Задача по педиатрии
 Скачать 0.83 Mb.
|
|
Задача по педиатрии Мальчик 10 лет, поступил в нефрологическое отделение с жалобами на нарушение аппетита, боли в животе. Ребенок от второй беременности, протекавшей на фоне нефропатии второй половины. Роды в срок, без осложнений. Масса тела при рождении 3600 г, длина 53 см. Период новорожденности протекал без особенностей. После 1 года жизни часто болел ОРВИ. Семейный анамнез: матери 32 года, здорова. Отцу 36 лет, страдает гипертензией и заболеванием почек, проявляющимся гематурией, протеинурией, уратурией, оксалатно-кальциевой кристаллурией. У бабушки по линии отца гипертоническая болезнь, изменения в анализах мочи в виде протеинурии и гематурии. У дедушки по линии материи мочекаменная болезнь. Ребенок заболел 3 года назад, когда на фоне ОРВИ, протекающего с длительным субфебрилитетом, была обнаружена оксалатно-кальциевая кристаллурия. Лечение по этому поводу не проводилось, диета не соблюдалась. Мальчик детским нефрологом не наблюдался. За 1 неделю до поступления в нефрологическую клинику внезапно появилась боль в левой поясничной области, повышение температуры тела до 38,5°С, рвота. Участковый врач направил ребенка в стационар. Состояние ребенка при поступлении средней тяжести. Кожные покровы чистые, отеков нет, «синева под глазами». Миндалины увеличены, рыхлые. Имеются кариозные зубы. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД - 24 в 1 минуту. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС - 82 ударов в мин. Живот мягкий, при глубокой пальпации отмечается болезненность по ходу мочеточников. Стул не нарушен, дизурических явлений нет. Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии Общий анализ крови: НЬ - ПО г/л, Эр - 4,5x1012/л, Лейк -12,8х109/л, п/я - 6%, с - 70%, э - 1%, л - 18%, м - 5%, СОЭ - 18 мм/час. Общий анализ мочи: белок - 0,099%о, лейкоциты - 20-25 в п/з, относительная плотность - 1,030, слизь - большое количество. Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты - 25000, эритроциты - 800. Бактериологический анализ мочи: получен рост кишечной палочки - 200000 микробных тел/мл. Биохимический анализ крови: общий белок - 72 г/л, альбумины -58%, арглобулины - 2%, а2-глобулины - 12%, Р-глобулины - 11%, у-глобулины - 17%, мочевина - 5,2 ммоль/л, креатинин - 0,06 ммоль/л (норма - 0,035-0,01), калий - 3,9 ммоль/л, натрий - 138 ммоль/л. Биохимический анализ мочи: титрационная кислотность - 72 ммоль/сут (норма - 48-62), аммиак - 110 ммоль/сут (норма - 30-65), фосфор - 60,7 ммоль/сут (норма - 19-32), оксалаты - 270 мкмоль/сут (норма - 90—135), мочевая кислота - 14,5 ммоль/сут (норма - 0,48-6,0), кальций - 10 ммоль/сут (норма - 1,5-4). Обзорная рентгенография области почек: патологии нет. Экскреторная уреграфия: пиелоэктазия слева. Задание к задаче по педиатрии 1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз. 2. Какие дополнительные исследования необходимо назначить ребенку с целью дифференциального диагноза? 3. С какими факторами можно связать этиологию данной патологии? 4. Опишите патогенез заболевания. 5. Каков патогенез болей в животе у ребенка? 6. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз? 7. Назначьте этиотропное, патогенетическое и симптоматическое лечение. 8. Назначьте необходимую диету. 9. В консультации каких специалистов нуждается ребенок? 10. Длительность диспансерного наблюдения. Ответ к задаче по педиатрии 1.Дз:2рич.хр.ПиеНефр.на фоне оксал-Са.кр/ур.П-д обостр.НФП-1 2.Доп.иссл.для Ддза:посев,восход.урограф,р/изот.ренограф,cканир. почек,хромоцистоскопия,опр-е суточн.экскрец.с моч.Са,оксалатов, мочев.к-ты,фосфатов,анализ а/к-ного состава мочи. 3,4.Эт+ПЗ:наследуется по полигенн.типу семейная нестабильнось мембран+дефицин вит.гр.В,А,Е+бактер.токсины,фосфолипаза, гипокс,пов.уратов,Са-могут повр-ть мембраны.ПЗ-пораж-е интерст. тк.почек с отлож.в ней солей и дальнейш.разв-ем инфильтратов, фиброза,наруш-ем трофики поч.канальцев+атрофич.очаги.Наложен. bact.инфекц.из хр.