1. Изменения мембраны всех лизосом клетки при аутолизе разрушаются, происходит выход в цитоплазму гидролитических ферментов, что приводит к самоперевариванию клетки 2
 Скачать 20.33 Kb.
|
|
1. У людей с данной патологией нарушена функция лизосом, возможно, какие-то ферменты отсутствуют или не включаются, поэтому в лизосомах обнаруживаются недорасщепленные структуры (патологические включения) 2. У людей с данной патологией нарушена функция лизосом, отсутствуют ферменты, расщепляющие гликопротеины, поэтому в лизосомах обнаруживаются недорасщепленные гликопротеиды. 3. 1. Изменения: мембраны всех лизосом клетки при аутолизе разрушаются, происходит выход в цитоплазму гидролитических ферментов, что приводит к самоперевариванию клетки 2. Лизосомы играют внутриклеточных чистильщиков, контролирующих и уничтожающих дефектные структуры клетки. Именно они осуществляют процесс аутолиза. В настоящее время склонны считать, что процесс аутофагоцитоза связан с отбором и уничтожением измененных, «сломанных» клеточных компонентов. В конкретном случае накопление лизосом и связано с выполнением ферментами этой функции - автолиз погибших клеток. 3. Ферменты лизосом формируются на шероховатой ЭПС, но сами лизосомы формируются на аппарате Гольджи Авто́лиз — саморастворение живых клеток и тканей под действием их собственных гидролитических ферментов, разрушающих структурные молекулы. 4. Произошел дефект митохондриальной ДНК, идет неправильное считывание информации, нарушается синтез специфических белков, проявляются дефекты в различных звеньях цикла Кребса, в дыхательной цепи, что привело к развитию редкого митохондриального заболевания. Передается по наследству только от матери, т.к. все органоиды зиготы, включая и митохондрии, из яйцеклетки, сперматозоид при оплодотворении отдаёт только наследственную информацию. 5. Микротельца или пероксисомы играют важную роль в метаболизме перекиси водорода, которая является сильнейшим внутриклеточным ядом и разрушает клеточные мембраны. В пероксисомах печени фермент каталаза составляет до 40% всех белков и выполняет защитную функцию. Вероятно, отсутствие данных ферментов, приводит к необратимым изменениям на уровне функционирования клеток, тканей и органов. 7. У яйцеклетки содержание ДНК больше, за счёт наличия митохондриальной ДНК. Количество органоидов не изменится, так как в цитоплазме сперматозоида нет органоидов, только в его шейке есть центриоли с микротрубочками. 6. Количество митохондрий в клетках сердечной мышцы зависит от функциональной нагрузки на сердце и расхода энергии, которая вырабатывается и накапливается в макроэргических связях АТВ в «энергетических станциях» клеток, которыми являются митохондрии. В период спячки в организме животных процессы метаболизма замедленны и нагрузка на сердце минимальная. Бурый медведь, летучие мыши, обыкновенный ёж, лягушка, хомяки, суслики, бурундуки, барсуки. 8. Я́дрышко — немембранный внутриядерный субкомпартмен. Представляет собой комплекс белков и рибонуклеопротеидов, формирующийся вокруг участков ДНК, которые содержат гены рРНК — ядрышковых организаторов. В ядрышке описаны зоны с преимущественно фибриллярной (нитчатой) и гранулярной (зернистой) структурой. Первые представлены комплексами молекул белка и гигантских молекул пре-рРНК, из которых затем образуются более мелкие молекулы зрелых рРНК. В процессе созревания ядрышковые фибриллы преобразуются в гранулы, которыми представлены зоны с гранулярной структурой. Ключевой функцией ядрышка является образование субъединиц рибосом в эукариотических клетках. При отсутствии ядрышек будет нарушен биосинтез белка, который осуществляется рибосомами. Многие ядрышковые белки осуществляют совсем другие функции — например, участвуют в ответе на клеточный стресс и взаимодействуют с вирусными белками. 9. 1.Нарушение подвижности сперматозоидов вызвано наблюдающимся при синдроме Картагенера отсутствием динеиновых ручек, соединяющих между собой микротрубочки, т.е. нарушением в строении жгутика сперматозоида. 2. Нарушения подвижности сперматозоидов может привести в мужскому бесплодию 10. Синдром неподвижных ресничек-это патология, которая считается врожденной аномалией. Она относится к построению хвоста. Причиной неподвижности жгутика является отсутствие динеиновых ручек, которые в свою очередь связывают микротрубочки. Подобные структурные дефекты нередка затрагивают и реснички дыхательного эпителия. По этой причине у больных могут наблюдаться повторные инфекции органов верхних дыхательных путей. Если на фоне этого есть бронхоэктазы с инверсией внутренних органов, данное состояние называют синдромом Картагенера. 