ДЦП. Детские церебральные параличи
 Скачать 285.39 Kb.
|
|
УО «ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ» УЗ « ГРОДНЕНСКОГО ОБЛИСПОЛКОМА» ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ (ПРАКТИЧЕСКОЕ ПОСОБИЕ ДЛЯ ВРАЧЕЙ) Гродно, 2006 2 УДК 616.8 – 053.2 ББК. 56.12 О – 584 ДЕТСКИЕ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЕ ПАРАЛИЧИ (Практическое пособие для вра- чей).- Гродно: ГрГМУ, 2006.- 38 с. Основное учреждение разработчик: УО «Гродненский государственный медицинский университет», кафедра неврологии; УЗ «Гродненская детская об- ластная клиническая больница». Составители: Е.В.Онегин, О.Е.Онегина. Аннотация: данное практическое пособие разработано в помощь детским врачам неврологам, где представлены данные по этиологии классификации, клинике и лечению детских церебральных параличей, отраслевые стандарты. Пособие, составлено с использованием данных отечественных и зарубежных публикаций по неврологии детского возраста. Практическое пособие рекомен- дуется врачам неврологам, педиатрам, стажерам, студентам. Рецензент: д.м.н., профессор каф. неврологии Я.Я.Гордеев Утверждено к изданию по решению Центрального научно-методического Совета Гродненского медицинского университета Протокол № от « 23 » июня 2006 года 3 СОДЕРЖАНИЕ 1. Введение 5 2. Этиология 5 3. Патогенез 6 4. Патологическая анатомия 6 5. Клиника 7 5.1 Спастическая диплегия 9 5.2 Гемиплегическая форма 11 5.3 Двойная гемиплегия 12 5.4 Атонически-астатическая форма 13 5.5 Гиперкинетическая форма 14 6. Диагностика 16 7. Лечение 17 7.1 Лечебная физкультура 19 7.2 Массаж 21 7.3 Медикаментозная терапия 21 7.4 Физические методы лечения 24 7.5 Ортопедическое лечение 27 8. Воспитание 27 9. Логопедическая коррекция 29 10. Прогноз и профилактика 30 11. Список литературы 31 12. Приложение 32 4 1. ВВЕДЕНИЕ Детский церебральный паралич (ДЦП) - это полиэтиологическое, но мо- нопатогенетическое заболевание, возникающее вследствие поражения головно- го мозга в период внутриутробного развития, во время родов или в первые не- дели жизни, с непрогрессирующим течением, проявляющееся двигательными, речевыми и психическими нарушениями. Еще в 1893 г. S. Freud детским церебральным параличом назвал заболева- ние, выявляемое с первых дней жизни ребенка и проявляющееся общемозговы- ми симптомами, различными двигательными расстройствами. Однако осново- положником изучения проблемы церебральных параличей считается англий- ский хирург-ортопед W.J. Little, который в своих обобщающих работах (1853, 1862) указал на роль аномальных родов, недоношенности и асфиксии в этиоло- гии церебральных параличей. В 1985 г. на Международном совещании невропа- тологов в Оксфорде было принято решение выделить ДЦП в отдельную нозоло- гическую группу. По сводным статистическим данным отечественных и зарубежных авто- ров, ДЦП встречается с частотой в среднем 2 -4 случая на 1000 детей. По раз- личным статистическим данным у 6-10% и более детей, перенесших перина- тальную энцефалопатию в дальнейшем к 6-10 месяцам - формируется отчетли- вая картина детского церебрального паралича. О росте распространенности это- го заболевания можно судить по тому, что если в 1964 г., больных ДЦП было в среднем 0,64 на 1000 детского населения, в 1989 г. - 5,6-8,9 на 1000 детского населения (Семенова К. А., 1989). 2. ЭТИОЛОГИЯ Детские церебральные параличи - это ряд клинических синдромов, пре- имущественно со стороны двигательной сферы, которые возникают вследствие поражения головного мозга до родов (антенатально), во время родов (интрана- тально) или на первом месяце жизни (постнатально). Из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникает пренатально, 60 - интранатально, 10 - по- стнатально (Л.О.Бадалян и др., 1980). 5 В антенатальном периоде основной причиной заболевания являются ток- сикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови матери и пло- да, психотравма, механическая травма живота, острые и хронические инфекции, а также декомпенсированные заболевания сердечно-сосудистой, эндокринной системы у матери. К интранатальным причинам относится асфиксия, родовая черепно-мозговая травма. В постнатальном периоде причиной детских цереб- ральных параличей могут быть травматические и инфекционные заболевания нервной системы, различные интоксикации, лучевая болезнь. 