ЗАБОЛЕВАНИЕ КРОВИ. Заболевания крови васкулит выполнила студентка группы 6205
 Скачать 1.42 Mb.
|
ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИВАСКУЛИТвыполнила студентка группы 6205Карпова Е.АПроверил преподователь:Бальбурова Т.ЖВаскули́т, синонимы: ангии́т, артерии́т — под этим общим определением объединена группа заболеваний, в основе которых лежит иммунопатологическое воспаление сосудов — артерий, артериол, капилляров, венул и вен. Как правило, следствием этого заболевания является изменение структуры и функции органов, кровоснабжающихся воспаленными сосудамиЭпидемиологияОтносят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 000 населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространённость СВ не установлена.Этиология Системного ВаскулитаВ настоящее время не известна. Триггерными факторами могут служить вирусы (гепатита С, В, ВЭБ и др.), бактерии (стрептококк и др.), аллергические реакции. Распространенность заболевания составляет 2,75–2,4 на 1 миллион детского населения. Мальчики болеют чаще девочек.
Причины патологии Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека. Обычно васкулиты возникают на фоне: Аутоиммунных нарушений,острых и хронических инфекций,ожогов,аллергических реакций,злокачественных новообразований. К предрасполагающим факторам относят: Генетическую предрасположенность, бронхиальной астмы и иных патологий,повреждения кожи,сниженный иммунитет,перегрев,длительные и частые переохлаждения,отравления,воздействие токсических веществ,патологии щитовидной железы,частые ОРВИ. Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки. Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов: Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др. Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий. Васкулиты ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): - микроскопический полиангиит - гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) - эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) Иммунокомплексные васкулиты: - заболевания, ассоциированные с антителами к БМК (синдром Гудпасчера) - криоглобулинемический васкулит - IgA- ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна- Геноха) - гипокомплементемический уртикарнй васкулит (анти- C1q васкулит) Другие васкулиты Вариабельный васкулит - болезнь Бехчета - синдром Когана Васкулит с поражением сосудов единственного органа - кожный лейкоцитокластический ангиит - кожный артериит - первичный васкулит центральной нервной системы - изолированный аортит - другие Васкулит ассоциированный с системными заболеваниями - васкулит при СКВ - ревматоидный васкулит - саркоидный васкулит - другие Васкулит, ассоциированный с определенными этиологичесими факторами - криоглобулинемический васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита С - васкулит, ассоциированный в вирусом гепатита В - аортит, ассоциированный с сифилисом - лекарственный иммунокомплексный васкулит - лекарственный АНЦА- ассоциированный васкулит - паранеопластический васкулит - другие Симптомы и признаки васкулита Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания. Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела. В начальном периоде заболевания наблюдаются: – субфебрильная или фебрильная лихорадка; – артралгии, миалгии; – похудание; – признаки сосудистых нарушений; – лейкоцитоз, ускоренная СОЭ в периферической крови. Гистологические признаки васкулита: – инфильтрация сосудистой стенки нейтрофилами, мононуклеарами и/или гигантскими клетками; – фибриноидный некроз (разрушение всех слоев стенки); – лейкоцитоклазия (обнаружение «ядерной пыли» вследствие разрушения лейкоцитов); – периваскулярная инфильтрация — неспецифический морфологический признак, наблюдаемый при множестве патологических процессов. В основе клинических проявлений СВ лежат: 1. Разрушение стенки сосуда с разрывом и кровоизлиянием в окружающие ткани. 2. Повреждение эндотелия — образование тромбов и ишемическое повреждение тканей, зоны пораженных сосудов. У детей чаще всего встречаются: геморрагический васкулит (пурпураШенлейна–Геноха, или IgA-васкулит Шенлейна–Геноха), болезнь (синдром) Кавасаки, узелковый полиартериит, синдром Черджа–Стросса, реже —гранулематоз Вегенера, артериит Такаясу. Определения основных нозологических форм системных васкулитов. