патан лекции. Всякий активный процесс познания начинается со знакомства с реальным материальным субстратом, который предполагает получение ответа на вопрос что такое
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, смерть наступает в первые дни или в первые три месяца жизни. При выздоровлении остаются стойкие изменения в органах, приводящие к инвалидности или к смерти от недостаточности жизненно важных органов. Неинфекционные фетопатии К основным формам неинфекционных фетопатий относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия и другие, преимущественно ранние фетопатий (см. Пороки развития). Фиброэластоз эндокарда — врожденное заболевание, при котором в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Этиология и патогенез не ясен. Предположительно, что изменения в эндокарде обусловлены цитомегаловирусной инфекцией. Макроскопически сердце увеличено в 2-4 раза по сравнению с нормой за счет гипертрофии преимущественно левого желудочка, эндокард его резко утолщен, беловато-желтый. В половине случаев отмечается утолщение и деформация митрального и аортального клапанов, нередко в сочетании с сужением аорты. Смерть наступает от острой сердечной недостаточности (молниеносная форма) в первые дни жизни или от нарастающей недостаточности сердца при интеркуррентных заболеваниях (пневмония) в первые месяцы жизни. Диабетическая фетопатия — заболевание плода, обусловленное преддиабетом и диабетом матери. В ответ на изменения уровня глюкозы в крови матери, у плода развиваются гипертрофия инсулярного аппарата с последующим истощением его и дистрофией бета-клеток, а также синдром Иценко-Кушинга. После рождения, когда снижается влияние материнского диабета, могут наступить восстановление функции поджелудочной железы плода и нормализация обмена. Если этого не происходит, развивается диабет новорожденного. При этой фетопатий имеется склонность к рождению крупных плодов — с массой тела 4-6 кг. Тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и конечностей. Имеются признаки незрелости — отсутствие ядра окостенения бедра или уменьшение его размеров. Отмечается гепато- и кардиомегалия. Микроскопически в поджелудочной железе наблюдается увеличение числа бета-клеток. Наряду с этим отмечается дегрануляция, вакуолизация и пикноз ядер этих клеток, свидетельствующие об истощении их секреции. В миокарде отмечается вакуольная дистрофия, микронекрозы, в почках — отложение гликогена в извитых канальцах. В сосудах микроциркуляторного русла склероз. После рождения в легких образуются гиалиновые мембраны в связи с дефицитом сурфактанта, что свидетельствует о нарушении также липидного обмена. Смерть наступает от асфиксии плода или новорожденного, а также от гипогликемии, наступающей от родового стресса. Гемолитическая болезнь новорожденных вследствие изоиммунного конфликта встречается в виде 5 форм: внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи), отечная, анемическая, врожденная желтуха (желтуха с анемией), послеродовая желтушная (желтуха без анемии). Последние четыре будут рассмотрены в разделе перинатальная патология. К пренатальной патологии, то есть к фетопатиям, относят лишь первую форму. Внутриутробная смерть с мацерацией (фетопатия без отеков и желтухи) при изоиммунном конфликте наступает обычно при раннем (3-7 месяц беременности) и достаточно массивном прорыве изоантител через плаценту. Незрелость функциональных систем плода обусловливает быстрое развитие дистрофических и некротических изменений в органах, плод погибает в возрасте 8-9 месяцев. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №352 Выберите один правильный ответ. Для морфологической диагностики врожденных болезней накопления достаточно исследовать органы: макроскопически; светоптически; гистохимически; электронно-гистохимически; в поляризованном свете. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №353 Выберите один правильный ответ. Мальчик 3,5 лет, с тяжелым нарушением умственного развития, умер от полиорганной недостаточности. При световой микроскопии головного мозга обращено внимание на то, что цитоплазма нейронов имеет пенистый вид, увеличена в объеме за счет накопления большого количества липидов. Патологоанатом диагностировал болезнь Ниманна-Пика, поскольку при электронной микроскопии обнаружил в перерастянутых лизосомах характерные включения, имеющие вид: "гофрированной бумаги"; "тельца-зебры"; больших пурпурных цитоплазматических гранул (тельца Альдер-Рейли); "глаза совы" "поленицы дров". ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №354 Выберите один правильный ответ. Женщина 22 лет. Жалобы на аменоррею (нарушение менструального цикла). Клинически: больная низкого роста, выражено ожирение, синдром "толстой шеи" (лимфэдема). Яичники маленькие. При микроскопическом исследовании биопсийного материала примордиальные фолликулы не обнаружены. Интеллект не нарушен. При люминесцентном изучении соскоба буккального эпителия констатировано отсутствие телец Барра. Все эти данные позволили установить, что в данном случае патология обусловлена аномалией половых хромосом и диагностирован: синдром ХХХ ("суперженщины"); синдром Тернера (яичниковая дисгенезия); синдром нестабильности Х-хромосомы; синдром Дауна; синдром Патау. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №355 Выберите один правильный ответ. Женщина 22 лет. Жалобы на аменоррею (нарушение менструального цикла). Клинически: больная низкого роста, выражено ожирение, синдром "толстой шеи" (лимфэдема). Яичники маленькие. При микроскопическом исследовании биопсийного материала примордиальные фолликулы не обнаружены. Интеллект не нарушен. При люминесцентном изучении соскоба буккального эпителия констатировано отсутствие телец Барра. Все эти данные позволили установить, что в основе этой патологии лежат хромосомные аберрации, обусловленные: нерасхождением хромосом; делецией хромосом; транслокацией хромосом; изменением в единичном нуклеотиде; отсутствием хромосом. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №356 Выберите один правильный ответ. Женщина 37 лет, с клиническими симптомами угрозы прерывания беременности поступила в гинекологическое отделение. После хромосомного анализа клеток плода, полученных при амниоцентезе, установлено наличие трисомии 21-ой хромосомы. Врач не рекомендовал ей сохранять беременность, поскольку у нее может родиться ребенок с: синдром Кляйнфельтера (тестикулярная дисгенезия); синдром кошачьего крика (сri du chat); синдромом Дауна; синдромом Патау; синдромом Эдварда. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №357 Выберите один правильный ответ. Ребенок 5 лет умер от легочно-сердечной недостаточности. Микроскопически обнаружено избыточное накопление вязкого секрета в просвете выводных протоков экзокринных желез с кистозной эктазией их просвета и периканаликулярным фиброзом. Поставлен диагноз муковисцидоз (фибро-кистозная болезнь). Описанные мофологические изменения развиваются в результате: непроницаемости мембран эпителиальных клеток для ионов хлора; лизосомальных аномалий накопления гликогена; наследственной блокадой кальциевых каналов; избыточного выведения калия из клетки; наследственным дефектом АТФ-азы. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №358 Выберите один правильный ответ. У женщины 21 года родился мальчик с признаками нарушения развития конечностей. Ноги и руки ребенка напоминали ласты моржа - короткие культи конечностей, близко расположенные к туловищу. Выберите один наиболее вероятный из нижеперечисленных тератогенных факторов, которому мать подвергалась во время беременности: однократное рентгенологическое исследование; вирус краснухи; неоднократное употребление алкоголя; талидамид; диэтилстильбэстрол. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №359 Выберите один правильный ответ. Девочка родилась с выраженной аномалией развития влагалища. При исследовании биоптата из влагалища выявлено увеличение количества слизистых желез (вагинальный аденоз), на отдельных участках развитие опухоли, имеющее строение светлоклеточной аденокарциномы. Выберите один наиболее вероятный из нижеперечисленных тератогенных факторов, которому мать подвергалась во время беременности: однократное рентгенологическое исследование; вирус краснухи; злоупотребление алкоголем; талидамид; диэтилстильбэстрол. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №360 Выберите один правильный ответ. У ребенка обнаружена триада врожденных аномалий: порок сердца, глухота и катаракта. Выберите один наиболее вероятный из нижеперечисленных тератогенных факторов, которому мать подвергалась во время беременности: однократное рентгенологическое исследование; вирус краснухи; злоупотребление алкоголем; талидомид; курение. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №361 Выберите один правильный ответ. У ребенка обнаружены: отставание в физическом развитии, наличие нарушений строения лицевого черепа (узкие глазные щели, микрогнотия), порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки), нарушение строения позвоночника (spina bifida), микроцефалия. Выберите один наиболее вероятный из нижеперечисленных тератогенных факторов, которому мать подвергалась во время беременности: однократное рентгенологическое исследование; аспирин; злоупотребление алкоголем; талидамид; курение. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №362 Выберите один правильный ответ. Женщина 19 лет поступила в хирургическое отделение больницы скорой медицинской помощи с картиной "острого живота". Во время операции обнаружена внематочная беременность, которая является проявлением: гаметопатии; бластопатии; эмбриопатии; инфекционной фетопатии; неинфекционной фетопатии ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №363 Выберите один правильный ответ. При кесаревом сечении у женщины 17 лет был извлечен из полости матки гетеропагус (полностью не разделившиеся асимметричные близнецы). Этот порок развития представляет собой проявление: гаметопатии; бластопатии; эмбриопатии; инфекционной фетопатии; неинфекционной фетопатии. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №364 Выберите один правильный ответ. На аутопсии плода, при внешнем осмотре обращено внимание на отсутствие двух пальцев на правой нижней конечности ("олигодактилия"). В головном мозге отсутствуют отдельные извилины в обеих гемисферах ("олигогирия"). Эти изменения представляют собой проявление: гаметопатии; бластопатии; эмбриопатии; инфекционной фетопатии; неинфекционной фетопатии. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №365 Выберите один правильный ответ. Во время операции по поводу внутрибрюшного кровотечения хирург удалил поврежденную селезенку. При ревизии полости живота обнаружена еще одна селезенка. Наличие дополнительной селезенки является прявлением: гаметопатии; бластопатии; эмбриопатии; инфекционной фетопатии; неинфекционной фетопатии. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №366 Выберите один правильный ответ. Новорожденный умер от острой сердечной недостаточности на пятые сутки. На аутопсии сердце увеличено в 3 раза по сравнению с нормой за счет гипертрофии преимущественно левого желудочка. Эндокард резко утолщен, беловато-желтый. Отмечено также утолщение и деформация митрального и аортального клапанов в сочетании с сужением аорты. Микроскопически в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается склероз с обилием эластических волокон. Выставлен диагноз: врожденный фиброэластоз эндокарда, который представляет собой проявление: гаметопатии; бластопатии; эмбриопатии; инфекционной фетопатии; неинфекционной фетопатии. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №367 Выберите один правильный ответ. У женщины 24 лет, с детства страдавшей сахарным диабетом родился мертвый крупный плод (массой 6 кг). На аутопсии тело плода покрыто обильной сыровидной смазкой, кожа багрово-синюшная с петехиями, отеки мягких тканей туловища и конечностей. Имеет место гепато- и кардиомегалия. Описанные морфологические изменения являются проявлением: гаметопатии; бластопатии; эмбриопатии; инфекционной фетопатии; неинфекционной фетопатии. Назад на "Лекции" Выберите язык сайта: Главная страница Направления работы Печатные работы Лекции Тесты Программы Сотрудники Координаты Отдых [Rambler's Top100] [Ad] [SpyLOG] [Ad] Наши партнеры: [Ad] Перинатальная паталогия Актуальность темы Термином перинатальный период объединяют поздний фетальный период (с 29-й недели внутриутробного развития и до начала родов), интранатальный (во время родов) и ранний неонатальный (от рождения до 6-х суток включительно). Заболевания, возникающие в перинатальном периоде, называют перинатальной патологией. Как правило, проявления этих заболеваний продолжаются и у детей старшего возраста, особенно в позднем неонатальном периоде (до 28 суток включительно). Новорожденным называют младенца, начавшего самостоятельно дышать. Мертворожденным является плод, у которого в момент рождения отсутствует дыхание и его не удается вызвать искусственным путем. Сердцебиение у такого плода некоторое время может продолжаться. Мертворожденность и смертность детей в первые 7 дней после рождения называют перинатальной