Эталон ответа
Фенилкетонурия.
Снижение активности фермента фенилаланин-4-монооксигеназы приводит к тому, что начинает преобладать дезаминирование фенилаланина с образованием фенилпирувата, выделяющегося с мочой.
По данным ВОЗ – 1 случай на 20 тысяч рождений
фенилаланин + -кетоглутарат фенилпируват + глутамат
фенилпируват + НАДН + Н+ фениллактат + НАД+
Диета с ограничением белков, содержащих фенилаланин, предотвращает прогрессирование болезни и помогает излечению
ЗАДАЧА №42 Мужчина, 45 лет, тучный, обратился с жалобами на периодические боли в области сердца и одышку. Анализ липидов крови натощак показал: содержание общего холестерола – 6,5 ммоль/л, холестерола ЛВП – 1,4 ммоль/л, ТАГ – 8 ммоль/л (норма – 1,5-2,5 ммоль/л).
Для какой патологии характерны перечисленные изменения в показателях плазмы крови?
Что такое коэффициент атерогенности? Каково его значение в норме?
Чему равен коэффициент атерогенности в данном случае?
На чем основано действие препаратов, снижающих содержание холестерола в крови?
Почему тучным людям рекомендуют диету с пониженным количеством углеводов?
Эталон ответа Гиперхолестеринемия и гиперлипемия характерны для атеросклероза и ожирения.
Общий ХС - ХСЛВП
ХСЛВП
В норме КА 3.
КА = (6,5 – 1,4) : 1,4 = 3,6, т.е. выше нормы.
Это ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы – ключевого фермента биосинтеза холестерола. Уменьшается его поступление в кровь в составе ЛОНП→ЛНП и отложение в стенках сосудов.
При окислении углеводов образуются исходные метаболиты для синтеза жирных кислот, ТАГ и холестерола – ацетил-КоА и фосфодиоксиацетон; при избытке этих веществ они раходуются на синтез жиров.
ЗАДАЧА №43 Грамицидин – антибиотик наружнего применения и используется для лечения гнойных ран, пролежней, ранений.
Каков механизм действия грамицидина?
Почему его нельзя вводить внутривенно?
На какие еще процессы могут действовать антибиотики?
Приведите примеры других антибиотиков.
Изменение каких процессов вызывают названные Вами антибиотики?
Эталон ответа Пептидный скелет грамицидина, встраиваясь в мембрану бактерий, образует канал, состоящий из двух спиральных молекул антибиотика. По этому каналу проникают положительнозаряженные ионы (калий, натрий и др.), что приводит к выравниванию заряда на мембране и изменению ее проницаемости.
В организме человека грамицидин вызывает разобщение дыхания и фосфорилирования. Меняется ΔН+ и снижается биосинтез АТФ.
На матричные биосинтезы.
Эритромицин, тетрациклин и другие.
Эритромицин связывается в 50S субчастицей рибосомы и предотвращает транслокацию; тетрациклин, присоединяясь к 30S субчастице рибосомы, ингибирует связывание аминоацил-тРНК в А-центре.
ЗАДАЧА №44 У женщины гиперстенического телосложения в анализе желчи определялось высокое содержание холестерина и повышенная активность щелочной фосфатазы.
При каком заболевании в желчи повышены содержание холестерола и активность щелочной фосфатазы?
К чему приводит избыточное выделение с желчью холестерола?
Какие метаболиты, выделяемые с желчью, образуются в печени из холестерола?
Какую реакцию катализирует щелочная фосфатаза?
Какие гормоны регулируют синтез холестерола?
Эталон ответа При желчнокаменной болезни
К образованию камней в желчевыводящих путях; в норме соотношение холестерола и желчных кислот составляет 1 : 11
Желчные кислоты
Отщепление фосфата от органических соединений.
Инсулин, глюкагон, половые гормоны и др.
ЗАДАЧА №45 У пациента в анамнезе перенесенный гепатит. При обследовании выявлено увеличение печени и изменение ее ультразвуковой структуры. Поставлен диагноз: жировая трансформация (инфильтрация) печени.
О чем свидетельствует жировая трансформация печени?
Укажите механизм возникновения данной патологии?
Назовите общие метаболиты синтеза ТАГ и ГФЛ.
Почему липотропные факторы замедляют жировую трансформацию печени?
Какие вещества можно отнести к липотропным факторам?
Эталон ответа О повышении содержания ТАГ в печени свыше 10% влажной субстанции, при этом жировые капли выявляются более чем в половине гепатоцитов. Это связано с ускорением биосинтеза ТАГ в печени или возникающими трудностями при выведении ТАГ в кровь.
Не смотря на множество причин жировой трансформации печени, обычно в ее развитии играют роль два механизма: повышение поступления ТАГ в гепатоциты вследствие переедания или гиперлипемии и нарушение образования ЛОНП, часто за счет снижения биосинтеза глицерофосфолипидов или апопротеинов (Аро). И, как следствие, замедление выведения ТАГ из печени.
Фосфатидная кислота и диацилглицерол
Они усиливают биосинтез в печени ГФЛ, замедляя образование ТАГ
Это холин, инозитол, витамины В3, В6, В9, В12, метилметионин (вит.U), ПНЖК (вит.F), аминокислоты серин, метионин и др.
