кровоснабжение мозга. 1. Центральная нервная система, в частности головной мозг, нуждается в постоянном и высокоэффективном кровообращении
 Скачать 0.96 Mb.
|
|
- тромбоз артерий – закупорка просвета артерии тромбом – атеросклероз сосудов, диссекция артерии,васкулиты, мойа-мойа, иные повреждения стенки, приводящие к тромбообразованию – атеротромботический подтип (вариант - эмболия артерий – закупорка просвета артерии эмболом – тромбоэмболия (на фоне мерцательной аритмии),артериоартериальная эмболия (изъязвление атеротромботической бляшки, другие эмболии – эмболический подтип (вариант - гемодинамические нарушения в мозге – резкое падение объема крови, поступающей по крупным сосудам (наиболее уязвимы места водораздела артерий) – острая сердечная недостаточность (инфаркт миокарда, острая гиповолемия геморрагический шок, острая артериальная гипотензия – гемодинамический подтип (вариант 2) мелкоочаговые (лакунарные) поражения – связаны с нарушением артериолярного и капиллярного кровотока, чаще множественные - гиалиноз артериол – перерождение стенки артериолы с последующим ее разрывом или окклюзией – артериальные гипертензии, сахарный диабет, амилоидоз – лакунарный подтип (вариант - васкулит мелких сосудов – воспаление и тромбообразование в артериолах – лакунарный подтип (вариант - дегенерация стенки сосуда – наследственная патология, приводящая к гибели миоцитов стенки – синдром ("Cerebral Autosomal- Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy") – лакунарный подтип (вариант - гемореологические нарушения – нарушение тока крови в мелких сосудах вследствие нарушения стабильности системы крови – наследственные тромбофилии, лейкозы, эритремия, антифосфолипидный синдром – гемореологический подтип вариант нозологические формы 1) Преходящее нарушение мозгового кровообращения (транзиторная ишемическая атака) – остро возникающий неврологический дефицит сосудистого происхождения, связанный со снижением кровотока в отдельной области мозга, сохраняющийся не более 24 часов (обычно от минут до 3 часов. 2) Острое нарушение мозгового кровообращения (ишемический инсульт) – остро возникающий неврологический дефицит сосудистого происхождения, связанный с прекращением кровотока в отдельной области мозга, сохраняющийся свыше 24 часов или приводящий к смерти до этого времени. 3) хроническая недостаточность мозгового кровообращения (дисциркуляторная энцефалопатия) - хроническое прогрессирующее многоочаговое или диффузное поражение головного мозга сосудистого происхождения, сопровождающееся неврологическими и психическими проявлениями. - мультиинфарктное состояние (лакунарный статус - подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия сосудистая демиелинизация). 2. Геморрагические поражения – повреждение вещества мозга вследствие разрыва сосуда механизм течения 1) разрыв аневризмы – выпячивания стенки артерии вследствие её истончения или растяжения – артериальная гипертензия, фибромускулярная дисплазия стенки, аутоиммунные артерииты, инфекционные артерииты (сифилис, бактериальный эндокардит 2) разрыв артериовенозной мальформации – врожденного дефекта строения артерий и вен мозга 3) повреждение стенки сосуда – прямое повреждение стенки сосуда опухолью прорастание, кровоизлияние в опухоль) или по иной причине 4) геморрагическое пропитывание вещества мозга – болезни крови, коагулопатии. нозологические формы 1) Острое нарушение мозгового кровообращения (геморрагический инсульт, внутримозговая гематома – спонтанное (нетравматическое) внутричерепное кровоизлияние в ткань мозга - путаменальная латеральная – 65%)– кровоизлияние в области базальных ганглиев кнаружи от внутренней капсулы - таламическая медиальная – 10%) – кровоизлияние кнутри от внутренней капсулы - субкортикальная (лобарная – 5%) – кровоизлияние в вещество полушарий мозга, субкортикально; - кровоизлияния в мозжечок (10%); - кровоизлияния в ствол мозга (10%). 