Парез,паралич. Парез, паралич Движения Рефлекторные двигательные реакции

• Название: Парез, паралич Движения Рефлекторные двигательные реакции
• Дата: 17.06.2021
• Размер: 260.68 Kb.
• Имя файла: Парез,паралич.pptx
• Тип: Документы; #218301

Парез, паралич

Движения

Рефлекторные двигательные реакции

Безусловные
В ответ на болевые, световые, звуковые и др. раздражители
Сложные реакции в виде последовательных целенаправленных реакций
Играют важную роль в обеспечении двигательных функций и регуляции мышечного тонуса

Произвольные движения

Возникают как результат реализации программ ,формирующихся в двигательных функциональных системах ЦНС при помощи мыщц-агонистов и синергистов и одновременном расслаблении антагонистов
Обеспечиваются сложные двигательные акты: ходьба, спортивные упражнения, бег, устная письменная речь

Корково-мышечный путь

Самый прямой путь от коры до периферии состоит из двух нейронов. Тело I нейрона находится в коре прецентральной извилины- центральный(верхний)двигательный нейрон
Его аксон направляется для образования синапса со вторым –периферическим(нижним)-двигательным нейронорм

Корково-мышечный путь

Корково-мышечный путь:

1 - центральные двигательные нейроны (гигантопирамидальные нейроны коры прецентральной извилины головного мозга);

2 - ядро лицевого нерва (периферический мотонейрон к нижней мимической мускулатуре);

3 - корково-спинно-мозговой путь (пирамидная система);

4 - периферические двигательные нейроны (α-мотонейроны передних рогов спинного мозга);

5 - сегмент поясничного утолщения;

6 - сегмент шейного утолщения;

7 - продолговатый мозг;

8 - мост мозга;

9 - корково-ядерный путь (пирамидная система);

10 - ножка мозга

Корково-мышечный путь может прерываться при различных заболеваниях на любом участке. Это приводит к утрате произвольного движения
Полное выпадение произвольных движений- парез, ослабление –паралич
Паралич или парез наступает при поражении как центрального, так и периферического нейрона, но признаки будут различными

Симптомы поражения периферического двигательного нейрона

Гипорефлексия (арефлексия)
Гипотония (атония) мышц
Гипотрофия(атрофия) мышц
Фасцикуляции (ритмичные сокращения волокон или их пучков)
Такой симптомокомплекс носит название вялого, или атрофического паралича

Симптомы поражения центрального двигательного нейрона

Повышение сухожильных рефлексов (гиперрефлексия)
Повышение тонуса мышц(по типу «складного ножа»
Патологические рефлексы: (Бабинского, Жуковского,Бехтерева,Россолимо)
Возможны: контрактуры и клонус
Симптомокомплекс получил название спастического паралича

Варианты двигательных расстройств:

Моноплегия (монопарез)-паралич одной конечности
Параплегия (парапарез)-паралич двух верхних (верхняя параплегия) или нижних (нижняя параплегия)
Триплегия (трипарез) паралич мышц трёх конечностей
Тетраплегия (тетрапарез)паралич верхних и нижних конечностей
Гепиплегия (гемипарез)-паралич мышц одной половины тела


нарушаются обе части - корково-ядерная и корково-спинномозговая. Паралич на противоположной стороне. Из мимических мышц парализуется только их нижняя группа и мышцы половины языка. Слабость мышц верхней конечности выражена больше, чем нижней. Синдром называется гемиплегия
Характерны: патологические рефлексы(Бабинского),глобальные синкинезии –непроизвольные движения парализованных конечностей, возникающие при сильном и длительном напряжении здоровых конечностей, координаторные синкинезии –непроизвольные сокращения паретичных мышц при попытке произвольного сокращения других
«Косящая походка»- контрактура Вернике-Манна (циркумдуцирующая похродка)

Поражение спинного мозга

При перерыве пирамидных волокон выше шейного утолщения спинного мозга будут нарушены пирамидные пучки для верхних и нижних конечностей.Паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия),носит признаки центрального нейрона (спастическая тетраплегия)
При поперечном поражении спинного мозга на уровне грудных сегментов окажутся прерванными волокна пирамидной системы только для нижних конечностей- нижняя спастическая параплегия

Поражение спинного мозга

Поражение пирамидного пучка в одном боковом канатике на уровне верхнешейных сегментов -паралич верхних и нижних конечностей на стороне очага, мимические мышцы и язык при этом не страдают-гемиплегия спинального типа
При разрушении клеток передних рогов в шейном утолщении развивается периферический паралич верхних конечностей (верхняя вялая параплегия)

Поражение спинного мозга

При поражении мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов- нижняя параплегия со снижением мышечного тонуса, угасанием глубоких рефлексов на нижних конечностях.
Очаг в передних рогах спинного мозга может ограничится одним-двумя сегментами, пострадают соответствующие мышцы-сегментарный тип паралича или паралич миотома. Иннервация мышц выше и ниже останется сохраненной.


