Анемии. Железодефицитная и В12-дефицитная анемии.. Анемии у детей старшего возраста
 Скачать 0.99 Mb.
|
АНЕМИИ у детей старшего возраста(железодефицитная и мегалобластная) Работу выполнила Торчинова Фариза Ординатор 1-го года обучения по педиатрии. ОпределениеАнемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при количества одновременном уменьшении эритроцитов, что приводит к развитию кислородного голодания тканей. Актуальность заболевания.По отчету Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ), 1,8 млрд. человек в мире страдают анемией; Глобальная распространенность анемии среди населения в целом составляет 24,8%; Абсолютное вторичными, большинство представляя анемий собой являются проявление основного заболевания ; Из всех анемий 90% составляет железодефицитная анемия (ЖДА) . Классификация1. По степени тяжести (по уровню гемоглобина): Легкая (содержание гемоглобина 110 – 90 г/л); Среднетяжелая ( содержание гемоглобина 90 – 70 г/л); Тяжелая (содержание гемоглобина менее 70 г/л). КлассификацияПатогенетическая:
Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина (ЖДА, В12- и фолиеводефицитные анемии, гипо-, апластическая анемия, гипопролиферативная анемия и др.); Анемии вследствие усиленного кроверазрушения (гемолитические); Анемии смешанные. Классификация3. Морфологическая: (MCV 81–99 фл, диметр (MCV >100 фл, диаметр Нормоцитарная анемия эритроцитов 7,2–7,5 мкм); Макроцитарная анемия эритроцитов более 8 мкм); o Микроцитарная анемия (MCV <80 фл, диаметр эритроцитов 6,5 мкм). По цветовому показателю (ЦП):
Гиперхромная (ЦП выше 1,05, МСН >31 пг); Гипохромная анемия (ЦП менее 0,8, МСН <27 пг). Диагностический поиск при синдроме анемии включает:Определение наличия и тяжести анемического синдрома; Определение патогенетического варианта анемического синдрома; Поиск основного заболевания при вторичном характере анемии. Железодефицитная анемия ОпределениеЖелезодефицитная анемия – это анемия, обусловленная дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо. Биологическая роль железаучастие в: кроветворении, снабжении органов и тканей кислородом активации и ингибировании целого ряда ферментов окислительно–восстановительных процессах, реакциях кислородозависимого свободнорадикального окисления и антиокислительной системе, росте и старении тканей, синтезе стероидов метаболизме лекарственных препаратов синтезе ДНК, пролиферации и дифференциации клеток, регуляции генов механизмах общей и тканевой резистентности поддержании высокого уровня иммунной резистентности Гемовое железо (70% от общего содержания железа в организме):
железо миоглобина; цитохромы; ферменты: каталаза, лактопероксидаза. Негемовое железо (30% от общего содержания железа в организме): ферритин; гемосидерин; трансферрин; ферменты: аконитаза, ксантиноксидаза и др. Железо эритрона (железо в составе гемоглобина циркулирующих эритроцитов и в эритрокариоцитах костного мозга); Железо депо (в составе ферритина, гемосидерина); Железо тканевое (миоглобин, цитохромы, ферменты); Железо транспортное (связанное с белком крови трансферрином). Обмен железа в организме (процессы)поступление с пищей (Fe2+, Fe3+); всасывание в кишечнике; транспорт к тканям (трансферрин); утилизация тканями (миоглобин, гем, негемовые ферменты); депонирование (ферритин, гемосидерин); естественные потери железа. Причины железодефицитаВрожденный дефицит; Повышенная потребность (расход) – беременность, лактация, пубертат, новообразования; Дефицит поступления (пищевой); Избыточная потеря (кровотечения); Нарушение всасывания (хронический энтерит, мальабсорбция, операции); Нарушение транспорта (гипопротеинемии различного генеза). Стадии железодефицитаПрелатентная: потребность в Fe/потери Fe >поступление → мобилизаия Fe депо → снижение/истощение Fe депо (↓ ферритина сыворотки). При этом, транспортное, тканевое и железо эритрона в норме; Латентная: дальнейшее истощение Fe депо со снижением транспортного (↓ сывороточного железа, ↑ транферрина, ↓ НТЖ, ↑ ОЖЖС) и тканевого фондов Fe (начинает формироваться сидеропенический синдром); Анемия: снижение железа эритрона (формируются гематологический синдром и циркуляторно-гипоксический синдромы). Клиническая картина железодефицитной анемии Сидеропенический синдром Циркуляторно-гипоксический синдром Сидеропенический синдром (дефицит тканевого железа)Извращение вкуса, обоняния; Мышечная слабость, утомляемость; Дистрофические изменения кожи и ее придатков; Снижение репаративных процессов в коже и слизистых; Изменения слизистых оболочек; Императивные позывы на мочеиспускание, невозможность удержать мочу при смехе, кашле и др.; «Сидеропенический субфебрилитет»;
Дистрофические изменения кожи и ее придатков; Изменения слизистых оболочек; Симптом «синих склер»; «Сидеропенический субфебрилитет»; Общая слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности; Одышка при физической нагрузке; Сердцебиение; Головокружение, шум в ушах; Потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами; Обморочные состояния; Снижение памяти, умственной работоспособности; Нарушение сна.