3. ПАТОГЕНЕЗ Главную роль в патогенезе патологии нервной системы, развивающейся в анте-, интра- и, частично, постнатально, играют гипоксия, ацидоз, гипоглике- мия и другие метаболические сдвиги. Продукты нарушенного обмена веществ могут воздействовать на мозг непосредственно или приводить к отеку и вто- ричным циркуляторным изменениям. Сложные двигательные нарушения у детей с церебральными параличами возникают в результате освобождения структур ствола от субординационных влияний полушарий большого мозга и мозжечка, задержанных в своем разви- тии и пораженных тем или иным патологическим процессом (воспаление, ги- поксия, травма и др.). Следствием нарастания патологической активности структур ствола является характерная для всех форм заболевания и определяю- щая их нозологическое единство активность нередуцировавшихся тонических рефлексов (шейных, лабиринтных, хватательного и пр.) и нарушения тонуса мышц. На основе этого в суставах плечевого и тазового поясов формируются патологические синергии и установки, а позже - контрактуры. В зависимости от места локализации в мозге тех или иных патологиче- ских процессов могут развиваться парезы, гиперкинезы, атаксия, гиперметрия и другие формы недостаточности моторики. 4. ПАТОЛОГИЧЕСКЯ АНАТОМИЯ 6 Морфологическая картина детского церебрального паралича на различ- ных стадиях болезни проявляется по-разному. Различные внутриутробные по- ражения мозга приводят к нарушению его формирования, воспалительным из- менениям мозговой ткани, аномалиям развития сосудистой сети и, как следст- вие, вторично - к нарушению мозгового кровообращения и гипоксии. Эти изме- нения утяжеляются под влиянием даже легкой внутричерепной родовой трав- мы. Деструктивно-атрофические и воспалительные процессы, начавшиеся в период внутриутробного развития и продолжающиеся в раннем постнатальном периоде, развертываются в основном в коре и веществе полушарий большого мозга, в среднем мозге и в полушариях мозжечка. Особенностью поражения мозга является его диффузность. Выделяют два типа морфологических изменений при детском церебраль- ном параличе. В одних случаях может идти речь о пороках развития головного мозга, например пахигирии, микрогирии, недоразвитии затылочных долей или долей мозжечка и др.. В других случаях на фоне нормально сформировавшегося мозга имеются признаки деструктивных изменений в виде поренцефалии, гли- альных реакций, status mormaratus, кальцинаты, явления гипо- и аплазии от- дельных долек и даже долей мозга и др.. 5. КЛИНИКА Изменения со стороны органов движения (спастические парезы или пара- личи различной локализации) являются ОСНОВНЫМ клиническим проявлением детских церебральных параличей. Однако клиника детских церебральных пара- личей выходит за рамки двигательной сферы. Часто при этом обнаруживаются изменения со стороны высших корковых функций (снижение интеллекта, нару- шения речи и т.д.), органов чувств (нарушение зрения и слуха). Нередко наблю- даются различные экстрапирамидные расстройства в виде нарушения коорди- нации движений, изменений мышечного тонуса, наличия гиперкинезов. У мно- гих больных появляются эпилептические припадки. В преобладающем большинстве случаев заболевание начинается внутри- утробно. Установить его начало, т.е. время действия одного или нескольких вредных факторов, в этот период трудно или вообще невозможно. Поэтому 7 клинические проявления заболевания в первые недели жизни ребенка расцени- ваются как не начальная, а ранняя стадия болезни. Она обычно диагностируется как перинатальная энцефалопатия. С 5-6-го месяца жизни наступает начальная хронически-резидуальная стадия. Она может длиться до 3-4 лет. Первыми ее признаками служат интенционная, а затем стойкая гипертония мышц, разви- вающаяся на смену гипотонии (если же у ребенка с первых недель жизни была мышечная гипертония, происходит активное ее нарастание);появление в конеч- ностях патологических установок, функциональных контрактур, препятствую- щих выполнению не только активных, но и пассивных движений. Особенности интенционной гипертонии тесно связаны с тем, какой из не редуцировавшихся своевременно тонических рефлексов - шейный симметричный или лабиринт- ный - преобладают. У больного ребенка могут в некоторой степени развиваться врожденные двигательные рефлексы, в частности опоры, хватательный, ораль- ные - но они носят патологически активный характер, с поздней редукцией. В результате нарушается формирование правильной опоры на всю стопу, захват игрушки, развитие речи. Это приводит к задержке речевого и психического раз- вития. На этой стадии впервые может появиться судорожный синдром поли- морфного характера. Гипертензионный синдром на данной стадии ДЦП может нарастать. Уже в начале этой стадии можно выделять формы ДЦП. Начальная резидуальная стадия постепенно сменяется поздней резиду- альной стадией, при которой проявляются органические контрактуры и дефор- мации в голеностопных суставах, определяющие их эквино-варусную или экви- но-вальгусную установку, как правило, крайне трудно устраняемые. Формиро- вание стойких органических контрактур в суставах сначала нижних, затем верх- них конечностей, медленное перерождение и гипотрофия мышц постепенно вы- зывает деформацию суставов. У больных к 2-5 годам полностью складывается патологический двигательный стереотип. Различают три степени тяжести двигательных нарушений в зависимости от способности больных к самостоятельному передвижению в возрасте после года (Шанько Г.