перинатальная энцефалопатия. 21 Перинатальная энцефалопатия готовая2 (1). Перинатальное поражение цнс

• Название: Перинатальное поражение цнс
• Анкор: перинатальная энцефалопатия
• Дата: 15.01.2020
• Размер: 3.88 Mb.
• Имя файла: 21 Перинатальная энцефалопатия готовая2 (1).ppt
• Тип: Документы; #104195

ПЕРИНАТАЛЬНОЕ ПОРАЖЕНИЕ ЦНС

ЗАВ. КАФЕДРОЙ ДЕТСКИХ БОЛЕЗНЕЙ
ПРОФЕССОР А.Ф. БАБЦЕВА




Под перинатальным поражением ЦНС( перинатальной энцефалопатией) понимают патологическое преходящее, недифференцированное, полисимптоматическое поражение ЦНС невоспалительного генеза, возникающее в пре- и перинатальном периодах. По определению И. А. Скворцова, ПЭП — это патогенетическая мина замедленного действия и возможности ее проявления в последующих возрастных периодах непредсказуемы. У таких детей существенно изменяется вся программа развития, расширяется спектр предрасположенностей.


Причины: ■ внутриутробная гипоксия, ■ различные заболевания матери, ■ токсикозы беременных, ■ угрозы выкидыша, ■ токсические, обменные, стрессовые ■ воздействия, профессиональные и бытовые вредности, ■ прием лекарств, ■ курение, ■ употребление алкоголя во время беременности.






Хроническая внутриутробная гипоксия плода
усиление процессов тканевого дыхания,
повышение анаэробного гликолиза
потеря клетками аминокислоты — глутамата,
янтарной, глицина и т. д.
Активация эритропоэза
(возрастание числа эритроцитов, увеличение вязкости крови)
Активация активности надпочечников, повышается выработка и экскреция их гормонов, перераспределение крови по типу централизации кровообращения.

На тканевом уровне метаболические и гемодинамические изменения выражаются двумя основными повреждениями:

геморрагическим инфарктом вследствие микроциркуляторной блокады, местной активации процессов свертывания крови с микротромбообразованием;
развитием ишемии (лейкомаляции) вещества мозга и других паренхиматозных органов.

Уровни поражения:

оболочки мозга и ликворопроводящие пути;
кора головного мозга;
подкорковые структуры;
ствол;
мозжечок;
периферические нервы;
сочетанные формы.

Классификация перинатальных поражений ЦНС (2000г)

I- гипоксическое поражение ЦНС
А) церебральная ишемия (I-III)
Б) Внутричерепные кровоизлияния (Внутрижелудочковые, субарахноидальное , в вещество головного мозга (паренхиматозное)).
В) Сочетанные ишемические и геморрагические поражения.
II- Травматические повреждения НС.
А) Внутричерепная родовая травма: эпидуральное кровоизлияние, субдуральное, в/желудочковое, паренхиматозное, субарахноидальное.
Б) Родовая травма спинного мозга (кровоизлияние в сп/мозг: растяжение, разрыв (с травмой или без травмы позвоночника)).
В) Родовая травма периферической нервной системы: плечевого сплетения проксимальный тип-Эрба-Дюшена, дистальный-Дежерина- Клюмпке, тотальный паралич (С5-Т1), Лицевого нерва и других периферических нервов.





III Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС
А) преходящие нарушения обмена веществ
Ядерная желтуха, гипогликемия, гипокальциемия.
Б) токсико-метаболические нарушения функций ЦНС: алкоголь, табакокурение, наркотики, медикаменты, вызывающих зависимость.
IV Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода.
А) поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях (TORCH-синдром)
Б)поражение ЦНС при неонатальном сепсисе (менингит, менингоэнцефалит, вентрикулит, энцефалит)

Степени тяжести поражения нервной системы у детей

Легкая степень — в ее основе: нарушения гемоликвородинамики, обратимые морфофункциональные сдвиги (адаптационные).
Среднетяжелая степень — в ее основе: отечно-геморрагические явления, врожденная недостаточность функциональных систем, дистрофические изменения и очаговый глиоз мозга.
Тяжелая степень — в ее основе: отек мозга, массивные кровоизлияния, глубокие нарушения метаболизма, грубые дефекты развития, атрофия, глиоз.