смертностью. Для определения показателя перинатальной смертности необходимо вычислить в промилле отношение между числом мертворожденных и умерших до 7-х суток новорожденных ко всем родившимся. Цель обучения - уметь определять макро- и микроскопические признаки патологии перинатального периода, объяснить причины и механизм их развития, оценить вероятные осложнения и исход, значение их для организма. Для этого необходимо уметь: определить морфологические признаки патологии, обусловленной действием факторов антенатального периода, объяснить причины и механизм их развития, определить исход и оценить значение; определить морфологические признаки патологии, обусловленной действием факторов интранатального периода, объяснить причины и механизм их развития, определить исход и оценить значение; определить морфологические признаки патологии, обусловленной действием факторов постнатального периода, объяснить причины и механизм их развития, определить исход и оценить значение. Перинатальный период и соответствующую ему патологию и смертность делят на: антенатальный (дородовый); интранатальный (во время акта родов); постнатальный (послеродовой), или неонатальный. НЕДОНОШЕННОСТЬ, НЕЗРЕЛОСТЬ, ПЕРЕНОШЕННОСТЬ Недоношенность является следствием преждевременного рождения живого ребенка, что обусловливается различными причинами. Часто такой причиной является болезнь плода, особенно внутриутробная инфекция, сочетающаяся с поражением последа той же этиологии, заболевания половых органов беременной, плацентарная недостаточность, тяжелые токсикозы беременности (нефропатия, эклампсия). Реже имеет значение другая патология матери или криминальные вмешательства. Признаками недоношенности являются: малая масса и длина ребенка менее 2,5 кг и 47 см (при глубокой недоношенности менее 1кг и 35 см); отсутствие или слабая выраженность ядер окостенения (в нижнем эпифизе бедра в норме его поперечник 5-7 мм); мягкость хрящей носа и ушей (раковины плотно прижаты к голове); ногти мягкие, не доходят до кончиков пальцев; избыточно сохраняется пушок, особенно на плечевом поясе и в верхних отделах спины; отхождение пуповины на 1-2 см ниже обычного (в норме по середине между мечевидным отростком и лонным сочленением); у мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек - большие половые губы не прикрывают клитор и малые половые губы. Недоношенность определяется по совокупности указанных признаков. Помимо недоношенности различают незрелость. Этим понятием обозначается анатомическое недоразвитие и недодифференцировка органных структур (миокард беден саркоплазмой, поперечная исчерченность кардиомиоцитов слабо выражена, фолликулы селезенки меленькие, клубочки почки обладают бокаловидной капсулой и т.п.) Недоношенность и незрелость обычно сочетаются. Недоношенность и незрелость влекут за собой биологическую неполноценность ребенка, проявляющуюся в снижении способности адаптироваться к условиям внеутробной жизни, включая и то, что даже слабые патогенные агенты могут легко вызывать заболевание и в дальнейшем декомпенсацию той или иной системы. Используется также термин врожденная гипотрофия для обозначения уменьшенной массы плода (новорожденного), но без других признаков недоношенности. Переношенным считается плод с гестационным возрастом свыше 41 недели. Морфологическими признаками ее являются сухость, шелушение и иногда частичная мацерация кожи, общая гипотрофия и наличие ядер окостенения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой костей. Воды, пуповина и оболочки последа окрашены меконием в результате гипоксии плода, обусловленной, в основном, инволютивными изменениями плаценты. Переношенные плоды довольно часто рождаются мертвыми. Заболевания у плодов и детей разделяют на две основные группы: инфекционные; неинфекционные. ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Инфекционные болезни плода и новорожденного могут быть вызваны различными микроорганизмами, среди которых наибольшее значение имеют вирусы (простого герпеса, цитомегалии, гепатита, краснухи, ВИЧ, респираторные и энтеровирусы). Возможно также поражение плода бактериями (бледной трепонемой, листериями, микобактерией туберкулеза), микоплазмами, хламидиями, грибами и простейшими (токсоплазмой). Наиболее часто заражение происходит от матери, прежде всего, антенатально, реже интранатально. Это происходит различными путями (рис. 1). |