|
|
потоморф.исслед. Заболевания крови. Выполнили Касимова Н. Храповецкая А
Заболевания крови. Выполнили: Касимова Н. Храповецкая А. Введение - Что из себя представляет гематология?
- Болезни крови. Их классификация.
- Примеры болезней
- Заключение
Гематология. Кровь. Кровь-это биологическая жидкость организма, состоящая из плазмы и клеток крови. Гематология – наука о болезнях крови. Заболевания крови, как правило, проявляются изменением ее состава. Следует помнить, что кровь – это всего лишь зеркало, отражающее процессы, происходящие в кроветворных органах, главным из которых является костный мозг. Изменения состава крови могут быть как обусловлены собственно заболеваниями органов кроветворения, так и носить реактивный характер, т.е. возникать в ответ на различные патологические процессы со стороны других органов и систем. Установление диагноза заболевания крови предполагает исследование клеток крови и органов кроветворения с помощью морфологических, иммунологических, цитогенетических и молекулярно-биологических методов. Болезни крови. Классификация. - Болезни крови можно разделить на злокачественные и незлокачественные.
злокачественные
|
незлокачественные
|
Острые лейкозы
|
Васкулиты
|
Гистиоцитозы
|
Анемии различной природы
|
Лимфомы
|
Геморрагические заболевания
|
Гемобластозы
|
Болезни тромбоцитов и лейкоцитов
|
Хронический миелолейкоз
|
Реактивные лимфоденопатии
| Анемия и ее формы. - Это патологическое состояние, которое характеризуется пониженным уровнем эритроцитов и/или гемоглобина в крови, из-за чего ухудшается передача кислорода в ткани и возникает гипоксия (кислородное голодание тканей). При легких формах анемии симптомами могут являться: общая слабость, утомляемость, снижение концентрации внимания. Пациенты с более выраженной анемией могут отмечать снижение аппетита, сердцебиение, шум в ушах, одышку. Диагностируются бледность кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож. При тяжелой форме анемии возможно развитие сердечной недостаточности.
Железодефицитная анемия — это уменьшение количества и размеров эритроцитов, которое наблюдается в результате недостатка железа для образования гемоглобина. Гемоглобин — это белок, который содержится в эритроцитах и переносит кислород в ткани.
Если изменение эритроцитов становится значительным, у человека возникают жалобы. Главные причины анемии у взрослых: кровотечения, нарушение всасывания железа в ЖКТ и недостаток железосодержащей пищи. Кровопотери могут происходить из-за обильной менструации или из-за язв в желудке или кишечнике. Беременные и женщины после родов могут страдать железодефицитной анемией из-за повышенного потребления железа плодом и кровопотерь в родах. Эпидемиология: ЖДА страдают около 200 млн. людей во всем мире; самая частая форма анемий (80%).
Диагностика ЖДА: Диагностика ЖДА: а) ОАК: снижение содержания гемоглобина и (в меньшей степени) эритроцитов; микроцитоз; ЦП < 0,8 (= 3*Hb / 3 первые цифры числа эритроцитов); нормальные лейкоциты и тромбоциты б) БАК: тесты феррокинетики: 1) сывороточное железо (СЖ): женщины - норма 11,5-30,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л; мужчины - норма 13,0-31,4 мкмоль/л, при дефиците железа < 11,5 мкмоль/л 2) общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС): женщины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л; мужчины – норма 44,8-70,0 мкмоль/л, при дефиците железа > 70,0 мкмоль/л 3) процент насыщения трансферрина железом (%НТЖ): женщины – норма 25-40%, при дефиците железа < 25%, мужчины – норма 25-50%, при дефиците железа < 25% 4) сывороточный ферритин: женщины – норма 10-100 нг/мл, при дефиците железа < 10 нг/л; мужчины – норма 30-200 нг/мл, при дефиците железа < 30 нг/мл Классификация ЖДА: 1) по этиологии: а) хроническая постгеморрагическая ЖДА б) ЖДА вследствие повышенного расхода железа в) ЖДА вследстие недостаточного исходного уровня железа (у новорожденных и детей младшего возраста) г) алиментарная ЖДА д) ЖДА вследствие недостаточного всасывания в кишечнике 2) по стадии развития: латентная анемия и ЖДА с развернутой клинико-лабораторной картиной заболевания 3) по степени тяжести: легкая (Hb 90-120 г/л), средняя (Hb 70-90 г/л), тяжелая (Hb ниже 70 г/л). Симптомы ЖДА: Симптомы ЖДА: а) общеанемический синдром: - общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности, памяти, сонливость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, сердцебиение, одышка при физических нагрузках, склонность к ортостатическим обморокам - бледность кожи и видимых слизистых оболочек (иногда с зеленоватым оттенком – «хлороз») - небольшая пастозность в области голеней, стоп, лица, утренние отеки – «мешки» над и под глазами - синдром миокардиодистрофии (одышка, тахикардия, часто аритмия, умеренное расширение границ сердца влево, глухость тонов, систолический шум на верхушке) Эпидемиология. B12ДА