впс. Врожденные пороки. Врожденныепороки сердца
 Скачать 305.25 Kb.
|
|
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Врожденные пороки сердца (ВПС) Вследствие нарушения процессов эмбриогенеза сердца или задержки его нормального формирования в постнатальном периоде Частота ВПС Существует более 200 различных сочетаний ВПС Среди всех заболеваний сердца они встречаются в 1-2% случаев Около 0,3 - 0,4% всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов дефект межжелудочной перегородки (ДМЖП) – 15-20% транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9-15% тетрада Фалло - 8-13% коарктация аорты – 7,5% открытый артериальный проток (ОАП) - 7%. С учетом патологоанатомических признаков и характера нарушения внутрисердечной гемодинамики выделяют три группы пороков • Первая группа – три ВПС со сбросом крови слева - направо и гиперволемией малого круга: • дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), ДМЖП, ОАП • • Вторая группа – три ВПС с припятствием кровотоку выходных отделов: • стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты и коарктация аорты • Третья группа – три порока синего типа с веноартериальным сбросом: ТМС, тетрада Фалло и атрезия трехстворчатого клапана Специальные методы исследования сердца Зондирование (катетеризация) сердца- введение в камеры сердца специальных рентгеноконтрастных зондов: через венозные и артериальные сосуды Метод позволяет: - измерять давление в полостях сердца, производить его запись, - брать пробы крови для изучения газового состава, - определить патологическое сообщение между полостям Ретгеноконтрастное исследование камер сердца и сосудов Неинвазивные методы: УЗИ. КТ.МРТ, сцинтиграфия Под термином «эхокардиография» - комплексное УЗИ, включающее различные методы: однокамерную, двухкамерную, допплеровскую и контрастную эхокардиографию, цветное допплеровское картирование Открытый артериальный(баталлов) проток- ( сохранение соустья между аортой и легочным стволом) Частота – до 25% от всех врожденных протоков У 5-20% отмечается сочетание с другими врожденными пороками Длина протока около 1 ссм, диаметр – 0,5-1 см. Гемодинамическая сущность – постоянный сброс (около 50- 70% ударного объема левого желудочка) артериальной крови в малый круг кровообращения • Происходит перемещение артериальной и венозной крови в легких • Развивается гиперволемия малого круга • Последующее возникновение легочной гипертензии • Гипертрофия левых отделов сердца • Перегрузка правого желудочка сердца • Последующая дистрофия миокарда Клиническая картина • Клинические проявления зависят от: диаметра и протяженности протока, угла его отхождения от аорты и формы • Жалобы: быстрая утомляемость и одышка, сердцебиение • Характерны: частые респираторные заболевания, пневмония на первом и втором году жизни • Отставание в физическом развитии • При обследовании: систоло - диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией. Его сравнивают: с »шумом волчка», »шумом мельничного колеса», «машинным шумом», »шумом поезда». • При развитии легочной гипертензии- акцент второго тона • Шум становится интенсивнее при выдохе и физической нагрузке Диагностика- не представляет трудностей Электрокардиографические признаки нехарактерны При рентгенологическом исследовании: • - признаки переполнения кровью малого круга кровообращения • - умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии • - гипертрофия левого желудочка • В последующем: признаки склерозирования сосудов легких • Эхокардиография –позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный проток • Катетеризация - необходима в осложненных и неясных случаях • При введении контрастного вещества (селективной ангиографии) в восходящую аорту оно через проток попадает в легочную артерию Осложнения и лечение ОАП Осложнения ОАП: Подострый бактериальный эндокардит Аневризматическое расширение протока с последующим разрывом Кровотечение Лечение: только оперативное! Обезболивание- под интубационным наркозом с автоматической вентиляцией легких Доступ –левосторонний трансторакальный Объем операции- перевязка артериального протока двумя лигатурами или прошивание с помощью специального аппарата При наличии аортолегочного свища – дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) частота – около 7%, у девочек в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков. Продолжительность жизни не оперированных до 40 лет Эмбрииологически ДМПП разделяются на три группы: Первичный ДМПП (около 10%) - незаращение МПП. Характеризуется большими размерами. Чаще он находится в нижней части МПП рядом с антриовентрикулярными отверстиями Вторичный (около 90%). Локализация различная, чаще – в центре МПП и над устьем нижней полой вены Единственное предсердие- редкий вид ВПС - полное отсутствие МПП. Может быть составной частью различных пороков: Гемодинамика при ДМПП В основе нарушения гемодинамики – сброс артериальной крови из левого предсердия в правое за счет: - разницы давления в предсердиях ( в норме в полости правого предсердия оно не превышает 5 мм рт.ст., а левого – около 9 мм рт.