2) Субарахноидальное кровоизлияние – спонтанное (нетравматическое) внутричерепное кровоизлияние под паутинную оболочку мозга, в желудочки мозга. ПАРЕНХИМАТОЗНОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ В МОЗГ Как и у взрослых, паренхиматозное кровоизлияние в мозгу детей в большинстве случаев проявляется головной болью или симптомами внутричерепной гипертензии. У 40 из 68 детей со спонтанным кровоизлиянием в мозг, которых наблюдали Аи соавт., основным симптомом была головная боль и тошнота, у 6 — повышенная возбудимость. Кома развилась лишь у двоих из 68 детей, при этому них отмечалась очаговая неврологическая симптоматика. У трети больных (25 изв остром периоде кровоизлияния развились парциальные или генерализованные эпилептические припадки. Клинические проявления артериовенозных мальформаций (АВМ) меняются с возрастом. У новорожденных часто отмечается необъяснимая сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом или, реже, развивается кровоизлияние в мозг или гидроцефалия. У новорожденных с застойной сердечной недостаточностью развивается поражение более крупных сосудов. У детей грудного возраста с АВМ особенно выражена склонность к развитию гидроцефалии она чаще наблюдается при локализации АВМ в задней черепной ямке, при этом происходит вторичное аневризматическое расширение вены Галена. АВМ у детей старшего возраста и подростков проявляются во многом, как у взрослых кровоизлиянием в мозг, субарахноидальным кровоизлиянием или эпилептическими припадками. ОККЛЮЗИЯ ВЕН Диагностика тромбоза кортикальных вен и синусов твердой мозговой оболочки иногда затруднительна, так как клинические его проявления не столь выражены, как при артериальном тромбозе или кровоизлиянии в мозг. При тромбозе корковых вен часто наблюдаются парциальные или генерализованные эпилептические припадки, а тромбоз синусов твердой мозговой оболочки вызывает повышение внутричерепного давления. При эпилептических припадках очаговые неврологические нарушения, обусловленные венозными тромбозами, легко можно принять за постиктальные нарушения. Венозная окклюзия часто бывает связана с наличием очага инфекции, расположенного вблизи тромбированной вены и синуса, например, хроническим отитом, синуситом. К развитию венозного тромбоза предрасполагают также гемоглобинопатии, застойная сердечная недостаточность, полицитемия, обезвоживание. Однако у больных с венозным тромбозом нередко выявляют также коагулопатии и другие факторы риска. ИНФАРКТ МОЗГА У НОВОРОЖДЕННЫХ Ишемический инфаркт мозга у доношенных новорожденных встречается довольно часто, хотя и реже, чем субэпендимальное кровоизлияние. Инфаркт в типичных случаях развивается у доношенных новорожденных при неосложненном течении беременности иродов. Ишемическое поражение мозга часто обнаруживают при КТ или УЗИ, выполняемых в связи с начавшимися парциальными эпилептическими припадками. Результаты физикального исследования обычно неспецифичны. Обычно при нем выявляют легкую сонливость, раздражительность, гипотонию (ноне гемипарез. Обычно парциальные соматомоторные припадки вовлекают правую половину тела, так как примерно в 75 % случаев очаг инфаркта локализуется в левом полушарии мозга. Рентгенологические признаки инфаркта иногда свидетельствуют о том, что он развился еще до рождения ребенка. У некоторых новорожденных инфаркт мозга остается недиагностированным из-за скудной симптоматики и отсутствия судорожных припадков. Иногда у детей более старшего возраста, которых обследуют по поводу эпилептических припадков или отставания в развитии, обнаруживают старые очаги поражения в мозге. Причиной инфаркта мозга у большинства новорожденных, по-видимому, является эмболия. Источник эмболов не всегда удается установить, но им могут быть подвергшиеся дегенерации сосуды плаценты или легочное сосудистое русло после расправления легких. Иногда у новорожденных выявляют системную эмболию, при этом более частый занос эмбола в левое полушарие объясняется его отклонением в аорте влево кровотоком из еще не закрывшегося артериального протока. ФАКТОРЫ РИСКА ВНУТРИМОЗГОВОГО КРОВОИЗЛИЯНИЯ У МОЛОДЫХ ЛЮДЕЙ Органическое поражение сосудов — наиболее частая причина нетравматического внутримозгового и субарахноидального кровоизлияния у детей и молодых взрослых. Артериальная гипертензия является также причиной кровоизлияния участи молодых людей и изредка у детей. Сравнительно более редкими причинами кровоизлияний являются геморрагический диатез, венозный тромбоз, эклампсия беременных, опухоли мозга, васкулиты, болезнь мойя-мойя и инфекция. Факторы риска внутримозгового кровоизлияния у молодых людей — врожденные сосудистые аномалии