залупа. Вводная лекция
 Скачать 46.22 Kb.
|
|
Микро: набухание основного межуточного вещества; клетки слегка раздвинуты; на большем расстоянии друг от друга. Причины: 1. ревматические болезни: a. системная красная волчанка (СКВ – systemic lupus erythematosus); b. системная склеродермия (CCД) – утолщение, атрофия и склероз кожи; c. ревматоидный артрит (РА); d. нодозный полиартериит; e. ревматизм и т.д. 2. гипертоническая болезнь; 3. гипоксия; 4. 1я стадия атеросклероза. Исход: процесс обратим, если устранить причину – возврат к норме, но при ревматических заболеваниях – обычно переход в следующую стадию – Фибриноидное набухание – глубокая, необратимая дезорганизация СТ, в основе которой лежит дальнейший, прогрессирующий распад и белка (полипептиды, аминокислоты), и ГАГ – резко повышается проницаемость Сс – из Сс выходит крупнодисперсный белок – фибриноген, к-рый превращается в фибрин, т.е. дезорганизованная СТ пропитывается фибрином. Микро: исчезает базофилия и метахромазия, т.к. распались ГАГ; очаги фибриноида окрашиваются гематоксилином и эозином в интенсивно розовый цвет; положительны специальные окраски на фибрин (по Шуенинову). исчезает окраска на коллаген – пикрофуксином по ван Гизону окрашивается пикриновой к-той в зеленовато-желтоватый цвет, а в норме – функсином в интенсивно розовый). Причины (почти те же): ревматические болезни; тяжелые формы гломерулонефрита (ГН); злокачественная гипертония; на поверхности дна язвы желудка – признак обострения; аллергические реакции. Исходы: процесс необратим, возврата к норме не бывает; переход в фибриноидный некроз – местную смерть СТ; затем гиалиноз и склероз (разрастание рубцовой СТ). Значение для организма: велико: при ревматизме – основа развития порока сердца → нарушение гемодинамики; при РА – неподвижность суставов (анкилоз); при ГБ – нарушение проходимости сосудов, нарушение кровоснабжения органов (острые – инфаркты разных органов и хронические – хроническая ишемия и атрофия органов); при ГН – поражение клубочков → ХПН → уремия. Т.е. развивается патология, которая м.б. непосредственной причиной смерти. Гиалиноз – отложение в СТ и стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного, розового (при окраске Г & Э) белка, который называется гиалин. По виду макроскопически напоминает гиалиновый хрящ, иногда виден как полупрозрачная, плотная, беловатая масса («глазурная селезенка»). Гиалин – фибриллярный белок, состоящий из продуктов дезорганизации СТ, пропитанных белками плазмы, по составу может быть: 1. простой – из малоизмененных белков плазмы (доброкачественно текущая гипертоническая болезнь, атеросклероз, у здоровых людей в артериях селезенки); 2. липогиалин – содержит липиды и липопротеиды – при сахарном диабете; 3. сложный – содержит иммунные комплексы, фибрин, разрушенные стенки сосудов – при иммунопатологических процессах, например, ревматических заболеваниях. Классификация гиалиноза: По распространённости: 1. Местный (локальный); 2. Общий (распространенный). По локализации: 1. Сосудистый 2. собственно СТ. Общий гиалиноз. Причины: ревматические заболевания – гиалиноз является исходом фибриноидных изменений (фибриноидного набухания и некроза); гипертоническая болезнь – при ГБ происходит рефлекторный спазм артериол за счет сокращения гладких мышц → гипоксия (проходит меньше крови) → в стенке сосуда развивается дистрофия по типу мукоидного набухания → повышение проницаемости → выход белков плазмы крови → плазматическое пропитывание стенки сосуда → уплотнение, гомогенизация белков плазмы → гиалиноз; сахарный диабет – нарушение метаболизма, обмена веществ во всем организме → поражаются мелкие сосуды (артериолы, мелкие артерии – микроангиопатия) – в стенке сосудов откладывается липогиалин. Опасность поражения сосудов при ГБ и СД: стенка сосуда утолщается → просвет суживается → уменьшается проходимость для крови → недостаточное питание органа → хроническая ишемия (местное малокровие) → дистрофия паренхимы, атрофия и склероз; это основа полиорганной недостаточности, из-за системности процесса. Местный гиалиноз – возникает в рубцах любой этиологии (после ожогов, операций, заживления раны, заживления язвы желудка или кишечника, организации некроза, например инфаркта миокарда, или воспалительного экссудата). Характеризуется тем, что коллагеновые волокна в состоянии дезорганизации пропитываются белками плазмы и превращаются в однородные толстые пучки – т.