Страдают корешки или нервы
Паралич Эрба-Дюшенна -односторонний паралич периферического типа дельтовидной мышцы (подмышечный нерв),двуглавой мышцы плеча и плечевой(мышечно-кожный нерв),плечелучевой мышцы (лучевой нерв).Поражение спинномозговых корешков может подтвердиться и расстройством чувствительности -невральный тип паралича


При множественном поражении нервных стволов (полиневрит) или при некоторых наследственных заболеваниях нервной системы встречается симптомокомплекс:
вялый тетрапарез,при котором мышечная слабость более выражена в дистальных конечностях - дистальный или полиневритический паралич


При наследственных мышечных дистрофиях атрофии и парезы локализуются больше в мышцах тазового и плечевого пояса, проксимальных отделов конечностей, мышцы дистальных отделов остаются относительно сохранными-миопатический тип паралича.

Органический паралич(парез)

Развивается при изменении и центрального и периферического двигательного нейрона
Причины: травма, сосудистые, опухолевые, воспалительные заболевания.
Варианты органического паралича: центральный, периферический, смешанный.
Смешанный паралич- когда в одной конечности выявляются признаки поражения периферического (атрофия, фасцикулярные подёргивания) и центрального мотонейронов (оживление глубоких рефлексов ,патологические знаки).Наиболее часто встречается при боковом амиотрофическом склерозе.

Исследование глубоких сухожильных рефлексов

Шкала оценки рефлексов

4 балла - очень живой рефлекс, часто с клонусом(отмечают число клонических сокращений)
3 балла - оживленный, но нормальный рефлекс
2 балла- нормальный рефлекс
1 балл – ослабленный рефлекс
0 баллов - рефлекс отсутствует

Часто исследуемые сухожильные рефлексы

Рефлекс с двуглавой мышцы плеча- CV-CVI
Рефлекс с трехглавой мышцы плеча СVII-CVIII
Коленный рефлекс L II-LIV
Ахиллов рефлекс SI-SII
Супинаторный рефлекс CV-CVIII
Подошвенный рефлекс LV-SII

Патологические рефлексы нижних конечностей (разгибательные и сгибательные)

Разгибательные: рефлекс Бабинского


Сгибательные: рефлекс Россолимо, рефлекс Бехтерева, рефлекс Жуковского

Шкала мышечной силы

5 баллов - полная сила
4 балла - сила снижена, однако возможно движение против сопротивления и силы тяжести
3 балла –возможно движение лишь против силы тяжести, но не против сопротивления
2 балла –движение возможно лишь при устранении силы тяжести
1 балл-сокращение ощущается при пальпации, но визуально почти незаметно(«подрагивание»)
0 баллов - сокращение мышцы отсутствует

Изменения мышечного тонуса

Сниженный- мышцы- дряблые, вялые ,гипотоничные
Нормальный
Повышенный:
Спастичность -преодолеваемое сопротивление, которое ощущается только при пассивном разгибании(рука)или сгибании (нога),максимально выражено в начале движения и при более быстром растяжении
Ригидность : сопротивление одинаково во всем объёме движений, производимых во всех возможных направлениях с любой скоростью(«зубчатое колесо»
Паратония - противодействие конечности наступает при любом прикосновении, степень сопротивления возрастает при увеличении прилагаемой врачом силы


прогрессирующее заболевания нервной системы, при котором поражаются моторные (двигательные) нервные клетки в коре головного мозга и спинном мозге. (сочетание центральных и периферических двигательных нейронов).Заболевание относится к группе нейродегенеративных болезней.

Этиология

До настоящего времени точные причины болезни продолжают изучаться. Примерно у каждого двадцатого пациента болезнь имеет семейный характер и связана с мутациями (поломками) определённых генов, число которых постоянно увеличивается и составляет в настоящее время несколько десятков. Определённую роль в развитии БАС могут иметь и факторы внешней среды.

