перегородки в ниж­нем отделе, которым он отделен от уровня предсердно-желудочковых клапанов. Расположение дефекта может быть различным, и на основании этого принципа выделяют 6 форм
Наиболее часто (до 65%) он располагается в центре межпредсердной перегородки и по всему периметру имеет выраженные края. Вторым по частоте (12%) является нижний дефект, располагающийся над усть­ем нижней полой вены. Множественные дефекты (сеть Хиари) располагаются обычно в центре перегородки. Верхние дефекты — у устья верхней полой вены. Оба типа дефекта встречаются примерно одинаково часто (7,1%). Верхние дефекты в большинстве своем сочета­ются с пороком развития венозного синуса, вслед­ствие чего устье верхней полой вены располагается над дефектом, и кровь из нее может поступать в оба предсердия. Кроме того, этому типу дефекта часто сопутствует аномальный дренаж правых легочных вен в верхнюю полую вену.

«Задние» дефекты, которые встречаются в 2,5% случаев, характеризуются тем, что и их задний край образуется непосредственно стенкой предсердия. Наиболее редкой локализацией вторичного дефекта является его расположение в передней части перего­родки. Передний край такого дефекта образуется стенкой предсердия и плотно прилегающим к ней «внутрисердечным» отделом аорты.

Единственное предсердие — редко встречающийся порок. Для единственного предсердия характерен не только дефект больших размеров, занимающий по площади всю межпредсердную перегородку, но также отсутствие какого-либо остатка перегородки в нижнем отделе и патология предсердно-желудочковых клапа­нов.

Гемодинамика. Основным признаком нарушения ге­модинамики при ДМПП является сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Напрвление сброса крови обусловлено разницей давления меду предсердиями: в правом давление составляет около 5 мм рт. ст., в левом предсердии – 12 мм рт. ст.

Величина сброса варьирует в широких пределах, но обычно достигает 10—15 л/мин. Направление и объем шунта зависят от многих факторов, но определяющим является анатомо-функциональное различие правых и левых камер сердца. Сброс крови слева-направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желу­дочке. Возрастает прежде всего объемная нагрузка, и работа правого желудочка увеличивается в несколько раз. При большом сбросе крови через дефект нередко возникает перепад давления между правым желудоч­ком и легочной артерией. Появление его связано с возникновением относительного стеноза на уровне фиброзного кольца клапана легочной артерии, которое не расширяется в такой степени, как ствол легочной артерии и полость правого желудочка.

Длительное поступление большого количества кро­ви в сосуды легких отражается на гемодинамике МКК и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повыше­ние давления до 35 - 40 мм рт. ст. — нередкое явление при ДМПП, наблюдающееся тог­да, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более.

При длительном течении заболевания функциональ­ные механизмы повышения давления (рефлекс Китаева) постепенно заме­няются органической обструкцией легочных артериол.

Высокая гипертензия у детей наблюдается крайне редко, обычно она появляется после 16—20 лет, и частота ее увеличивается по мере увеличения возраста больных.

Основную роль в компенсации нарушения кровооб­ращения при ДМПП выполняет правый желудочек. Работа правого желудочка увеличивается в несколько раз. И хотя таким путем возможно длительное под­держание компенсации, все же у значительной части больных во втором 10-летии жизни развиваются недо­статочность правого желудочка и нарушение кровооб­ращения. В более старшем возрасте присоединяется левожелудочковая недостаточность.

Клиника:

В большинстве случаев порок протекает бессимптомно до 2 – 5 лет. При неосложненном течении заболевания больные жалуются на одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. Клиническая симптоматика порока зави­сит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом больного. Как правило, большой ДМПП сопровождается отставанием детей в росте и весе по сравнению с возрастной нормой. У новорожденных с высоким ОЛС при дополнительном его повышении во время крика, кашля или при кормлении ребенка может возникать право – левый сброс крови через ДМПП, что проявляется кратковременным цианозом. По мере снижения ОЛС и развития большого артериовенозного сброса с гиперволемией МКК к 2 – 5 годам может прогрессировать сердечная недостаточность с одышкой, тахикардией, гепатомегалией. Характерны также повторные бронхиты, пневмонии, нарушения сердечного ритма (желудочковая тахиаритмия, фибрилляция или трепетание предсердий).

В зависимости от наличия или отсутствия клинических проявлений порока выделяют несколько стадий течения заболевания:

У больных первой группы (бессимптомная стадия) ДМПП не сопровождается определенной клинической симптоматикой. Больные чувствуют себя хорошо, не предъявляют жалоб, и лишь при осмотре обнаружива­ется систолический шум во втором-третьем межреберье у левого края грудины, что служит единствен­ным симптомом ВПС. ЭКГ и размеры сердца у больных обычно в пределах нормы.

