Ревматическая лихорадка Кафедра факультетской терапии

• Название: Ревматическая лихорадка Кафедра факультетской терапии
• Дата: 15.03.2023
• Размер: 1.67 Mb.
• Имя файла: Terapia_Lektsia_5.pptx
• Тип: Документы; #993336

Ревматическая лихорадка

Кафедра факультетской терапии

Доцент, к.м.н. Радайкина Ольга Георгиевна

Эпидемиология В подавляющем большинстве случаев ОРЛ развивается у детей и подростков (7—15 лет), реже — у молодых людей (моложе 23 лет). В России первичная заболеваемость ОРЛ составляет 0,03 случая на 1000 населения, а частота впервые выявленных ревматических пороков сердца (РПС) — 0,065 случая на 1000 населения. Распространенность ОРЛ и РБС среди детей и подростков составляет 0,5 и 1,3 случая на 1000 соответственно, среди взрослого населения — 3 на 1000.
Ревматическая лихорадка (болезнь Сокольского – Буйо) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией, вызванной

ß-гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков 7 - 15 лет.

Этиология РЛ β-гемолитический стрептококк группы А

М-протеин
Эритрогенный экзотоксин
Антигены II класса гистосовместимости (DR4, DR2, DR1, DRw6, DR3)
Аллоантиген В-лимфоцитов D8/17

По данным исследований, проведенных во всем мире, аллоантиген В-лимфоцитов D8/17 идентифицируется у 90-100% больных острой ревматической лихорадкой и лишь у 6-17% здоровых индивидуумов. Хотя точное объяснение ещё отсутствует, существование повышенного процесса D8/17 положительных В-клеток — признак особого риска заболеваемости острой ревматической лихорадкой. Патогенез Связывание поверхностных лигандов бактерии с поверхностными рецепторами хозяина — ключевое событие в колонизации организма-хозяина, оно инициировано фибронектином и стрептококковыми фибронектин-связывающими протеинами.

Патогенез Развитие ОРЛ определяется:

прямым токсическим повреждением миокарда кардиотропными ферментами

ß-гемолитическим стрептококком группы А;

иммунным ответом на антигены

ß-гемолитическим стрептококком группы А , приводящим к синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека («феномен молекулярной мимикрии»).

Патогенез и клинический диапазон инфекций, вызванных Streptococcus pyogenes

Strept. pyogenes

Выброс токсинов

(суперантиген)

Т-клеточный митогенез

Выброс цитокинов

Стрептококковый синдром токсического шока

Антиген

Иммунные комплексы

Отложение на базальной

мембране клубочка

Постстрептококковый гломерулонефрит

В клетки

Антитела

Антитела, перекрестно реагирующие с кар- диальным миозином и сарколеммальной мембраной

Подкожные узелки

Кардит

Хорея

Артрит

Метастатическое распространение

Остеомиелит

Менингит

Артрит

Стрептококковые ферменты

Местное воспаление и входные ворота инфекции

Кожное инфицирование (целлюлит, рожа, импетиго, пиодермия)

Носоглоточная и ушная инфекция

Клини-ческие варианты	Клинические проявления		Исход	Стадии недоста-точности крово-обращения
	Основные	Дополни-тельные		KCB*	NYHA**
Острая ревмати-ческая лихорадка Повторная ревмати-ческая лихорадка	Кардит Артрит Хорея Кольце-видная эритема Подкож-ные ревматические узелки	Лихорадка Артралгия Абдоми-нальный синдром Серозиты	Выздоровле-ние Ревматическая болезнь сердца: без пороков сердца*** порок сердца****	0 I IIA IIБ III	0 I II III IV

* – по классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко;

**– ФК сердечной недостаточности по NYHA;

*** –возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, который уточняют с помощью ЭхоКГ;

****– при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины формирования (инфекционный эндокардит и др.).
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Ревматическая лихорадка протекает в виде ревматических атак. У 70% больных ревматическая атака стихает (по клинико-лабораторным данным) в течение 8-12 нед, у 90-95% — в течение 12-16 нед и лишь у 5% больных атака продолжаете более 6 мес, то есть принимает затяжное либо хроническое течение. Таким образом, в большинстве случаев ревматический процесс имеет циклическое течение, и атака заканчивается в среднем в течение 16 нед.

Жалобы:

одышка, перебои в работе сердца, сердцебиение, быстрая утомляемость, вялость, потливость, повышение температуры тела, боли в области сердца неопределенного характера.

Международные клинические критерии кардита:

органический шум (шумы), ранее не выслушиваемый, или динамика ранее существовавших шумов;
застойная сердечная недостаточность у молодых лиц;
шум трения перикарда или признаки выпота в полость перикарда.