Клиническая картина

Жалобы на слабость мышц с проксимальных и дистальных отделов конечностей
Слабость в течение месяцев может быть односторонняя, позднее присоединяется слабость других групп мышц
Атрофия(особенно мелких мышц кистей)
Болезненные судороги в икроножных мышцах с начала заболевания, фасцикуляции

Объективные признаки

Парезы, которые могут быть ассиметричными и преобладать в проксимальных или дистальных отделах. При тщательном обследовании выявляется слабость всех групп мышц.
Необходимо целенаправленно выявить фасцикуляции (выявляются при энергичной перкуссии).
Отличительный синдром БАС от спинальной мышечной атрофии: наличие спастичности с оживлением рефлексов и пирамидными знаками. Иногда заболевание дебютирует как спастический парапарез или псевдобульбарный паралич. Функции сфинктеров сохранны. Чувствительность не нарушена.
Бульбарные нарушения чаще наблюдаются в поздних стадиях (в ¼ случаев в самом начале заболевания).Оживляются рефлексы мышц лица, появляется насильственный смех и плач.

Дополнительные методы исследования

Наиболее важный тест электромиография(ЭМГ),которая позволяет выявить фасцикуляции, потенциальные фибрилляции, уменьшение количества двигательных единиц с увеличением их потенциалов при практически нормальной скорости проведения возбуждения по периферическим нервам.
Биопсия мышц выявляет нейрогенную мышечную атрофию.
МРТ может выявить атрофию спинного мозга, а также изменения интенсивности сигнала от кортикоспинальных путей на различном уровне их прохождения в веществе головного мозга.

Прогноз

Неблагопритяный.50% больных умирает в течение 4-5 лет на фоне неуклонного прогрессирования заболевания. При наличие бульбарного паралича 60% умирает в течение 1 года заболевания. Иногда наблюдаются случаи более медленного течения заболевания, около 20% больных остаются живыми через 5 лет после заболевания,6% в течение 10 лет

Лечение

Рилузол (100 мг /сут) замедляет прогрессирование БАС за счет ослабления глутаматергической передачи в ЦНС. По все видимости это продлевает жизнь больным в среднем на 2-3 мес.

Дифференциальный диагноз

Парезы в отсутствие нарушения чувствительности могут встречаться при миопатиях. Фасцикуляции могут представлять собой самостоятельное заболевание или встречаться при корешковых поражениях. Спастичность возникает при многих неврологических заболеваниях(спастический парапарез)
Сочетание спастичности с атрофией мышц и /или фасцикуляциями. Встечается при злокачественных опухолях, но протекает медленнее, чем БАС, возможно при сахарном диабете, гиперпаратиреозе, отравлении органическими соединениями ртути, свинцом, после ЧМТ, электротравмы, после резекции желудка. Клиническая картина, напоминающая БАС, может встечаться при сифилисе,при макроглобулинемии с парапротеинемическим поражением корешков

Миопатический синдром

Миопатия

Группа заболеваний, характеризующееся первичным поражением мышц.

Миопатический синдром включает :

Мышечную слабость
Атрофию или псевдогипотрофию
Ослабление сухожильных рефлексов
Мышечную гипотонию(контрактуры)
Мышечные спазмы
Миотонию

Этиология

Дистрофические
Воспалительные
Метаболические
Миотонические
Вследствие системных заболеваний
Вследствие побочных эффектов лекарственных препаратов
Влияние экзогенных факторов
Неопластический процесс

Слабость мышц

Обычно симметрична, более выражена в проксимальных отделах, может быть в мышцах лица, шеи,глотки
Нарушение ходьбы в виде хромоты Дюшенна и Тределенбурга или степпажа, трудность при подъёме по лестнице, вставании,взбирании на стул
Пациенты пользуются вспомогательными приспособлениями
Изменения осанки

Атрофия мышц

Псевдогипотрофия -замещение соединительной или жировой тканью(в икронрожных чаще, реже в дельтовидных)
Истинная гипертрофия- имеет место при наследственной миотонии Томсена


Мышечный тонус- при миопатиях нормальный или пониженный
Сухожильные рефлексы- снижены или не вызываются
Боль -только немногие типы миопатии сопровождаются болевым синдромом.(инфекционные миопатии, метаболические)
Миотоническая реакция- при различных формах, характеризуется нарушением способности скелетных мышц быстро расслабляться после сокращения.
Контрактуры- укорочение мышц, приводят к ограничению пассивных движений, на ЭМГ, где наблюдается контрактура, мышечная активность отсутствует


Мышечные спазмы - болезненные сокращения отдельных мышц, которые развиваются спонтанно, или после произвольного сокращения. На ЭМГ высокочастотные разряды во многих мышечных волокнах
Парестезии, дизестезии и гипестезии-служат признаками периферического и центрального поражения и не наблюдаются при миотониях
Фасцикуляции- следствие разряда отдельных мотонейронов. Они характерны для поражения передних рогов, могут наблюдаться при поражении корешков и нервов, но не при миопатиях.