АВМ; — капиллярные телеангиэктазии; — кавернозная мальформация; — аневризма — нарушения свертывания и болезни крови — геморрагический диатез — лейкоз — тромбоцитопения; — ДВС-синдром; — полицитемия; — синдром повышенной вязкости крови — гемофилия — гипопротромбинемия; — афибриногенемия; — недостаточность факторов свертывания крови (II, V, VII, X, XIII); — болезнь фон Виллебранда; — серповидноклеточная анемия — антикоагулянтная терапия — тромболитическая терапия — васкулиты и васкулопатии; — исландский тип церебральной амилоидной ангиопатии; — инфекционный васкулит — мультисистемный васкулит — изолированный ангиит ЦНС; — мойя-мойя; — препараты и токсичные вещества а) амфетамины; б) кокаин в) фенциклидин; г) героин д) ингибиторы МАО; е) метанол — внутричерепные опухоли а) первичные злокачественные или доброкачественные б) метастатические — системные нарушения — артериальная гипертензия — геморрагический инфаркт — венозный тромбоз — органические ацидемии (пропионовая, метилмалоновая, изовалериановая). КАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ ИНФАРКТА МОЗГА У МОЛОДЫХ ЛЮДЕЙ Кардиогенная эмболия у взрослых становится причиной ишемического инсульта в 15 % случаев. У молодых взрослых ишемический инсульт бывает обусловлен кардиогенной эмболией в четверти случаев. У взрослых наиболее частыми причинами кардиоэмболического инсульта являются мерцательная аритмия и ИБС, у молодых взрослых спектр поражений сердца более широк. Кардиальные причины инфаркта мозга у молодых людей — врожденные пороки — дефект межпредсердной перегородки или аневризма — коарктация аорты — аномалия Эбштейна; — синдром Эйзенменгера; — дефект АВ-перегородки; — гипоплазия левого желудочка — открытый артериальный проток — открытое овальное окно — атрезия легочного ствола — стеноз легочной артерии — тетрада Фалло; — транспозиция магистральных артерий — общий артериальный ствол — интракардиальные опухоли (миксома, рабдомиома); — дефект межжелудочковой перегородки — клапанные пороки сердца а) врожденные б) ревматические — имплантированные протезы клапанов — пролапс митрального клапана — инфекционный эндокардит — асептический тромбоэндокардит; — эндокардит Либмана — Сакса; — кальциноз клапанов — патологические изменения хордального аппарата митрального клапана — нарушение ритма сердца — мерцательная аритмия — наджелудочковая тахикардия — синдром слабости синусового узла — другие кардиальные причины — миокардит — кардиомиопатия; — синдром Кирнса — Сейра; — инфаркт миокарда — болезнь Кавасаки — вмешательства на сосудах — экстракорпоральная мембранная оксигенация — операции на сердце — катетеризация сердца. Врожденные пороки сердца — наиболее частая причина ишемического инсульта у детей. У молодых взрослых эта причина отмечается редко, что объясняется тенденцией выполнения хирургической коррекции пороков сердца в раннем детском возрасте. Поданным канадского регистра ишемических инсультов у детей (Canadian Pediatric Ischemic Stroke Registry), заболевание сердца имелось у 24 % детей с артериальным инсультом. Сложную проблему представляют комбинированные поражения сердца, но особенно важную роль в развитии ишемического инсульта играют цианотические пороки, сопровождающиеся полицитемией, которая повышает риск как эмболии, таки тромбоза. Ревматическое поражение сердца в настоящее время вследствие широкого применения антибиотиков для лечения стрептококковой инфекции встречается реже, тем не менее в целом в мире оно продолжает еще оставаться относительно частой причиной ишемического инсульта у детей и молодых взрослых. Риск системной тромбоэмболии на протяжении жизни улиц с ревматическим митральным стенозом составляет 20 %, причем риск значительно возрастает при развитии мерцательной аритмии. Пролапс митрального клапана (ПМК), несмотря на широкую распространенность, редко бывает причиной эмболического инсульта, ау большинства молодых взрослых с ПМК, которые перенесли инфаркт мозга, причина ишемии мозга, как правило, другая. Эмболический инсульт развивается также улиц, перенесших операцию по протезированию клапанов сердца. Эмболический инсульт, обусловленный нарушением ритма сердца, у детей и молодых взрослых наблюдается редко. Мерцательная аритмия для них нехарактерна, хотя может развиться при гипертиреозе, ревматическом