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожный лимфонодулярный синдром) —остро протекающее системное заболевание с развитием деструктивнопролиферативного васкулита преимущественно средних и мелких артерий,сопровождающееся лихорадкой, изменениями слизистой оболочки, кожи,лимфатических узлов, поражением коронарных и других висцеральных артерий. Болеют преимущественно дети в возрасте от нескольких недель до 5 лет. Этиология болезни не известна. В ее развитии обсуждается роль стафилококка, пиогенного стрептококка, ВЭБ, ретровирусов и др. Большую роль играет иммунное воспаление с отложением иммунных комплексов в пораженных тканях и развитием деструктивно-пролиферативного васкулита. Характеризуется болезнь Кавасаки тремя стадиями: 1) острая лихорадочная — продолжительностью 1–2 недели (иногда до месяца); 2) подострая — протяженностью 3–5 недель; 3) выздоровление — через 6–10 недель с момента начала болезни. Основные симптомы заболевания: – повышение температуры тела в течение не менее 5 дней; – гиперемия конъюнктивы; – воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта; – ладонная и подошвенная эритема с отеком и последующим шелушением кожи пальцев; – полиморфная сыпь; – негнойное увеличение шейных лимфатических узлов (более 1,5 см). Дополнительные симптомы: – раздражительность, возбудимость, асептическая лейкоцитурия, гематурия; десквамация эпителия в области промежности; артралгия, артрит; сердечно-сосудистые нарушения; боли в животе, диарея; гепатит, гепатомегалия; асептический менингит; увеит; увеличение СОЭ, тромбоцитоз, повышение уровня СРБ; коронарит, аневризмы коронарных артерий. Диагноз ставится при наличии 5 из 6 основных критериев (включаялихорадку) или 4 основных симптомов в сочетании с коронарными аневризмами. Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями: вирусная инфекция (чаще ВЭБ), скарлатина, псевдотуберкулез,мультиформная эритема, сепсис, пиелонефрит, дебют ювенильного ревматоидного артрита, аллергосептический синдром, узелковый полиартериит. Основным методом лечения болезни Кавасаки является внутривенное введение иммуноглобулина в сочетании с ацетилсалициловой кислотой. Лечение, начатое в первые 10 дней заболевания, снижает риск развития аневризм коронарных артерий до 5 %, тогда как без лечения аневризмы развиваются у 15–25 % пациентов.При установленном диагнозе введение иммуноглобулина проводят в дозе 1–2 г/кг массы тела в виде однократной длительной внутривенной инфузии.Ацетилсалициловую кислоту назначают в суточной дозе от 30–50 мг/кг до 80–120 мг/кг/массы тела до снижения температуры тела и в дозе 3–5 мг/кг/сут на протяжении 6 недель – 12 месяцев. При рефрактерности проводимой терапии можно использовать пульстерапию ГКС. Применение ГКС в виде монотерапии не эффективно. Большинство пациентов выздоравливает. Летальность составляет 0,1–0,5 %. Смерть наступает на 3–6-й неделе болезни из-за сердечной аритмии, разрыва коронарной аневризмы, острой сердечной недостаточности или инфаркта миокарда При рефрактерности проводимой терапии можно использовать пульстерапию ГКС. Применение ГКС в виде монотерапии не эффективно. Большинство пациентов выздоравливает. Летальность составляет 0,1–0,5 %. Смерть наступает на 3–6-й неделе болезни из-за сердечной аритмии, разрыва коронарной аневризмы, острой сердечной недостаточности или инфаркта миокарда. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ Шелейна-Геноха - это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. В этиологии геморрагического васкулита доказана роль стрептококковой инфекции. Заболевание чаще встречается у мальчиков. Его пик приходится на весенний период.Рабочая классификация болезни Шенлейна–Геноха: 1. Фазы болезни: – активная; – стихания. 2. Клинические синдромы: – кожный; – суставной; – абдоминальный; – почечный; – смешанный (сочетание кожного синдрома с суставным или абдоминальным, или почечным). 3. Степень тяжести: – легкая; – среднетяжелая; – тяжелая. 