Задача по педиатрии
 Скачать 0.83 Mb.
|
|
Задача по педиатрии - НЕФРОЛОГИЯ 2 Задача по педиатрии Ребенок 2 месяцев, от первой беременности, протекавшей с тяжелым токсикозом. Роды на 37-й неделе беременности. Масса тела при рождении 3500 г, длина 48 см, плацента большая. С первых дней жизни ребенок редко мочился, отмечались отеки на конечностях, лице, передней брюшной стенке. Генеалогический анамнез: у родственников больного отмечалась ранняя детская смертность. Ребенок поступил на обследование в нефрологическое отделение. Масса тела 5900 г. Состояние тяжелое. Выражены стигмы дизэмбриогенеза: синдактилия, укороченные и искривленные мизинцы на руках, гипертелоризм, неправильная форма ушных раковин. Кожные покровы бледные, выражены отеки на лице, конечностях, асцит. Тоны сердца приглушены. ЧСС - 132 ударов в мин. Печень выступает из-под реберного края на 4-5 см. Несмотря на проводимую терапию, состояние больного оставалось тяжелым. В лечение были включены глюкокортикоиды, которые не оказали позитивного эффекта. Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии Общий анализ крови: НЬ - 100 г/л, Эр - 3,0х1012/л, Лейк -12,0х109/л, п/я - 3%, с - 28%, э - 7%, л - 52%, м - 10%, СОЭ - 20 мм/час. Общий анализ мочи: белок - 3,6 %о, эритроциты - 1-2 в п/з, лейкоциты - 1-2 в п/з, гиалиновые цилиндры - 6-9 в п/з. Биохимический анализ крови: общий белок - 50 г/л, альбумины -38%, oci-глобулины - 4%, а2-глобулины - 14%, Р-глобулины - 18%, у-глобулины - 24%, мочевина - 30,0 ммоль/л, холестерин - 8,0 ммоль/л. Свободная мочевая проба: относительная плотность - 1,002-1,005, ДЦ - 50,0 мл, НД - 120,0 мл. Клиренс по эндогенному креатинину: 20 мл/мин. Гистологическое исследование почек (биопсия): микрокистоз, пролиферация мезенхимальных клеток, фиброзные изменения в обеих почках. Задание к задаче по педиатрии 1. Ваш диагноз? 2. Дайте обоснование диагноза. 3. Какие необходимы дополнительные исследования для уточнения диагноза? 4. В каких районах России чаще всего встречается данное заболевание? 5. Тип наследования? 6. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз? 7. Каков патогенез отеков у больного? 8. Каков механизм развития анемии у данного больного? 9. Назначьте лечение. 10. Ваш прогноз? 11. Какова длительность диспансерного наблюдения? Ответ к задаче по педиатрии 1,5.Дз:врожд.нефрот.синдр(финск.типа),микрокистоз почек ср.тяж.Гормонрезист(по биопс).АнемияI.Насл.по а/р типу. 2.Обосн:н/нош(37н),отечн.плацента,с 1х дн-редк.м/исп,отеки, генеал. анамн-ранн.дет.смерт-ть.Осм-стигмы,бледн,отеки,ув.печ, глух.серд. тонов,резист-ть к леч-ю ГК,ОАК=анем,ув.СОЭ,лей-з(?), эоз-филия. ОАМ=прот-ур,цил-ур.Б/х кр:гипопрот,гипоальб,гиперх/с.Своб. моч. проба-гипост-ур,никтур,олиг(?Nв1мес-150-400).Ум.клир.Биоп-см.1 3.Доп.иссл:генет.консульт(19хромос),ангиогр.почек.Решение вопроса об удал.почки при сохранен.второй.Экскр.урограф. 4.Районы РФ,где чаще:Ленингр.обл,Эстония,Карелия. 6.Ддз:ГН с нефрот.синд(по биопс,родосл,ч-ти к ГК),амилоидоз(биоп, диффуз.б-ни с.тк.в анамн,рецидив.гепатит,ув.γ,β-глоб,сниж.Т-,В-лимф),2 рич.нефрот.синдр.при отравл. 7.ПЗотеков:нар-е.обмена-пов.гиалуронидазн.акт-ти-пов.прониц.сос+ повр-е мембр=>гипопротеинем,гипоосмолярн+гиповолем=>гипер- альдостеронизм=>задерж.Na и воды. 8.