10 ПУЗЫРЧАТКА. 1 Наиболее важное лабораторное исследование, подтверждающее диагноз вульгарной пузырчатки
 Скачать 22.08 Kb.
|
|
10 ПУЗЫРЧАТКА 1 Наиболее важное лабораторное исследование, подтверждающее диагноз вульгарной пузырчатки: - исследование мазков отпечатков на акантолитические клетки-1 ( Клеток Тцанка- это измененные клетки шиповатого слоя, которые в результате акантолиза приобретают новые морфологические свойства. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей. 2 Для подтверждения диагноза герпетиформного дерматоза Дюринга нужно провести кожную пробу для определения повышенной чувствительности к: иодидам-4 проба с йодом (проба Ядассона) применяется в двух модификациях: накожно и внутрь. На 1 кв. см видимо здоровой кожи, лучше предплечья, под компресс па 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. Проба считается положительной, если на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы. При отрицательном результате назначают внутрь 2—3 столовые ложки 3—5% раствора калия йодида. Проба считается положительной при появлении признаков обострения заболевания. При тяжелом течении герпетиформного дерматита внутренняя проба может вызвать резкое обострение заболевания, поэтому проводить ее в подобных случаях не следует. Наиболее надежны результаты гистологического исследования, которые позволяют обнаружить субэпидермальный пузырь, папиллярные микроабсцессы и «ядерную пыль». Особенно ценны данные прямой иммунофлюоресценции, выявляющие в области эпидермо-дермального соединения отложения IgА, расположенные гранулами или линейно. 3 Для герпетиформного дерматоза Дюринга характерно: рецидивирующее течение-1 полиморфизм-2 резкий зуд и жжение-3 Клиническая картина характеризуется истинным полиморфизмом сыпи. На коже появляются пятна, уртикарии, папулы, пузыри, которые склонны к группировке (герпетиформное расположение). Пузыри располагаются на внешне неизменном или эритематозном фоне, покрышка пузырей плотная, упругая, редко лопается, но может ссыхаться в корочку. Они напряженные, наполнены прозрачным или геморрагическим содержимым, образуя кольцевидные или гирляндообразные фигуры. Высыпания обычно симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, задней поверхности шеи, крестце, пояснице, крупных складках. Заболевание сопровождается субъективными ощущениями (зуд, покалывание, жжение), особенно в момент появления свежих элементов. 4 В процессе клинической эволюции истинной пузырчатки возникают вторичные морфологические элементы: эрозии-1 корки-2 5 Диагностический симптом пемфигуса (ПУЗЫРЧАТКА) симптом Асбо-Ганзена-4 Его проявление заключается в том, что при надавливании пальцем на неповрежденный кожный пузырь его площадь увеличивается, так как давление жидкости приводит к отслойке покрышки пузыря по периферии. 6 Наиболее важное лабораторное исследование, подтверждающее диагноз вульгарной пузырчатки: исследование мазков отпечатков на акантолитические клетки-2 кантолитические клетки Павлова-Тцанка (названные в честь врачей, впервые предложивших метод микроскопии для диагностики пузырчатых дерматозов) представляют собой измененные форменные частицы шиповатого слоя кожи, обеспечивающий ее прочность и гибкость, и эпителиального слоя слизистых оболочек. Они характеризуются крупным ядром, которое занимает весь объем клетки, и узким ободком базофильной цитоплазмы. Их наличие наблюдается при дегенеративном разрушении межклеточных мостиков (акантолизе). Этот патологический процесс является клиническим признаком редкого дерматологического заболевания – пемфигуса, сопровождающегося появлением на кожных и слизистых покровах пузырей с экссудатом, которые стремительно увеличиваются и сливаются между собой 7 Лечение герпетиформного дерматоза Дюринга: препараты сульфонового ряда-4 (ДДС) оказывает бактериостатическое действие Лечение стоит начать с безглютеновой диеты, которая устранит энтеропатию. Параллельно начинают лечение сульфонами (дапсон 1 мг на кг массы тела в течение 1-2 лет). Также назначаются антигистаминные и системные и местные глюкокортикостероиды. Сульфоны — органические соединения, производные серной кислоты 8 Диагностические симптомы пемфигуса симптом Никольского-5 В настоящее время выделяют три варианта феномена Никольского. 1-й, классический, вариант вызы- вают при потягивании пинцетом за обрывки покрышки пузыря по периферии эрозии, в результате чего происходит от- слойка эпидермиса на видимо здоровой коже (краевой симптом). При 2-м варианте трение пальцем (скользящее давление) внешне здоровой кожи вблизи пузыря или эрозии приво- дит к легкому отторжению верхних сло- ев эпидермиса. При 3-м варианте в результате тре- ния пальцем непораженной кожи, но в отдалении от пузыря или эрозии, на- блюдается такая же отслойка эпидермиса. 