СИНДРОМ КОРОТКОЙ КИШКИ. Основные этиопатогенетические факторы синдрома короткой кишки
 Скачать 17.11 Kb.
|
|
Синдром короткой кишки (СКК) – патологический синдром, обусловленный уменьшением всасывательной поверхности тонкой кишки, как правило, за счет сокращения ее протяженности в результате обширных резекций, проявляющийся мальабсорбцией, мальдигестией и мальнутрицией, расстройствами гомеостаза. Основной причиной СКК - обширные резекции в исходе пороков развития кишечника, некротического энтероколита, мезентериального тромбоза, заворота кишок, протяженных инвагинаций Основные этиопатогенетические факторы синдрома короткой кишки • Некротический энтероколит • Врожденное укорочение тонкой кишки • Гастрошизис с заворотом кишок • Протяженные или множественные интестинальные атрезии • Мальротация и заворот кишок • Болезнь Гиршпрунга, тотальная форма; • Синдром Зульцера-Вильсона • Мезентериальный тромбоз • Протяженные тонко-тонкокишечные инвагинации • Спаечная кишечная непроходимость • Повреждение кишечника • Опухоли кишечника Основные патофизиологические изменения, происходящие после массивной резекции тонкой кишки, зависят от объема и уровня резекции. КЛАССИФИКАЦИЯ: Заболевание характеризуется тремя стадиями развития: острый период, субкомпенсация, адаптация организма. Острый период может длиться несколько недель и даже месяцев. В это время состояние больного очень тяжелое, вызвано потерей жидкости и развитием обезвоживания. Наблюдается частый и обильный жидкий стул, нарушается обмен веществ, возникают неврологические и психические отклонения. В период субкомпенсации нарушенные функции постепенно восстанавливаются. Адаптация длится около года. Постепенно нормализуется стул, обменные процессы. Однако присутствует анемия (малокровие), гиповитаминоз (нехватка витаминов), слабость, сухость кожных покровов, выпадение волос, ломкость ногтей, потеря в весе. Во время адаптации полностью восстанавливаются все системы организма. Этот процесс может занять несколько лет. Случается, что даже после длительного приспосабливания организма адаптация полностью не происходит. Во многим это зависит от того, какая часть кишечника недееспособна, имеются ли у ребенка сопутствующие патологии. По тяжести течения заболевание классифицируют на несколько степеней: легкая, средняя и тяжелая. Легкое течение у детей характеризуется периодической диареей, повышенным газообразованием, анемией, снижением веса, но незначительно. Средняя сопровождается диареей до 7 раз в сутки, масса тела постепенно снижается, анемия стойкая, присутствует гиповитаминоз, имеются осложнения (пр. камни в почках, желчному пузыре, язвы в кишечнике, желудке). При тяжелом течении диарея очень частая (до 15 раз в сутки), масса тела катастрофически низкая, обмен веществ очень сильно нарушен, анемия выраженная, кожа сухая и шелушится, наблюдаются психические и невротические расстройства. К основным признакам синдрома короткой кишки относят следующие проявления: диарея; боли в животе; вздутие кишечника; потеря массы тела; дегидратация; стеаторея; отечность; слабость, сонливость, дерматит вследствие поливитаминной недостаточности. Возможно развитие "куриной слепоты", повышенной кровоточивости, патологии нервной системы и других последствий. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Для непосредственной оценки функций переваривания и всасывания в первую очередь следует использовать неинвазивные тесты. - Дыхательный водородный тест: концентрация H2, измеренная в выдыхаемом воздухе, отражает количество бактерий и их метаболическую активность в кишечнике. Время, за которое концентрация водорода повышается при проведении дыхательного теста, указывает на отдел кишечника, в котором происходят процессы ферментации (брожения). Таким образом, можно определить степень бактериального обсеменения тонкой кишки (SIBO –синдром), оценить риск транслокации кишечной флоры и развития D-лактат ацидоза. - Тест с D- ксилозой позволит определить выраженность мальабсорбции. Для пациентов с СКК важна оценка результатов этого теста в динамике, на этапах лечения, до и после операции. - Уровень цитруллина в сыворотке крови – маркер всасывательной способности тонкой кишки и индикатор длины тонкой кишки. В России данный маркер пока не определяется, но необходимо его внедрение в протокол обследования пациентов с СКК для объективной оценки функционально всасывательной способности кишки. Для оценки функций переваривания, всасывания и секреции в обязательном порядке контролируется: - Объем отделяемого по стоме (мл/сут, мл/кг/сут) - Объем стула (мл/сут, мл/кг/сут) - Объем мочи не реже 1 раза в 1-2 недели (мл/кг/час) - концентрация электролитов в кале - концентрация электролитов сыворотки Дополнительно 1 раз в 1-2 недели: - Экскреция углеводов с калом - Копрологическое исследование - Липидограмма кала - Плазменный белок в кале ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Ультразвуковое исследование органов ЖКТ. - Фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС) + биопсия слизистой тощей кишки с целью оценки выраженности ИА (интестинальная адаптация). - Колоноскопия (при необходимости биопсия слизистой оболочки). -Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ с оценкой пассажа и длины оставшейся тонкой кишки. Дополнительно при необходимости - методы функциональной активности ЖКТ (рН метрия, гастрокардиомониторинг и др.). ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ: РЕКОНСТРУКТИВНО-ВОССТАНОВИТЕЛЬНОЕ ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Рабочая группа рекомендует проведение операции Bianchiу детей с синдромом короткой кишки, которым требуется хирургическое лечение. Технология основана на особенностях кровоснабжения тонкой кишки, позволяющих разделить листы брыжейки тупым способом в продольном направлении и создать брыжеечный туннель. Затем, линейный степлер пропускается через брыжеечный туннель по длине расширенного отдела кишки и закрывается. В результате формируются два параллельных сегмента кишки, которые затем сшивают в изоперистальтическом направлении, для чего брыжейку воссозданной кишки приходится скручивать по оси. В результате достигается удвоение длины расширенного участка кишки Последовательная поперечная энтеропластика (serial transverse enteroplasty (STEP) технология вмешательства заключается в последовательном выполнении поперечных энтеротомий с сшиванием операционного дефекта кишечной стенки в продольном направлении ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КИШКИ Детям с СКК и осложнениями выполняют три вида трансплантаций: изолированная трансплантация тонкой кишки, трансплантация комплекса тонкая кишка + печень и мультивисцеральная трансплантация. Для двух последних вариантов оптимальным считается наличие трупного донорства, в идеале – трупного детского донорства. |