клапанном пороке сердца, после операций на сердце, а также в виде самостоятельной патологии. Синдром слабости синусового узла у молодых взрослых — редкость. У больных с этим синдромом системная эмболия может развиться даже после имплантации электрокардиостимулятора. Блокада сердца часто бывает обусловлена синдромом Кирнса — Сейра. И инфаркт миокарда, и кардиомиопатия увеличивают риск эмболического инсульта. Инфаркт миокарда не является редкостью улиц среднего возраста, но наблюдается также у молодых взрослых, у которых имеются специфические факторы риска. Инфаркт миокарда может развиться у детей с кальцифицирующей коронарной артериопатией, узелковым периартериитом и болезнью Кавасаки. Кардиомиопатия — частое проявление атаксии Фридрейха, миодистрофии Дюшенна, миодистрофии Беккера, конечностно-поясной миодистрофии, плече-лопаточно-лицевой миодистрофии, миодистрофии Эмери — Дрейфуса, миотонической дистрофии и других врожденных миопатиях. Митохондриальные болезни иногда проявляются дилатационной кардиомипатией. Кардиомиопатия при болезни Чагаса может осложниться развитием аневризмы верхушки сердца. Миксома сердца — наиболее частая опухоль сердца у молодых взрослых, у детей преобладает рабдомиома. Миксома чаще осложняется эмболией, чем рабдомиома, кроме того, у больных с миксомой сердца повышен риск развития аневризм мозговых артерий. Рабдомиома сердца обычно развивается у больных туберозным склерозом. Однако пока в литературе опубликовано лишь несколько случаев инсульта, вызванного рабдомиомой. Шунтирование крови справа налево может происходить на уровне предсердий например, при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) с развитием легочной гипертензии) или желудочков (например, при дефекте межжелудочковой перегородки с развитием легочной гипертензии, или артерий (например, при легочной артериовенозной фистуле. ДМПП — один из наиболее частых пороков сердца, наблюдаемых у взрослых. В зависимости от расположения по отношению к овальной ямке ДМПП делят на первичный (тип ostium primum), вторичный (тип ostium secundum) и высокий, расположенный у устья верхней полой вены (sinus venosus defect). При сбросе крови справа налево тромб может проникнуть через дефект, попасть в системное русло и вызвать так называемую парадоксальную эмболию. Легочные артериовенозные фистулы могут стать причиной парадоксальной эмболии у больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Ослера — Вебера — Рандю). Открытое овальное окно встречается у 35 % людей в возрасте от 1 года до 29 лету людей в возрасте от 30 долети улиц в возрасте от 80 до 99 лет. Через открытое овальное окно при преходящем повышении давления в правом предсердии происходит шунтирование крови в левые отделы сердца. Улиц с открытым овальным окном чаще наблюдается инсульт неясной этиологии. ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ ИНСУЛЬТА Генетические причины инсульта 1. Наследственные дислипопротеинемии: — семейная гипоальфалипопротеинемия; — семейная гиперхолестеринемия — гиперлипопротеинемия типа IV и III; — танджерская болезнь. 2. Наследственные заболевания соединительной ткани — синдром Элерса — Данло типа IV; — синдром Марфана; — эластическая псевдоксантома; — гомоцистинурия (недостаточность цистатионинсинтетазы или метилентетрагидрофолатредуктазы); — синдром Менкеса. 3. Болезни обмена веществ и митохондриальные болезни — метилмалоновая ацидемия; — пропионовая ацидемия; — изовалериановая ацидемия; — глутаровая ацидурия типа II; — синдром MELAS (митохондриальная энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды — синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия, рваные красные волокна — перекрестный синдром MERRF/MELAS; — синдром Кирнса — Сейра; — подострая некротизирующая энцефаломиелопатия (синдром Ли — недостаточность 11-β-кеторедуктазы и 17-α-гидроксилазы; — недостаточность орнитинтранскарбамилазы. 