патан лекции. Всякий активный процесс познания начинается со знакомства с реальным материальным субстратом, который предполагает получение ответа на вопрос что такое
 Скачать 4.05 Mb.
|
|
В зависимости от тяжести течения гемолитической болезни и давности ее ко времени рождения ребенка, поскольку она может возникнуть в разные периоды внутриутробного развития, выделяют ряд форм: анемическую, которая характеризуется бледностью кожи и внутренних органов, небольшой пастозностью тканей и умеренным эритробластозом, желтухи нет; желтушную форму (желтуха новорожденных) часто сопровождающуюся поражением головного мозга - билирубиновой энцефалопатией; отечную форму, которая является наиболее тяжелой и характеризуется, помимо отеков, выраженного эритробластоза и гемосидероза, энцефалопатией. Эта форма выявляется преимущественно у антенатально погибших плодов и возникает при наиболее массивном и раннем проникновении антител в организм зародыша. Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при внутриутробной смерти 5-7-месячного плода скудные: изучение их затруднено вследствие мацерации и аутолиза тканей и органов плода. Аутолиз (от греч. autos - сам, lysis - растворение) - распад тканей организма, происходящий в стерильных условиях под влиянием собственных ферментов этих тканей. Ферменты аутолиза (катепсины и др.) активизируются только при незначительных сдвигах рН среды в кислую сторону, поэтому их действие проявляется при прекращении аэробных окислительных процессов в погибших тканях. Мацерация (от лат. maceratio - размачивание) - размягчение, размачивание тканей. У внутриутробно погибшего плода мацерация происходит под влиянием околоплодных вод. У плода отмечаются отеки лица, умеренное увеличение печени, селезенки. Микроскопически удается обнаружить незрелые формы эритроцитарного ряда в капиллярах легкого, так как легкие меньше подвержены аутолизу и мацерации. При отечной форме кожа новорожденного бледная, полупрозрачная, блестящая, частично мацерированная, местами с петехиальными кровоизлияниями. Подкожная клетчатка, ткань мозга и его оболочки резко отечны, в полостях тела - транссудат. Печень значительно увеличена, масса селезенки может увеличиваться в 4-6 раз по сравнению с нормой. Вилочковая железа атрофичная. Сердце увеличено за счет гиперплазии миокарда. Масса легких уменьшена. Замещены формирование ядер окостенения и общее развитие плода. Микроскопически обнаруживается эритробластоз - очаги экстрамедуллярного кроветворения, состоящие преимущественно из эритробластов в печени, селезенке, лимфатических узлах, почках, вилочковой железе. В печени, надпочечниках, головном мозге отмечаются кровоизлияния, дистрофические и некробиотические изменения с плазматическим пропитыванием и фибриноидным некрозом стенки мелких сосудов. Изменения в мозге соответствуют гипоксической энцефалопатии. Как исход некрозов в печени развивается очаговый фиброз. Гемосидероз выражен умеренно. В почках даже доношенных плодов отмечается широкая зона эмбриональных клубочков. При анемической форме чаще у недоношенных отмечается общая бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда небольшая пастозность тканей. Желтухи нет. Имеется малокровие внутренних органов. Печень и селезенка увеличены незначительно, микроскопически в них обнаруживается умеренно выраженный эритробластоз. Дети чаще умирают от присоединившейся пневмонии. При тяжелой послеродовой желтушной форме желтуха появляется к концу первых или на вторые сутки после рождения и быстро нарастает. Если не принять соответствующих мер (обменные переливания крови), у новорожденного развивается тяжелое повреждение головного мозга - билирубиновая энцефалопатия. Проникновение непрямого токсичного билирубина в головной мозг вызывает повреждение ганглиозных клеток, вплоть до их гибели преимущественно в подкорковых отделах - гиппокампе, ядрах дна ромбовидной ямки, нижних оливах, гипоталамическом ядре, бледном ядре, зубчатом ядре мозжечка. Могут повреждаться и клетки коры полушарий большого мозга. Перечисленные ядра интенсивно окрашиваются билирубином в охряно-желтый цвет и при вскрытии на фоне общей желтухи определяется ядерная желтуха. Тяжесть повреждения головного мозга усугубляется гипоксией, наступающей в результате повреждений мелких сосудов головного мозга. В печени, кроме эритробластоза и распространенного гемосидероза, имеются желчные стазы и тромбы, иногда даже с образованием желчных камней, в почках - билирубиновые инфаркты. Селезенка увеличена, плотна, коричнево-красного цвета вследствие отложения гемосидерина. Распространенность и объем очагов эритробластоза выражены меньше, чем при отечной форме. У детей, перенесших гемолитическую болезнь, могут остаться значительные дефекты развития ЦНС, вплоть до полной идиотии. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ В понятие геморрагической болезни новорожденных входит клинико-анатомический синдром, характеризующийся внутренними и внешними кровоизлияниями, возникающими у новорождённых в первые дни после рождения. Объем кровоизлияний колеблется в широких пределах - от незначительных на коже и слизистых оболочках до смертельных - во внутренние органы. Этиология и патогенез. Происхождение болезни связано с наследственностью или влиянием экзогенных факторов, например приема беременной или кормящей женщиной каких-либо лекарств, инфекционных болезней новорожденного и др. Механизм развития этой болезни связан с: коагулопатией, (повреждение плазменных факторов свертывания крови); тромбоцитопатией (повреждение тромбоцитарного ростка кроветворения); ангиопатией (повреждение сосудистой стенки). У новорожденных, особенно недоношенных, и в норме уменьшена концентрация фибриногена, активность протромбина, V, VII, VIII, IX, X, XII, XIII факторов, а также уменьшено число тромбоцитов. Имеется повышение проницаемости сосудистой стенки из-за рыхлости основного вещества и небольшого содержания эластических волокон соединительной ткани и гиповитаминоза К. Однако кровоизлияний в норме не происходит благодаря высокой способности новорожденного приспосабливаться к изменившимся условиям внеутробного существования и они появляются только при увеличивающейся нагрузке в условиях патологии. Геморрагическая болезнь встречается у 1-5% новорожденных, чаще у недоношенных. Типично появление кровоизлияний в первые 3 дня после рождения в виде кровотечений из остатка пуповины, кровавой рвоты (haematemesis), мелены - появление крови в испражнениях при кровотечении в полость кишечника, гематурии, наличия крови в мокроте, кровоизлияний на коже, слизистых оболочках, во внутренних органах. Патологическая анатомия. Легочные кровоизлияния иногда могут занимать всю долю, часть доли или сегмент легкого. На разрезе поверхность очагов суховата, черно-красного цвета, может быть зернистой. На плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния. Микроскопически кровоизлияния обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков, в просвете альвеол, изредка - в виде муфт в перибронхиальной ткани. В печени, как правило, развиваются субкапсулярные значительные гематомы, иногда с прорывом в брюшную полость. В надпочечниках имеются массивные гематомы, они могут быть двусторонними. В почках обнаруживаются крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веществе. Источником кровоизлияний в желудочно-кишечный тракт являются диапедезные кровотечения из капилляров слизистой оболочки, вызывающие эрозии. От истинной мелены (melena vera) следует отличать ложную (melena spuria), возникающую при заглатывании крови из родовых путей матери во время родов. Исход зависит от вида геморрагической болезни, лежащего в основе геморрагического синдрома. Вид геморрагической болезни (синдрома) определяется только на основании клинико-анатомических сопоставлений, так как патологоанатомические изменения почти однотипны. К наследственным, связанным с половой хромосомой, рецессивным коагулопатиям относятся все типы гемофилии, которыми болеют мальчики. Относительно характерными являются массивные кровоизлияния в суставы, массивные кефалогематомы. Приобретенной коагулопатией считают синдром внутрисосудистого диссеминированного свертывания крови (ДВС-синдром), наблюдающийся при внутриутробной асфиксии, гиалиновых мембранах легких, инфекционных заболеваниях. Сначала в сосудах органов (преимущественно легких, надпочечников и др.) образуются множественные фибриновые тромбы, вслед за чем развиваются дефицит фибрина и множественные кровоизлияния в результате коагулопатии потребления. К врожденным тромбоцитопениям неясной этиологии относится амегакариоцитарная тромбоцитопения с пороками развития и др. В костном мозге при ней отсутствуют мегакариоциты. К приобретенным тромбоцитопатиям относятся синдром Казабаха-Меррита, тромбоцитопения при врожденном лейкозе, изоиммунная тромбоцитопения и др. Наследственные ангиопатии наблюдаются крайне редко, приобретенные - очень часто, особенно при внутриутробных и постнатальных инфекционных заболеваниях. ПНЕВМОПАТИИ Сюда относят ряд неинфекционных поражений органов дыхания, возникающих в основном у недоношенных детей. К ним относятся: болезнь гиалиновых мембран (гиалиновые мембраны легкого); отечно-геморрагический синдром; ателектазы легких. Гиалиновые мембраны представляют собой уплотненные белковые массы, располагающиеся в виде колец и полуколец на стенках респираторных отделов легких. Они образуются из белков плазмы крови и состоят преимущественно из фибрина. Синдром имеет злокачественное течение: 40% новорожденных погибают через 24-36 часов от асфиксии. Отечно-геморрагический синдром характеризуется диффузным отеком с множественными кровоизлияниями в легких, возникшими в результате нарушения проницаемости капилляров легких. Оба вида этих изменений связаны в основном с незрелостью легочной ткани и недостаточностью фибринолитических свойств легочной ткани в результате дефицита фибринолитических энзимов. Отечно-геморрагический синдром и гиалиновые мембраны легких наблюдаются преимущественно у недоношенных и имеют одни и те же механизмы развития: незрелость легочной ткани с несформированными альвеолами, вызывающая снижение объема дышащей поверхности легкого; отсутствие или недостаточное содержание в незрелом легком сурфактанта, необходимого для расправления легкого во время вдоха и препятствующего полному спадению альвеол во время выдоха; снижение активности фибринолитических свойств легочной ткани вследствие незрелости его фибринолитических ферментов. Ателектазом легких обозначают состояние, при котором полости альвеол на большем или меньшем протяжении имеют щелевидную форму, причем иногда их просвет почти неразличим. Выделяют ателектазы первичные и вторичные. Первичным ателектазом называют нерасправившееся легкое. Он может быть тотальным у недышавшего плода или очаговым при неполном расправлении легкого. Вторичные ателектазы представляют собой участки спадения легкого в основном у недоношенных детей из-за нарушения содержания сурфактанта - липопротеида, вырабатываемого эпителием легкого и недоразвития эластической ткани. При ателектазе легкого происходит частичный сброс крови из правого сердца через овальное отверстие и артериальный проток в левое сердце и аорту, минуя легкие. В результате возникает гипоксемия, приводящая к гипоксии и нарушению обменных процессов, в том числе в мышце левого желудочка сердца. Нарастающая гипоксия приводит к нарушению обменных процессов, в частности в миокарде левого желудочка сердца. Недостаточность левого желудочка сердца в свою очередь вызывает переполнение легочных капилляров кровью, что сопровождается повышением их проницаемости и транссудацией. Сначала транссудат скапливается в интерстиции легкого, что вызывает отек, отслоение и гибель клеток, выстилающих респираторные отделы легких. Обнажение базальной мембраны и нарастающее повышение проницаемости капиллярного русла легкого сопровождаются транссудацией белков плазмы и фибриногена не только в интерстиции легкого, но и в просвет альвеол и альвеолярных ходов. В просветах респираторных отделов фибриноген превращается в фибрин, создающий структурную основу для формирования гиалиновых мембран. В условиях сниженной фибринолитической способности легочной ткани происходит не лизис фибрина, а уплотнение его и белков плазмы с образованием гиалиновых колец, тесно прилежащих к стенкам альвеол и альвеолярных ходов. Гиалиновые мембраны легких и отечно-геморрагический синдром чаще встречаются у доношенных детей с врожденными пороками сердца, внутричерепной родовой травмой, при диабетической фетопатии. ПНЕВМОНИИ Наиболее часто у новорожденных развивается аспирационная пневмония. Возбудители, обычно кокки, попадают в дыхательные пути плода в интранатальном периоде вместе с аспирированным околоплодным содержимым, если оно было инфицировано, или после родов, чему часто способствует применение аппаратной искусственной вентиляции легких. Характерный морфологический признак аспирационной пневмонии новорожденных - наличие в бронхах, альвеолярных ходах и альвеолах плотных частиц аспирированных околоплодных вод. У новорожденных, особенно недоношенных, пневмопатии часто осложняются пневмонией вирусно-бактериальной этиологии. Пневмонии у них чаще протекают с преобладанием альтеративного компонента воспаления. Для проверки степени усвоения Вами материала "Перинатальная патология" просьба ответить на поставленные вопросы в нижеприведенных тестовых заданиях. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №368 Выберите один правильный ответ. У женщины 32 лет родился мертвый ребенок с гестационным возрастом свыше 43 недель. Кожа плода сухая, шелушится. Отмечается общая гипотрофия и наличие ядер окостенения проксимального эпифиза большеберцовой и плечевой костей. Воды, пуповина и оболочки последа окрашены меконием. Описанные морфологические изменения являются проявлением патологии: пренатального периода; антенатального периода; интранатального периода; постнатального периода; период прогенеза. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №369 Выберите один правильный ответ. У женщины 32 лет, страдавшей ревматическим пороком сердца, с гестационным периодом 40 недель родился мертвый плод. На аутопсии макроскопически выявляется темная жидкая кровь в полостях сердца и крупных кровеносных сосудов, цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, небольшие отеки серозных полостей, а также стоп, мошонки и половых губ, единичные петехиальные кровоизлияния на висцеральной и париетальной плевре, под эпикардом вокруг венечных сосудов, в септах и корковом веществе тимуса. Легкие мясистой консистенции, синевато-красного цвета, не заполняют грудной клетки, безвоздушные кусочки ткани их тонут в воде. Морфологические изменения являются проявлением: хронической асфиксии; болезни гиалиновых мембран (гиалиновые мембраны легкого); отечно-геморрагический синдром; вторичного ателектаза легких; пневмонии новорожденных. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №370 Выберите один правильный ответ. У женщины 32 лет, страдавшей ревматическим пороком сердца, с гестационным периодом 40 недель родился мертвый плод. На аутопсии макроскопически выявляется темная жидкая кровь в полостях сердца и крупных кровеносных сосудов, цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек, небольшие отеки серозных полостей, а также стоп, мошонки и половых губ, единичные петехиальные кровоизлияния на висцеральной и париетальной плевре, под эпикардом вокруг венечных сосудов, в септах и корковом веществе тимуса. Легкие мясистой консистенции, синевато-красного цвета, не заполняют грудной клетки, безвоздушные кусочки ткани их тонут в воде. Морфологические изменения являются проявлением патологии: пренатального периода; антенатального периода; интранатального периода; постнатального периода; период прогенеза. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №371 Выберите один правильный ответ. У недоношенного новорожденного ребенка на третьи сутки после рождения появились кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровавая рвота (haematemesis), мелена (кровь в испражнениях) гематурия, кровь в мокроте. Эти изменения являются проявлением патологии: пренатального периода; антенатального периода; интранатального периода; постнатального периода; период прогенеза. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №372 Выберите один правильный ответ. У недоношенного новорожденного ребенка на третьи сутки после рождения появились кровоизлияния на коже и слизистых оболочках, кровавая рвота (haematemesis), мелена (кровь в испражнениях) гематурия, наличия крови в мокроте. Эти изменения являются проявлением: гемолитической болезни новорожденных; геморрагической болезни новорожденных; внутриутробной асфиксии; родовой травмы; истинного полнокровия. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №373 Выберите один правильный ответ. При микроскопическом исследовании ткани легкого умершего недоношенного ребенка, патологоанатом обратил внимание на наличие уплотненных белковых масс, состоящих преимущественно из фибрина и располагающиеся в виде колец и полуколец на стенках респираторных отделов легких. Макроскопически легкие были плотноваты, маловоздушные с единичными мелкоточечными субплевральными кровоизлияниями. Содержание сурфактанта в ткани легких соответствовало норме. Какой вид пневмопатии из нижеперечисленных имел место? фибринозная пневмония; отечно-геморрагический синдром легких; болезнь гиалиновых мембран (гиалиновые мембраны легкого); первичный ателектаз легких; вторичный ателектаз легких. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №374 Выберите один правильный ответ. При аутопсии плода выявлена эпидуральная (между костями свода и твердой мозговой оболочкой) гематома, возникшая в результате разрыва серповидного отростка и намета мозжечка. Эти изменения являются проявлением патологии: пренатального периода; антенатального периода; интранатального периода; постнатального периода; период прогенеза. ТЕСТОВОЕ ЗАДАНИЕ №375 Выберите один правильный ответ. При аутопсии плода выявлена эпидуральная (между костями свода и твердой мозговой оболочкой) гематома, возникшая в результате разрыва серповидного отростка и намета мозжечка. Эти изменения являются проявлением: |