ПЗ анемии:наруш.обмена Fe=>ЖДА 9.Леч:огранич.ж-ти,при сниж.альб.<15г/л-вв альбумин 10-20% 0,5-1 г/кг.Мочегонн,имм/супресс(циклофосфан 2,5мг/кг 14д,хлорбутин- 0,2мг/кг 8нед),плазмоферез-3 сеанса+циклофосфан 12мг/кг вв,затем- 1рвнед,1рв2нед-дозы 250мг/кг.Во вр.бер-ти-введ.ПростоГланд=> предотвр.пор-я поч.тк=>рожд.практ-ки здор.детей. 10.Прогноз:неблагопр.Смерть к 1-2г. 11.Длит-ть дисп.набл:пожизненно.Нефролог,пед-р.Прив-по эпид.пок. Задача по педиатрии Мальчик 6,5 лет, родился от беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды срочные, протекали физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей. Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа. Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности: мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химическими реактивами. В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка выявлено изменение в анализах мочи: относительная плотность -1,002-1,008, протеинурия. Для уточнения диагноза ребенок был направлен в стационар. При поступлении состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. При осмотре обнаружены: эпикант, «готическое» небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС - 90 ударов в мин. АД - 100/55 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Пальпируется нижний полюс правой почки. Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии Общий анализ крови: НЬ - 102 г/л, Эр - 3,4х1012/л, Лейк - 6,5х109/л, п/я - 3%, с - 64%, э - 4%, л - 23%, м - 6%, СОЭ - 20 мм/час. Общий анализ мочи: количество - 200 мл, цвет — желтый, реакция — щелочная, относительная плотность - 1,004, белок - 0,02%о. Анализ мочи по Зимницкому: колебания относительной плотности 1,003-1,009, никтурия. Биохимический анализ крови: общий белок - 60 г/л, альбумины -59%, агглобулины - 5%, агглобулины - 8%, р-глобулины - 13%, у-гло-булины - 15%, мочевина - 17,9 ммоль/л, креатинин - 123 ммоль/л (норма - 18-62), калий - 5,16-ммоль/л, натрий - 142,3 ммоль/л. КОС: рН - 7,3, BE - -12 ммоль/л. Биохимический анализ мочи: белок - 600 мг/сут (норма - до 200), аммиак - 22 ммоль/сут (норма - 30-65), титрационная кислотность - 40 ммоль/сут (норма - 48-62), углеводы - 9,76 ммоль/сут (норма — до 1,11). Клиренс по эндогенному креатинину: 50 мл/мин (норма - 80-100). УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородна, ЧЛС деформирована. Экскреторная урография: обе почки значительно увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки, чашечки полигональной формы, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек. Задание к задаче по педиатрии 1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз с указанием функционального состояния почек. 2. Какие еще методы лабораторно-инструментального обследования следует включить в план обследования ребенка? 3. Имеются ли изменения в показателях относительной плотности мочи? Если да, то какого характера, каков генез их возникновения и о нарушении какой функции почек они свидетельствуют? 4. Укажите на имеющиеся изменения в кислотно-основном состоянии. С нарушением какой функции почек связано их появление? 5. Каков механизм происхождения анемии у больного? 6. В консультации каких специалистов нуждается ребенок? 