встречается у 1500 человек на 1 миллион населения, как у детей, так и у взрослых. Однако чаще болеют люди старше 60 лет. У женщин заболеваемость выше, чем у мужчин: соотношение 10:7 Диагностика В12-дефицитной анемии. Для правильной постановки диагноза B12ДА важен осмотр врача-гематолога. Для уточнения и коррекции проблем, связанных с работой желудочно-кишечного тракта, потребуется консультация гастроэнтеролога. Для оценки неврологических проявлений может быть необходим осмотр врача-невролога. Фолиеводефицитная анемия – патология крови, обусловленная недостатком фолиевой кислоты. Диагностика основана на клинической картине заболевания, изменениях в общем анализе крови, который выявляет сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, определяют цветной показатель (эта анемия относится к нормохромным) и содержание белка в сыворотке крови (понижен). ПатогенезВсасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки. После поступления в кровоток она связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где значительная часть фолиевой кислоты откладывается в депо, остальная часть выводится с мочой. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего нормобластическое кроветворение сменяется на мегалобластическое. Следствием неэффективного гемопоэза служит развитие анемии, сочетающейся с лейкопенией и тромбоцитопенией Фолиеводефицитная анемия – патология крови, обусловленная недостатком фолиевой кислоты. Диагностика основана на клинической картине заболевания, изменениях в общем анализе крови, который выявляет сниженное количество эритроцитов и гемоглобина, определяют цветной показатель (эта анемия относится к нормохромным) и содержание белка в сыворотке крови (понижен). ПатогенезВсасывание фолиевой кислоты происходит в двенадцатиперстной и начальном отделе тощей кишки. После поступления в кровоток она связывается с белками плазмы и транспортируется в печень, где значительная часть фолиевой кислоты откладывается в депо, остальная часть выводится с мочой. При фолиеводефицитной анемии, в первую очередь, нарушается синтез нуклеиновых кислот активно делящихся кроветворных клеток, в результате чего нормобластическое кроветворение сменяется на мегалобластическое. Следствием неэффективного гемопоэза служит развитие анемии, сочетающейся с лейкопенией и тромбоцитопенией Диагностика. В общем анализе крови при фолиеводефицитной анемии отмечается гиперхромия, макроцитоз, лейкопения, тромбоцитопения, снижение количества ретикулоцитов. Подтверждению диагноза способствует определение снижения фолиевой кислоты в сыворотке крови (норма 6-20 нг/мл) и эритроцитах (норма – 100-450 нг/л). При исследовании миелограммы выявляется гиперплазия красного ростка, мегалобластный тип кроветворения. При фолиеводефицитной анемии проба с гистидином, принятым внутрь, оказывается положительной: экскреция формиминглутаминовой кислоты с мочой значительно увеличивается (>18 мг). При миокардиодистрофии, по данным ЭКГ, имеет место нарушение реполяризации миокарда левого желудочка. С помощью узи органов брюшной полости определяется увеличение селезенки. Фолиеводефицитную анемию приходится дифференцировать с В12-дефицитной анемией, острым эритромиелозом, миелодиспластическим синдромом, пароксизмальной ночной гемоглобинурией, гипопластической и аутоиммунной гемолитической анемией. Патогенез заболевания. Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами. Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду». Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот. Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток. Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке. Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы. Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома. Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз). Выраженный недостаток кислорода в тканях вызывает дистрофические изменения во внутренних органах. Особенно страдают эндокринные железы. Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, соли тяжёлых металлов). Ионизирующее излучение Лекарственные препараты (цитостатики, мерказолил, анальгин) Инфекционные агенты (вирусы, м/о). Аутоиммунные процессы Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза: с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия) с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.) с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура) с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром) с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.) Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С). Тромбоцитопении Тромбоцитопении Группа заболеваний, при которых наблюдается снижение количества тромбоцитов в связи с повышенным их разрушением или потреблением, а также недостаточным образованием. Повышенное разрушение тромбоцитов – наиболее частый механизм развития тромбоцитопении. По сути своей – это группа геморрагических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне сосудов микроциркуляции. Делят на наследственные и приобретенные. Диагностика При любых состояниях, сопровождающихся повышенной кровоточивостью, следует обратиться к гематологу. Первым тестом на пути диагностики тромбоцитопении служит исследование общего анализа крови с подсчетом количества тромбоцитов. Мазок периферической крови может указывать на возможную причину тромбоцитопении: присутствие ядросодержащих эритроцитов или незрелых лейкоцитов скорее всего свидетельствует в пользу гемобластоза и требует более углубленного обследования (проведения стернальной пункции, трепанобиопсии). Для исключения коагулопатии исследуется гемостазиограмма; при подозрении на аутоиммунный характер тромбоцитопении производится определение антитромбоцитарных антител. Возможную причину тромбоцитопении позволяет выявить УЗИ селезенки, рентгенография грудной клетки, иммуноферментный анализ крови. Дифференциальная диагностика проводится между различными формами тромбоцитопений, а также с болезнью Виллебранда, гемофилией, пернициозной анемией, тромбоцитопатиями и др Разделяют на: Первичные (наследственные), проявляющиеся в раннем возрасте Приобретенные (вторичные), возникающие на основе каких-либо имеющихся у пациента соматических заболеваний Инфекционные заболевания, наиболее часто протекающие с вовлечением лимфоидной ткани. Бактериальные (все пиогенные бактерии, болезнь кошачьих царапин, чума, сифилис, туляремия) Микобактериальные (туберкулёз, лепра) Грибковые (гистоплазмоз, кокцидиомикоз) Хламидийные (венерическая лимфогранулёма) Паразитарные (токсоплазмоз, трипаносомозы, филяриатозы) Вирусные (вирус Эпштейна — Барр, цитомегаловирус, корь, гепатит, ВИЧ). Основу диагностики составляют характерная клиническая картина и ряд лабораторных тестов: Клинический анализ крови. Признаки железодефицитной анемии – пониженный уровень гемоглобина и эритроцитов. Уменьшение количества тромбоцитов. Коагулограмма. Время свертывания крови, а также показатели протромбинового индекса и тромбинового времени удлиняются, количество фибриногена будет снижено. При подозрении на наследственную форму коагулопатии пациента направляют на генетические тесты. Они помогают выявить причину патологии. Супружеские пары, находящиеся в группе риска по рождению ребенка с гемофилией, должны пройти медико-генетическое консультирование еще на этапе планирования беременности. Выявить носительство дефектного гена позволяет анализ генеалогических данных и молекулярно-генетическое исследование. Возможно проведение пренатальной диагностики гемофилии с помощью биопсии хориона или амниоцентеза и исследования ДНК клеточного материала. Решающее значение при диагностике формы гемофилии принадлежит определению снижения прокоагулянтной активности одного из факторов свертывания ниже 50%. При гемартрозах ребенку с гемофилией проводится рентгенография суставов; при внутренних кровотечениях и забрюшинных гематомах – УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; при гематурии – общий анализ мочи и УЗИ почек и т. д. Распространенность болезни Виллебранда составляет 1 на 800—1000. В отдельных источниках указывается, что частота случаев равна 2%. Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда, который участвует в адгезии тромбоцитов на коллагене и защищает VIII фактор от протеолиза. При дефиците Фактора Виллебранда VIII фактор подвергается протеолизу, и его содержание в плазме снижается. Кроме того, при болезни Виллебранда снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилатация сосудов и повышение их проницаемости. При болезни Виллебранда наблюдаются самые длинные кровотечения, т.к. у больных нарушены все три звена гемостаза. Диагностика ДВС-синдрома Диагностика ДВС-синдрома Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений. Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания - РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром. Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов. Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др. Гемангиома у детей - доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1–2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома – самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек. Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект. Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др. Гемангиома у детей - доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1–2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома – самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек. Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект. Диагностика гемангиомы у детей Диагностика гемангиомы у детей В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов. Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов). |
|
|
Скачать 0.59 Mb.