Периоды болезни:

острый (общемозговые нарушения) от 7—10 дня жизни до 1 месяца (с-м угнетения, гипервозбудимости, судорожный, гипертензионный);
ранний восстановительный (очаговые нарушения)- до 4 месяцев жизни (с-м двигательных нарушений, гипертензионно-гидроцефалический, вегето-висцеральных нарушений
поздний восстановительный (психоневрологические расстройства) от 4 месяцев до 12—24 месяцев.





Легкая форма поражении ЦНС:
асфиксия (до 5 мин), оценка по шкале Апгар — 6 -7 баллов.
Синдром повышения нервно-рефлекторной возбудимости.
двигательное беспокойство, тремор, непостоянный нистагм, сходящееся косоглазие.
преходящие нарушения гемоликвороциркуляции. Клинические симптомы исчезают на 2—3-й неделе жизни.





Средняя тяжесть поражения ЦНС:
асфиксия (7—10 до 15 мин), оценка по шкале Апгар до 5 баллов.
Синдром общего угнетения ЦНС:
Врожденные рефлексы значительно снижены, нарушение сосания и глотания, косоглазие, нарушения мышечного тонуса.
Двигательная активность угнетена в течение 7—10 дней, вздрагивания, различные судороги в первые 5—7 дней, мышечная гипотония с переходом в гипертонус мышц туловища и конечностей.





Клинические проявления острого поражения ЦНС у больных с формой средней тяжести наблюдаются на протяжении 1,5—2 мес. и более. Обусловлены большей глубиной поражения мозга, развитием периваскулярного и межклеточного отеков мозга, мелких геморрагий в оболочках мозга, что сопровождается нарушением ликворообращения.





Тяжелая форма поражения ЦНС характеризуется пре- и коматозным состоянием новорожденного.
длительная асфиксия, тяжелая родовая травма, оценка по шкале Апгар при рождении не превышает 4 баллов.
Выраженная вялость, адинамия, крик слабый или отсутствует, мышечная гипо- или атония, врожденные рефлексы (глотательный, сосательный) резко угнетены или отсутствуют в течении 10-15 дней. Сухожильные рефлексы не вызываются, АД снижено, могут быть повторные судороги.

Клинические синдромы

Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
Синдром общего угнетения.





Гипертензионно-гидроцефальный синдром большой родничок напряжен или даже выбухает, расширены подкожные вены головы, отмечаются беспокойство языка, тремор подбородка и рук.
гидроцефальный синдром, увеличение головы, расхождение швов черепа, появляется симптом Грефе (ребенок «таращит» глазки) особенно при перемене положения.

После 4-месячного возраста у детей могут наблюдаться синдромы восстановительного периода.

Церебрастенический синдром - тревожный, поверхностный сон.
Вегетативно-висцеральный синдром нарушение диэнцефальной регуляции, вегетативные сосудистые пятна, преходящий цианоз, расстройства терморегуляции, желудочно-кишечные дисфункции со срыгиваниями, повышением перистальтики кишечника, урчанием, запорами, плохим отхождением газов; может отмечаться лабильность сердечно-сосудистой и дыхательной систем (аритмия, тахикардия и др.).





Синдром двигательных нарушений
Мышечная гипотония
Мышечная гипертония скрещивание ног в нижней трети голени, повышение тонуса, разводящих мышц бедра, опора при ходьбе на носочки.
Экстрапирамидная недостаточность.
Гидроцефалъный синдром
При внутренней гидроцефалии гипертензионный синдром.может отсутствовать-ЭХО-ЭГ.,КТ
Судорожный синдром





Судороги в остром периоде чаще всего обусловлены нарушением гемо- и ликвородинамики, метаболическими расстройствами (гипогликемией, гипокальциемией, гипомагниемией).
В восстановительном периоде судороги преимущественно обусловлены:
• врожденным поражением и недоразвитием мозга,
• воспалительным процессом в мозге и мозговых оболочках,
• фиброзными рубцами после кровоизлияний или некрозов.,





Синдром задержки психомоторного развития может проявляться преимущественным нарушением статико-моторных функций (ребенок позднее начинает удерживать головку, сидеть, ползать, ходить) или психических функций (у ребенка слабый монотонный крик, бедная мимика, поздняя улыбка, он позднее начинает фиксировать взгляд, брать игрушку в руки, хуже ориентируется в окружающей обстановке и выполняет предложенные задания).