11. Наиболее чувствительны нейроны коры головного мозга. Отсутствие запасов субстратов окисления-глюкозы и потребляют гл непосредственно из крови. Отсутствие анаэробных процессов или их незначительность. Высокая потребность в кислороде. Принято считать, что необратимые изменения в корковых нейронах наступят через 5-8 мин., а исчезновение импульсной активности уже через 10 сек. При острой гипоксии возможен некроз миокарда. Последствия гипоксии часто выражаются в развитии нейропсихического синдрома, включающего в себя паркинсонизм, психоз и слабоумие. Кроме того, последствием гипоксии является непереносимость физических нагрузок, когда при минимальном напряжении у человека появляются сердцебиение, одышка, слабость, головная боль, головокружение и боль в области сердца. Также последствиями гипоксии могут стать кровоизлияния в различных органах и жировое перерождение клеток мышц, миокарда и печени, что приведет к нарушениям их функционирования с клинической симптоматикой недостаточности того или иного органа, которую уже невозможно будет устранить в будущем. Болезнь Альцгеймера. 12. Гладкая ЭПС (Синтез липидов) В организм человека поступают разные жиры. Вследствие сложного многоступенчатого процесса они расщепляются и проходят обработку ферментами. Свободный холестерин не растворяется в крови. Легкие липиды в расщепленном состоянии удерживаются эритроцитами, превращаясь в хиломикроны – транспортные единицы. Вместе с лимфой и кровью они перемещаются по организму, неся холестерин. Чтобы попасть внутрь органов им нужна помощь липопротеинов (комплексы белка и липидов). Эти вещества имеют разную плотность. Единицы с пониженным показателем плотности (ЛПНП) ответственны за транспортировку холестерина из печени в ткани органов. Как правило, эту функцию выполняет холестерин, попадающий в организм вместе с пищей. При росте его количества в клетки проникает много «плохого» холестерина. Липопротеины высокой плотности (ЛПВП) переносят избыточные липиды из клеток обратно в печень. Гиперхолестеринемия формируется при нарушениях работы липопротеинов.13. Возникновение данного заболевания связанно с нарушением работы ЭПС, недостаточностью лизосомных ферментов обмена гликозаминогликанов. Заболевания вызваны наследственными аномалиями обмена, проявляются в виде лизосомной болезни накопления: различных дефектов костной, хрящевой, соединительной тканей и в том числе гликолипидов. 14. Это (в том числе Синдром Цельвегера) обуславливается нарушением биогенеза пероксисом, так как они участвуют в окислении жирных кислот (с помощью ферментов). 15. Нет, не является патологией. Мышечная ткань многоядерная, т.к. она постоянно растёт, меняется, а ядра отвечают за деления клетки, т.е. мышечной ткани необходимо постоянное воспроизводство клеток, за что и отвечают ядра. 16. 3-х полюсный митоз признают патологией. Так как происходит повреждение митотического аппарата. Трехполюсной митоз относится к многополюсному митозу. Многополюсный митоз связан с аномалией репродукции центриолей, что ведет к формированию дополнительных полюсов и веретен деления. В итоге хромосомы распределяются неравномерно между дочерними ядрами, что в свою очередь ведет к образованию анеуплоидных клеток с несбалансированным набором хромосом. 17. Материнский тип наследования. Митохондрии имеют свою собственную ДНК, которая наследуется независимо от ДНК хромосом в ядре клетки. Точковые мутации в мтДНК передаются только от одного родителя— от матери детям; может заболеть дочь либо сын. Больной мужчина не передает мутацию детям, так как при оплодотворении яйцеклетки в нее не попадают митохондрии из сперматозоида. Совсем не обязательно у матерей пациентов будут наблюдаться какие-либо признаки заболевания. Распределение мутантной мтДНК у детей может быть любое: от 0 до 100%. ИЛИ 100%. Мать отдаёт уже дефектные, с помощью деления они обязательно попадут к сыну. Митохондриальное ДНК содержится только в митохондриях, их нет в самом геноме яйцеклетки и сперматозоида. Митохондрии передаются только от матери |