7. Укажите возможные причины развития патологии почек у данного ребенка. 8. Назовите методы функционального исследования почек. 9. Назовите стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка. 10. Назначьте лечение. 11. Каков возможный прогноз заболевания? 12. Укажите длительность диспансерного наблюдения. Ответ к задаче по педиатрии 1.Вр.порок разв-я почек(поликистоз почек).ХПН.Субкомпенс.Анем.I 2.М-ды лаб-инст.обсл.дополн.в план:биопс,опр-е ур-ня Са в кр, моче 3.Изм-е в отн.плотн,их ПЗ:гипостенур-низк.пл-ть мочи,колеб-я<10ед =выраж.поч.нед-ть,сниж.концентрац.f-ции поч=канальц.реабс-ции- отек,восп.проц.в мозг.в-ве почки. 4.Изм-я в КЩС:метаб.ацидоз=наруш.поступл.кисл.в-в в мочу,наруш. ацидо- и аммониогенеза канальцами. 5.Мех-м анемии:сниж.с-з эритропоэтинов в ЮГА,угнет.эр-поэза уремическ.токсинами(мочевина,креатинин),укороч.t жизни эр, наруш. белковосинтет.f-ции печ,дефицит железа. 6.Спец-ты:гематолог,генетик,стоматолог,ЛОР,нефролог,уролог 7.Возм.прич.патологии поч.у данн.ребенка:патол.гена 4й хромос. Ювен.форма-с 2л,контакт с хим.реак. во вр.бер+токсикоз+угр.прер 8.М-ды f-ного иссл.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр 9.Стигмы у реб:эпикант,готич.небо,аном.форма ушн.раковин 10.Леч-е:огранич.белка до 1,5г/кг,искл.мясо, рыбу,творог,сниз.соль, вит.гр.В,Е в дозах>физиолог.потр-ти в 4р.Симптомат:ацидоза=еж/дн сода 0,5-2ммоль/кг/сут.Гипертон=гипотенз+мочегонн. Анем- преп. эритропоэтина.Гемодиализ-при клир.энд.кр<10.Транспл-до 5л-трупн. 11.Прогноз-сомнительн.Ранняя прогрессир.ХПН. 12.Длит-ть дисп.набл-до перевода во взр.поликл. Задача по педиатрии Девочка 9 лет, поступила в отделение по поводу болей в поясничной области, учащенного мочеиспускания. Ребенок от первой беременности, протекавшей с токсикозом первой половины. Роды на 38-й неделе. Масса при рождении 3500 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал без особенностей. Из детских инфекций перенесла ветряную оспу, краснуху. ОРВИ - часто. Аллергоанамнез не отягощен. Заболеванию предшествовало переохлаждение. На следующий день появилась головная боль, адинамия, боль в животе и поясничной области слева, температура повысилась до 39°С. Катаральных явлений не отмечалось. В течение последующих 4 дней продолжала высоко лихорадить, наблюдалась поллакиурия, моча была мутная. При поступлении в стационар состояние средней тяжести. Кожные покровы бледные, отеков не наблюдалось, температура тела 38°С. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон, больше слева. Пальпация левой почки болезненна. Отмечается учащенное мочеиспускание. Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии Общий анализ крови: НЬ - 140 г/л, Эр - 4,5х1012/л, Лейк -10,5х109/л, п/я - 10%, с - 60%, л - 22%, м - 8%, СОЭ - 28 мм/час. Общий анализ мочи: реакция - нейтральная, белок - 0,09%о, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты - 1 в п/з, соли - оксалаты, бактерии - много. Биохимический анализ крови: общий белок - 72,0 г/л, СРБ - +++, серомукоид - 0,3, мочевина - 4,3 ммоль/л. УЗИ почек: почки расположены правильно, левая - 107x42x13 мм, правая - 94x37x13 мм. Эхо-сигнал от собирательной системы изменен с обеих сторон, больше слева, расширен. Подозрение на удвоение левой почки. Посев мочи: высеяна кишечная палочка в количестве 100 000 микробных тел/мл. Задание к задаче по педиатрии 1. Ваш диагноз? Обоснование диагноза? 