Г.,1972): при 1 степени передвижение самостоятельное, при 2 - с посторонней помощью или в ортопедических приспособлениях, при 3 - боль- ной к передвижению не способен. 8 Поздняя резидуальная стадия длится много лет. При этом на фоне двига- тельной инвалидности постепенно меняется структура личности ребенка, затем подростка. Тяжесть инвалидизации усугубляется тем, что у детей становятся прочными речевые нарушения и эпилептическими припадками. Уже в начальной хронически-резидуальной стадии ДЦП можно выделить его клинические формы по преобладанию тех или иных неврологических нару- шений, что имеет существенное значение для разработки методов терапии в каждом конкретном случае заболевания. В настоящее время согласно классификации К.А.Семеновой (1978), сход- ной с классификациями F.Ford (1944), М.Б.Цукер (1972), различают следующие формы детского церебрального паралича: 1. Спастическая диплегия 2. Двойная гемиплегия 3. Гиперкинетическая форма 4. Атонически-астатическая форма 5. Гемиплегическая форма 5.1 СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ (СИНДРОМ ЛИТТЛЯ) Основным клиническим проявлением данного заболевания, впервые опи- санного английским акушером Литтлем в 1853г., является нижний спастиче- ский парапарез, или тетрапарез, преобладающий в ногах. Наиболее частой причиной болезни является внутричерепная родовая травма и асфиксия. При этом наступает поражение верхних отделов передних центральных, извилин и парацентральных долек. Клинически выявляется спастический нижний парапарез или тетрапарез преобладающий в ногах. Наблюдается резкое повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателях стоп. Ноги ребенка приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы вогнуты. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы. Движения в руках, как правило, сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нер- вов в виде косоглазия, сглаженности носогубных складок, отклонения языка в сторону. Чувствительность обычно не нарушена, функция тазовых органов не страдает. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно на ниж- 9 них конечностях, вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. Примерно у 20-30% больных наблюдаются гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза, преимущественно в дистальных отделах верхних ко- нечностей. Гиперкинезы усиливаются во время движений и при волнении, они уменьшаются в покое и исчезают во сне. В отличие от других форм детских церебральных параличей при синдро- ме Литтля психика страдает редкои в меньшейстепени, у 20-25% выявляется олигофрения в степени дебильности. Эпилептические припадки наблюдаются только у отдельных больных. У 30-40% детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся ко- соглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный па- ралич. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизарт- рии, дислалии отмечают у 70-80% больных. При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни, выпрямляю- щие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления ста- новятся отчетливыми в возрасте 4-6 мес., когда в эти реакции должны вклю- читься мышцы тазового пояса и ног. Тяжелые формы болезни проявляются уже в первые дни после родов. Та- кие дети малоподвижны при пеленании и купаниях, при попытке согнуть или разогнуть конечности отмечается резкое сопротивление из-за высокого мы- шечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций, больные начина- ют ходить к 3-4 годам. При ходьбе ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках паль- цев стоп. При преимущественной локализации патологического процесса в лобных долях мозга может наступить резкое снижение мышечного тонуса, из-за чего наблюдается переразгибание в коленных и локтевых суставах, конечности при- нимают различные неестественные позы. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при ге- мипарезе. Лишь 20-25% больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40-50% способны передвигаться, используя костыли или канадские па- 10 лочки, на коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здо- ровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук. 5.2 ГЕМИПЛЕГИЧЕСКАЯ ФОРМА Гемиплегическая (гемипаретическая) форма характеризуется развитием спастического гемипареза, преобладающим в руке, псевдобульбарной дизарт- рией, моторной или сенсорной алалией, на фоне сохранного или негрубо нару- шенного интеллекта. Это одна из наиболее частых форм детских церебральных параличей, ко- торая обычно развивается вследствие инфекционных заболеваний нервной сис- темы (энцефалиты, менингоэнцефалиты), внутриутробных черепно-мозговых травм и патологии раннего постнатального периода. Клинически выявляется центральный парез или паралич одной половины тела, при этом преимущественно страдает рука. Мышечный тонус избирательно повышен в сгибателях и приводящих мышцах ноги. Паретические конечности находятся в положении Вернике-Манна. На стороне пареза повышены сухо- жильно-надкостничные рефлексы, определяются патологические пирамидные знаки. Часто наблюдаются содружественные движения (синкинезии) в виде поднятия пораженной руки вверх при любом физическом напряжении, а также больших размашистых движений при ходьбе. Нередко активные движения в но- ге восстанавливаются почти полностью, и остается только парез руки. Со вре- менем парализованные конечности отстают в росте, и формируется стойкая па- тологическая установка туловища и конечностей: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца кисти, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиварус- ная или вальгусная деформация стопы с укорочением ахиллова сухожилия. Часто обнаруживаются легкие изменения со стороны глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность страдает редко, чаще в виде астереогноза и нарушения дискриминационной чувствительности. Расстройства речи, которые в зависимости от локализации поражения, могут быть в виде моторной, сенсорной и сенсомоторной алалии, реже - псев- 11 добульбарной или корковой дизартрии. Приблизительно у половины больных наблюдаются гиперкинезы атетозного или другого (хореического, миоклониче- ского и др.) характера. Заболевание часто (50%) осложняется судорожными припадками - абсансами, большими развернутыми припадками, иногда фокаль- ными. Примерно у 40% больных выявляют изменения психики - от легкой за- держки до грубого интеллектуального дефекта. Перцептивные расстройства ос- ложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено вос- приятие образов, затруднено чтение, письмо, счет. Часто наблюдаются эпилеп- тические припадки, наличие которых ведет к дальнейшему снижению интел- лекта. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые недели жизни, при легких формах симптоматика стано- вится отчетливой только к концу первого года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Социальная адаптация ребенка в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями и наличием расстройства поведения. 5.3 ДВОЙНАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ Двойная гемиплегия - это спастическая тетраплегия, при которой двига- тельные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги, с грубыми интеллектуальными и речевыми нару- шениями. Это одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича. Основной причиной данной формы ДЦП является тяжелая внутричереп- ная родовая травма и воспалительные заболевания нервной системы в прена- тальном периоде (токсоплазмоз и др.). Патологический процесс поражает оба полушария головного мозга, вследствие чего наступают нарушения со стороны черепных нервов, верхних и нижних конечностей. В отличие от спастической диплегии (синдром Литтля) преимущественно поражаются руки. Мышечный тонус резко повышен, особен- 12 но в дистальных отделах как верхних, так и нижних конечностей, в аддукторах бедер, пронаторах рук и супинаторах стоп, с развитием контрактур. Высокий мышечный тонус сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шей- ных тонических рефлексов, а также других безусловно-рефлекторных реакций, сковывающих произвольные движения. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за высокого тонуса мышц. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения при- водит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. При более легких пораже- ниях статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны. Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35-40% слу- чаев сопровождается патологией черепных нервов - атрофией зрительных нер- вов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами. В 30- 35% случаев двойная гемиплегия осложняется гиперкинетическим синдромом. У 90% больных отмечаются выраженные интеллектуальные нарушения (оли- гофрения в степени имбецильности или идиотии), часто развиваются эпилепти- ческие припадки (45-60%). Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбар- ной или спастико-паретической дизартрии или анартрии. Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их соци- альной адаптации. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность. |