шпоры гематология. Гематология. Задача 72 (1) Ребенок 14 лет, поступил с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов
![]()
|
Гематология Задача № 72 (1) Ребенок 14 лет, поступил с жалобами на увеличение шейных лимфатических узлов. Анамнез заболевания: 1 месяц назад у ребенка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Участковым педиатром поставлен диагноз: шейный лимфаденит. Больной получал антибактериальную терапию без эффекта, затем получил курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребенка ухудшилось. Периодически отмечаются подъемы температуры до 38,5оС, сопровождающиеся ознобом, ребенка беспокоят проливные ночные поты, появился кашель, боли за грудиной, ребенок похудел. При осмотре: обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0*7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером до 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации. Другие группы периферических лимфатических узлов не увеличены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные. Границы сердца расширены в поперечнике. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Данные обследования: 1. Анализ крови: Hb 132 г/л, эр. 4,5*1012/л, тромб. 495*109/л, лейк. 8,4*109/л, п/я 4%, с/я 72%, лимф. 20%, эоз. 1%, мон. 3%. СОЭ 37 мм/ч. 2. Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки Березовского-Штернберга. 3. Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счет увеличенных внутригрудных лимфатических узлов. 4. УЗИ органов брюшной полости: печень, селезенка, поджелудочная железа однородной структуры. Увеличения лимфатических узлов в брюшной полости не обнаружено. 5. Миелограмма: костный мозг клеточный, бласты 0,2%, нейтрофильный росток 65%, эритроидный росток 21%, лимфоциты 8%, эозинофилы 6%, мегакариоциты 1 на 200 миелокариоцитов. Задание: 1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации. 2. Какие исследования необходимо провести для уточнения стадии и гистологического варианта заболевания? 3. Какую стадию заболевания можно поставить на основании приведенных данных? 4. Что включает в себя лечение данной патологии и от чего зависит его объем? 5. Консультация какого специалиста и почему необходима на госпитальном этапе? Задача № 73 (2) Девочка 11 лет, поступила в отделение с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах. Анамнез заболевания: в течение последних 3-х месяцев девочка стала быстрее уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение состояния началось 10 дней назад, когда повысилась температура до 39,30С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до 200* 109/л, девочка была госпитализирована. При поступлении: состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожа и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень +4,0 см, селезенка +2,0 см ниже края реберной дуги. Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига. Данные обследования: 1. Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9*1012/л, тромб. единичные, лейк. 208*109/л, бласты 76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч. 2. Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены. 3. Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан - отрицательная. 4. Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки. 5. В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты 100%. Задание: 1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации. 2. Что явилось решающим в постановке Вашего диагноза? 3. Какие методы исследования необходимо еще провести этому ребенку? 4. Назовите основные этапы лечения данного заболевания. 5. В какой экстренной терапии нуждается пациент? Задача № 74 (3) Виталий Б. 12 лет, поступил в отделение с жалобами на носовое кровотечение. Анамнез заболевания: в течение последних 6 месяцев мальчик стал часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, стал быстрее уставать. При поступлении: состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожа и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистой полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается незначительное кровотечение из десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски. Данные обследования: 1. Анализ крови: Hb 72 г/л, эр. 2,8*1012/л, ретикулоциты 0,2%, тромб. единичные, лейк. 1,3*109/л, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 95%. СОЭ 35 мм/ч. 2. Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки отсутствуют, гранулоцитарный росток 11%, эритроидный росток 8%, мегакариоциты не найдены. 3. Общий анализ мочи: цвет желтый, отн. плотн. 1018, белок следы, эпителий 2-4 в п/зр., лейк. 0-1 в п/зр., эр. 25-30 в п/зр., цилиндры, слизь, бактерии - отсутствуют. Задание: 1. Поставьте и обоснуйте диагноз, согласно классификации. 2. Какие исследования необходимо провести для установления (верификации) диагноза? Ожидаемые результаты. 3. При каком заболевании может быть аналогичная гемограмма? 4. Назовите современные методы лечения данной патологии, на чем они основаны. 5. Профилактику каких неотложных состояний и каким образом следует проводить у данного больного? Задача № 75 (4) Светлана С. 3,5 лет, поступила в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения. Анамнез заболевания: за неделю до поступления у девочки поднялась температура до 380С, появился кашель. Получала ампициллин внутрь. 2 дня назад мать заметила, что девочка стала вялой, побледнела, отмечалась многократная рвота, стала реже мочиться. При поступлении: состояние очень тяжелое. Вялая, в сознании, но на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком, слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище. Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. АД 120/80 мм.рт.ст. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, пальпируется край селезенки. Мочится редко, при осмотре выделила 30 мл красноватой мочи. Стул темной окраски, оформленный. Данные обследования: 1. Анализе крови: Hb 30 г/л, эр. 1,2»1012/л, ЦП 0,9; ретикулоциты 15%, тромб. 60»109/л, лейк. 10,5»109/л, метамиелоциты 2%, миелоциты 1%, юные 3%, п/я 7%, с/я 63%, эоз. 1%, лимф. 18%, мон. 5%. СОЭ 45 мм/ч. Анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты. 2. Биохимический анализ крови: общий белок 61 г/л, мочевина 31 ммоль/л, креатинин 326 ммоль/л, билирубин общий 45 мкмоль/л, билирубин непрямой 30 мкмоль/л, билирубин прямой 15 мкмоль/л, калий 5,1 ммоль/л, натрий 145 ммоль/л, свободный гемоглобин 0,3 ммоль/л, АСТ 25 Ед/л, АЛТ 35 Ед/л. 3. Общий анализ мочи: цвет розоватый, отн. плотность определить не удалось из-за малого количества мочи, белок 1,165 г/л, глюкоза отриц., уробилин положит., реакция Грегерсена положит., эпителий немного, лейк. 10-15 в п/зр., эр. - сплошь покрывают все п/зр.; цилиндры: восковидные 1-2, зернистые 1-2, гиалиновые 3-4 в поле зрения. Задание: 1. О каких заболеваниях можно думать в данном случае? Какие клинические симптомы и лабораторные исследования подтверждают Ваше предположение? Нужны ли другие лабораторные исследования для подтверждения диагноза? 2. Какие экстренные мероприятия требуется провести данному больному, и на какие патологические процессы они направлены? 3. Объясните патогенез и причину гемолиза при данной патологии. 4. Проведите дифференциальный диагноз. 5. Каков прогноз заболевания у данного ребенка? Задача № 76 (5) Арсен А. 4 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на резкую слабость, бледность и желтушность кожи, лихорадку, темную окраску мочи. Анамнез заболевания: ребенок болен около двух недель, когда появились кашель, слизистые выделения из носа, повысилась температура тела до 38,50С. Получал анальгин, бисептол. Примерно 4-5 дней назад родители отметили нарастание слабости, ребенок стал сонлив, появилась темная моча. Участковым педиатром заподозрен инфекционный гепатит, и ребенок направлен на обследование и лечение в стационар. Анамнез жизни: без особенностей. При поступлении: состояние очень тяжелое. Сознание спутанное. Резкая бледность кожи, иктеричность склер. Со стороны сердца выслушивается систолический шум. Печень выступает из подреберья на 4 см, селезенка на 3 см, пальпация их слегка болезненна. Мочится хорошо, моча цвета «темного пива». Стул был вчера, окрашенный. Данные обследования: 1. Анализ крови: Hb 55 г/л, эр. 2,2*1012/л, ЦП 0,98; ретикулоциты 11%, тромб. 230*109/л, лейк. 12,3*109/л, миелоциты 1%, п/я 7%, с/я 55%, эоз. 1%, лимф. 30%, мон. 5%, СОЭ 45 мм/ч. Выражен анизоцитоз, в некоторых полях зрения встречаются микроциты. 