9 У больной 53 лет без видимой причины на слизистой полости рта появились крупные с вялой покрышкой пузыри, ярко-красные эрозии. Процесс сопровождается болезненностью, затруднением приема пищи. вульгарная пузырчатка-5 Вялые буллы, которые являются основными поражениями при вульгарной пузырчатке, поражают широкие участки и вызывают болезненные эрозии кожи, полости рта и других слизистых оболочек. Примерно у половины пациентов отмеченыт только эрозии полости рта, которые разрываются и остаются как хронические болезненные поражения на различные периоды времени. Часто поражения полости рта предшествуют поражениям кожи. Частыми симптомами являются дисфагия и сниженная способность к пероральному приему пищи, потому что поражения также могут возникать на слизистой оболочке верхней части пищевода. 10 Типичная локализация для истинной вульгарной пузырчатки: туловище-4 В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, которые приводят к разрушению связи между клетками эпидермиса (акантолизу) за счет образования IgG- аутоантител к пемфигус-антигенам (важнейшими из которых являются десмоглеин 1 и 3) и связывания их с гликопротеидами клеточных мембран. Сформировавшиеся иммунные комплексы в дальнейшем вызывают разрушение десмосом и появление внутриэпидермальных пузырей. 11 Наиболее эффективный препарат для лечения пузырчатки: преднизолон-4 11. Основная терапия всех форм истинной IgG-зависимой пузырчатки заключается в назначении системных глюкокортикостероидов (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, дексаметазон, бетаметазон, гидрокортизон). При этом комбинация или замена препаратов глюкокортикостероидного ряда производится с обязательным учетом преднизолонового эквивалента. Оказывает противовоспалительное, противоаллергическое, иммунодепрессивное, противошоковое действие, повышает чувствительность β-адренорецепторов к эндогенным катехоламинам. 12 Морфологический элемент герпетиформного дерматоза Дюринга: везикулы-1 папулы-2 волдыри-3 эритемные пятна-4 13 В процессе клинической эволюции истинной пузырчатки возникают вторичные морфологические элементы: эрозии-1 корки-2 пигментные пятна-3 вегетации-4 Некоторые пузыри на коже могут ссыхаться в корки. Эрозии при вульгарной пузырчатке обычно ярко-розового цвета с блестящей влажной поверхностью. Они имеют тенденцию к периферическому росту, возможна генерализация кожного процесса с формированием обширных очагов поражения. При отсутствии лечения почти всегда наблюдается ухудшение общего состояния, присоединение вторичной инфекции, развитие интоксикации и, в конечном итоге, фатальный исход. 14 Глубина расположения пузыря при вульгарной пузырчатке: интраэпидермально-2 15 Локализация высыпаний при идиопатической экссудативной эритеме: на кистях-4 Высыпания обычно появляются внезапно, располагаются чаще по периферии, симметрично на коже тыльной поверхности стоп и кистей, разгибательных поверхностях предплечий и голеней, красной кайме губ с образованием корочек, слизистых оболочках полости рта. Поражение глаз и гениталий наблюдается реже. Причины: Вирус герписа, либо медикаментозно 16 Дифференциальный диагноз розового лишая Жильбера: псориаз-1 сифилитическая розеола-3 микроспория-2 токсикодермия-5 17 Основной морфологический элемент синдрома Стивенса-Джонса пузыри-3 эрозия-4 папула-2 Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, болей в горле и недомогания. На фоне тяжёлого общего состояния на губах, слизистой щёк, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Сливаясь, они превращаются в сплошную кровоточащую резко болезненную поверхность. Часть эрозий покрывается фибринозным налётом. 18 Локализация высыпаний при розовом лишае: туловище-3 Классически заболевание начинается с появления единичного главного очага, напоминающего медальон диаметром от 2 до 10 см на коже туловища или проксимальных участках конечностей. В течение 7–14 дней появляются распространенные центрипетальные высыпания, представленные папулами и бляшками розового или желто-коричневого цвета диаметром от 0,5 до 2 см. Край этих высыпаний чешуйчатый В типичных случаях высыпания располагаются вдоль линий натяжения кожи(пах) 19 При синдроме Стивенс-Джонса локализация высыпаний чаще на: слизистых-5 Заболевание начинается внезапно с высокой температуры, болей в горле и недомогания. На фоне тяжёлого общего состояния на губах, слизистой щёк, языка, мягкого неба, задней стенки зева, дужках, гортани, на коже появляются пузыри, после вскрытия которых образуются кровоточащие эрозии. Отличительная особенность элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона - появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Течение неосложненной многоформной экссудативной эритемы предполагает назначение: антигистаминных препаратов-2 Уменьшение тяжести лихорадки и высыпаний. Многоформная экссудативная эритема, как проявление токсико-аллергической реакции на лекарственные препараты: Токсико-аллергическая форма заболевания развивается при сенсибилизации к медикаментам. Наиболее часто это связывают с приемом сульфаниламидов (Бактрим – в 76,5% случаев наблюдения), антибиотиков (тетрациклин, левомицетин – 23,5%), нестероидных противовоспалительных средств (анальгин – 26,4%; аспирин – 21,6%) Болеют преимущественно подростки, молодые люди в возрасте до 30 лет |