Исходы перинатального поражения ЦНС

Астеноневротический синдром проявляется:
повышенная раздражительность, капризность, проявления эгоцентричности.
Задержка темпов физического, психического и речевого развития
Минимальная мозговая дисфункция (с. дефицита внимания с гиперактивностью)

синдром минимальной мозговой дисфункции

нарушения черепной иннервации:
косоглазие, птоз (опущение века), недостаточность конвергенции, слабость мышц языка, речевые расстройства, мышечная дистония, асимметрия мышечного тонуса, наличия патологических рефлексов, недостаточности тонких дифференцированных движений;
вегетативные нарушения: повышенная потливость, слюноотделение.

Изменено поведение:

Изменено поведение:
приступы злости, ярости.
Социальная незрелость (предпочитение играм с детьми более младшего возраста).
Беспокойный сон.
У многих возникают трудности в обучении, которые не связаны с умственным дефектом (синдром школьной дезадаптации).
Особенно часто отмечаются речевые нарушения (задержка развития речи, нарушения артикуляции, медлительность или, наоборот, взрывчатость речи).

5 клинических вариантов ММД:

синдром гиперактивности с дефицитом внимания
синдром гипоактивности с дефицитом внимания.
нарушение общей и тонкой моторики.
изменение восприятия (нет навыков, умения, ориентировки).
речевые дисфункции.

Эволюция ММД

В периоде новорожденности синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости.
От 1 – 3 года возбудимость, двигательная расторможенность, отставание в психоречевом и моторном развитии.
задержка формирования навыков опрятности (энурез, энкопрез).
С 4-5 лет преобладают гипервозбудимость, двигательная активность, расторможенность, моторная неловкость, невнимательность, рассеянность, импульсивность, инфантилизм.

Эволюция ММД

От 6 до 7 лет нет готовности к школьному обучению из-за замедленных темпов функционального созревания коры и подкорковых регуляторных структур, школьные нагрузки приводят к срыву компенсаторных механизмов ЦНС в первые месяцы учебы развивается дезадаптационный школьный синдром.
После 11 лет «Трудный» ребенок перерастает в «трудного» подростка.
нарушение дистанции и оценки межличностных отношений.
склонность к асоциальному поведению: правонарушениям, употреблению спиртных напитков, наркомании. Развиваются патохарактериологические личностные особенности, которые позже становятся причиной неудач в личной и общественной жизни.





Таким образом, если в раннем возрасте энцефалопатия является в основном неврологической проблемой, то в школьном возрасте проблема ММД приобретает психиатрический и педагогический характер.
Особо неблагоприятными исходами перинатальной энцефалопатии являются детский церебральный паралич, гидроцефалия, эпилепсия, микроцефалия и другие тяжелые поражения ЦНС, которые будут находиться в компетенции неврологов.

СПИНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ

Спинальные травмы, наблюдаются в 3 раза чаще, чем церебральные. Этому способствуют анатомические особенности строения позвоночника, особенности ведения родов и другие причины. У 70-80% детей страдает шейный отдел спинного мозга, примерно у 35-40% повреждены грудной и пояснично-крестцовый отделы.





. Признаки натальной травмы шейного отдела:
ротационный подвывих атланта;
расширение щели в суставе Крювелье;
скошенность передней части тела позвонков;
уменьшение высоты тел позвонков;
уменьшение высоты дисков.
. Дисфиксационные нарушения:
нестабильность позвонков (обусловленная врожденной неполноценностью связочного аппарата);
подвывих в межпозвонковом суставе по Ковачу (9—26%) СЗ—С4—С5;
локальный угловой кифоз;
сглаженность шейного физиологического лордоза.





. Дегенеративно-дистрофические поражения:
остеохондроз позвоночника;
уплощение краевых пластинок;
субхондриальный склероз, уменьшение высоты дисков, остеофиты, заостренные полулунные отростки.
. Сочетанные изменения.

Отдалённые последствия:

Нарушение развития свода стоп
Нейрогенная косолапость
Разворот таза и разная длина ног, плоскостопие.
Синдром амиотрофии плечевого пояса
Сколиоз энурез





сбор анамнеза, общий осмотр, неврологическое обследование;
лабораторные исследования при необходимости: общий анализ крови, мочи;
биохимическое исследование крови: Са, Р, Mg, билирубин, сахар, КОС, холестерин, мочевина, белки и белковые фракции;
исследование спинно-мозговой жидкости (сахар, цитоз, белок);
скрининг крови и мочи на выявление наследственных нарушений обмена веществ;
краниография и рентгенография позвоночника по показаниям;
диафаноскопия черепа, ЭЭГ, ЭХО-ЭГ, ЭМГ, НСГ, КТ ;
осмотр окулиста и ортопеда по показаниям.