Методы исследования

Электромиография
Биопсия мышц
Определение активности мышечных ферментов(креатинфосфокиназы, АСТ,АЛТ,лактатдегидрогеназы,альдолазы)
Иммунологическое исследование крови для уточнения этиологии миозита
Исследование антител прежде всего к ацетилхолиновым рецепторам
Электролиты крови
Проба с ингибиторами холинэстеразы
Исследование ЦСЖ(повышение уровня белка при гипотиреоидной миопатии)
КТ и МРТ мышц выявляют при миозитах и миодистрофиях атрофию, разрастание жировой ткани)
Генетический анализ

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна

Этиология и патогенез. При мышечной дистрофии Дюшенна отсутствует структурный белок дистрофин, что приводит к прогрессирующей деструкции мышечных волокон. Наследование происходит по рецессивно - сцепленному с Х-хромосомой типу. Заболевание составляет около 20-30 на 100000 новорожденных мальчиков. Распространённость в популяции 3 случая на 100000 мужского населения.

Вовлечение мышц.

Когда ребенок учится стоять и ходить,3его развитие замедляется. Движения становятся неуклюжими, неуверенными, особенно затруднен бег, прыжки, подъём по лестнице. Заболевание начинается с вовлечения проксимальных мышц –мышц тазового пояса, в меньшей степени плечевого пояса, сгибателей головы. Поражение мышц обычно симметричное.

Клиническая картина

проявляется атрофией, но в некоторых мышцах происходит замещение мышечных волокон жировой и соединительной тканью (псевдогипертрофия).Особенно выражено в икроножных, ягодичных, дельтовидных мышцах, жевательной мускулатуре, языке.
Двухсторонняя хромота Дюшенна, позже хромота Тренделенбурга –переваливающася «утиная походка»


Симптом Говерса- больные ,чтобы встать ,поворачиваются лицом к полу, широко расставляют или выпрямляют ноги, приподнимают ягодицы и «ползут», перебирая руками по своим ногам
Гиперлордоз при стоянии и ходьбе
«Крыловидные лопатки»
«Синдром отсутствия плеч»-если ребёнка взять под мышки и попытаться поднять, он соскальзывает
В положении лёжа –не может поднять голову от подушки
Псевдогипертрофия языка
Сухожильные рефлексы ослаблены (аххиловы длительно остаются живыми)

Течение

Прогрессирует быстро, сначала поражает тазовый, затем плечевой пояс
К 8-15 годам пациенты перестают ходить
Смерть наступает между 18-35 годами

Сопутствующие симптомы

Поражение сердечной мышцы( сердечная недостаточность, нарушение ритма)
Поражение гладких мышц приводит к гастропарезу, кишечной непроходимости
Умственная отсталость

Диагностика

Уровень креатинфосфокиназы(КФК)-значительно повышен уже на доклинической стадии(к 3 м годам превышает норму в 50-100 раз)
ЭМГ- регистрируется мышечный уровень поражения, регистрируется до 50% полифазных низкоамплитудных потенциалов, а также спонтанная активность в форме потенциалов фибрилляции, положительных острых волн и комплексных повторяющихся разрядов
Биопсия мышц- патологические вариации калибра мышечных волокон, изолированные или групповые некрозы волокон с макрофагами, элементами регенерации. Со временем нарастает объём жировой и соединительной ткани.
Анализ ДНК выявляет делецию, дупликацию или точечные мутации гена дистрофина

Дифференциальная диагностика

Врождённая мышечная дистрофия
Спинальная мышечная атрофия
Недостаточность кислой мальтазы

Лечение

Психологическая помощь родителям
Физиотерапия
Ортопедические вспомогательные приспособления
На поздних стадиях –вспомогательное дыхание
Преднизолон (0.75 мг/кг /сут)увеличивает силу мышц(побочные:увеличение массы тела,замедление роста)
Циклоспорин также способствует увеличению силы мышц