Значение-общего-анализа-крови-175527. Значение общего анализа крови при анемии выпускная квалификационная работа
 Скачать 0.61 Mb.
|
1. Анемия.1.1 Классификация, этиология, патогенез анемии.Анемии (греч. αναιμια — бескровие) определяются как ряд клинических состояний, связанных со снижением уровня гемоглобина менее 120 г/л у женщин и менее 130 г/л у мужчин; (ВОЗ, 2001) и (или) гематокрита (менее 36,4% соответственно), что обусловлено уменьшением количества эритроцитов или содержания гемоглобина в них. В настоящее время железодефицитная анемия (ЖДА) является самым распространенным состоянием, связанным со снижением уровня гемоглобина. Анемия – патологический процесс, характеризующийся уменьшением показателей количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в единице объема крови, развитием гипоксии и диффузно– дистрофических изменений в структуре тканей всего организма. Регуляция обмена железа. Ежедневно организму для нормальной жизнедеятельности требуется 20—25 мг железа, причем экзогенного железа необходимо только 1— 2 мг: женщинам — 2 мг (из–за физиологической кровопотери), а мужчинам — 1—1,5 мг. Около 20 мг железа поступает из «старых» разрушенных эритроцитов, столько же расходуется на синтез нового гемоглобина. Железо накапливается в органах ретикулоэндотелиальной системы (до 500 мг), остальные запасы железа на 70% сосредоточены в гемоглобине, что и обусловливает развитие ЖДА при хронической кровопотере (рис. 1). Рис. 1. Схема обмена железа.  КМ — костный мозг; РЭС — ретикулоэндотелиальная система. Всасывание железа происходит в верхних отделах тонкой кишки, причем этот процесс требует участия множества белков. В основном до 70—80% железа усваивается в двухвалентном состоянии (гемовое железо, содержащееся в основном в мясе, меньше — в печени и рыбе). При поступлении в кишечник растительного трехвалентного железа с помощью медьзависимой ферроредуктазы на апикальной мембране энтероцитов или под действием витамина С оно восстанавливается до двухвалентного. Двухвалентное железо через марганецзависимые белки — транспортеры двухвалентных металлов (ДМТ — двухвалентный металлотранспортер) поступает в энтероцит, а затем через белок ферропортин на базальной мембране — в кровь, где с помощью медьзависимых феррооксидаз (гефестина, расположенного на базальной мембране и связанного с ферропортином, и церулоплазмина, находящегося в плазме) окисляется до трехвалентного состояния, чтобы связаться с транспортным белком — трансферрином (рис. 2). Только очень незначительная часть железа, образуя комплекс с муцином, может поступить в энтероциты путем пиноцитоза.  Рис. 2. Схема регуляции обмена железа. ФРП — ферропортин, ТРФ — трансферрин, Hb — гемоглобин, РЭС — ретикулоэндотелиальная система, ДМТ — двухвалентный металлотранспортер. Универсальным регулятором метаболизма железа является гепцидин, который блокирует транспорт железа, причем этот механизм реализуется с помощью регуляции активности белка ферропортина, т.е. путем воздействия на высвобождение железа из клеток кишечника и макрофагов ретикулоэндотелиальной системы. Увеличение количества железа в организме ведет к стимуляции синтеза гепцидина, что уменьшает абсорбцию железа в кишечнике и его транспорт в циркуляцию. В свою очередь уменьшение абсорбции железа в кишечнике ведет к угнетению синтеза гепцидина в печени и по обратной связи — к восстановлению захвата железа из пищи и кишечника (см. рис. 2). Помимо железорегуляторной функции, гепцидин оказывает выраженное бактерицидное действие, является белком воспаления, его уровень повышается при инфекционных, воспалительных, опухолевых заболеваниях, блокируя выход железа в кровь. Такой эффект гепцидина отрицательно влияет на рост бактерий, опухолей, блокирует избыточный воспалительный процесс. Железо, которое остается внутри клеток, депонируется в виде ферритина, количество которого в крови прямо пропорционально содержанию железа в депо. Дефицит железа приводит к нарушению синтеза гемоглобина в эритрокариоцитах костного мозга, уменьшению содержания миоглобина в мышцах, активности цитохромов и каталаз в митохондриях клеток, миелопероксидазы в нейтрофилах. В настоящее время выделяют несколько этапов развития дефицита железа. 