У больных второй группы (стадия начальных субъ­ективных проявлений) выявляется достаточно отчет­ливая картина ДМПП, значительно увеличены правые отделы сердца, расширен ствол легочной артерии. На ЭКГ регистрируется правограмма. Однако давление в легочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.

У больных третьей группы (аритмическая стадия) выявляются симптомы легочной гипертензии вслед­ствие склероза сосудов малого круга кровообращения. У этих больных наблюдается значительный сброс крови из левого предсердия в правое и резко расшире­ны границы сердца. В ряде случаев наблюдаются сопутствующие нарушения ритма (наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигеминия и т. д.), явления нарушения внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако у больных этой группы еще нет тенденции к изменению направления шунта; даже значительная физическая нагрузка не ведет к снижению насыщения артериаль­ной крови кислородом.

Четвертую группу (стадия нарушений кровообраще­ния) составляют крайне тяжелые больные со значи­тельным (прогрессирующим) расширением границ сердца, выраженным склерозом легочных сосудов и явлениями недостаточности кровообращения. В основ­ном у больных отмечается нарушение кровообраще­ния по большому кругу, но у ряда лиц старше 25—30 лет появляются признаки левожелудочковой недостаточности. Больные являются инвалидами, с большим трудом переносят даже легкую физическую нагрузку. Однако примечательно, что у них или вообще не отмечается гипоксемии, или она появляется лишь при физической нагрузке.

Больные пятой группы (терминальная стадия) стра­дают резко выраженной легочной гипертензией с обратным сбросом крови через дефект, что обуслов­ливает развитие цианоза. У больных отмечается тяже­лое нарушение кровообращения по малому и большо­му кругу кровообращения, которое практически не купируется при длительном стационарном лечении.
Диагностика:

При осмотре отме­чают некоторое отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При значительном увеличении правых отделов сердца возможен сердечный горб. В запущенных случаях может отмечаться цианоз, деформация ногтевых фаланг с положительными симптомами барабанных палочек и часовых стекол.

Пальпаторно фактически у всех больных границы сердца увеличены влево в результате гипертрофии и дилатации правых отделов сердца. Сердечный толчок усиленный и разлитой, что обусловлено гипертрофией и дилятацией правого желудочка.

Аускультативная картина достаточно характерна. Над сердцем во втором и третьем межреберьях слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интен­сивности. Шум никогда не бывает грубым, как при ДМЖП или стенозе легочной артерии. Очень своеобразным является механизм образования шума: он возникает вследствие увеличенного потока крови через фиброзное кольцо легочной артерии, т.е. легочная артерия становится относительно стенотичной. Над легочной артерией II тон расщеплен (гиперволемия МКК) и его легочный компонент акцентирован (гипертензия МКК).

Ключевая роль в диагностике ДМПП принадлежит инструментальным методам исследования:

Изменения ЭКГпри вторичных ДМПП отражают перегрузку правых отделов сердца и характеризуются значительным постоянством. Почти у всех больных в стандартных отведениях регистрируется преобладание электрической активности правого желудочка — правограмма. Угол обычно занимает диапа­зон от + 90° до + 150°. В правых грудных отведениях регистрируется высокоамплитудный зубец R и неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Во II и III отведениях нередко отмечается увеличение и заострение зубца Р.

Рентгенологическое исследование:Изменения, которые регистрируются на рентгенограмме грудной клетки, характеризуют величину сброса крови через ДМПП, поэтому данное исследование чрезвычайно важно в диагностике порока. Нередко именно неблагоприятная динамика рентгенографической картины позволяет своевременно выставить показания к хирургическому лечению больного. Основные параметры, на которые необходимо обратить внимание – выраженность легочного рисунка и размеры сердца.

В переднезадней проекции всегда отмечается прикорневое усиление легочного арте­риального рисунка, интенсивность которого зависит от величины сброса крови. Довольно специфическим рентгеноскопическим признаком порока является усиленная «пульсация корней легких».

Тень сердца обычно увеличена за счет правых отделов сердца (II дуга по правому контуру, II и IV дуги по левому контуру сердечной тени). Помимо увеличения сердечной тени, как правило, наблюдается изменение её конфигура­ции, выражающееся в выбухании дуги легочной арте­рии и смещении вверх правого кардиовазального угла. Тень аорты плохо дифференцируется и уменьшена

В первой косой проекции ретрокардиальное про­странство сужено за счет увеличения тени правого предсердия. По переднему контуру сердечная тень примыкает к грудной стенке, значительно выбухает выходной отдел правого желудочка и легочная арте­рия. Во второй косой проекции также отмечается увеличение правого предсердия и желудочка.

У больных старшего возраста на рентгенограммах визуализируются признаки легочной гипертензии – выбухание дуги легочной артерии, резкое переполнение прикорневого легочного рисунка и обеднение сосудистого рисунка по периферии (положительные симптом ампутации корней легких и симптом Вестермарка).

