патфиз 4 итог. 1. Понятие о недостаточности кровообращения, ее формы и основные гемодинамические показатели и проявления. Сердечная недостаточность, ее виды, причины возникновения
 Скачать 54.51 Kb.
|
|
19. В12 фолиеводефицитные анемии. Этиология, патогенез, картина крови и костного мозга, принципы терапии В12 - фолиеводефицитные анемии развив вследствие замены нормобластического типа кроветворения мегалобластическим из-за недостатка в организме B12 и фолиевой к-ты. Этиология. 1. Недостаток витамина в пище. 2. Неусвоение витамина B 12 в желудке, мб связано с наруш функции эндогенных клеток фундального отдела желудка, который вырабатывает гастромукопротеин -антианемический фактор. Наруш функции обкладочных клеток сопровождается падением кислотности, что также тормозит усвоение витаминов В12 и фолиевой кислоты. Кроме того, подобное состояние может возникнуть после резекции желудка. 3. Неусвоение B 12 в кишке (при резекции тонк кишки, опухоли,алкоголизме). 4. Повышенное расходование витаминов при беременности. 5. Нарушение депонирования витаминов в печени при ее диффузном поражении. Патогенез. Дефицит B12 и фолиевой кислоты, участвующих в образовании тимина, входящего в состав ДНК, снижает скорость ее образования. Замедление репликации ДНК прежде всего заметно в тканях, где в норме деление клеток происходит наиболее часто - в клетках крови и в эпителии ЖКТ. Нарушение клеточного деления приводит к формированию крупных клеток крови: мегалоцитов, мегалобластов, гигантских мегакариоцитов. Созревание мегалобластов до мегалоцитов сопровождается наруш энуклеации (об этом свидетельствуют появление в мегалоцитах телец Жолли (остатки ядра) и колец Кебота (остатки ядерной облочки)). Наличие большого количества мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином, обуславливает гиперхромию. Обычное физиологическое слущивание эпителия ЖКТ из-за нарушения клеточного деления не восстанавливается. Поэтому развиваются атрофически-воспалительные процессы в эпителии всего ЖКТ. При этом всасывание витаминов еще более нарушается. В результате недостатка витамина B 12 в организме накапливается метилмалоновая кислота, которая токсична для нервных клеток. Кроме того, при дефиците B 12 в нерв волокнах синтезируются жир кислоты с измененной структурой, что отражается на образовании миелина и приводит к повреждению аксона. Развивается дегенерация задних и боковых столбов СМ, поражаются черепно-мозговые и периферические нервы. Картина крови.B12 -дефицитная и фолиеводефицитная анемия - это анемии мегалобластические, гиперхромные, макроцитарные. В мазке крови появляются мегалоциты - клетки патологической регенерации костного мозга и мегалобласты (крупные клетки с базофильной, полихроматофильной или оксифильной цитоплазмой, для которой характерна ранняя гемоглобинизация). В крови встречается много дегенеративно измененных эр: пойкилоцитоз, анизоцитоз с микроцитозом, гиперхромия, мегалоциты с патологическими включениями. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), т.к. в кост мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического типа крове творения над нормобластическим. Наблюдается тромбо - и лейкоцитопения с атипическими клетками. Триада клинических признаков В12 1.Мегалобластическая анемия, 2.Глоссит Хантера (язык мясистый, блестящий, «лаковый», с атрофией сосочков и признаками нарушения эпителизации языка). 3.Фуникулярный миелоз (потеря чувствительности), дегенерация периф нервов. Терапия: нормализация кроветворения- инъекция витамина В12 или фолатов, либо сочетание витамина В12 и фолатов. 