Одутловатость лица; Пастозность голеней и стоп; Тахикардия, аритмия, склонность к гипотонии; Расширение границ относительной тупости сердца; Систолический шум на верхушке. Диагностика железодефицитной анемии Гематологический синдром↓ гемоглобина и эритроцитов в крови; ↓ среднего содержания гемоглобина в эритроцитах (MCH); снижение ЦП, гипохромия эритроцтов; среднего объема эритроцитов (MCV), микроцитоз; Анизоцитоз и пойкилоцитоз; Нормальное содержание ретикулоцитов в периферической крови; При выраженной анемии возможно умеренное увеличение СОЭ (до 20-25 мм/ч). Диагностика железодефицитной анемииБиохимический анализ крови: ↓ ферритина, сывороточного железа, НТФ, ↑ ОЖСС. Изменения, обусловленные основным заболеванием; ЭКГ: признаки миокардиодистрофии: снижение амплитуды, сглаженный или отрицательный зубец Т в нескольких грудных отведениях; экстрасистолия и другие нарушения сердечного ритма; Эхокардиография: при тяжелой анемии - увеличение размеров левого межжелудочковой перегородки, желудочка, гипертрофия снижение фракции выброса. Цель: устранение дефицита железа и восстановление его запасов Диета. Сбалансированного и полноценного питания недостаточно для коррекции анемии; Этиотропная терапия: поиск и устранение причины; Только медикаментозно!; Патогенетическая терапия: терапия препаратами железа; Критерий эффективности лечения – увеличение гемоглобина на 10 г/л и более через месяц терапии Этапы патогенетической терапии: Купирование анемии - восстановление нормального уровня гемоглобина: 1,5-2 месяца (до 120 мг/сутки). Критерий эффективности лечения – увеличение гемоглобина на 10 г/л и более через месяц терапии Терапия насыщения – восстановление запасов железа (Fe депо): 3-6 месяцев (40-60 мг/сут) Поддерживающая терапия – сохранение нормального уровня всех фондов железа: при гиперполименорее 6-7 дней после окончания менструации, при кровотечении из желудочно-кишечного тракта курсы по 1,5-2 месяца 2-3 раза в год 40-60 мг/сутки. только по жизненным Предпочтение пероральным формам железа; Назначение парентральных форм железа абсолютным показаниям; Использование гемотрансфузий только по показаниям; Прием препарата за 1 час до или через 2 часа после еды; Сочетание приема препарата железа с аскорбиновой кислотой; Не принимать препараты железа одновременно с молочными продуктами, чаем, кофе, препаратами кальция. Показания к парентеральному введению препаратов железа: Наличие патологии кишечника с препаратов железа всасывания; Непереносимость внутрь; Необходимость более быстрого нарушением при приеме насыщения организма железом; Тяжелые кровопотери; Социально-неблагополучные пациенты. Примеры железосодержащих препаратов
Мегалобластные анемиигруппа заболеваний, характеризующихся нарушением синтеза ДНК, в результате чего нарушается деление быстропролиферирующих (гемопоэтических клеток, клеток всех клеток кожи, клеток ЖКТ, слизистых оболочек). Среди мегалобластных анемий 95% составляют В12- и фолиеводефицитные анемии. Метаболизм В12 в организмеПоступление с пищей; Формирование в 12-перстной кишке комплекса В12 - внутренний фактор Кастла; Всасывание в подвздошной кишке; Транспорт к тканям (костный мозг, печень) с помощью транспортных белков (транскобаламины). Биологическая роль В12В виде кофермента метилкобаламина участвует в
В виде дезоксиаденинозилкобаламина участвует в расщеплении и синтезе жирных кислот, что обеспечивает нормальный метаболизм миелина в нервной системе. Этиология В12 – дефицитной анемииНарушение поступления с пищей (строгое вегетарианство); Нарушение всасывания:
энтерогенный (хр. энтериты, резекция подвздошной кишки, дисбактериоз тонкой кишки); врожденный (отсутствие рецепторов к витамину В12 в тонком кишечнике – болезнь Иммерслунда); Конкурентный расход: инвазия широким лентецом, власоглавом; расход: анемия, многоплодная беременность, множественная миелома и др. 4. Повышенный хр.гемолитическая новообразования; Снижение запасов (депо): цирроз печени; Нарушение транспорта В12: отсутствие транскобаламина или появление антител к нему Синдромы при В12-дефицитной анемииЦиркуляторно-гипоксический Желудочно-кишечный Неврологический Гематологический Общая слабость Одышка Сердцебиение Головокружение Обморочные состояния Шум в ушах Потемнение в глазах и мелькание мушек перед глазами Снижение памяти, умственной работоспособности
Одутловатое лицо Пастозность стоп и голеней Тахикардия Расширение границ относительной тупости сердца Систолический шум на верхушке Желудочно-кишечный синдромСнижение аппетита; Ощущение тяжести, полноты в подложечной области; Боль и жжение в языке, в области десен, губ, иногда прямой кишки.