4. Другие генетические заболевания — нейрофиброматоз; — синдром Хатчинсона — Гилфорда; — синдром Сузака; — болезнь Фабри (недостаточность α-галактозидазы). Гомоцистинурия — редкая причина инсульта. Она проявляется марфаноподобной конституцией, эритемой на щеках, подвывихом хрусталика, атрофией зрительных нервов, психическими расстройствами, умственной отсталостью, судорогами. Повышенный уровень гомоцистеина в плазме крови является независимым фактором риска нарушения мозгового кровообращения, окклюзии коронарных и периферических артерий. Инфаркт мозга является одним из осложнений митохондриальных энцефаломиопатий синдромы MELAS, MERRF, Кирнса — Сейра). Митохондриальные энцефалопатии следует заподозрить у больных с рефрактерным судорожным синдромом, повторными инсультами, лактат-ацидозом или дыхательной недостаточностью. К наиболее частым клиническим проявлениям синдрома MELAS относятся нормальное развитие детей до манифестации болезни, деменция, эпизодическая рвота, головная боль, потеря слуха. Хирано и Павлакис выделяют шесть основных симптомов непереносимость физических нагрузок, начало болезни в возрасте до 40 лет, судороги, наличие рваных красных волокон при морфологическом исследовании, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды. Болезнь начинается остро, иногда с повышения температуры тела, симптомы ее могут иметь неустойчивый характер. Причин инсультоподобных эпизодов, по-видимому, несколько. Нарушенный обмен веществ в клетках, приводящий к патологическим изменениям в мелких сосудах мозга, может отрицательно сказаться на кровообращении в коре мозга либо непосредственно, в результате окклюзии капилляров, либо опосредованно, в результате нарушения механизмов ауторегуляции. Сопутствующие поражения, например кардиомиопатия, могут усугубить патологические изменения в коре мозга у больных с митохондриальной ангиопатией. Играет ли нарушение функции митохондрий непосредственную роль в развитии инсультоподобных эпизодов, предстоит выяснить. Причиной инсультов при синдроме Кирнса — Сейра, по-видимому, является кардиогенная эмболия мозговых артерий. Болезнь Фабри — редкое наследственное, сцепленное с полом заболевание, в основе которого лежит недостаточность α-галактозидазы. К клиническим проявлениям его относятся помутнение хрусталика, ангиокератомы, локализующиеся преимущественно в области бедер, мошонки и пупка, акропарестезии, почечная недостаточность. Часто наблюдаются осложнения в виде артериальной гипертензии, ишемии миокарда и мозга. Микроангиопатия мозга, сетчатки и внутреннего уха (синдром Сузака) — редкий синдром, вызванный нарушением микроциркуляции и поражающий главным образом женщин молодого возраста. Синдром не связан с артериальной гипертензией или сахарным диабетом и характеризуется окклюзией артериол мозга, сетчатки и внутреннего уха, приводящей к развитию энцефалопатии, потере зрения, нарушению функции вестибулярного аппарата и асимметричной нейросенсорной тугоухости. При биопсии мозга выявляют мультифокальные микроинфаркты как в сером, таки в белом веществе мозга. Этиология синдрома неизвестна, но, по-видимому, существенную роль в патогенезе его играют нарушение свертывания крови и/или микроэмболии. Лечение. Примерно у половины больных гомоцистинурией происходит полное или частичное восстановление нарушенных биохимических процессов при назначении пиридоксина в дозе 500 мг/сут, который является коферментом цистатионинсинтетазы. Назначение фолатов в дозе 1–10 мг/сут также вызывает снижение уровня гомоцистеина у некоторых больных, что, по-видимому, объясняется стимуляцией реметилирования метионина. У больных, которым лечение пиридоксином помогает, отмечается уменьшение частоты тромбоэмболических эпизодов и летальности в целом. Раннее назначение диеты с низким содержанием метионина и добавками цистина, особенно больным, у которых эффект от лечения пиридоксином отсутствует, способствует уменьшению нарушений умственного развития. Однако неясно, уменьшает ли это лечение риск сосудистых осложнений. Периодические инфузии синтетической α-галактозидазы уменьшают некоторые из наиболее серьезных проявлений болезни Фабри и, по-видимому, снижают риск инсульта. При синдроме MELAS назначают кофермент Q10, карнитин, витамин С, рибофлавин и кортикостероиды, однако ни один их этих препаратов неэффективен. У многих больных с синдромом Сузака удалось добиться улучшения назначением кортикостероидов, циклофосфамида или антикоагулянтов. Однако на фоне антикоагулянтной и иммуносупрессивной терапии наблюдались случаи окклюзии мозговых артерий и развития инфаркта мозга. ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИНСУЛЬТА |