3.0_Ответы на экзамен (хзхз) Патфиз. 1. Предмет и задачи патологической физиологии. Ее место в системе высшего медицинского образования. Патофизиология как теоретическая основа клинической медицины

• Название: 1. Предмет и задачи патологической физиологии. Ее место в системе высшего медицинского образования. Патофизиология как теоретическая основа клинической медицины
• Дата: 06.06.2019
• Размер: 1.5 Mb.
• Имя файла: 3.0_Ответы на экзамен (хзхз) Патфиз.docx
• Тип: Документы; #80692
• страница: 20 из 36

Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии бывают

– наследственные (первичные), которые развиваются при генных дефектах: (тромбастения Глянцмана, болезнь Виллебранда, болезнь Бернара – Сулье);

– приобретенные(симптоматические), вторичные – возникают при: заболеваниях и синдромах (опухоли, ДВС-синдром, пороки сердца, уремия, парапротеинемия, иммунные тромбоцитопении, диффузные заболевания соединительной ткани, заболевания печени и почек, мегалобластные анемии, острые лейкозы, миелопролиферативные заболевания) и при воздействии лекарственных препаратов (аспирин, курантил, нестероидные противовоспалительные средства и др.).

Различают следующие основные звенья патогенеза тромбоцитопатий:

– нарушение процессов синтеза и накопления в гранулах тромбоцитов биологически активных веществ;

– расстройство процессов дегрануляции и высвобождения тромбоцитарных факторов в плазму крови;

– нарушение структуры и свойств мембран тромбоцитов.

Тромбоцитопатии проявляются:

– геморрагическим синдромом – кровотечения носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные, маточные; кровоизлияния в кожу (мелкоточечная геморрагическая сыпь, экхимозы), мышцы, слизистые, подкожную жировую клетчатку, ЦНС, во внутренние органы, полости и др.;

– расстройствами микрогемоциркуляции, ведущими к нарушениям обмена веществ в тканях (капилляротрофическая недостаточность); дистрофиями, эрозиями, изъязвлениями; изменениями свойств тромбоцитов (адгезивных, агрегационных, прокоагуляционных); дефектами гранул тромбоцитов – отсутствие или уменьшение их числа (например, при синдроме «серых» тромбоцитов), нарушениями высвобождения их содержимого, отклонением от нормы размера и формы мегакариоцитов и тромбоцитов;

– анемическим синдромом – общая слабость, бледность, головокружение, систолический шум на верхушке и др. (при кровотечениях).

тромбастения гланцмана

Развитие тромбоцитарной дисфункции обусловливается отсутствием или дефектом мембранного рецептора к фибриногену и гликопротеинам IIb - IIIa. Это приводит к резкому снижению интенсивности процесса связывания фибриногена с мембраной тромбоцита, в результате чего нарушается агрегация тромбоцитов. Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, проявляется уже в раннем детском возрасте, характеризуется петехиально-экхимозным типом кровоточивости, склонностью к кровотечению из слизистых оболочек (носовые, маточные кровотечения, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза), длительными кровотечениями после удаления зуба или ЛОР-операций.

При исследовании семейного анамнеза в родословной выявляется про-банд больных родственников в семьях обоих родителей «по горизонтали».

При лабораторной диагностике обнаруживаются:

- увеличение времени кровотечения;

- нормальное количество тромбоцитов;

- в пределах нормы адгезия тромбоцитов, при изучении ристоцетин-индуцированной агрегации тромбоцитов выявляется отсутствие типичной двухфазной кривой;

- АПТВ в норме.

СИНДРОМ (БОЛЕЗНЬ) БЕРНАРА-СУЛЬЕ (МАКРОЦИТАРНАЯ ТРОМБОЦИТОДИСТРОФИЯ, СИНДРОМ ГИГАНТСКИХ ТРОМБОЦИТОВ)

При данной болезни в мембране тромбоцита отсутствует специфический гликопротеин, взаимодействующий с ФВ-VIII, ФУ, Ф1Х и ристоцетином, а также повышается содержание сиаловых кислот, снижается электрический заряд. Это приводит к нарушению адгезионных свойств тромбоцитов.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно, характеризуется укорочением продолжительности жизни тромбоцитов при нормальном процессе их продуцирования в костном мозге, следствием чего является развитие умеренной тромбоцитопении.

Основным морфологическим критерием заболевания является наличие в крови гигантских тромбоцитов, достигающих в диаметре 6-8 мкм (в норме 2-4 мкм).

Клиническая картина характеризуется кровоточивостью петехиального типа, тяжесть которой варьирует в больших пределах — от относительно лёгких и латентных форм до тяжёлых и даже фатальных случаев. Тяжесть кровоточивости зависит от содержания аномальных тромбоцитов: чем выше их процент, тем тяжелее и потенциально опаснее протекает геморрагический синдром.

При лабораторной диагностике обнаруживается:

- увеличение времени кровотечения;

- тромбоцитопения, увеличение размера тромбоцитов;

- снижение адгезии тромбоцитов и ристоцетин-индуцированной агрегации;

нормальные показатели коагуляционного гемостаза, в том числе АПТВ.

болезнь виллебранда

В основе развития заболевания лежит дефицит или функциональная неполноценность фактора Виллебранда (ФВ). Наследуется болезнь аутосомно-доминантно с неполной пенетрантностью или (реже) аутосомно-рецессивно.

Дефицит и/или дефект ФВ приводит к нарушению процесса адгезии тромбоцитов к коллагену сосудистой стенки и снижению интенсивности процесса образования комплекса ФВ—ФУТП, а также к уменьшению периода его полусуществования за счёт ускорения катаболизма и элиминации ФУШ из крови.

Клиническая картина болезни разнообразна и зависит как от фенотипиче-ского проявления патологического гена, так и от физиологического статуса организма (беременность, стресс, приём контрацептивов и т. д.). Дефицит и/или дефект ФВ приводит к нарушению и сосудисто-тромбоцитарного, и коагуляционного гемостаза. Это проявляется экхимозными, реже — гематомными кровоизлияниями, меноррагиями, кровоточивостью слизистых оболочек. При хирургических вмешательствах характерен высокий риск профузных кровотечений.

При лабораторной диагностике выявляются:

- увеличение времени кровотечения; нормальное количество тромбоцитов;

снижение степени адгезии тромбоцитов к стеклу и ристоцетин-индуцированной агрегации;

- снижение содержания и/или активности ФВ; увеличение АПТВ.
110. Наследственные и приобретенные вазопатии: болезнь Рандю-Ослера, Шенлейн-Геноха. Этиология, патогенез, клинические проявления.

Выявляют наследственные и приобретенные вазопатии. Первые проявляются ангиоматозным, вторые – васкулитно-пурпурным типом кровоточивости.

Болезнь Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия)

Наиболее часто встречающаяся наследственная вазопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью. При этом сниженное содержание коллагена в субэндотелиальном слое сосудистой стенки обусловливает очаговое истончение и расширение просвета микрососудов и неполноценный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. В таких случаях причинами кровоточивости являются низкая резистентность, лёгкая ранимость сосудистой стенки, дисфункция эндотелия в местах ангиоэктазии, а также нарушение агрегационной функции тромбоцитов.

Для клинической картины данной болезни характерны кожные проявления: телеангиоэктазии в виде неправильной формы пятнышек, сосудистых пучков, ярко-красных круглых или овальных узелков. Они начинают формироваться к 6 – 10 годам жизни на крыльях носа, слизистых носа, губ, языка, коже волосистой части головы. С возрастом число и степень их распространенности возрастает, кровоточивость возникает чаще и протекает тяжелее. Кроме того на слизистых оболочках внутренних органов возникают рецидивирующие носовые, лёгочно-бронхиальные, желудочно-кишечные кровотечения из телеангиоэктазий, образуются артериовенозные аневризмы в сосудах лёгких, печени, почках, селезёнке. Характерны также постгеморрагическая анемия, развивающаяся в результате упорных кровотечений из телеангиоэктазий слизистых и кровоизлияний во внутренние органы.

Из других проявлений болезни отмечаются: неполноценность мезенхимальных тканей, которая проявляется повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование клапанов сердца).

Выявление семейного характера заболевания при наличии видимых телеангиоэктазий типичной локализации с рецидивирующими кровотечениями позволяет без труда определить данную патологию.

При лабораторной диагностике со стороны крови обнаруживается картина постгеморрагической анемии, умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз; при множественных телеангиоэктазиях – тромбоцитопения.

Болезнь Шёнляйна – Геноха

(приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит)

Это одно из самых распространенных геморрагических заболеваний. В основе его развития лежит множественный микротромбоваскулит, который поражает сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь чаще всего встречается в детском возрасте. Она может быть спровоцирована инфекционными (вирусные, бактериальные, чаще стрептококковые инфекции) и неинфекционными факторами (прививки, лекарственные препараты, пищевые аллергены, паразитарные инвазии, холод).

В основе патогенеза заболевания лежит иммуннокомплексное воспаление сосудистой стенки. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят антитела класса IgA, С-3 компонент системы комплемента, пропердин. Иммунные комплексы фиксируются в стенках сосудов и активируют систему комплемента, процессы деструкции стенки сосуда с последующим кровотечением (геморрагический синдром) и внутрисосудистым свертыванием крови (тромботический синдром). Одновременно ингибируется процесс фибринолиза.

Для клинической картины заболевания характерны:

1. 
   Кожные проявления: симметричное поражение конечностей, разгибательных поверхностей рук, ягодиц папулёзно-геморрагической сыпью, возвышающейся над поверхностью кожи (пальпируемая пурпура), что может осложниться центральными некрозами и покрытием корочками;
   
2. 
   Суставной синдром: боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных, голеностопных);
   
3. 
   Абдоминальный синдром: сильные, постоянные или схваткообразные боли в животе, обусловленные кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку, что может сопровождаться кровавой рвотой, меленой, появлением свежей крови в кале, осложнениями такими как инвагинация, перфорация кишечника, перитонит.
   
4. 
   Почечный синдром: развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита с макро- или микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Возможно развитие нефротического синдрома;
   
5. 
   Неврологические проявления: головные боли, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки;
   
6. 
   Лёгочные проявления, возникающие в результате поражения сосудов лёгких, обусловливающие тяжёлое (иногда смертельное) кровотечение.
   

Специфических лабораторных маркёров пурпуры Шёнляйна – Геноха нет.

В крови обнаруживается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, при обильных кровотечениях – картина острой постгеморрагической анемии, содержание тромбоцитов увеличено или в пределах нормы, СОЭ ускорена.

Показатели коагулограммы: время кровотечения увеличено, содержание фибриногена и фактора Виллебранда повышено (последний показатель отражает степень тяжести повреждения эндотелия), уровень антитромбина III снижен, при иммунологическом исследовании обнаруживается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и IgA; у 30% детей выявляется повышение титра антистрептолизина О.
111. Основные проявления нарушений коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в полости рта.???????

Слизистая оболочка, ткани полости рта могут реагировать на различные функциональные нарушения во многих системах организма. Характерные их изменения, запах изо рта, могут являться наиболее ранними симптомами патологии, что имеет важное значение для диагностики хронической интоксикации целого ряда заболеваний организма.
112. Недостаточность кровообращения, определение понятия, виды. Сердечная недостаточность, определение понятия. Классификация сердечной недостаточности по патогенезу, локализации, течению, степени тяжести. Понятие о первичной и вторичной сердечной недостаточности.