План обследования детей с ПЭП:

ЛЕЧЕНИЕ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ

В остром периоде церебральных поражений прежде всего необходимо восстановить функции дыхания и сердечной деятельности, ликвидировать отек мозга, восстановить нормальное ликворо- и кровообращение, повысить оксигенацию тканей, создать щадящий режим.
Ликвидация отёка мозга – дегидратация (маннитол, дексаметазон) диуретики (диакарб, лазикс).
Ликвидация, профилактика судорожного синдрома (фенобарбитал, диазепам)
Нормализация метаболизма нервной ткани (глюкоза, аскорбиновая кислота, препараты магния, левокарнитин).

В восстановительном периоде – улучшение трофики повреждённых тканей:

Ноотропы:
Пирацетам - улучшает метаболические процессы и микроциркуляцию в ишемизированных тканях. Назначают по 30—50 мг/кг массы 2 раза в сутки в течение 1—2 мес.
Пантогам - при невротических и неврозоподобных состояниях. Препарат устраняет астенические и вегетативные расстройства, «выравнивает» настроение и улучшает память. Назначают по 40 мг/кг 2—3 раза в день в течение 1—2 мес.
Фенибут - назначают для успокоения чрезмерно возбудимых детей, при логоневрозах, тиках органического и функционального происхождения. Назначают по 40 мг/кг 2 раза в день (таблетки но 0,25 г).





Из других ноотропных препаратов можно использовать эицефабол, церебролизин, липоцеребрин, глютаминовую кислоту, пикамилон.
Показаны также препараты:
аминокислоты: метионии, глицин, аплегии, карнитин-хлорид, лецитин, когитум, лиманта, семакс;стратерра препараты, содержащие минералы: глицерофосфат кальция, фосфобион, магне В6, фитин, пангамат кальция, пантотенат кальция;
витамины с минералами;(вит-В1.,2,5,6,12,15)
адаптогены.
антиоксиданты





антиоксиданты прямого действия - аскорбиновая кислота, токоферол, флавоноиды (рутин, кверцетин, витамин Р).
антиоксиданты непрямого действия: метилметионин, липоевую и глутаминовую кислоты, оксипин и эмоксипин — они повышают содержание в тканях глутатиона — эндогенного антиоксиданта, стабилизируют клеточные мембраны, оказывают антиагрегантное действие.
С целью метаболической коррекции церебральных нарушений показано назначение витаминов группы В (B1, B2, B5, B6, Bl5), с конца 2-й недели назначаются витамин В12 — по 10 — 15 γ/кг в/м через день № 10—20, фолиевая кислота. Эти препараты оказывают влияние на синаптическую передачу и нормализацию мышечного тонуса.
Для усиления положительного влияния на синаптическую передачу показано введение пропермила — по 0,3—0,5 мл в/м через день № 15—20, витамина В12, АТФ.

Реабилитация детей с ММД (СДВГ)

В течение первого года жизни ребенку показано проведение 3—4 курсов реабилитации длительностью 1—1,5 месяца, затем делают перерыв на 1,5—2 месяца и повторяют курс. Лечебная физкультура, массаж.
В реабилитации детей с ММД должны принимать участие педиатр, детский невролог, дефектолог-логопед, психолог.
Невролог (пути неврологической реабилитации), определяет эффективность коррекции выявленных нарушений.
Логопед (развитие речи)
Психолог (психопедагогическая коррекция в возрасте 5—10 лет).

Лечение спинальных расстройств

В остром периоде спинальной травмы показаны:
иммобилизация шеи;
Электрофорез с эуфиллином 1% или папаверином 0,1% с 5—10 дня жизни; № 10-12;
ноотропы;
витамины группы В;
поглаживающий массаж с 5—7 дня;
с 3—4 недели — дибазол, прозерин, АТФ, актовегин.
В 1-месячном возрасте парафиновые аппликации, озокерит на пораженные участки (за исключением шейного отдела позвоночника).
Со 2 недели проводят избирательный массаж (на пронаторы — расслабляющий, на другие мышцы — тонизирующий).