ст); - правое предсердие обладает большей емкостью и растяжимостью • Наступает гиперволемия правых отделов сердца и малого круга кровообращения, приводящая: - к легочной гипертензии, - постепенному повышению давления в правом желудочке, - гипертрофии правого желудочка Нарастает гипертензия малого круга • Гипертрофия ПЖ ведет к повышению диастолического давления. Развивается левожелудочковая недостаточность. Кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые (синдром Эйзенменгера) Клиника и диагностика ДМПП Наиболее частые симптомы: • Одышка, приступы сердцебиения, быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям При объективном исследовании: - наличие сердечного горба - во втором межреберье слева – систолический шум - над легочной артерией – П тон усилен. Имеется расщепление П тона вследствие: - перегрузки правого желудочка. - удлинение его систолы, - неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии Продолжение ЭКГ – деформация зубца Р, - удлинение интервала Р-Q , - блокада НОЖКИ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО ПУЧКА На рентгенограммах в прямой проекции: - расширение границ сердца, - увеличение второй дуги по левому контуру сердца, - усиление легочного рисунка ЭКГ сканирование – изменение размеров желудочков, - пародоксальное движение межпредсердной перегородки, - увеличение амплитуды задней стенки левого предсердия При катетеризации сердца- повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке и легочной артерии Специальные баллонные катетеры – для определения размеров дефекта Лечение ДМПП • Лечение – только хирургическое Операция- в условиях гипотермии и экстракорпорального кровообращения в возрасте 5-8 лет (до 15-16 лет) Доступ – срединная стернотомия, широкое вскрытие правого предсердия • Операции – при незначительных дефектах – ушивание - если дефект более 1-2 см - закрытие дефекта с помощью синтетической заплаты - первичный дефект всегда устраняется с помощь заплаты Перед закрытием дефекта – пластика расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания (ликвидируется митральная недостаточность) Дефект межжелудочковой перегородки ( у 30% больных ) Локализация дефекта – в различных местах МЖП Наиболее часто: - краниальной или мембранозной части (90% дефектов) с расположением под септальной створкой трехстворчатого клапана - мышечной части межжелудочковой перегородки • Размеры дефекта от нескольких мм до 1-2 см. • Выделяют дефекты больших, средних и небольших размеров(диаметром 0,5-1 см) Иногда почти полное отсутствие МЖП • В 50% случаев имеются сочетанные пороки сердца • ( чаще с коарктацией аорты) Классификация Существует множество классификаций ДМЖП МЖП имеет три части (отдела): • 1) входную, или приточную; • 2) трабекулярную, или мышечную; • 3) выходную, или отточную. • S Milio и соавт.(1980) выделяют следующие локализации: • 1)перимембранозный дефект - приточный, трабекулярный (наиболее частый) • 2)инфундибулярный дефект(мышечный, субартериальный); • 3)мышечный дефект (приточный, трабекулярный) Гемодинамика. Сброс артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения что связано: - более высоким давлением в левом желудочке, чем в вправом; - значительным повышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта: - при дефекте диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5-3 л/мин - при дефектах в 1,5-2 см сброс достигает 15-20 л/мин. Наступает перегрузка левого желудочка и его гипертрофия • Возникает легочная гипертензия, которая становится постоянной. (Развивается синдром Эйзенменгера) Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идет справа налево В большой круг поступает венозная кровь Развивается правожелудочковая недостаточность Клиника и диагностика Клиническая картина зависит от: размеров дефекта, нарушений внутрисердечной гемодинамики и стадии порока. При малых и средних размерах (менее 1 см) ДМЖП- жалоб нет - дети отстают в физическом развитии, простудные заболевания часто - воспаление легких В более старшем возрасте- одышка, боли в области сердца и сердцебиение При больших ДМЖП - признаки сердечной недостаточности: одышка, пневмония, тахикардия, увеличение печени и селезенки, отеки При средних и больших дефектах: утомляемость,сердцебиение, одышка, респираторные заболевания Продолжение При обследовании: бледность кожных покровов, задержка в физическом развитии, ассиметрия грудной стенки, наличие «сердечного горба» Выслушивается в Ш-!У межреберье грубый систолический шум. Развивается цианоз На ЭКГ- перегрузка и гипертрофия левого желудочка, признаки перегрузки правого желудочка При рентгенологическом исследовании - усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, П дуги по левому контуру сердца При катетеризации полостей сердца - резкое повышение содержания кислорода в крови При введении катетера по методу Сельдингера – поступление контраста через дефект в перегородке в правый желудочек и легочную артерию Лечение ДМЖП - хирургическое Операция должны быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера Оперативное вмешательство – в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиоплегии Доступ – путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Объем операции – небольшие дефекты устраняют наложением П - образных швов При больших (диаметр более 1 см) – путем закрытия отверстия заплатой из синтетического материала. Врожденный стеноз аорты (у 5-6% от числа всех больных с ВПС) Различают: 1) Клапанный стеноз- сращение полулунных створок по комиссурам: сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине; часто вместо обычных трех полулунных створок имеются только две; над суженным клапаном наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты. • 2) Подклапанный стеноз- вид фиброзно - мышечного валика или