2. Опишите этиологию и патогенез данного заболевания. 3. Составьте план дальнейшего обследования ребенка. 4. Проведите дифференциальный диагноз. 5. Укажите дополнительные методы исследования для уточнения диагноза. 6. Перечислите функциональные методы исследования почек. 7. Каковы показания для проведения экскреторной урографии? 8. Какова врачебная тактика ведения ребенка? 9. Дайте характеристику лечебного питания при данном заболевании. 10. Каким специалистам необходимо проконсультировать ребенка? 11. Возможные исходы заболевания? 12. Длительность диспансерного наблюдения за больной в стадии ремиссии? Ответ к задаче по педиатрии 1.Дз-2ричн.пиелонефрит на фоне аном.разв-я почек.О.теч-е, акт-ть II-IIIстеп.НФП-0 2.Эт+ПЗ=E.coli-уриногенн,восход.путь инфец.Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв.поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел.внутри- канальц.давл=>усугубл.гипокс.поч,восп-е интерстиц+Нар.имм.реакт. 3.План обслед:ан.мочи в динам-1р в 7-10д,посев мочи не<3р, Зимн, УЗИ почек,Rg-экскр.урогр,радиоизот.сцинтиграф,цистограф,-скопия, f-ные иссл-я моч.пуз(эл-мио-граф,иссл-е ритма м/испуск),б/х мочи- аммиак,титруем.кисл-ть,креатин(оцен.выделит.f),опр-е поч.кр/тока. 4.Ддз:цистит(ур-ни лей-ур.ниже,3х стаканн.проба),tbs поч(контакт, Манту,бакт.в моче,гематур),диффузн.ГН(гематур, плотн.мочи Nили ув, пов.мочевины,сниж.клиренса,стерильн.посев),наследств.тубуло- патии(изуч.суточн.экскрец.с мочой а/к,Са,фосфора,оксалатов, цитратов,мочев.к-ты,мочевины),вульвит, вуль/вагинит (влаг.мазки) 5.Доп.м-ды исс=см.3+Манту+клиренс креат+сут.экскрец всего,мазки 6.М-ды f-ного иссл.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр 7.Пок-я для экскр.урограф. не<12 мес.abs восп-я.Мочев.синдр, синдр. пальп.опух.в жив,нефрогенн.гипертон,дизур,бол.синдр, рецидивы токсикоза неясн.этиол,пороки разв.нар.пол.орг.и анорект.обл. 8.Тактика веден: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д).Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотела-по 1десерт.ложке+3стак.кипятка,кипят. 2-3’,отфильтр.По ¼ стак.3рвд). Симптомат:при цистите-инстилл.AgNO3+имм/модул.При болях- но-шпа,папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Огранич.в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН.+хирург.терапия пороков разв.после выздор. 9.Леч.питание:ув.жирн-ти,молоч-растит.пищи с умер.огранич.белка- 1,5-2г/кг и соли до 2-3гр.Далее-стол 7-искл.остр,экстрак,жареного. 10.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат,фтизиатр,гениколог 11.Исходы:благопр-выздоровл.при хир.коррекц.Иначе-хр.ПН, ХПН 12.Длит-ть дисп.набл.