патфиз 4 итог. 1. Понятие о недостаточности кровообращения, ее формы и основные гемодинамические показатели и проявления. Сердечная недостаточность, ее виды, причины возникновения
 Скачать 54.51 Kb.
|
|
24.Расстройства системы гемостаза. Понижение и повышение свертываемости крови , причины и механизмы развития Гемостаз – совокупность био и биохим механизмов, обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровен сосудов и купирования кровотечения при их повреждении. Расстройства системы гемостаза – коагулопатий. К ним относят повышение и понижение свертываемости крови. Классификация: По этиологии: -наследственные, -приобретенные. В зависимости от поврежденного сосуда выделяют два механизма гемостаза: 1)Сосудисто-тромбоцитарный (первичный гемостаз), который обеспечивает остановку кровотечения в микрососудах и явл первич реакцией крови на травму сосудов. 2)Коагуляционный (вторичный) – направлен на остановку кровотечения из более круп сосудов, заверш образ тромба. Наруш механиз тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Тромбоцитопении – группа заболеваний, при которых количество тромбоцитов в крови ниже 150х109 /л. Мб обусловлены повышением их разрушения, недостаточным образованием, повышенным потреблением, комбинацией причин. 1)Повышенное разрушение – чаще всего аутоиммунное в результате воздействия антитромбоцитарных антител. 2)Недостаточное образование – синдром Фанкони, краснуха, цитомегаловирус. 3)Повышен потребление – уремический синдром. 4)Комбинация причин – алкогольн пораж печени, лимфопролиферативные заболевания. Тромбоцитопатии – возникают при качественном дефекте тромбоцитарного звена гемостаза. Все симптомы тромбоцитопатии объединены в геморрагический синдром, т.е. синдром повышенной кровоточивости. По происхождению выделяют: 1)Первичные тромбоцитопатии – врожден; связаны с наруш строения стенки тромбоцитов 2)Вторичные тромбоцитопатии – приобретен; развиваются как осложнение некоторых заболеваний (опухоли крови, заболевания почек, дефицит витамина B12 , лучевая болезнь). Среди наследственных тромбоцитопатий: 1)Болезнь Виллебранда – наследствен заболевание, сопровождается удлинением времени свёртываемости крови. Основными симптомами обширные кровотечения - в тяж форме, в лёгк форме - кровоточивость дёсен, частые носовые кровотечения. 2)Тромбостения Гланцмана – описана в 1918 году как геморрагический диатез, передается по рецессивно-аутосомному типу. Характеризуется удлинением времени кровотечения. Возможны повторяющиеся носовые, десневые, маточные кровотечения. 3)Болезнь Шенлейн - Геноха . Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь встречается среди детей моложе 14 лет.Данное заболевание начинается с кожных высыпаний.Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутрен поверхности кровен сосудов, вызывая тем самым их повреждение. Его могут спровоцировать различные факторы: вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции, прививки, лекарст аллергия, пищевые продукты, паразитарные инвазии, холод. Первые проявления васкулита и его обострения сопровождаются крапивницей и др аллергическими сыпями. Нарушение механизмов коагуляции. Гемофилия – классическое наследственное заболевание, характеризующееся периодическими, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленное недостатком факторов свертывания крови: При гемофилии А – дефицит VII фактора – наследуется по рецессивному признаку. При гемофилии В – дефицит IX фактора - наследуется по рецессивному признаку. При гемофилии С – дефицит XI фактора – аутосомно-рецессивный тип наследования. Для гемофилии характерны гематомы. гематомы могут сдавливать нервные стволы и крупные сосуды, что может привести к развитию параличей и гангрен. Свойственны продолжительные кровотечения из слиз оболочек носа, десен, зуба. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания. ДВС – это грозный и частый спутник всех критич сост организма, сопровождающийся наруш сис гемостаза. Этиология: -все виды шоков; (антибиотики, инсулин, дигоксин, нитроглицерин), -травматические, хирургические вмешательства, сопровождающиеся, кровотечениями (фактор III), -все терминальные состояния, -акушерская патология, -переливание несовместимой крови. Стадии: 1)Стадия гиперкоагупатии – характеризуется прогрессирующим сверт крови в сочетании со стазом и активацией свертывания крови. Стаз мб результатом сердечной недостаточности. Непосредственной причиной рассеянного внутрисосудистого свертывания является повышенная протебность тромбоцитов и факторов свертывания кр. 2)Стадия гипокоагулопатии – развивается вследствие дефицита тромбоцитов и факторов свертывания крови, что проявляется развитием геморрагического синдрома. Кровоизлияния обычно происходят в кожу, мышцы, слизистые оболочки, полости тела. Присоединяющийся к коагулопатии фибринолизин настолько усиливает кровоточивость, что она становится катастрофической. Речь идет о полной несвертываемости крови, развитие органной недостаточности ДВС синдром мб:: 1.Предвиденный – обусловлен предшествующей патологией, которую можно предупредить (дефицит факторов свертывания) 2.Непредвиденный – возникает из-за определенного заболевания (печени, почек, поджелудочной железы) или после введения медикаментов. Патогенез. Резкая активация факторов сверт приводит к их истощению (тромбозы, макро - , микронекрозы). Постоянными спутниками явл шоковое лёгкое, почечная недостаточность. Повышение свертываемости крови. Причины: 1)Повышение прокоагулянтов (тромбоциты, плазменные факторы). 2)Ослабление фибринолитической системы. 3)Ослабление противосвртываюшего свойства эндотелия. 4)Понижение активности антикоагулянтов. Примеры: *Болезнь Мошковиц (капилляры забиты тромбоцитами и разрушенными эритроцитами), *Гемалитико-уремический синдром (капилляры в почках забиты тромбоцитами и разрушенными эритроцитами). |