тонкой соединительнотканной диафрагмы с отверстием в центре. • 3) Надклапанный стеноз- локализуется в нижней трети восходящей аорты. Гемодинамика стеноза устья аорты СУА припятствует выбросу крови из левого желудочка в большой круг кровообращения - выраженная перегрузка левого желудочка; - гипертрофия и последующая дилатация его; - нарушение гемодинамики ведет к расстройству коронарного и церебрального кровообращения - позднее наступает левожелудочковая недостаточность Клиника и диагностика Основные симптомы : одышка, быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического характера, головокружение, обморок. При исследовании - резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок; - грубое систолическое дрожание в проекции устья аорты; - во втором межреберье справа систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения, пульсовое давление - снижено, - систолическое не превышает 80/90 мм рт.ст., - диастолическое в норме или повышенное Продолжение • При сфигмографии- кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня • На ЭКГ – левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий • Фонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму • Рентгенологическое исследование- типичная аортальная конфигурация сердца, выраженна талия; - гипертрофированный и увеличенный левый желудочек; - расширение аорты в восходящей части; - видны грубые зубцы по контуру левого желудочка. • Ангиографическое исследование – позволяет установить анатомические особенности, место и размеры сужения. Определяет давление в аорте и левом желудочке Лечение СУА – только хирургическое • Показания – при градиенте давления, превышающем 30 мм.рт.ст. • Обезболивание- эндотрахеальный наркоз в условиях гипотермии и искусственного кровообращения • При клапанном стенозе –рассечение створок, восстанавливая подвижность их Подобная комиссуротомия возможна у детей • У взрослых( обызвествление и утолщение створок)- иссечение клапана с последующим его протезированием • При надклапанном стенозе- рассекают аорту в продольном направлении, иссечение фиброзного кольца. Просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты • При надклапанном стенозе – частичное иссечение суженного участка Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) (около 9% от всех ВПС) Классификация: Выделяют 6 анатомических вариантов ИСЛА • 1-й вариант (клапанный):отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представлен диафрагмой, имеющий форму воронки, обращенной в просвет легочной артерии • 2-й вариант: инфундибулярный (подклапанный) • 3-й вариант: суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии и ее артерий • 4-й вариант (трехкамерное сердце). Сочетается с ДМЖП • 5-й вариант: атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой • 6-й вариант: отсутствие ствола и ветви легочной артерии, а также артериального протока Гемодинамика В виду припятствия на пути тока крови • из правого желудочка - систолическое давление повышается до 200 мм.рт.ст. • Систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерии обеспечивает достаточный сердечный выброс • Возрастающая нагрузка на правый желудочек приводит к гипертрофии и тоногенной и миогенной дилатации • Возникает недостаточность правых отделов сердца. Наступает декомпенсации по большому кругу кровообращения В тяжелых формах ИСЛ • - возникает веноартериальный сброс, ведущий к цианозу Клиническая картина При обследовании: - одышка, усиливающая при физической нагрузке, - сердцебиение, - быстрая утомляемость При исследовании: - наличие сердечного горба, - систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях у левого края грудины - грубый систолический шум, - ослабление П тона над легочной артерией, - артериальное давление понижено до 90/50 мм.рт.ст. - венозное давление понижено. Диагностика ЭКГ • – правограмма, увеличение зубца Р, укорочение интервала Р-О. Фонокардиограмма • - в точке легочной артерии систолический шум в виде ромба Рентгенологическое исследование - увеличение тени сердца за счет правого желудочка, - увеличение второй дуги по левому контуру сердца - постстенотическое расширение легочной артерии. Во втором косом положении- заполнение аортального окна расширенной легочной артерией. Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме – увеличение зубцов, пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких УЗИ.Катетеризация Продолжение Окончательный диагноз порока ставят на основании: - результатов внутрисердечного исследования ( обнаруживают повышение давления в полости правого желудочка - до 300 мм.рт.ст.; высокий градиент давления между правым желудочком и легочной артерией) Прогноз: без операции неблагоприятный Лечение - хирургическое в условиях гипотермии и искусственного кровообращения • При клапанном –рассекают начальный отдел ствола легочной артерии и производят комиссуротомию • При инфундибулярном- рассекаю выводной тракт правого желудочка, радикально иссекая фиброзное кольцо • Иногда производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из синтетического материала. Тетрада Фалло ( 14-15% от всех наблюдений врожденных пороков) Характерные признаки: - Сужение легочной артерии - Дефект межжелудочковой перегородки - Смещение аорты вправо и расположением ее устья над дефектом в межжелудочковой перегородки - Гипертрофия стенки правого желудочка Варианты сужения легочной артерии 1) инффундибулярный стеноз - фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка(от мм до 2-3 см) • 2) клапанный стеноз • 3) комбинация клапанного и инфундибулярного стенозов • 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья легочной артерии Гемодинамика Тетрада Фалло часто сочетается: с дефектом межпредсердной перегородки (пентрада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др. Возникает сопротивление на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию - правый желудочек выполняет большую работу - наступает его гипертрофия - венозная кровь поступает в левый желудочек и аорту - величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается - большой круг кровообращения перегружается венозной кровью - снижается снабжение организма кислородом Развивается гипоксия органов и тканей Клиника Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально Первые признаки аномалии сердца проявляются через несколько дней или недель после рождения • Во время крика ребенка появление синюшности. • Выражены цианоз и одышка. • Кожные покровы приобретают синеватый оттенок. • Видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Пальцы имеют вид «барабанных палочек». • Отставание в физическом развитии. Сопутствуют другие пороки развития: - »воронкообразная» грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскостомие - положение «сидя на корточках» Диагностика • При объективном обследовании: виден «сердечный горб». Перкуторно - умеренное увеличение границ сердца, При аускультации- укорочение 1 тона на верхушке сердца и ослабление П тона на легочной артерии. Во втором и третьем межреберье выслушивается систолический шум На фонокардиограмме: часто два шума: один – над легочной артерией, второй – над областью дефекта ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка • При рентгенологическом исследовании: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх. Сердце приобретает форму «деревянного башмака». При катетеризации ( катетер из правого желудочка проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты) Лечение – только хирургическое Различают: а) паллиативные операции, б) радикальные в условиях гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии Операция – закрытие межжелудочкового дефекта и устранение пульмонального стеноза. - рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, - иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, - вшивание заплаты из синтетического материала в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты к подшиванием ее к краям отверстия. • Паллиативные операции- наложение обходных межартериальных анастомозов (соединение правой и левой ветви легочной артерии с подключичной артерией).. Коарктация аорты (7,5% в общей структуре ВПС) Это аномальное локальное сужение аорты, вплоть до полного закрытия ее просвета • Чаще встречается у мальчиков У новорожденных коарктация сочетается с другими пороками: (ОАП. ДМЖП, митральной недостаточностью и т.д.) Выделяют два варианта локализации КА: - постдуктальный ( отмечают локальное сужени в аорте в виде диафрагмы, имеющей точечное отверстие диаметром до 1 мм); - предуктальный - локализуется выше впадения ОАП в аорту и нередко сочетается с другими ВПС Патологическая анатомия и гемодинамика Нарушение гемодинамики при коарктации аорты: - возникает артериальная гипертензия в верхней половине тела - понижение давления в нижних отделах Имеется два режима кровообращения – выше и ниже места сужения аорты. Патогенез до сих пор остается невыясненным. Существую две версии: - механическое припятствие кровотоку на уровне коарктации - ишемия почек вследствие снижения кровотока с включением системы ренин – ангиотензин - альдостерон Клиническая картина Клиническая картина зависит: от выраженности коарктации, возраста детей, степени развития коллатерального кровотока. Признаки недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличение печени • При нагрузках( кормление, крик) – акроцианоз, быстрая утомляемость, простудные заболевания Дети до 15-16 лет могут считать себя здоровыми. • Затем появляются: чувство жара в лице, тяжесть, ощущение пульсации в голове и шее, головные боли, тошнота и рвота. Головокружение. Обморочные состояния, часто носовые кровотечения. Видна пульсация артерий в межреберьях. Хорошее развитие мышечной системы верхних отделов туловища. Диагностика Важный клинический признак – разница пульсовой волны на верхних и нижних конечностях. На верхних– артериальная гипертензия, на нижних- снижение АД пульсовое давление: на верхних конечностях повышено, на нижних- понижено • На ЭКГ –признаки гипертрофии левого желудочка При рентгенологическом исследовании- усиление легочного рисунка. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию • УЗИ – подтверждает гипертрофию левого желудочка, а также расширение восходящей аорты. • МРТ помогает локализовать место коарктации и состояние аорты. • При аортографии диагноз подтверждается окончательно Лечение Наличие коарктации аорты – показание к операции При типичной локализации коарктации аорты - доступ левосторонняя торакотомия • Операцией выбора - резекция суженного участка аорты и восстановление проходимости с помощью анастомоза «конец в конец». • В ряде случаев – после резекции участка вшивают сосудистый протез • Используется истмопластика аорты левой подключичной артерией • Прямая истмопластика с помощью синтетической заплаты. • Устранение коарктации с помощью баллонной дилатации |