20. Нарушение системы лейкоцитов. Лейкоцитозы и лейкопении, их типы, причины, механизмы развития. Лейкоцитарная формула и ее изменения Нарушения системы лейкоцитов проявляется в виде: 1)Лейкоцитозов (увеличения количества). 2)Лейкопений (уменьшения количества). 3)Лейкозов(опухоли). 4)Лейкемоидных реакций. Все эти формы характеризуются количественными и качественными изменениями лейкоц. Общее количество лейкоцитов в крови здор человека в условиях покоя от 4,5-9,0х10 9 /л. При различных заболеваниях ур их может меняться, что сопровождается в ряде случаев появлением в крови пат форм лейко. Лейкоциты содержатся в организме в трех пространствах, «отсеках»: 1)Кр кост мозг (пул 1-2 класса - клетки находятся в состоянии покоя). 2)Перифер кровь (пул циркулирующих лейкоцитов 50%). 3)Перифер ткани ( мигрирующие лейкоциты). Нарушения лейкопоэза может проявляться в виде: 1.Уменьшения пролиферации лейкоцитов в органах кроветворения. 2.Нарушения дифференциации (созревания) лейкоцитов. 3.Продукция патологически изменененных лейкоцитов. Эти наруш возникают вследствие действия факторов: 1.Биологических(бактерии, вирусы, простейшие). 2.Физических, химических. Пат формы лейкоцитов подразделяется на регенеративные и дегенеративные изменения. К количественным изменениям относятся: лейкоцитозы и лейкопении. Лейкемоидные реакции - пат реакции системы белой крови, чаще в виде количественных и качественных сдвигов. Н-р,при заболеваниях, как сепсис, дизентерия, скарлатина, дифтерия, гнойная инфекция, крупозная пневмония, метастазы опухолей в кост мозг. Лейкоцитоз—увеличение общего числа лейкоц в единице V крови относительно границ физиолог нормы (свыше 9,0109/л). Лейкоцитозы мб физиолог и патологич. В физиолог условиях—это пищеварительный, миогенный лейкоцитоз. Патолог лейкоцитоз возникает в результате гиперпластической реакции миелоидной или лимфоидной ткани на действие инфекционных, хим, физич факторов, эндогенных продуктов межуточного обмена при распаде тканей. Кроме того, он мб обусловлен перераспределением крови (шок, агония, эпилепсия и т.д.). Определенную роль в развитии лейкоцитоза играют нарушения нейрогуморальной регуляции лейкопоэза. На развитие лейкоцитоза влияют гуморальные вещества — лейкопоэтины, содержание которых в крови увеличивается при разруш лейкоцитов при различных, в том числе воспалительных, процессах. Лейкоцитозы по клеточному составу: 1.Нейтрофильные. 2. Эозинофильные. 3. Базофильные. 4. Лимфоцитарные. 5.Моноцитарные. Перераспределительный лейкцитоз возникает в переходе из пристеночного пула в циркулирующий. Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилия- увеличение нейтрофилов выше 65%. Они возникают: при острых инфекциях,инфаркте миокарда,после острой потери крови,гнойных воспал процессах. Эозинофильный лейкоцитоз. Увеличение 5%. Характерен для аллерг, паразитар, кожных. Базофильный лейкоцитоз- встречается при хрон миелоцитозе, гемолитических анемиях. Лимфоцитоз- увеличение лимфоцитов выше 40%. Различают: Физиологический(у детей до 10 лет, после физической нагрузки). Патологический( при ряде инфекций, алиментарных дистрофиях). Лейкопении- уменьшение общего количества лейкоцитов ниже 4х х10 9 /л. В основе патогенеза лейкопении лежат 3 механизма: 1. Угнетение лейкопоэтической функции крас кост мозга (наследственные патологии дВ12). 2. Повышенное разрушение нейтрофилов. 3.Перераспределение нейтрофилов. Лейкоцитопении ↓ Нейтропения Эозинопения Лимфоцитопения Моноцитопения Нейтропении - при тяж инфекциях, физ нагрузках, действии лекарств, циррозе печени. Эозинопении: болезнь Иценко- Кушинга Лимфоцитопении: наследств и приобрет иммунодефициты, стрессы, лучевая болезнь. Моноцитопении: при угнетении миелоидного ростка крас кост мозга. Лейкопения- не явл заболеванием. Чаще проявляется при применении препаратов, ослаб иммунитет. Агранулоцитоз- это синдром характеризующийся полным отсутствием нейтрофильных гранулоцитов в крови. Часто связано с примен медикаментов – цитостатических препаратов, аминазин. Встречается миелотоксический, возникает при лечении цитостатиками, при появлении аутоантител. В основе патогенеза лежит временная гибель гранулоцитов и их костно-мозговых предшественников. 21. Лейкемоидные реакции, их виды. Этиология, патогенез. Отличия от лейкозов, значение для организма Лейкемоидные реакции- изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и др опухоли кроветворной системы. типы: 1)Псевдобластные лейкемоидные реакции. реакции у новорожденных с генетич дефектами хромосом структурными или типа анеуплоидии. Бластные клетки при этом обнаруж в кр,км в достаточно высоком %, но они всегда были с ненормальным набором хромосом. 2)Миелоидные реакции: Промиелоцитарные лейкемоидные реакции. Встречаются при выходе из иммунного агранулоцитоза. 3)Нейтрофильные реакции. Возникают при септических состояниях, при сочетании кровопотери и токсикоинфекции. Картина крови характеризуется нейтрофильным лекоцитозом с резчайшим палочкоядерным сдвигом (до 30-40%), но без миелоцитов Реакции 2 и 3 ростков миелопоэза: Лейкемоидные реакции на рак бывают двоякого типа: нейтрофильный лейкоцитоз и тромбоцитоз, реже эритроцитоз, миелемия - выход в кровь большого числа эритрокариоцитов разной зрелости как следствие милиарных метастазов рака в кост мозг. Лейкемоидные реакции при остром иммунном гемолизе напоминают острый эритромиелоз, в отличии от которого при бурном гемолизе в крови наблюдается высокий ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, иногда с появлением миелоцитов, промиелоцитов, единичных эритрокариоцитов. Лейкопении. Острые тромбоцитопении. Возникает после инфекционного шока в виде так называемой тромбоцитопении потребления. Лейкемоидные реакции лимфоцитарного типа. Картина крови, напоминающая хрон лимфолейкоз, наблюдается при: -Инфекционном лимфоцитозе. -Ветряной оспе. -Иммунобластном лимфадените, который наблюдается при инфекционном мононуклеозе, адено- и энтеровирусных инфекциях, лекарственных дерматитах, опоясывающем лишае, коллагенозах, реакциях «трансплантат против хозяина» и др. -Поствакционном лимфадените. Инфекционный мононуклеаз- вирусное заболевание с выраженной бласттрансформацией лимфоцитов, появлением этих своеобразных клеток в крови , реактивным лимфаденитом и увеличением лимфатических узлов и селезенки. Возбудитель - вирус Эпштейна - Барр. Иерсиниоз. Картина крови сходная с токовой при инфекционном мононуклеозе. Инфекционный лимфоцитоз представляет собой самостоятельное вирусное заболевание с основным симптомом в виде преходящего высокого лимфоцитарного лейкоцитоза. Моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции подразделяются на формы с известной и неизвестной этиологией. Первые возможны при любой инфекции, но чаще сопровождают туберкулез. При этом наблюдается моноцитоз в крови, несколько повышенный процент моноцитов и промоноцитов в костном мозге и моноцитарно - макрофагальные инфильтраты в органах. Гистоцитозы X . Этим термином объединены три заболевания: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и болезнь Летерера - Сиве, этиология которых неизвестна и которые характеризуются появлением в костной ткани, коже, лимфатических узлах, внутренних органах, костном мозге пролифератов из макрофагальных клеток. Большие эозинофилии крови. Состояния при которых процент эозинофилов в периферической крови поднимается до 15 и выше, И.А. Кассирский назвал «большими эозинофилиями крови» .