Афтозный стоматит; Гладкий «лакированный» язык с атрофированными сосочками, потрескавшийся (глоссит), с участками воспаления, иногда с пальпации эпигастральной изъязвлениями; Болезненность при области. Неврологический синдромСлабость в ногах; Парестезии, онемение ног, отсутствие чувства опоры под ногами при ходьбе; Поражение задних столбов спинного мозга: нарушение глубокой, вибрационной, проприоцептивной чувствительности, ↓ сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов (недержание мочи и кала); Поражение боковых столбов спинного мозга: нижний спастический парапарез, ↑ тонуса мышц нижних конечностей, нарушение функции тазовых органов (задержка мочеиспускания и дефекации); Редко нарушение функции верхних конечностей, слуха, обоняния, психические расстройства. Диагностика В12-дефицитной анемии Гематологический синдром высокое значение МСН (>31 пг); макроцитоз (значение МСV> 95 фл), мегалоцитоз; ретикулоцитопения; эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кэбота); в костном гиперсегментация нейтрофилов; лейкопения (нейтропения); тромбоцитопения; мегалобластическое кроветворение мозге. Диагностика В12-дефицитной анемииo Биохимический ан. крови: ↓ концентрации в крови витамина В12 ↑ неконъюгированного билирубина; возможно ↑ общ. ЛДГ и ЛДГ1,2; часто умеренное ↑ Fe в сыворотке крови; Общ. ан мочи:
Ан. кала: ↑ количество стеркобилина. Диагностика В12-дефицитной анемии ЭКГ: признаки миокардиодистрофии; ЭГДС: диффузный атрофический гастрит, дуоденит; УЗИ ОПБ: возможна незначительная гепато-, спленомегалия. Лечение В12-дефицитной анемииЦель: вернуть эритробластное кроветворение. Диета (может быть эффективной только у вегетарианцев); Этиотропная терапия: выявление и коррекция причины анемии; Патогенетическая терапия: парентеральное введение лекарственных средств. Лечение В12-дефицитной анемии. Этапы терапииНасыщающий - ежедневное введение цианокобаламина в дозе 200–500 мкг внутримышечно 1 раз/сут (4–6 нед.). Удвоение дозы при тяжѐлой анемии и фуникулярном миелозе. Поддерживающий - после нормализации картины крови препарат вводят 1 раз/нед. в течение 2–3 мес.; Профилактический - 1 раз в месяц по 400 мкг или по 200-400 мкг №5 каждые 6 месяцев. Переливание эритромассы проводят только по жизненным показаниям (при нестабильной гемодинамике, угрозе развития анемической комы) в условиях стационара. Критерии эффективности терапии:
полное восстановление показателей крови через 1,5 - 2 месяца; ликвидация неврологических нарушений в течение полугода . Фолиево (В9)-дефицитные анемииФолиево-дефицитные анемии по своим гематологическим признакам (макроцитоз, мегалобластический эритропоэз) аналогичны В12- дефицитным анемиям. Отличительной особенностью является отсутствие неврологического синдрома и снижение в сыворотке крови уровня фолата (норма 6-20 нг/мл), а также снижение его концентрации в эритроцитах (норма 160-640 нг/мл); Причины дефицита витамина В9 (фолиевой кислоты): пищевой; повышенная потребность (беременность, новорожденные, хронический гемолиз эритроцитов, новообразования); нарушение всасывания, повышенная потеря (энтериты, хронический алкоголизм, цирроз печени); прием медикаментов (антагонистов фолиевой кислоты, аналогов пурина и пиримидина); Лечение фолиеводефицитной анемии – фолиевая кислота внутрь в дозе 5–15 мг/сут. Диагностика анемииУсловно делят на 2 этапа:I этап - определение синдрома анемии (гематологический синдром) и еѐ патогенетического варианта, т.е. основного механизма, который обусловил снижение уровня гемоглобина в данном конкретном случае- синдромная диагностика (железодефицитная, В12-дефицитная, гемолитическая анемии и т.д ).Ведущая роль лабораторных методов исследования: определение параметров гемограммы; анализ мазка крови с целью подсчета количества ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы; биохимическое исследование сыворотки крови на предмет содержание железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, а также уровня ферритина, цианкобаламина и др. микроскопическое исследование пунктата костного мозга. Диагностика анемииII этап - диагностика патологического процесса, лежащего в основе данной анемии, т.е. выявление причины анемии у конкретного больного. Осуществляет лечащий врач: сбор жалоб, анамнеза; объективный осмотр; учѐт данных инструментального обследования и т.п. Спасибо за внимание! |