Ревматический вальвулит

Ведущий симптом - длительный дующий систолический шум:

связанный с I тоном
занимающий большую часть систолы
оптимально прослушиваемый в области

верхушки сердца

проводящийся в левую подмышечную

область

имеющий вариабельную интенсивность
не изменяющийся при перемене положения

тела и при дыхании

является отражением митральной регургитации


Ревматический вальвулит (2)

Низкочастотный мезодиастолический шум :



часто следует за III тоном (или заглушает его)
оптимально прослушивается в положении больного лежа на левом боку при задержке дыхания на выдохе


Ревматический вальвулит (3)

Базальный протодиастолический шум:

начинается сразу после II тона
имеет высокочастотный дующий убывающий характер
оптимально выслушивается вдоль левого

края грудины после глубокого выдоха при

наклоне больного вперед
является отражением аортальной регургитации

Ревматический полиартрит

Доброкачественность
Кратковременность и летучесть воспалительных поражений
Переменное, часто симметричное вовлечение преимущественно крупных и средних суставов
Полная регрессия воспалительных изменений в них в течение 2-3 недель
Под влиянием современной противовоспалительной терапии этот срок укорачивается до нескольких дней или даже часов.

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама)

хореические гиперкинезы
мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей)
расстройства статики и координации
сосудистая дистония
психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и др.)


бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметр - от нескольких миллиметров до 5-10 см преимущественная локализация - туловище и проксимальные отделы конечностей (но не лицо!)
имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании быстро регрессирует без остаточных явлений (пигментаций, шелушения, атрофических изменений)

Подкожные ревматические узелки

Округлые плотные малоподвижные образования
Безболезненные
Быстро возникающие
Различных размеров
На разгибательной поверхности суставов, в

области лодыжек, ахилловых сухожилий,

остистых отростков позвонков, затылочной

области gallea aponeurotica.

Цикл обратного развития - от 2 недель до 1 месяца.


Ревматические узелки

Ревматические узелки

Ревматические узелки

Следует учитывать наличие факторов риска:

наследственная предрасположенность (выявление специфического антигена В-лимфоцитов Д8/17, а также высокая распространённость II класса антигенов системы HLA);
«уязвимый возраст»;
скученность населения;
неудовлетворительные жилищные и санитарно-гигиенические условия быта (маленькая жилплощадь, многодетные семьи);
низкий уровень медицинской помощи.

Диагностические критерии ревматической лихорадки (Киселя – Джонса) (ВОЗ, 2004 г.)

Большие критерии Кардит Мигрирующий полиартрит Хорея Сиденгама (малая хорея) Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки

Малые критерии Клинические: Артралгии Лихорадка Лабораторные: Повышенное содержание острофазных реактантов: СОЭ С- реактивного белка Удлинение интервала P-R на ЭКГ

Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию Позитивная А- стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения стрептококкового АГ. Повышенные или повышающиеся титры стрептококковых антител.

На ЭКГ отмечают нарушения ритма и проводимости:

преходящая АВ-блокада (удлинение интервала P-R) первой, реже второй степени;
экстрасистолия;
изменения зубца Т (снижения амплитуды вплоть до появления негативных зубцов).

Удлинение интервала PR

AV блокада 3 степени

Критерии эндокардита митрального клапана при ЭхоКГ:

булавовидное краевое утолщение митрального клапана при Эхо-КГ;
гипокинезия задней митральной створки;
митральная регургитация;
преходящий куполообразный диастолический прогиб передней митральной створки.

Для ревматического эндокардита аортального клапана характерно при ЭхоКГ :

краевое утолщение створок, преходящий пролапс створок, аортальная регуригитация.

К морфологическим критериям ревмокардита относят:

субэндокардиальные или миокардильные гранулёмы Ашоффа- Талалаева;
бородавчатый эндокардит клапанов;
аурикулит задней стенки ЛП;
лимфогистиоцитарную инфильтрацию.