1. Предрасположенность к развитию дефицита железа (вегетарианство, подростковый возраст в сочетании с нарушением менструального цикла у девочек, частые роды, наличие хронических болезней желудочно–кишечного тракта — ЖКТ, заболеваний женской репродуктивной системы, связанных с кровопотерей). 2. Предлатентный дефицит железа. На этой стадии нет никаких лабораторных критериев дефицита железа, однако можно определить повышение абсорбции трехвалентного железа в ЖКТ, которое может превышать 50% (в норме 10—15%). 3. Латентный дефицит железа характеризуется развитием сидеропенического синдрома и уменьшением запасов железа в организме (по данным лабораторных исследований). 4. ЖДА. Диагноз устанавливается при уровне гомоглобина менее 120 г/л у женщин и 130 г/л у мужчин. Выделяют следующие стадии ЖДА: регенераторную стадию, характеризующуюся увеличением выработки эритроцитов в ответ на гипоксию, связанную со снижением уровня гомоглобина и появлением микроцитарных гипохромных форм эритроцитов. Основными лабораторными критериями являются ретикулоцитоз, расширение эритроидного ростка костного мозга; гипорегенераторную стадию, при которой формируется истинная недостаточность кроветворения, связанная с неэффективным эритропоэзом. На этой стадии выявляются эритро– и ретикулоцитопения, сужение эритроцитарного ростка костного мозга. В основе патологии эритропоэза при дефиците железа лежит нарушение синтеза гема, в результате которого уменьшается количество гемоглобина в эритрокариоцитах костного мозга, что проявляется на первом этапе гипохромией эритроцитов, а в дальнейшем — развитием гипохромной микроцитарной анемии. Классификация анемий по этиологии и патогенезу: 1. Анемии, обусловленные кровопотерей: – Острая постгеморрагическая анемия. – Хроническая постгеморрагическая анемия. 2. Анемии, обусловленные нарушением кроветворения: – Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК или РНК (мегалобластные анемии). – Анемии, обусловленные угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластические). –Анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина при уменьшении или перераспределении железа (железодефецитные). 3. Анемии, связанные с повышенным разрушением эритроцитов: –Наследственные гемолитические анемии: а) обусловленные нарушением структуры мембраны эритроцитов; б) обусловленные нарушением активности ферментов эритроцитов; в) обусловленные нарушением структуры или синтеза гемоглобина (талассемия, серповидно–клеточная анемия). –Приобретенные гемолитические анемии: а) обусловленные действием антител (иммунные); б) обусловленные изменением структуры мембраны эритроцитов в результате соматической мутации (болезнь Маркиафавы–Микели); в) обусловленные механическим повреждением мембраны эритроцитов (маршевая гемоглобинурия, при протезировании клапанов сердца, гемангиомах, ДВС–синдроме и др.); г) обусловленные химическим повреждением эритроцитов; д) обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (малярия, токсоплазмоз). Классификация по регенераторной способности костного мозга: – регенераторная с достаточной функцией костного мозга –ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, при ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В12 пернициозной анемии, после кровопотерь). – гиперегенераторная с повышенной регенераторной функцией костного мозга (приобретенная гемолитическая анемия) – гипорегенераторная с пониженной регенераторной функцией костного мозга – ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях). – арегенераторная – с резким угнетением процессов эритропоэз – ретикулоцитов менее 0,2% (при гипопластических анемиях,). Нормальное содержание ретикулоцитов 0,2–1%. Классификация по типу кроветворения: – эритробластный тип кроветворения (железодефецитная анемия) – мегалобластный тип кроветвоения (В12 –фолиевая анемия ) Классификация по степени тяжести: – легкая степень тяжести (НВ – больше 90–120 г/л) – средняя степень тяжести (НВ – 70–90 г/л) – тяжеля степень тяжести (НВ – 50–70 г/л) – крайне тяжелая степень (НВ – ниже 50г/л) |