ЗАДАЧА №46 В легкоатлетическом беге участвуют спринтеры и стайеры
Назовите процессы метаболизма глюкозы, обеспечивающие энергией работу мышц, у этих бегунов
Напишите схему распада глюкозы у спринтеров
Назовите этапы пути распада глюкозы у стайеров
Напишите реакцию 2 этапа распада глюкозы у стайеров
Какова судьба цитоплазматического НАДН+Н+
Эталон ответа
У спринтеров – анаэробный гликолиз, у стайеров – аэробный путь распада глюкозы
Глюкоза глюкозо-6-фосфат фруктозо -6-ф
гексокиназа фосфогексо-
АТФ АДФ изомераза
Фруктозо-1,6-бисфосфат ДАФ + 3-ФГА В анаэробных условиях пируват восстанавливается в лактат
Аэробный путь распада глюкозы (гексобисфосфатный, дихотомический) включает в себя три этапа: 1) гликолиз – распад глюкозы до ПВК; 2) окислительное декарбоксилирование ПВК; 3) ЦТК, ЦТД, ОФ
ПВК + HSKoA + НАД+ ацетил-КоА + СО2 + НАДН + Н+
В анаэробных условиях происходит гликолитическая оксидоредукция с восстановлением цитоплазматическим НАДН+Н+ ПВК до лактата. В аэробных условиях происходит перенос восстановленных эквивалентов из цитоплазмы в митохондрии с помощью челночных механизмов
ЗАДАЧА №47
При неправильной эксплуатации печного отопления у людей часто происходит отравление угарным газом.
Что происходит при отравлении угарным газом?
Что такое четвертичная структура белка?
Как влияет структура гемоглобина на его функцию?
Какие ферменты, обладающие четвертичной структурой, Вы знаете?
Какие изоферменты используются для диагностики инфаркта миокарда?
Эталон ответа.
При отравлении СО гемоглобин превращается в карбгемоглобин, который не способен связывать О2. Кроме того, СО ингибирует IV комплекс дыхательной цепи (цитохромоксидазу), прекращая тканевое дыхание
Четвертичная структура белка – объединение нескольких полипептидных цепей (субъединиц), обладающих третичной структурой, в единую функциональную систему
Кооперативное взаимодействие субъдицин обеспечивает S-образность кривой насыщения гемоглобина кислородом
Лактатдегидрогеназа, креатинкиназа
ЛДГ1,2, КК-МВ
ЗАДАЧА №48
В период повышенного эмоционально-физического напряжения рекомендуется применение витамина С.
Приведите формулу витамина С
Какова роль витамина С в синтезе адреналина?
Какие обменные процессы стимулирует адреналин?
По какому механизму действует адреналин?
Какая аминокислота слижит предшественником адреналина?
Эталон ответа.
ОН ОН СОСН = СНСН2СН2СН2ОН О
Витамин С является кофактором в реакции окисления дофамина в норадреналин
Мобилизацию жиров из жировых депо и гликогена в печени
По аденилатциклазному механизму путем фосфорилирования ключевых ферментов протеинкиназой, активируемой цАМФ
Тирозин
ЗАДАЧА №49
Для лечения подагры используется аллопуринол.
Какова причина подагры?
Каков механизм действия аллопуринола?
Какие типы ингибирования Вы знаете?
Как изменяются кинетические константы при конкурентном ингибировании?
Какие пуриновые основания Вам известны?
Эталон ответа
Повышение концентрации мочевой кислоты в сыворотке крови, что сопросождается отложением солей мочевой кислоты (уратов) в суставах или почках
Аллопуринол – конкурентный ингибитор ксантиноксидазы. В результате ингибирования этого фермента снижается образование мочевой кислоты
Необратимое и обратимое: конкурентное и неконкурентное
При конкурентном ингибировании Кm увеличивается, а Vmax не изменяется
Аденин и гуанин
ЗАДАЧА №50
У бурого медведя во время зимней спячки поддерживается постоянная температура тела.
Что такое разобщители?
Какой белок-разобщитель содержится в бурой жировой ткани?
Как формируется трансмембранный электрохимический потенциал?
Как устроена дыхательная цепь митохондрий?
Какие ингибиторы дыхательной цепи Вы знаете?
Эталон ответа
Это вещества, которые разобщают потребление кислорода и синтез АТФ, т.к. помогают Н+ вернуться в матрикс митохондрий, минуя АТФ-синтазу
Термогенин
При передаче електронов по дыхательной цепи на кислород I, III и IV комплексы осуществляют трансмембранный перенос Н+. Накопление Н+ в межмембранном пространстве митохондрий формирует Н+
Дыхательная цепь – это совокупность ферментов во внутренней мембране митохондрий, передающих электроны от НАДА+Н+ и ФАДН2 на кислород. Компоненты дыхательной цепи располагаются в определенной последовательности согласно своим окислительно-восстановительным потенциалам и сгруппированы в четыре комплекса.
Ротенон и барбитураты ингибируют I комплекс, антимицин А ингибирует дыхательную цепь на участке между цитохромами b и с, СО и CN- ингибируют цитохромоксидазу.
|