Варианты течения острой ревматической лихорадки

Течение	Продолжительность атаки и клинические особенности
Острое	Не более 2-3 мес. Яркая температурная реакция, полисиндромность с миграцией воспалительных изменений. Высокая лабораторная активность. Относительно быстрый и полный эффект антиревматической терапии.
Подострое	3-6 мес. Меньшая выраженность и подвижность клинических симптомов. Активность процесса чаще всего умеренная. Менее четко выраженный эффект от лечения.
Непрерывно рецидивирующее	Свыше 6 мес. С четкими обострениями, неполными ремиссиями, полисиндромностью. Прогрессирующиее поражение органов.
Затяжное	Свыше 6 мес. Монотонное, преимущественно моносиндромное течение (торпидный возвратный ревмокардит). Слабый терапивтический эффект.
Латентное	Скрытое малосимптомное течение. Необходимо динамическое наблюдение. Лабораторные данные малоинформативны. Ретроспективная диагностика (формирование или прогрессирование порока сердца)

Ревмокардит необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями:

инфекционным эндокардитом, неревматическими миокардитами,
НЦД, идиопатическим пролапсом митрального клапана, кардиомиопатией, миксомой сердца, первичным антифосфолипидным синдромом, неспецифическим аортоартериитом.

Ревматический артрит дифференцируют с:

острым подагрическим артритом, реактивным (постинфекционным) артритом, инфекционными (бактериальными) артритами различного генеза, вирусными артритами, ювенильным идиопатическим артритом, артритом при системной красной волчанке, болезнью Лайма.


Цели лечения:

•Эрадикация β-гемолитических стрептококков группы А.

•Подавление активности воспалительного процесса.

•Предупреждение у больных с перенесѐнным кардитом формирования РПС.

•Компенсация застойной сердечной недостаточности у больных РПС.
Немедикаментозное лечение Всем больным с острой ревматической лихорадкой назначают: постельный режим в течение острого периода заболевания (2-3 недели); диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Этиотропная терапия

Цель - эрадикация бета-гемолитического А-стрептококка

Применяют:

пенициллины
цефалоспорины I поколения
макролиды
линкозамиды


Взрослым и подросткам:

Бензилпенициллин в/м

1,5—4 млн ЕД/сут в 4 введения, 10 сут.

Детям:

Бензилпенициллин в/м

400-600 тыс. ЕД/сут в 4 введения,

10 сут.

Феноксиметилпенициллин

рекомендуется взрослым по 500 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 10 дней.

Эритромицин

по 250 мг внутрь

4 раза в сутки 10 дней.

Линкомицин

по 0,5 г внутрь

3 раза в день (10 дней).

Основные цели противовоспалительной терапии:

подавление активности ревматического процесса;
предупреждение формирования порока сердца у больных первичным ревмокардитом.

Патогенетическая терапия

Цель - подавление воспалительного процесса

Применяют:

глюкокортикоиды
нестероидные противовоспалительные препараты


Взрослым и подросткам:

Преднизолон внутрь 20 мг утром после еды,

до достижения терапевтического эффекта

(обычно в течение 2 нед).

Детям:

Преднизолон внутрь 0,7—0,8 мг/кг утром

после еды,

до достижения терапевтического эффекта

(обычно в течение 2 нед).

В последующем дозу ЛС постепенно снижают

(на 2,5 мг каждые 5—7 сут) вплоть до полной

отмены.

Взрослым и подросткам:

Диклофенак внутрь 75—150 мг/сут

в 3 приема в течение 1,5—2 мес.

Детям:

Диклофенак внутрь 2—3 мг/кг/сут

в 3 приема в течение 1,5—2 мес.

При необходимости курс лечения диклофенаком продлевают до полного

исчезновения показателей активности воспалительного процесса (до 3—5 мес).

Цель профилактики - предотвращение рецидива ревматической лихорадки у лиц, перенесших ОРЛ.

Первичная профилактика ОРЛ

Первичная профилактика состоит из комплекса общественных и индивидуальных мер, направленных на предупреждение первичной заболеваемости (повышение жизненного уровня, пропаганда здорового образа жизни, в частности закаливание, улучшение жилищных условий, борьба со скученностью в детских садах, школах, общественных учреждениях).

Важным фактором служит раннее и эффективное лечение ангин и других острых стрептококковых заболеваний верхних дыхательных путей.

Вторичная профилактика ОРЛ

Бензатинбензилпенициллин (экстенциллин,

ретарпен):

взрослые и дети старше 12 лет

2,4 млн. ЕД
дети с массой тела > 25 кг

1,2 млн. ЕД
дети с массой тела < 25 кг

600 000 ЕД

глубоко внутримышечно 1 раз в 3 недели круглогодично


Эритромицин 250 мг

2 раза в сутки.

Продолжительность вторичной профилактики ревматической лихорадки

Категория больных	Продолжительность
Ревматическая лихорадка с кардитом и клапанным поражением Ревматическая лихорадка с кардитом, но без клапанного поражения Ревматическая лихорадка без кардита	По крайней мере 10 лет после последнего эпизода и по крайней мере до 40-летнего возраста. Иногда пожизненная профилактика 10 лет или до 21 года 5 лет или до 21 года

Благодарю за внимание!