е. гиалинизуруются. Исходы: 1. общий гиалиноз – необратимый процесс, гиалин очень стойкий, не рассасывается – устойчив к кислотам, ферментам и др. в-вам; 2. местный гиалиноз – иногда, особенно при своевременном лечении, может рассасываться, но не всегда!!! (кортикостероидные мази, Букки-терапия – мягкие Rӧ-лучи). АМИЛОИДОЗ – отложение в СТ, стенках сосудов светооптически гомогенного, однородного розового белка – амилоида. Макро: похож на гиалин (твердый, полупрозрачный, белесоватый), но отличается тинкториальными свойствами (т.е. отношением к красителям). Амилоид (похожий на крахмал – amylum – крахмал) – из-за одинаковой реакции с йодом: Вирхов капнул на орган р-ром Люголя (йодсодержащим) и цвет изменился на буро-красный цвет + серная к-та – грязно-зеленый цвет. Микро: амилоид дает метахромазию такими красителями: метил-виолет – все голубое, амилоид – красный; йод-грюн – все зеленое, амилоид – красный; конго красный – все желтовато-розовое, амилоид – кирпично-красный. Амилоид – очень сложный белок: при электронной микроскопии состоит из 1. фибриллярного компонента (F-компонента), который производят амилоидобласты, по-видимому, вследствие длительной антигенной стимуляции. При генерализованом амилоидозе – это макрофаги, плазматические клетки, при локализованном – кератиноциы, клетки АPUD-системы; неоднороден: a. АА-фибриллы; b. AL-фибриллы – легкие цепи Ig; c. АР-фибриллы + 2. ГАГ (в основном, гепарансульфат, хондроитинсерная к-та) – определяют метахромазию амилоида; 3. другие гликопротеиды местной СТ; 4. белки плазмы крови. По локализации: 1. периретикулярный (вокруг базальной мембраны, ретикулярных волокон); 2. периколлагеновый (вокруг коллагеновых волокон). По происхождению: 1. первичный амилоидоз – встречается редко, причина неизвестна; периколлагеновый; локализация – сердце, ЖКТ, язык, кожа, нервы – идиопатический и при новообразованиях из плазматических клеток с продукцией моноклональных Ig; 2. генетический (наследственный, периодическая болезнь) – периколлагеновый: у чистых рас (армяне, евреи) – амилоидоз, лихорадка, крапивница; 3. вторичный амилоидоз – самый частый – периретикулярный – чаще АА-фибриллы в паренхиматозных органах; 4. старческий амилоидоз – чаще периколлагеновый; 5. опухолевидный амилоидоз – часто местный, локальный (узел в легком, корне языка, гортани, мочевом пузыре, коже). Вторичный амилоидоз Причины: 1. 75% – хронические формы ТВС (легочного, костно-суставного и др.); 2. хронические нагноительные процессы (хронический абсцесс, остеомиелит, пиелонефрит, бронхоэктатическая болезнь); 3. ревматические болезни (РА, УП); 4. хронические инфекции – сифилис, лепра, бруцеллез; 5. злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак). Локализация при вторичном амилоидозе: почки, печень, селезенка, кишечник, надпочечники. Макро: орган резко увеличен в объёме, хрящевидной плотности, бледный, малокровный, на поверхности разреза – сальный блеск, тонкая пластинка из органа полупрозрачная. В селезенке м.б.: отложение амилоида в белой пульпе (лимфоидных фолликулах), макро: полупрозрачные зерна – «саговая селезенка»; отложение в красной пульпе (т.е. между синусоидами) – «сальная селезенка». Исходы: необратимый процесс – амилоид не рассасывается. Значение: амилоид в строме и стенках сосудов → поражение паренхимы из-за малокровия и сдавления – дистрофия, атрофия, склероз → функциональная недостаточность органов. Причины смерти: чаще всего – уремия, ХПН; редко – надпочечниковая недостаточность – падение АД; при амилоидозе кишечника – нарушение всасывания (поносы) → истощение – кахексия – смерть. ЖИРОВАЯ СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ Возникает при нарушении обмена лабильного (нейтрального) жира или холестерина и его эфиров. Нарушения обмена лабильного жира – собственно жировая сосудисто-стромальная дистрофия. М.