2. Биохимический анализ крови: общий белок 70 г/л, мочевина 3,7 ммоль/л, креатинин 60 ммоль/л, билирубин прямой 7 мкмоль/л, билирубин непрямой 67,2 мкмоль/л, свободный гемоглобин 0,1 ммоль/л, калий 4 ммоль/л, АСТ 28 Ед/л, АЛТ 30 Ед/л. 3. Общий анализ мочи: уробилин +++, свободный гемоглобин - отр., белок 0,33%, лейк. 1-2 в п/зр. 4. Проба Кумбса с собственными эритроцитами: положительная. Задание: 1. О каком заболевании идет речь в данном клиническом случае? Подтвердите его клиническими и лабораторными данными. 2. Какой вид гемолиза характерен для данного заболевания? 3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? 4. Перечислите возможные осложнения данного заболевания. Какие необходимы организационные мероприятия для оказания экстренной помощи больному? 5. Какая ургентная терапия проводится в острый период болезни? Задача № 77 (6) Девочка 2 лет 2 месяцев, поступила в отделение с жалобами на рецидивирующие носовые кровотечения. Анамнез заболевания: с 2х-летнего возраста появились частые, но кратковременные носовые кровотечения, которые купируются самостоятельно. Семейный анамнез: мать - 26 лет, считает себя здоровой, хотя в детстве у нее часто наблюдались носовые кровотечения; в последующей взрослой жизни легко возникают синяки, иногда появляется мелкоточечная геморрагическая сыпь, menses - по 8-10 дней. Отец - 30 лет, практически здоров. Анамнез жизни: ребенок от I беременности и родов, протекавших физиологически. Масса тела при рождении 3470 г, длина 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Грудное вскармливание до 1 года 2 месяцев. Аллергологический анамнез не отягощен. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3 раза. Прививки по графику. При поступлении: состояние удовлетворительное. Незначительное кровотечение из носовых ходов (передняя тампонада). Девочка правильного телосложения, удовлетворительного питания, физическое развитие соответствует возрасту. Кожа бледно-розовая, на передней поверхности голеней и бедер многочисленные экхимозы разной давности, величиной до 2 см. Конъюнктивы и слизистая оболочка ротовой полости чистые, розовые. Катаральных явлений нет. Лимфатические узлы в подчелюстной, передне- и заднешейной группах - мелкие, единичные, эластичные, безболезненные; в подмышечной и паховой областях - множественные, мелкие, эластичные, безболезненные. Дыхание пуэрильное, хрипов нет. Тоны сердца громкие, дыхательная аритмия. ЧСС 110-115 уд/ мин. Живот мягкий, безболезненный, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул ежедневный, оформленный, без примесей. Данные обследования: 1. Анализ крови: Hb 132 г/л, эр. 4,85*1012/л, Ht 45%, тромб. 237*109/л, лейк. 6,9*109/л, п/я 3%, с/я 34%, эоз. 3%, лимф. 54%, мон. 6%. СОЭ 5мм/ч. 2. Коагулограмма: факторный гемостаз компенсирован. 3. Агрегатограмма: агрегация тромбоцитов с ристоцетином, АДФ - в пределах нормы, с коллагеном и адреналином - менее 50%. 4. Консультация отоларинголога: расширение сосудов Киссельбахова сплетения справа, аденоидные вегетации I степени. Задание: 1. Поставьте и обоснуйте предположительный диагноз. 2. Какие дополнительные исследования необходимы для подтверждения диагноза? 3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? 4. Показана ли этому ребенку костномозговая пункция и почему? 5. Какое лечение необходимо назначить? Задача № 78 (7) Мальчик Е. 6 лет, поступил в отделение с жалобами на появление 3 дня назад сыпи на теле и обильные кратковременные носовые кровотечения, возникавшие в эти же дни,. без видимых причин. Анамнез заболевания: родители связывают появление симптомов заболевания с тем, что полтора месяца назад ребенок перенес острую респираторную вирусную инфекцию, 3 недели назад проведена вакцинация против гриппа. Анамнез жизни: ребенок от молодых здоровых родителей, от 2 беременности (1 - м/а), протекавшей в I триместре с ОРВИ без лихорадки, в III триместре - с легкой анемией. Роды в срок. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/8 баллов. Раннее развитие без особенностей. Вакцинопрофилактика проведена по графику. До 3 лет болел редко, после начала посещения детского сада - 46 раз в год, дважды перенес средний катаральный отит. Семейный и аллергологический анамнезы не отягощены. При поступлении: состояние средней тяжести, самочувствие не нарушено. Активный, признаков токсикоза нет. На коже туловища и конечностей множественная распространенная петехиальная сыпь, на ногах - экхимозы разной величины и давности. Катаральных явлений нет. Видимые слизистые оболочки розовые, без геморрагий. Лимфатические узлы в подчелюстной, подмышечной и паховой группах - мелкие эластичные единичные безболезненные; в переднешейной и заднешейной группах - множественные «сочные» безболезненные до 0,8 см (max). Артралгий нет, кости безболезненны при пальпации. Легочно-сердечная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах; печень у края реберной дуги, эластичная, безболезненная. Селезенка не пальпируется, перкуторные размеры не увеличены. Физиологические отправления в норме. Данные обследования: 1. Анализ крови: Hb 118 г/л, эр. 4,38»1012/л, тромб. 37»109/л, лейк. 9,9»10э/л, п/я 2%, с/я 54%, эоз. 3%, лимф. 32%, моноциты 9%. СОЭ 13 мм/ч. Ht 40%. 2. Биохимический анализ крови: железо 9,2 мкмоль/л, ОЖСС 77,3 мкмоль/л, CRP 8 Ед/л. 3. Уровень тромбоцит-ассоциированных антител - 480%, гликокалицина 70%. 4. Коагулограмма: факторный гемостаз компенсирован. 5. Агрегатограмма: снижение агрегации со всеми индукторами на фоне тромбоцитопении плазмы. Задание: 1. Поставьте и обоснуйте предположительный диагноз. 2. Какие дополнительные исследования необходимы для подтверждения диагноза? 3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? 4. Перечислите возможные варианты терапии, свой выбор обоснуйте. 5. Дайте рекомендации по диспансерному наблюдению за ребенком на педиатрическом участке. Задача № 79 (8) Девочка К. 13 лет, поступила в отделение с жалобами на сыпь на теле и обильное маточное кровотечение на протяжении 4-х дней. Анамнез заболевания: в 9 лет (четыре года назад) ребенок заболел острой иммунной тромбоцитопенической пурпурой, находилась в стационаре, где проводилось лечение преднизолоном (в дозе 2 мг/кг) в течение 3х недель, с отменой прерывистым курсом. Была достигнута неполная клиническая ремиссия: уровень тромбоцитов в пределах 30-70»109/л. В возрасте 10 лет отмечалось профузное носовое посттравматическое кровотечение, которое удалось купировать введением октагама в дозе 2 г/кг внутривенно капельно. Гематологическая ремиссия достигнута не была. Проведено лечение препаратом интерферона по 2 млн. ЕД п/к 3 раза в неделю в течение 3х месяцев, эффект не достигнут. Menses у девушки установились в 12 лет, носят регулярный характер, ранее необильные. Анамнез жизни: девочка от молодых родителей, 2-ой беременности (1-ая - м/аборт на сроке 8 нед), протекавшей с ОРВИ в I и III триместрах, легкой анемией и нефропатией - в III триместре. Роды в срок. Масса тела при рождении 3200 г, длина 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Раннее развитие без особенностей. Вакцинопрофилактика проводилась по индивидуальному календарю до 7 лет. До 7 лет болела редко, в 8 лет перенесла ветряную оспу. Семейный анамнез: отягощен по онкологическим заболеваниям и гипертонии. Аллергологический анамнез: крапивница на цитрусовые и шоколад, удушье на запах рыбы. При поступлении: состояние тяжелое, самочувствие плохое. Беспокоят головная боль, головокружение, одышка при нагрузке. На коже туловища и конечностей немногочисленные петехии, на ногах - экхимозы разной величины и давности. Катаральных явлений нет. Слизистые оболочки бледные, без геморрагий. Лимфатические узлы мелкие эластичные единичные безболезненные в 4-х группах. Артралгий нет, кости безболезненны. Дыхание везикулярное. ЧД 25-28 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС 100 уд/мин. АД 100/50 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах. Печень у края реберной дуги, эластичная, безболезненная. Селезенка не пальпируется, перкуторные размеры не увеличены. Физиологические отправления в норме. Данные обследования: 1. Анализ крови: Hb 68 г/л, Ht 23%, эр. 2,47*1012/л, тромб. 7*109/л, лейк. 8,3*109/л, п/я 2%, с/я 56%, эоз. 1%, лимф. 30%, мон. 11%. СОЭ 11 мм/ч. 2. Биохимический анализ крови: железо сыворотки 10,8 мкмоль/л, ОЖСС 72,5 мкмоль/л, CRP 4 Ед/л. Содержание тромбоцит-ассоциированных антител: 310%. 3. Концентрация гликокалицина: 65%. Задание: 1. Поставьте и обоснуйте предварительный диагноз. 2. Какие дополнительные исследования необходимы для верификации диагноза? 3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? 4. Перечислите возможные варианты терапии, свой выбор обоснуйте. 5. Совместно с какими специалистами необходимо наблюдать данного ребенка на педиатрическом участке? |