Гемофилия. Задача 10
 Скачать 1.97 Mb.
|
|
Задача № 10  Больной М. 16 лет поступил с жалобами на припухлость, болезненность правого коленного сустава, значительное увеличение его в размерах, ограничение активных и пассивных движений Из анамнеза: Болен с годовалого возраста, когда после падения с дивана отмечалась обширная гематома левой височной области. В дальнейшем отмечались повторные кровоизлияния в суставы, преимущественно в правый коленный сустав (трижды) Данные симптомы наблюдаются у пациента в течение недели. Кровотечения были у папы и дедушки. Адекватной терапии не получал. Объективно: Общее состояние средней степени тяжести. Кожа и слизистые чистые, экхимозы на коже конечностей. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 18 в минуту. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС 68 в минуту, АД 100/60 мм.рт.ст. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, дизурии нет, моча светлая. Стул оформлен. Из исследований: ОАК: Hb-100 г/л, Эр.-4,3*1012 /л, тромбоциты 381*10 9 /л, лейкоциты 6,2*10 9 /л, п/я 1%, с/я 63%, эозинофилы 3%, лимфоциты 25%, моноциты 8 %, СОЭ 26 мм/ч. Биохимия крови – АлАт 0,7 мккат/л, АсАт 0,5 мккат/л, ЛДГ 6,7 мккат/л, билирубин 12 мкмоль/л, мочевина 3,8 ммоль/л, креатинин 50 мкмоль/л, гаптоглобин 6,8 ммоль/л, общий белок 79 г/л, альбумины 44% Коагулограмма-АВР-50 сек, АЧТВ 96 с., ТВ 24 сек, ПИ 100%,фибриноген 4,06 г/л, этан. тест 0,о-фенантролиновый тест 2,0 мг%, 8-ой фактор- 1,5%,9-ый фактор 90%,АТ 111-87%, ингибитор 8-го фактора-1 В.Е. Свертываемость крови 10 мин ОАМ- без патологии УЗИ брюшной полости – в области ворот печени лимфоузлы 14*9,11*7, 10*5,6*6 мм, повышение эхогенности печени, поджелудочной железы. Перетяжка желчного пузыря в средней трети. УЗИ правого коленного сустава - синовиальная оболочка верхнего заворота гипертрофирована, толщина 20 мм, хрящи эпифизов неоднородной структуры- признаки синовита. 1. Распределите симптомы заболевания по синдромам представленным ниже:
Ответы: 1- б ; 2-г ; 3-а, ; 4-в 2. Ваш предварительный диагноз? А) Железодеффицитная анемия, легкой степени тяжести.  Б) хронический лимфолейкоз  В) Гемофилия  Д) Аптасттическая анемия  Е) Острый лейкоз  3. Определите правильную последоваиельность плана обследования пациента: 1. ОАК, ОАМ 2. БхАК 3. Коагулограмма 4. УЗИ БП 5. Рентген суставов 4. Рентгенологическая картина коленного сустава при данном заболевании:  5. Ваш клинический диагноз? А) Железодеффицитная анемия, легкой степени тяжести. Б) хронический лимфолейкоз В) Гемофиллия А. Гемартроз. Артропатия правого коленного сустава. Д) Аптасттическая анемия Е) Острый лейкоз 6. Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: 1. болезнью фон Виллебранда, 2. тромбастенией Глянцманна, 3. острым лейкозом 4. болезнью Рандю- Ослера, 5. геморрагическим васкулитом, 5. тромбоцитопенической пурпурой. 6. лекарственными аллергиями. 7. вирусным гепатитом 7. Укажите основные осложнения заболевания: 1. анкилоз 2. асептический некроз 3. декальцинация костей 4. перфорация 5. малигнизация 6. гематомы сдавливающие периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. 7. продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, полости рта, реже ЖКТ, почек. 8. варикозное расширение вен пищевода 8. Распределите лечение заболевания в зависимости от его вида:
Ответы: 1б, 2с,3а |