б.: 1) общей – изменение кол-ва жира в жировых депо (ПЖК, сальники, клетчатка средостения, забрюшинная, брыжейки, малого таза). В депо лабильный жир, кол-во которого меняется. Такой жир используется как энергетический материал. Увеличение кол-ва жира в депо – общее ожирение, или тучность; Уменьшение кол-ва жира в депо – общее истощение, или кахексия. 2) местной – обозначается как липоматоз. Пример: болезнь Деркума, или lipomatosis dolorosa – болезненный липоматоз – в ПКЖК конечностей и туловища узловатые болезненные отложения жира, к-рые напоминают липому (опухоль). Причина – плюригландулярная эндокринопатия. ОЖИРЕНИЕ Общее ожирение м.б. первичным – причина неизвестна, возможно, даже вирусы; вторичным. Причины вторичного общего ожирения: 1. алиментарный фактор (переедание при малоподвижном образе жизни – чтобы похудеть, нужно реже открывать рот); 2. болезни эндокринных желез: a. недостаточность половых гормонов (гипогонадизм); b. недостаточность гормонов ЩЖ – гипотиреоз; c. гипофизарное ожирение; d. с-м Иценко-Кушинга, e. адипозо-генитальная дистрофия, 3. б-ни ЦНС, головного мозга, особенно гипоталамуса; 4. наследственный фактор (болезнь Гирке); 5. профессиональный фактор (повара, кондитеры и др.). Морфология общего ожирения 2 типа: 1. гипертрофический – увеличивается размер жировых Кл в жировых депо за счет избытка в них триглицеридов, опасный, злокачественный, необратимый вид ожирения; 2. гиперпластический – увеличивается количество жировых клеток в жировых депо, метаболические изменения отсутствуют, доброкачественный, обратимый тип. Степени ожирения в зависимости от процента лишней массы тела: 1 – до 30%; 2 – до 50%; 3 – до 99%; 4 – от 100% и больше. Тучность – это очень опасный процесс, к-рый дает массу ОСЛ: (таблица) 1. сердце – жировые клетки проникают из эпикарда в миокард и располагаются между мышечными волокнами → сдавление, атрофия и разобщение кардиомиоцитов (в норме – синцитий) → нарушение передачи импульса → нарушение проводимости → нарушение сократимости → снижение функции + возрастание нагрузки на левый желудочек за счет возрастания объема микроциркуляторного в жировой клетчатке; 2. легкие – высокое стояние диафрагмы → сдавление легких → гипоксия → сон на ходу (синдром Пиквика) + хроническая гипоксия → дистрофия паренхиматозных органов → атрофия и склероз → нарушение функции; 3. фактор риска развития атеросклероза – местная жировая сосудисто-стромальная дистрофия – липидоз интимы артерий. Нарушения обмена холестерина и его эфиров составляют основу атеросклероза – очень распространенного заболевания. При гиперхолестеринемии холестерин проникает из крови в интиму сосудов. Характерна поляризационнооптическая картина холестерина – положительное двойное лучепреломление в форме «мальтийского креста». Кроме холестерина при атеросклерозе особую роль играют липопротеиды низкой и очень низкой плотности: при высокой концентрации они окисляются и гликозилируются → становятся токсичными → некроз интимы; они захватываются макрофагами, который впоследствии гибнут, образуя жиро-белковый детрит (atheros – кашица), затем, как реакция, происходит разрастание соединительной ткани (sclerosis), и формируется бляшка. УГЛЕВОДНЫЕ СОСУДИСТО-СТРОМАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ нарушения баланса гликопротеидов и ГАГ Накопление гликопротеидов – ослизнение тканей – КВ замещаются слизистоподобной массой: Макро: волокнистая СТ, строма органов, жировая ткань, хрящ – набухшие, полупрозрачные, слизистоподобные, клетки – звездчатые. Причины: дисфункция эндокринных желез (микседема – нед-ть ЩЖ); кахексия любого генеза. Исход: м.б. обратимой; при прогрессировании – некроз, колликвация тканей – полости, заполненные слизью. Значение: в зависимости от тяжести, длительности, локализации. |