Дифференцированная кинезотерапия — активная (все виды ЛФК, дыхательная гимнастика, трудотерапия, ритмопластика и др.) и пассивная (механотерапия, мануальная терапия). Мануальная терапия и остеопатия дают хорошие результаты при нарушениях осанки, нестабильности шейного отдела позвоночника, нарушениях в вертебро-базиллярном отделе.
Иппотерапя
Дельфинарий
Психотерапия (цветотерапия, светотерапия, музыкотерапия)
Релаксационные упражнения на мелкую моторику

Монтессори –педагогика

Монтессори –педагогика
Войто-терапия
Холдинг –терапия
Социокультурная реабилитация (эстето-терапия, АРТ-терапия и изотворчество)
Новые информационные технологии, компьютерные игры (развивающие, обучающие, диагностические)
БОС (на координацию движений и др.)

Рефлекс Бабинского

Отсутствие защитного рефлекса у ребенка с цервикальным уровнем поражения. Симптом «кукольной ножки»

Нижний спастический парапарез. Типичный симптом «пере-креста»

Симптом «короткой шеи»

Обилие поперечных складок на шее как признак цервикальной патологии

Родовая травма шейного утолщения спинного мозга. Вялый парез левой руки, преимущественно проксимальной локализации (вариант Эрба—Дюшенна)

Родовая травма шейного утолщения спинного мозга. Вялый двусторонний парез рук, преимущественно дистальной локализации (вариант Дежерин-Клюмпке)

Гидроцефалия и микроцефалия

Гидроцефалия

Критические периоды внутриутробного развития:

1-й период - конец 1-й недели и начало 2-й недели, имплантация и плацентация
2-й период - 3-я – 6-я недели, основной органогенез
3-й период - 20-я–24-я недели, становление основных анатомо-функциональных связей


Классификация ВПР в зависимости от времени воздействия факторов, индуцирующих развитие порока:
Гаметопатии - поражение гамет → гибель или формирование синдромов или комплексов ВПР
Бластопатии - поражение бластоцисты (2 недели после оплодотворения) → двойниковые пороки, циклопия, сиреномелия и др.
Эмбриопатии - повреждения эмбриона (3-8 неделя) →большинство ВПР (инфекционные, лекарственные, алкогольные и др. эмбриопатии)
Фетопатии - повреждения плода (9 неделя - роды) → персистирование эмбриональных структур, сохранение первоначального расположения органов, гипоплазии и др.


Классификация ВПР в зависимости от распространенности в организме:
Изолированные - локализованные в
одном органе (стеноз привратника
или атрезия слухового прохода).
Системные - пороки в пределах одной системы (хондродисплазия, артрогриппоз).
Множественные - пороки, локализованные в органах двух и более систем.


Клиническая классификация
изолированных и системных ВПР:
Пороки ЦНС и органов чувств
Пороки лица и шеи
Пороки сердечно-сосудистой системы
Пороки дыхательной системы
Пороки органов пищеварения
Пороки костно-мышечной системы
Пороки мочевой системы
Пороки половых органов
Пороки эндокринных желез
Пороки кожи и ее придатков
Пороки последа
Прочие пороки


Профилактика ВПР:


1 - первичная профилактика - предупреждение зачатия больного ребенка –
преконцепционная профилактика.

2 - вторичная профилактика - предупреждение рождения больного ребенка - пренатальная диагностика - выявление пора­женного плода с последующим прерыванием беременности или при возможности внутриутробная коррекции пороков.
3 - третичная профилактика - ле­чебные и реабилитационные мероприятия по устранению последствий поро­ка или его осложнений - нормокопирование.

Группы риска

Группы риска новорожденных:
1. Группа – новорожденные с риском развития патологии ЦНС (ХВУГ, асфиксия, ишемия мозга).
2. Группа – новорожденные с риском развития ВУИ, ГВЗ.
3. Группа - дети с риском развития анемии, рахита, дистрофии (ЗВУР, эндокринопатии).
4. Группа - новорожденные с риском ВПР (инфекционные заболевания, приём препаратов, наследственные заболевания и др.)
5.Группа – новорожденные из группы социального риска
6. Группа - дети с риском развития аллергических заболеваний.
7. Группа - дети с повышенной заболеваемостью ОРВИ и нарушением состояния здоровья в период социальной адаптации.





Спасибо за внимание