очагов инфекции. 5.ПЗ болей:болезн-ть по ходу мочеточн,т.к. выдел-ся оксал-Са-евые кристаллы,травматизация+пиелоэктазия при ПиелНефр. 6.Ддз:ГлНефр(сниж.f-ций почек),tbs(Манту,посев),МКБ(УЗИ,посев) 7.Леч:этиотроп=аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд).Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инфекц. 8.Диета-см.7+при выраж.оксалурии-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты 9.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат. 10.Дисп.набл-до перевода во взросл. Задача по педиатрии Девочка 8 лет, поступила в нефрологическое отделение с жалобами на повышенную утомляемость, боли в животе, частое болезненное мочеиспускание. Девочка от первой беременности, протекающей с токсикозом второй половины, родов на 39-й неделе. Масса ребенка при рождении 3300 г, длина 51 см. Роды без стимуляции, безводный промежуток 3 часа. При рождении отмечалась асфиксия, проводились реанимационные мероприятия. Выписана на 7-е сутки. Период новорожденности без особенностей. До 1 года ничем не болела. Далее развивалась хорошо. Болела 5-6 раз в год ОРВИ. За 4 дня до поступления в клинику отмечался подъем температуры до 38,5°С, однократная рвота, боли в животе. Осмотрена хирургом, хирургическая патология не обнаружена. При поступлении: состояние тяжелое, высоко лихорадит, кожные покровы чистые, слизистые оболочки сухие, лихорадочный румянец. В легких — везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД — 28 в 1 минуту. Тоны сердца ясные, шумов нет. ЧСС - 118 ударов в мин. Живот мягкий, болезненный в околопупочной области. Печень +1 см из-под реберного края. Мочеиспускание учащено, болезненно. В период пребывания ребенка в стационаре самочувствие улучшилось, температура нормализовалась, болевой синдром исчез. Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии Общий анализ крови: НЬ - 118 г/л, Эр - 5,6х1012/л, Лейк -10,5x109/л, п/я - 7%, с - 69%, л - 22%, м - 2%, СОЭ - 15 мм/час. Общий анализ мочи: белок - следы, относительная плотность -1,010, лейкоциты - 22-24 в п/з, эритроциты - нет. Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты -14500, эритроциты -1000. Анализ мочи на стерильность: выделено Escerichia coli - 100000 микробных тел/мл. Анализ мочи по Зимницкому: ДД - 250 мл, НД - 750 мл, колебания относительной плотности - 1,010—1,020. Биохимический анализ крови: общий белок - 75,9 г/л, альбумины -60%, глобулины: щ - 2%, ос2 - 15%, Р - 13%, у - 10%, мочевина - 6,32 ммоль/л, холестерин - 6,76 ммоль/л. Биохимический анализ мочи: титруемая кислотность - 74 ммоль/сут (норма - 48-62), оксалаты - 180 мкмоль/сут (норма - 90-135), мочевая кислота - 5 ммоль/сут (норма - 0,48-6,0), фосфор - 23 ммоль/сут (норма - 19-32), кальций - 3 ммоль/сут (норма - 1,5-4). Экскреторная внутривенная урография: отмечена деформация чашечно-лоханочной системы. Мочеточники расширены, извиты, отмечается S-образный изгиб и сужение правого мочеточника на уровне II и III поясничных позвонков. Выделительная функция нормальная. Мищионная цистография: пузырно-мочеточниковый рефлюкс не обнаружен. Задание к задаче по педиатрии 1. Сформулируйте развернутый клинический диагноз. 2. К какой группе заболеваний относится основное заболевание? 3. Расскажите о значении семейного (генетического) анамнеза. 4. Каковы этиологические факторы возникновения данного заболевания? 5. Каковы основные патогенетические звенья заболевания? 6. Каков патогенез дизурических симптомов? 7. Какие дополнительные исследования необходимо провести ребенку? 8. Назовите функциональные методы исследования почек. 9. Консультации каких специалистов необходимы ребенку? 10. Обоснуйте принципы этиотропного и патогенетического лечения. 11. Какая диета необходима больному? 12. Какова длительность диспансерного наблюдения при этом заболевании? Ответ к задаче по педиатрии 1.Дз:2рич.хр.обструкт.ПиелНефр.на фоне аном.разв-я мочев.путей. П-д обостр.НФП-1. 2.Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел.сист=S-образн.изгиб и сужение прав.мочеточн=>обструкт.ПиелНефр. 3.Значение семейн.анамн:один из важнейш.предраспол.ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек,особ.ПиелНефр.у др.членов семьи,особ.у мамы,в част-ти во вр.бер-ти(ПиелНефр,гестоз,угр.прерыв.в Iтрим)+ налич.почечн,сосудист,обменн.патологии у родственников. 4,5.Этиол+ПЗ:E.coli уропатогенная(О6,О2,О4,О75)-имеются спец. р-фимбрии,с пом.кот.прикрепл.к кл.мочев.путей=>эндотоксин,сниж. перистальт.акт-ти мочев.пут=>f-ная обструкц.Пов.внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн.рефлюкс.При хр.ПиелНефр.м.б.смеш. штаммы или смеш.bact.флора.Осн.путь проникн-л/г;ист-к=киш-к. ПЗ-наруш-е уродинамики(аном.моч.пут,застой мочи,инфецир),сниж. иммунолог.резист-ти орг-ма=>обостр=>восход.инфекц=>поврежд.в 1ю оч.мозг.слой почки,собир.труб,дист.канальца. 6.ПЗ дизурии:аном.разв-я мочев.сист.или f-ная обструкц.моч.пут=> растяж.капсулы почек=>иррад.боли по ходу моч/точн в паховую обл 7.Доп.иссл:УЗИ поч,клир.энд.креат,Зимн,радионукл.иссл,цистометр. 8. f-ные м-ды иссл.почек: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр 9.Спец-ты:нефролог,уролог,ЛОР,стомат. 10.Леч: этиотроп=аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд).Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инф.Решение о хирург.леч.порока 11.Диета-молоч-растит+при выраж.оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты 12.Дисп.набл-до перевода во взросл. Задача по педиатрии Ребенок 2,5 лет, от второй беременности, протекавшей с токсикозом первой половины и нефропатией во второй половине. Роды в срок. Масса при рождении 3400 г, длина 52 см. Период новорожденности протекал удовлетворительно. Сидит с 7 мес, стоит с 11 мес, ходит с 1 года 8 мес. Семейный анамнез: родители мальчика здоровы, матери 23 года, отцу 28 лет, первый ребенок здоров. Первые признаки заболевания наблюдались с 5,5 месяцев в виде деформации черепа, уплощения и облысения затылка, размягчения краев большого родничка. Имеющиеся изменения оценивались как проявления витамин D-дефицитного рахита. Ребенок получал лечение витамином D2 в курсовой дозе 450 000 ME в течение 30 дней, массаж. Однако улучшения не было. В возрасте 1 года 9 месяцев появились костные варусные деформации, стала меняться походка. В 2 года 3 месяца была выражена саблевидная деформация голеней, «утиная походка». В стационар ребенок поступил в 2 года 6 месяцев. При поступлении обращало на себя внимание отставание в физическом развитии, варусные, деформации нижних конечностей, мышечная гипотония, кариес зубов. Дополнительные данные исследования к задаче по педиатрии Общий анализ крови: НЬ - 126 г/л, Эр - 3,7х1012/л, Лейк - 6,0х109/л, п/я - 3%, с - 30%, э - 3%, л - 56%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час. Общий анализ мочи: относительная плотность — 1,012, реакция — кислая, белок - следы, лейкоциты - 2-3 в п/з, в осадке- оксалаты. Биохимический анализ крови: общий белок - 52 г/л, серомукоид -0,28, СРБ - отрицат., ЩФ - 1100 ед (норма - до 600), кальций общий -1,87 ммоль/л, кальций ионизированный - 0,9 ммоль/л, фосфор - 1,02 ммоль/л. Биохимический анализ мочи: белок - 180 мг/сут (норма - до 200), оксалаты - 22 мг/сут (норма - до 17), кальций - 3,8 мг/кг/сут (норма - до 5,0), фосфор - 31 мг/кг/сут (норма - до 20), аммиак - 12,0 ммоль/сут (норма-30-65). КОС: рН - 7,37; SB - 22,3; BE - -4,6. Рентгенография трубчатых костей: системный остеопороз, мета-физы расширены, контуры неровные; расслоение надкостничного слоя. Задание к задаче по педиатрии 1. Ваш диагноз? 2. Назовите главные клинические критерии болезни. 3. Назовите типы заболевания и их клинические различия. 4. Каковы лабораторно-клинические признаки заболевания? 5. Какие метаболиты витамина D образуются в печени и почках, их содержание при болезни? 6. Какие метаболиты образуются в почках в зависимости от содержания кальция в крови? 7. Какой уровень паратгормона в крови обнаруживается при данном заболевании? 