4. Характер течения: – острое (до 2 месяцев); – хроническое; – рецидивирующее (до 6 месяцев). На геморрагический васкулит указывают следующие данные лабораторных исследований: – лейкоцитоз со сдвигом влево; – эозинофилия; – ускоренная СОЭ; – высокое содержание IgA в сыворотке крови; – антистрептококковые антитела (АСЛО, АСК и др.); – нарушение гемостаза (ДВС-синдром); – транзиторные изменения мочевого осадка при наличии поражения почек. Поражение кожи проявляется в виде мелкоточечных высыпаний,эритематозных папул, некротических изменений на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, реже — на туловище . Гемморагические элементы оставляют после себя пигментацию, исчезающую с течением времени. Поражение крупных суставов в виде артрита или артралгий сохраняется от нескольких часов до нескольких дней. Абдоминальный синдром характеризуется интенсивными болями, усиливающимися при пальпации. Возможно наличие симптомов раздражения брюшины, велик риск возникновения инвагинации. Иногда отмечаются жидкий стул с прожилками крови, кровавая рвота. Поражение почек выражается вторичным нефритом с депозитами IgA, хроническим течением с преобладанием гематурии, протеинурии, возможен исход в хроническую почечную недостаточность. Длительно сохраняющийся мочевой синдром в случае ликвидации кожных геморрагических проявлений является показанием к проведению биопсии ткани почки для определения морфологических изменений и коррекции дальнейшей терапии. Диагностика не представляет трудности при наличии геморрагических высыпаний на коже в сочетании с суставным и абдоминальным синдромом. При наличии абдоминального синдрома ребенка всегда должен наблюдать хирург с целью исключения острого аппендицита, инвагинации, перитонита. Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями: – менингококцемия; – тромбоцитопеническая пурпура; – лимфопролиферативные заболевания (лейкозы); – системная красная волчанка; – острый, хронический гломерулонефрит. Базисная терапия геморрагического васкулита заключается в назначении гепарина и дезагрегантов. Доза гепарина подбирается индивидуально (средняя — 200–500 Ед/кг). Лечение гепарином проводится с постепенным снижением дозы в течение 4–6 недель. При тяжелых формах показан преднизолон в дозе 1–2 мг/кг коротким курсом (2 недели). При гломерулонефрите курс лечения преднизолоном более длительный — полная доза не менее 4 недель с постепенным снижением и переходом на поддерживающую терапию Из дезагрегантов используют дипиридамол (Курантил) в дозе 3–5 мг/кг, пентоксифиллин (Трентал) в дозе 5 мг/кг (препараты можно комбинировать). При суставной форме заболевания показаны нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак, Ибупрофен, Мовалис). При наличии очаговой инфекции назначают антибиотики (цефалоспорины, макролиды), а при аллергических реакциях — антигистаминные препараты. При тяжелом течении (абдоминальный, почечный синдром), частых рецидивах проводится плазмаферез — 4–5 процедур с заменой не менее двух объемов плазмы. УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.Узелковый полиартериит развивается после перенесенных ОРВИ, доказана патогенетическая роль в этиологии заболевания вирусов гепатитов В и С, имеет значение лекарственная непереносимость, введение вакцин. Заболевание может дебютировать в дошкольном либо школьном возрасте. Чаще болеют девочки. Начало заболевания острое — отмечаются лихорадка, слабость, похудание, боли различной локализации (суставные, мышечные, абдоминальные). Ювенильный тип узелкового полиартериита характеризуется поражением периферических сосудов с развитием некрозов, гангрены, без повышения артериального давления. Классический тип узелкового полиартериита выражается полиорганной недостаточностью с поражением почек, сердца, легких, ЦНС, с устойчивым повышением артериального давления. Наиболее частые клинические проявления — поражение кожи, суставно-мышечный синдром, неврологическая симптоматика, абдоминальный синдром. Кожные изменения при узелковом полиартериите — бледность, мраморность, гиперестезия, древовидное ливедо, узелки, локальные отеки, сухие некрозы над крупными суставами, на лице, на