Недостаточность кровообращения – такое нарушение гемодинамики, при котором органы и ткани организма не обеспечиваются достаточным кровоснабжением.
Классификация:

• 
  Компенсированная (признаки появляются при физ. нагрузке)
  
• 
  Некомпенсированная (признаки появляются в состоянии покоя)
  

• 
  Общая
  
• 
  Регионарная
  
  • 
    Печёночного кровообращения
    
  • 
    Почечного кровообращения
    
  • 
    Мозгового кровообращения
    
  • 
    Коронарного кровообращения
    

• 
  Недостаточность сердца
  
• 
  Недостаточность сосудов
  
• 
  Сердечно-сосудистая
  

• 
  Острая (острая сердечная недостаточность, острая сосудистая недостаточность→обморок, коллапс, шок)
  
• 
  Хроническая
  

І По Василенко-Сторожевскому:

1. 
   компенсированная: одышка, тахикардия в покое отсутствуют; появляются при значительной физической нагрузке
   
2. 
   субкомпенсированная
   

2а. имеется застой в 1 круге кровообращения: одышка и тахикардия более выражены и появляются при незначительной нагрузке, в покое проходят (признаки в малом круге: влажные мелкопузырчатые хрипы, крепитации в лёгких; в большом круге: отёки нижних конечностей, ↑ печени, свободная жидкость в полости брюшины, плевры и перикарда)

2б. застой в 2 кругах: одышка и тахикардия имеются постоянно и значительно усиливаются при нагрузке

3. 
   декомпенсированная: тяжёлые нарушения гемодинамики и дистрофические нарушения во всех органах и тканях.
   

ІІ Нью-Йоркская (4 функциональных класса: каждый класс соотв стадии по Василенко-Сторожевскому)

1. 
   одышка при значительной физ нагрузке
   
2. 
   одышка и слабость при обычной физической нагрузке
   
3. 
   одышка и слабость при минимальной физ нагрузке
   
4. 
   одышка в покое и все изменения в органах и тканях
   

Сердечная недостаточность – типовая форма патологии, при которой нагрузка на сердце превышает его способность совершать работу: ↓ сердечного выброса и циркуляторная гипоксия

Классификация:

1. 
   по происхождению
   
   1. 
      миокардиальная (повреждение мышцы сердца ИБС, инфекциями, эндокринопатиями и т.д.)
      
   2. 
      перегрузочная
      

• 
  перегрузка давлением (стенозы клапанов и гипертензия)
  
• 
  перегрузка объёмом (недостаточность клапанов и эритремия)
  
• 
  комбинированная
  

2. 
   по сердечному циклу
   
   1. 
      систолическая дисфункция (↓ сократимость миокарда)
      
   2. 
      диастолическая дисфункция (нарушение диастолы)
      
   3. 
      смешанная
      
3. 
   по локализации
   
   1. 
      преимущественно левожелудочковая
      
   2. 
      преимущественно правожелудочковая
      
   3. 
      тотальная
      
4. 
   по течению
   
   1. 
      острая (разв в течение минут, часов)
      
   2. 
      хроническая (в течение месяцев, лет)
      

По первичности нарушений сокращения миокарда или ↓ венозного возврата сердечная недостаточность бывает:

• 
  первичная (сократительная функция миокарда ↓, МОК ↓, ОЦК в N, ОПСС в N)
  
• 
  вторичная (сократительная функция миокарда в N, МОК ↓ в результате ↓ венозного возврата (гиповолемия, шок, тромбоз воротной вены))
  

113. Понятие о систолической и диастолической дисфункции. Этиология, патогенез, нарушения гемодинамики и клинические проявления систолической и диастолической дисфункции, лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Систолическая дисфункция - нарушение сократимости левого желудочка

Причины систолической дисфункции: ишемия или др. повреждения миокарда, хроническая перегрузка объемом (исход ремоделирования, дилатация) дилатационная кардиомиопатия.

Критерии: снижение фракции выброса (ФВ) и увеличение конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ. ФВ = (УОС/КДО)х100%. В норме ФВ>50%, при систолической дисфункции < 40%.

Систолическая дисфункция клинически проявляется синдромом малого выброса, который представляет собой гипоперфузию органов БКК:

1) Снижение кровотока в ЦНС: астенический синдром, кортикальные дисфункции, бессонница, эмоциональная лабильность.

2) Снижение кровотока в скелетных мышцах: мышечная слабость→атрофия мышц.

3) Снижение кровотока в почках: ишемия почки→активация РААС.

4) Снижение кровотока в печени: нарушение функций печени (гипопротеинемия, повышение непрямого билирубина в крови и т.д.)

5) Снижение кожного кровотока + периферическая вазоконстрикция→бледность кожных покровов, холодная кожа.

Диастолическая дисфункция - нарушение расслабления и растяжимости миокарда в диастолу. Остаточная контрактура и ригидность стенки миокарда препятствуют эффективному наполнению желудочка, особенно в фазу быстрого наполнения: при этом часть крови дополнительно вбрасывается в желудочек в фазу систолы предсердий, а часть крови остается на путях притока в ослабленный отдел сердца.

Причины диастолической дисфункции: ишемия миокарла (ишемическая и постишемическая контрактура), хроническая перегрузка миокарда давлением (исход ремоделирования – гипертрофия).

Критерии: уменьшение кровотока в фазу быстрого наполнения желудочков (Е) и увеличение кровотока в фазу систолы предсердий (А). В норме отношение E/A 2. При диастолической дисфункции это отношение 1.

Диастолическая дисфункция клинически проявляется синдромом застоя крови на путях притока.

Застой крови на путях притока в ЛЖ (застой в МКК: одышка, кашель. ортопноэ, ночное апноэ, сердечная астма, отек легких.

Застой крови на путях притока в ПЖ (застой з БКК): увеличение печени, отеки на нижних конечностях, асцит, гидроторакс, периферический цианоз.

При нарушении работы преимущественно одного желудочка сердца недостаточность кровообращения приобретает некоторые специфические черты и называется соответственно недостаточностью по левожелудочковому или правожелудочковому типу.

В первом случае застой крови наблюдается в венах малого круга, что может привести к отеку легких, во втором — в венах большого круга кровообращения, при этом увеличивается печень, появляются отеки на ногах, асцит.

Однако нарушение сократительной функции сердца не сразу ведет к развитию недостаточности кровообращения. Как приспособительное явление вначале рефлекторно снижается периферическое сопротивление в артериолах большого круга кровообращения, что облегчает прохождение крови к большинству органов. Наблюдается рефлекторный спазм легочных артериол, в результате чего уменьшается приток крови в левое предсердие и одновременно снижается давление в системе легочных капиллярных сосудов. Последнее представляет собой механизм защиты легочных капиллярных сосудов от переполнения кровью и предупреждает развитие отека легких.

Отмечается характерная последовательность вовлечения в процесс различных отделов сердца. Так, выход из строя наиболее мощного левого желудочка быстро ведет к декомпенсации левого предсердия, застою крови в малом круге кровообращения, сужению легочных артериол. Затем менее сильный правый желудочек вынужден преодолевать повышенное сопротивление в малом круге, что в итоге приводит к его декомпенсации и развитию недостаточности по правожелудочковому типу.

Гемодинамические показатели при хронической недостаточности сердца изменяются следующим образом: снижается минутный объем крови (с 5—5,5 до 3—4 л/мин); в 2—4 раза замедляется скорость кровотока; артериальное давление изменяется мало, венозное давление повышено; капиллярные сосуды и посткапиллярные вены расширены, ток крови в них замедлен, давление повышено.

Возникает ряд патологических изменений и со стороны других систем. Замедление кровотока в большом круге кровообращения и нарушение кровообращения в легких приводит к тому, что в крови, протекающей по сосудам, повышается количество восстановленного гемоглобина. Это придает коже и слизистой оболочке характерный синюшный цвет — цианоз. Тканям не хватает кислорода, гипоксия сопровождается накоплением недоокисленных продуктов обмена и углекислоты — развивается ацидоз. Ацидоз и гипоксия ведут к нарушению регуляции дыхания, возникает одышка. С целью компенсации гипоксии стимулируется эритроцитопоэз, увеличивается общий объем циркулирующей крови и относительное содержание клеток крови в ней, что, однако, способствует повышению вязкости крови и ухудшает ее гемодинамические свойства.

Вследствие повышения давления в венозных капиллярных сосудах и ацидоза в тканях развивается отек, который в свою очередь усиливает гипоксию, так как при этом увеличивается диффузионный путь от капиллярного сосуда к клетке.