Среди них основное место занимают гиперэозинофилии реактивного генеза. Они возникают при: 1.паразитозах;2.аллергозах; 3.иммунодефецитных синдромах;4.коллагенозах; 5.органных эозинофилиях; 6.гиперэозинофильных синдромах 22. Лейкозы. Характеристика понятия, принципы классификации. Этиология лейкозов: роль вирусов , химических веществ, ионизирующей радиации в их возникновении Лейкозы) – белокровие . Рак крови. Это злокачествен заболевание кроветворной системы. Среди больных с патологией кр лейкозы занимают 1 место по смертности. При этом м в 1,5 раза болеют чаще , чем ж. Этиология лейкозов до настоящ времени не установлена. К возможным факторам: -вирусы, -ионизирующую радиацию (облучение), -химические канцерогены (бензол, ксилол, цитостатики, иммунодепрессанты). Рак крови (опухоль) развив в результате встречи канцерогена с организмом. Канцерогены оказывают действие на (ДНК), в результате чего клетка начинает мутировать и бесконтрольно размножаться. Клетка приобретает новые свойства,атипизм. В силу действий пат нарушений подключается иммунная система: 1.Репарация ДНК, РНК (пытаются восстановить структуру клеток). 2.Апоптоз (самоуничтожение мутированных клеток чтобы удалить опухоль). Патогенез. 1-этап - инициация - происходит наруш генетич апп., т.е. клетка подвергается мутации. Активизируются протоонкогены и подавляются антионкогены. 2-этап – промоция. начинается автономный, бесконтрольн рост и размножение. В норме клетка может совершить 30 делений – максимум. Опухолевая кл размнож бесконечно. 3- этап – инфильтрация. Опухоль начинает врастать в окружающую ткань, сдавливать и разрушать соседние органы. Она не имеет четких границ. 4 этап – прогрессия. Проявляется дальнейшим ростом и метастазированием. Острые лейкозы –опухоль поражающая кроветворную систему , морфологической основой которой выступают незрелые (бластные) клетки, вытесняющие нормальные гемопоэтические клетки. Происходит бласттрансформация клеток 4 класса. 1.Алейкемическая фаза – бластные клетки до 20% в ккм , но их нет в крови. 2.Лейкемическая фаза – бластные клетки в большом количестве находятся в крови. Классификация острого лейкоза: острые миелолейкозы и острые лимфолейкозы. Виды острого миелолейкоза: 1) Острый миелобластный – частая форма у взрослых, представляет опухоль , исходящую из клетки предшественницы миелопоэза. В крови до 80% миелобластов. 2) Острый промиелобластный – наблюдается обильно крупная зернистость фиолетово-бурого цвета. Характеризуется злокачественным течением. 3) Острый монобластный – представляет редкую разновидность. Появление большого количества монобластов в периферической крови. 4) Острый эритробластный–поражаются клетки предшествинники, из которых в дальнейшем должны развиться эритроциты. 5) Острый мегакариоцитарный. Острый лимфобластный – чаще встречается у детей,Опухоль возникает из клетки предшественницы лимфопоэза. Виды острого лимфобластного лейкоза: 1)Типичный острый лимфобластный лейкоз. 2)Микроцитарный острый лимфобластный лейкоз. 3)Макроцитарныйострый лимфобластный лейкоз. Хронические лейкозы–длительно дифферинцирующиеся опухоли миелоидного и лимфоидного ряда. Эти опухоли долгое время остаются на доброкачественной стадии и их основу составляет клоны более зрелых клеток- грануло-моно-эритро-мегакариоцитов. Миелопролиферативные хронические лейкозы: 1)Хронический нейтрофильный. 2)Хронический эозинофильный. 3)Хронический моноцитарный. 5)Эритремия (). Лимфопролиферативные хронические лейкозы: 1)Хронические B- клеточные лейкозы: -хронический лимфолейкоз, -миелома. -волосатоклеточный лейкоз. 2) ХроническиеT-клеточные лейкозы: -T-клеточный пролимфоцитарный, -T-клеточный большой гранулоцитарный, -агрессивный НК – клеточный. 