ягодицах. На высоте активности могут быть изменения слизистых — некрозы мягкого неба, языка. Суставный синдром характеризуют мигрирующие полиартралгии. Мышечный синдром выражается приступами сильных болей в мышцах конечностей или полинейромиозитом. При поражении нервной системы наблюдается церебральный васкулит, сосудистые кризы с потерей сознания, речи, судорогами, полирадикуло-неврит. О поражении сердца свидетельствуют коронарит, чаще только по данным ЭКГ, миокардит, иногда перикардит. Абдоминальный синдром определяют приступообразные боли в животе, симптомы «острого живота», являющиеся показанием к лапароскопии или лапаротомии. Отмечается высокая стойкая артериальная гипертензия, часто определяющая исход заболевания. Течение узелкового полиартериита может быть острым, подострым, хроническим. Характер течения определяется степенью выраженности васкулита и преимущественной локализацией патологии. Для острого течения характерно поражение ЦНС, желудочно-кишечного тракта. Летальные исходы возможны в течение нескольких месяцев от начала заболевания. Подострое течение в 50 % случаев заканчивается летальным исходом спустя 2–3 года или переходит в хроническое, со сменой обострений и ремиссий в течение многих лет. Критерии диагностики – снижение массы тела; – древовидное ливедо; – миалгии; – слабость мышц нижних конечностей, парестезии; – моно- и полинейропатия; – абдоминальные кризы; – высокая артериальная гипертензия. Лабораторные признаки: – нормохромная анемия; – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, ускоренная СОЭ; – гипергаммаглобулинемия; – высокие уровни IgМ и IgG; – наличие в крови вируса гепатита В. При биопсии кожи (вблизи участка ливедо, некроза или узелка) определяется экссудативное воспаление всех слоев стенки сосудов среднего и мелкого калибра, исходом которого является обтурация сосудов и склеротические изменения (формирование муфты). При высокой стойкой артериальной гипертензии проводится ангиография, позволяющая выявить деформации или аневризмы мелких и средних артерий. Дифференциальный диагноз проводится с сепсисом, системными заболеваниями соединительной ткани с вторичными васкулитами, другими формами СВ, с заболеваниями, протекающими с высокой артериальной гипертензией. При узелковом полиартериите, в отличие от сепсиса, не удается выявить гнойный очаг, стерильны посевы крови, не эффективна антибактериальная терапия. Прогноз: 10-летняя выживаемость составляет 73 %. Причинами летальных исходов являются перитонит, отек головного мозга, инсульт,редко — хроническая почечная недостаточность. В ходе лечения при дебюте заболевания используют преднизолон (1 мг/кг). При установлении диагноза препаратом выбора является циклофосфан (2–3 мг/кг) или его комбинация с низкими дозами преднизолона (0,5 мг/кг и менее). Циклофосфан может вводиться методом пульс-терапии по 10–15 мг/кг массы тела один раз в месяц на протяжении не менее двух лет. При выраженном абдоминальном, неврологическом синдроме назначается синхронная интенсивная терапия (пульс-терапия метипредом и циклофосфаном в сочетании с плазмаферезом). Базисная терапия дополняется симптоматической: – болеутоляющие; – гипотензивные препараты; – дезагреганты; – антикоагулянты; – ингибиторы протеаз АРТЕРИИТ ТАКАЯСУ (неспецифический аортоартеиит) гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Заболевание у детей встречается редко, чаще болеют девочки. Имеет значение семейно-генетическая предрасположенность. Общие клинические симптомы артериита Такаясу: – слабость, утомляемость; – отсутствие аппетита; – обморочные состояния; – перемежающаяся хромота; – преходящие нарушения зрения. Основные диагностические критерии: 1. Симптомы, связанные с окклюзией левой или правой подключичной артерии: асимметрия пульса, отсутствие пульса с одной стороны;асимметрия давления. 2. Высокое артериальное давление в связи с поражением почечных артерий у большей части больных. 