Наиболее ценную диагностическую информа­цию можно получить с помощью ЭхоКГ. При исследовании сердца в продольном и поперечном сечениях ДМПП визуализируется как перерыв эхосигнала не уровне межпредсердной перегородки (рисунок 3). ЭхоКГ позволяет получить исчерпывающую информацию как о самом дефекте (размер и локализация), так и о сопутствующих изменениях сердца (дилятация и гипертрофия полостей, нарушение сократительной функции и т.д.). Допплерография позволяет визуализировать объем и направление сброса крови через ДМПП, а также вычислить цифры давления в полостях сердца и легочной артерии, что важно для определения показаний к операции.
Ангиокардиография и катетеризация сердца.Основными показателями наличия ДМПП является проведение зонда из правого в левое предсердие и повышение насыщения крови кислородом в полости правого предсердия по сравне­нию с пробами крови, взятыми у устья полых вен. Разница в 2 об% и более может рассматриваться как абсолютный признак сброса крови слева - направо.

Ангиокардиографияпри обследовании больных с ДМПП имеет второстепенное значение и используется для выявления направления сброса крови через дефект. Наиболее убедительную ангиокардиографическую диагностику ДМПП можно получить при введении контрастного вещества через зонд в левое предсердие или в легочный ствол, откуда оно поступает в пред­сердие, пройдя капилляры малого круга кровообраще­ния. После введения контрастного вещества в левое предсердие оно поступает через дефект в правое предсердие.

Дифференциро­вать порок следует со стенозом легочной артерии, открытым артериальным протоком с высокой легоч­ной гипертензией, дефектом межжелудочковой перегородки.

Лечение: Единственным эффективным методом ле­чения является хирургическая коррекция порока. В ряде случаев больным требуется медикаментозная терапия для купирования проявлений недостаточности кровообращения, нарушений сердечного ритма и других сопутствующих патологий, однако данную терапию следует рассматривать лишь как подготовку к хирургическому лечению больного.

Показаниями к хирургическому лечению являются:

Недостаточность кровообращения 2а – 2б стадии по Василенко - Стражеско;

III – IV ФК NYHA;

Повышение давления в легочной артерии выше 30 мм рт ст.

Противопоказаниями являются:

Недостаточность кровообращения 3 стадии;

Высокая легочная гипертензия с право - левым сбросом крови.

Больным в бессимптомной стадии заболевания подлежат динамическому наблюдению у кардиохирурга поликлиники. Контрольные осмотры проводятся раз в 6 месяцев, диагностический стандарт включает в себя ЭКГ, рентгенографию грудной клетки и ультразвуковое исследование сердца.

Хирургическая коррекция порока:

В настоящее время применяются два метода коррекции порока – эндоваскулярная окклюзия ДМПП специальным устройством (окклюдером) и операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии.

Окклюзию ДМПП выполняют путем пункции бедренных сосудов по Сельдингеру с последующей доставкой специального зонтика или пуговичного устройства к дефекту. Существуют определенные ограничения для выполнения данной операции. Эндоваскулярная окклюзия выполнима только в случаях вторичного дефекта, вокруг которого имеется бортик ткани межпредсердной перегородки около 10 мм, дефект должен располагаться достаточно далеко от коронарного синуса, атриовентрикулярных клапанов и устьев легочных и полых вен (рисунок 4). Полноценный эффект данной операции достигает 90%.
Операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и фармакохолодовой кардиоплегии осуществляется через срединную стернотомию. После остановки сердца выполняют правую атриотомию и ревизуют полость правого предсердия и межпредсердную перегородку.

После осмотра дефекта, во время которого уточняются его размеры и положение, разрабатывают дальнейший план операции. Дефекты диаметром менее 3 см ушивают непрерывным швом нерассасывающейся монофиламентной атравматической нитью толщиной 4.0 или 5.0. При большом дефекте выполняют пластика пере­городки заплатой из ауто- или ксеноперикарда, подшиваемой к краям дефекта непрерывным швом (рисунок 5). Техника закрытия дефекта имеет некоторые особенности в зависимости от его расположения. Передние дефекты ушивают так же, как и расположенные в центре перегородки, с тем лишь отличием, что по переднему краю швы из-за отсутствия края приходится накладывать непос­редственно за стенку предсердия и прилегающую к ней восходящую часть аорты. Проведение этих швов требует наибольшей осторожности, потому что даже прокол аорты может привести к возникновению аорто-предсердного свища.

Перед завязыванием последнего шва необходимо провести комплекс мероприятий, предупреждающих воздушную эмбо­лию. Разрез стенки правого предсердия ушивают двухрядным непрерывным швом. ИК прекращают. Деканюляцию сосудов производят по обычной методике. Рану грудной стенки зашивают наглухо с оставлением дренажей в полости пери­карда и переднем средостении.