23. Особенности кроветворения и клеточного состава при различных видах лейкозов. Общие нарушения в организме Общие нарушения в организме при лейкозах проявляются следующими клиническими синдромами: анемическим (головокружение, слабость, повышенная утомляемость, одышка и т.д.), геморрагическим (кровотечения из десен, носа, кишечника, кровоизлияния в жизненно важные органы), инфекционным (рецидивирующие инфекции вследствие угнетения фагоцитоза, микробицидной функции лейкоцитов, синтеза антител и т.д.), интоксикационным (тошнота, рвота, снижение аппетита, уменьшение массы тела и т.д.) и гиперпластическим (увеличение размеров и нарушение функции различных органов). Острый лейкоз-это опухоль, исходящая из красного костного мозга (ККМ), с полной утратой способности кроветворных клеток к дифференцировке на ур 4-го класса. Гематологическая картина – Появление большого количества бластных клеток в кр Острые лейкозы подразделяются на: 1.Алейкемические – бластные клетки в крови отсутствуют. 2.Сублейкемические – бластные клетки в кр обнаруживаются в небольш количестве (3-5%. 3.Лейкемические – бласты составляют основную массу крови. Уже на ранних стадиях болезни отмечается нормохромная анемия и тромбоцитопения, развитие которых обусловлено угнетением нормального гемопоэза вследствие лейкемической трансформации кроветворения. Развернутая стадия – характеризуется чередованием ремиссий и рецедивов. Ремиссия–исчезновение проявлений пат процессов под влиянием цитостатической терапии. Различают полную и неполную ремиссию. Полная ремиссия – характеризуется нормализацией картины перифер крови и км в течении 1-го месяца. Клинико-лабораторные критерии полной ремиссии: 1)Костно-мозговая – содержание в костном мозге не более 5% бластных клеток. 2)Кровяная – отсутствие бластов в периферической крови, гемоглобин более 100 г/л. 3) Клиническая – исчезновение симптомов. 4) Субъективная – отсутствие жалоб. Рецидив проявл возвратом активной стадии заболевания после ремиссии. Рецидив мб: Костно-мозговой, который подразделяется на: 1.Алейкемический – бласты в ККМ (свыше 20%) при отсутствии их в периферической кр. 2.Лейкемический – бласты обнаруживаются не только в ККМ , но и в периферической кр. Внекостно-мозговой (местный) – присутствие лейкемических инфильтратов вне ККМ – в лимфоузлах, селезенке. Терминальная стадия острого лейкоза представляет собой завершающий этап опухолевой прогрессии при полном истощении нормального кроветворения и резистентности к цитостатиечской терапии. Причиной гибели пациентов является инфекционно-воспалительные осложнения (перитонит,пневмония, сепсис). Под выздоровлением подразумев полную ремиссию, сохраняющуюся в теч 5 лет и более. Хронические лейкозы. В отличие от острых лейкозов моноклоновая («доброкачественная») стадия хронических лейкозов является более продолжительной (годы, десятилетия). В развитии хронических лейкозов выделяют хроническую фазу, которая характеризуется длительным компенсированным течением, и фазу бластной трансформации, проявляющуюся бластным кризом с резким увеличением количества бластных клеток в костном мозгу и периферической крови (более 30%), прогрессированием анемии, тромбоцитопении и формированием внекостно-мозговых лейкемических инфильтратов. Клинико-лабораторная картина хронических лейкозов характеризуются разнообразием признаков, строго специфичных для определенной формы заболевания. Наиболее распростране хрон лейкозов являются хронический миелолейкоз, хронический миеломоноцитарный лейкоз, эритремия, сублейкемический миелоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические гемобластозы и лимфоматоз кожи. |