8. Каковы общие представления о патогенезе заболевания? 9. Характерны ли рентгенологические признаки для данного заболевания? 10. Дифференциальная диагностика? 11. Назначьте лечение. 12. Каков прогноз заболевания? Ответ к задаче по педиатрии 1.Дз-витамин-Д-завис.рахит. 2.Главн.клин.крит:отстав.в физ.разв,варусн.деформ.н.кон,мышечн. гипотон,кариес зуб,задерж.их прорез+измен.костей 3.Типы заб-й,их клин.различ:1тип-деф-т 1α-гидроксилазы почек=> недостат.образов-е вит.Д3;2тип-нечувст-ть тканей к активн.форме Д3.Мутация гена рецептора.Различ-е-тотальн.облысен.при 2типе в 14-16мес,резк.замедл.роста тела. 4.Лаб-клин.призн:б/х кр(сниж.фосфора,Са общего,Са ионизир,пов. ЩФ),б/х мочи(Са-N,м.б.повыш,фосф-повыш).Клин-см.2 5.метаболиты вит.Д в печ,поч-промежут.метаболит-25-гидрохоле-кальциферол(кальцидиол)-активируется гипоСа-емией,дефицитом вит.Д,гиперпараттиреоидизмом=>увел.кальцидиола,т.к.сниж.Са в кр.В поч-митахондриальн.фермент-1α-гидроксилаза=>трансформир. кальцидиол в 1,25-дигидроксихолекальциферол=кальцитреол=Д3; При вит-Д-завис.рахите-дефицит1α-гидроксил.=>ум.кальцитреола 6.Метаболиты,образующ.почкой в зав-ти от сод-я Са в кр:при N или повыш.Са-преим.24,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан.поч.При сниж.Са+витД, повыш.паратгорм,сниж.фосфора-стим.с-з 1,25(ОН)2-Д3 в прокс.кан. 7.Ур-нь паратгорм.при данн.заб:ув.(остеопороз,выход Са из кост,стимул.реабс.Са в поч.кан,пов.экскрец.фосфора с мочой) 8.ПЗ:сниж.или abs1,25(ОН)2-Д3=>наруш.всас.Са в киш-ке=>сниж. ур-ня Са в кр=>пов.Паратгорм=>стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк),ув.реабс.Са в поч(N Ca в моче), сниж.реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия. 9.Х-ны ли Rg-призн.для данн.заб:да(остеопороз) 10.Ддз:витД-дефиц.рахит(N f-ция 1α-гидроксилазы почек),фосфат- диабет(витД-резист.рахит=Са в кр,моче-N или пов,фосф.резко сниж), б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(фосф.сниж,пов.ионизир.Са,общ.Са в кр.сниж,в моче-гипераммониацидур,глюк-ур,фосф,Са-N или повыш) 11.Леч-е:адекв.получение животн.белка с пищей,вит.Д3-75-100тыс. МЕ,постеп.сниж.до 35-50тыс.МЕ.Min курс-3мес.Перерыв.Повторить. Вит.Д2-1тыс.МЕ/кг(25мкг/кг).При abs эфф-та-повыш.дозы на 20%. Преп.Са-сандоз-форте,Са-карбонат,лактат,цитрат-0,5-1г элементарн. Са в сутки под контр.р-ции Сулковича кажд.2мес.Повыш.Са>2,5-отмена.Цитратные смеси,соли фосфорн.к-ты(фитин-0,75-1г/сут), фенобарб-индукция ферм.сист.печ.и поч-4-6мг/сут.Преп.К-аспаркам, пананг.Вит.А,Е,В6. Эссенциал,рибоксин,АТФ,ККБ,биофосфонаты- димефосфон,ксидефон,анабол.стероиды,Кальцитонин для депонир. Са в кости,эл/форез с Са,массаж,фермент.для улучш.всас.Са в ЖКТ, регуляция акт-ти митохондр-цитохром 2-4мл в/м.ГБО,коэнзимQ10 12.Прогноз-благопр.при своевр.лечении. Задача по педиатрии Мальчик 4 лет, от первой беременности, протекавшей с выраженным токсикозом первой половины. Роды в срок. Масса тела при рождении 3300 г, длина 51 см. Рос и развивался удовлетворительно. Зубы с 8 месяцев. На первом году жизни с профилактической целью получал витамин D2 в курсовой дозе 250 000 ME. Ходит с 1 года 3 месяцев. Большой родничок закрыт с 1 года 6 месяцев. Часто болеет ОРВИ. Аллергоанамнез не отягощен. Семейный анамнез: у отца с детства выражена варусная деформация нижних конечностей, низкорослость; мать здорова. В 1 год 3 месяца у ребенка появилась умеренная деформация голеней. По рекомендации ортопеда получал массаж, соленые ванны, препараты кальция. К концу второго года жизни походка стала «утиной», варусная деформация нарастала. На третьем году жизни проводились противорахитические мероприятия: витамин D2 в курсовой дозе 600 000 ME, массаж, ЛФК, препараты кальция. В возрасте 3 лет направлен на консультацию в нефро-урологический центр. При поступлении жалобы на утомляемость, боли в ногах и позвоночнике при нагрузке. Походка «утиная». Рост 87 см. Выражена варусная деформация голеней и бедер, мышечная гипотония, «браслетки», реберные «четки», увеличение коленных и голеностопных суставов. |