3. Клиника инфаркта миокарда, кровоизлияния в мозг, картина острого животаНа рентгенограмме выявляется расширенная тень аорты, ее кальцификация, нечеткость контуров нисходящей аорты. Наибольшее диагностическое значение имеет ангиография, выявляющая окклюзии сосудов, коллатерали, аневризматические выпячивания. Лечение артериита Такаясу: 1. В острой фазе назначаются средние дозы преднизолона (0,5–1 мг/кг),через 1–2 месяца дозу снижают до поддерживающей; метотрексат —10 мг/м2еженедельно длительно (до 3 лет). 2. При обострении вводят циклофосфан 5 мг/кг внутривенно в сочетании с метипредом — 30 мг/кг внутривенно; плазмаферез ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА- вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни - заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. некротический гранулематоз, согласно современной классификации — гранулематоз с полиангиитом. Начинается заболевание остро с типичных общих симптомов васкулита. Встречаются локализованная и генерализованная формы. Локализованная форма — поражение области носа, придаточных пазух, полости рта, гортани, уха или глазной орбиты. Клиническую картину составляют упорный насморк с гнойным отделяемым, боли в горле, затруднение при глотании, некротические поражения с деструкцией, нарастание интоксикации; при поражении глаз — упорный конъюнктивит, склерит, язвы, экзофтальм. Генерализованная форма характеризуется присоединением системныхпроявлений — миалгии, поражения кожи (язвы, некротические узелки),миокардита, нефрита. Поражение легких в виде инфильтратов с распадом встречается крайне редко. При лабораторном обследовании выявляется увеличение концентрации IgA, IgG, IgE, AНЦA. Диагноз уточняется на основании результатов биопсии слизистой носоглотки, рентгенографии придаточных пазух. В формулировке диагноза указывают патогенетические маркеры —АНЦА со специфичностью к миелопероксидазе или к протеиназе . При лечении гранулематоза Вегенера рекомендуется сочетанное применение циклофосфамида (2 мг/кг) и преднизолона (1 мг/кг). ГКС постепенно отменяют через 12–24 месяца, лечение циклофосфамидом продолжается не менее 3 лет. Вместо циклофосфамида может использоватьсяметотрексат — от 5 до 10 мг еженедельно. В тяжелых случаях используют плазмаферез, иммуноглобулины внутривенно. К лечению привлекаются узкие специалисты — отоларинголог, окулист. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс)Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией Клиническая картина заболевания характеризуется возникновением бронхиальной астмы, предшествующей васкулиту за 1–2 года, реже — за 3–8 лет. В это же время в крови выявляется гиперэозинофилия, в легких — летучие эозинофильные инфильтраты. Затем возникает лихорадка, артралгии, миалгии, пурпура, узелки, ливедо, некрозы. Может отмечаться абдоминальный синдром, моно- и полинейропатия. При появлении признаков васкулита обструктивный синдром уходит на второй план. Исследование крови обнаруживает анемию, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемию, выявление АНЦА. Синдром Черджа–Стросса лечится так же, как узелковый полиартериит. Диагностика Чем раньше проведено обследование, установлен диагноз и начато лечение, тем больше шансов избежать поражения жизненно важных органов и нарушения их функций. В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК. Диагностика включает:Подозрение на первичный СВ должно возникнуть при наличии двух типов клинической картины: 1) необъяснимая ишемия (брыжейки, преходящее нарушение мозгового кровообращения, стенокардия); 2) полиорганная и полисистемная патология. Этапы диагностики: 1. Исключить заболевания, которые могут сопровождаться вторичным васкулитом: инфекции, тромбозы, новообразования, другие заболевания соединительной ткани. 2. Учесть возраст больного. 3. Определить тип и степень органных изменений. Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови) Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты. Лечение васкулита Консервативная терапия Лечение васкулита направлено на: Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание Предотвращение рецидивов Продление ремиссии Предупреждение возникновения осложнений В комплексной терапии применяются средства для: Подавления выработки антител Очищения крови Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции Немедикаментозная терапия Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло. Оперативные вмешательства Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами. Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут провоцировать обострение болезни (интеркуррентные инфекции, стресс, инсоляция, немотивированный прием медикаментов и др.), отказаться от курения, стремится к поддержанию нормальной массы тела (уровень доказательности С). У больных СВ повышен риск развития интеркуррентных инфекций, атеросклероза, артериальной гипертензии, диабета, злокачественных заболеваний, что в значительной степени увеличивает летальность. Пациенты с повышенным риском подлежат наблюдению и обследованию совместно с профильными специалистами. Монотерапия глюкокортикоидами (ГК) занимает основное место в лечении артериита Такаясу и ГКА, позволяя достичь ремиссии и поддерживать ее в большинстве случаев. Очень быстрый ответ на применение ГК может рассматриваться как диагностический признак ГКА и РПМ. Пульс- терапия метилпреднизолоном (МП) используется при неэффективности монотерапии ГК, в случаях с высокой активностью СВ, наличием поражения жизненно- важных органов и неблагоприятных прогностических признаков, в сочетании с инфузионной терапией циклофосфаном (ЦФ). Показания к проведению пульс- терапии Узелковый полиартериит,Микроскопический полиангиит,Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера),Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс),Геморрагический васкулит-Как правило, в сочетании с циклофосфамидом.Гигантоклеточный артериит,Артериит Такаясу. Криоглобулинемический васкулит-В сочетании с плазмаферезом. Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом применяется у больных с АНЦА-СВ. Плазмаферез рекомендуется применять для лечения отдельных пациентов СВ с БПГН в качестве процедуры, улучшающей прогноз в отношении функции почек. Сочетание стандартной патогенетической терапии и плазмафереза у больных СВ с тяжелым поражением почек снижает риск развития терминальной почечной недостаточности, но не улучшает общую выживаемость пациентов. Азатиоприн в сочетании с ГК назначают в качестве индукционной терапии при ГВ, в случаях неэффективности или непереносимости метотрексата (МТ) при артериите Такаясу и ГКА, в качестве поддерживающего лечения после проведения индукционного курса при АНЦА-СВ, классическом УП, криоглобулинемическом васкулите. Мофетила микофенолат назначают в качестве альтернативной терапии больным с рефрактерным или рецидивирующим течением СВ. Нормальный иммуноглобулин человека назначают в/в при тяжелом поражении почек, развитии геморрагического альвеолита, в случаях присоединения серьезных инфекционных осложнений. Другие лекарственные средства Антимикробные (триметоприм/ сульфаметоксазол) и противовирусные препараты (интерферон альфа, видарабин, ламивудин) могут иметь особое значение в лечении больных СВ с доказанным участием инфекционных факторов в развитии заболевания. Особой проблемой является лечение СВ, ассоциированного с вирусами гепатита, которое осуществляют в тесной кооперации с гепатологами. Поскольку системное сосудистое иммунное воспаление, как правило, сопровождается гиперкоагуляцией и вазоконстрикцией, важное значение в комплексном лечении больных СВ имеет использование лекарственных средств следующих групп: антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты, дипиридамол); антикоагулянты (гепарин, варфарин); вазодилататоры; ингибиторы АПФ. Профилактика Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика. Тем не менее рационально: Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом Проводить закаливающие мероприятия Придерживаться правильного питания Вести активный образ жизни В целях профилактики вторичной формы патологии следует: Исключить длительные стрессы Регулярно санировать очаги хронической инфекции Строго придерживаться режима отдыха и работы Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ Диета при васкулите Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.). Пациентам следует: Отказаться от жареных и жирных блюд Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов. Спасибо за внимание! |