в ремисс:3-5л Задача по педиатрии Мальчик 12,5 лет, поступил с жалобами на боли в поясничной области, головокружение, урежение мочеиспускания. Ребенок от второй беременности, протекавшей с нефропатией в третьем триместре. Роды вторые, в срок. Масса при рождении 3600 г, длина 53 см. Грудное вскармливание до 2 мес. До 1 года страдал атопическим дерматитом. Из инфекций перенес краснуху, вирусный гепатит В. Медицинский отвод от прививок. Болен с рождения: в анализах мочи отмечалась лейкоцитурия (до 10 лейкоцитов в поле зрения), наблюдались эпизоды повышения температуры тела до 38,8°С. Впервые был обследован в стационаре в возрасте 2 лет, диагностирован двухсторонний смешанный ПМР IV-V ст. мегауретер. По поводу этого проведена антирефлюксная операция. В дальнейшем ребенок регулярно наблюдался нефрологом. Неоднократно выявлялась лейкоцитурия и бактериурия. С 12-летнего возраста стали отмечаться подъемы АД, в анализах мочи - нарастающая протеинурия, в биохимическом анализе крови - периодическое повышение уровня мочевины и креатинина. При осмотре: кожные покровы бледные, сухие. Отеков нет. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке. АД 150/100 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии Общий анализ крови: НЬ - 95 г/л, Эр - 4,3x1012/л, Лейк - 11,0х109/л, п/я - 7%, с - 71%, э - 1%, л - 16%, м - 5%, СОЭ - 25 мм/час. Общий анализ мочи: белок - 0,3%о, лейкоциты - сплошь все поля зрения, эритроциты - единичные в преп., бактерии - много. Биохимический анализ крови: общий белок - 66,0 г/л, холестерин -4,4 ммоль/л, мочевина - 15,8 ммоль/л, креатинин - 280,0 ммоль/л, кальций ионизированный - 1,2 ммоль/л. УЗИ почек: контур почек неровный, больше справа. Правая почка - 82x40 мм, паренхима - 10 мм. Левая почка - 96x48 мм, паренхима - 19 мм. Паренхима почек уплотнена, мало структурна, эхогенность неравномерно значительно повышена, больше справа. Проба по Зимницкому: ДД - 350,0, НД - 1600,0; колебания относительной плотности - 1,000-1,006. Задание к задаче по педиатрии 1. Поставьте предварительный диагноз. 2. Какова тактика дальнейшего обследования? 3. Каков патогенез гипертензионного синдрома у этого больного? 4. Каков патогенез протеинурии у данного больного? 5. Каков патогенез гипоизостенурии у данного больного? 6. К какой группе заболеваний относится основное заболевание? 7. Назовите функциональные методы исследования, необходимые для уточнения диагноза. 8. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз? 9. Консультации каких специалистов необходимы этому больному? 10. Каков исход заболевания? 11. Назначьте лечение. 12. Какова длительность диспансерного наблюдения? Ответ к задаче по педиатрии 1.2рич.пиелонеф.Хр.теч-е.Стад.обостр.2рично сморщ.поч. ХПН II 2.Обслед:клиренс,экскр.урогр, р/изот.иссл.поч, ангиогр+f-ция поч. 3.ПЗ гипертенз.синдр-2ричн.гиперальдостеронизм-активац.РААС-пов.реабс.Na и воды,увел.ОЦК,повыш. Давления. 4.ПЗ прот:пов.прониц.клуб.мемб+ум.реабс.бел.в кан.(неселкт.пр-ур) 5.ПЗ гипоизостенур:отек=>восп.процесс в мозг.в-ве=>сниж.канальц. реабс.воды+сниж.концентрационн.f-ции поч=>сниж.плотн-ти мочи 6.Группа заб-я= основн-врожд.патология МВС=ПМР+восх.инфекц- пиелонефрит,замещ. почечн.ткани соед.тк=> сморщ.поч+ХПН 7.f-ные м-ды иссл.для Дза: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр 8.Ддз:ГН(нефритич.синдр=пов.АД,отеки,гем-ур),амилоидоз(биопс) 9.Спец-ты:уролог,нефролог,кардиолог,окулист,ЛОР,стоматолог 10.Исход-при abs леч-я=неблагопр. 11.Леч-е:симптомат:диета с огранич.белка и соли,регулярн.гемодиал, трансплан.почки, терапия,направл.на сохр-ние остат.f-ции поч+леч-е пиелонефр: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес 12.Длит-ть дисп.набл:до взросл.поликл. |