Биология экзамен. 1 Раздел I. Общая характеристика жизни
 Скачать 0.75 Mb.
|
Образование мезодермы - У всех животных, за исключением кишечнополостных, в связи с гаструляцией (параллельно с ней или на следующем этапе, обусловленном гаструляцией) возникает и третий зародышевый пласт — мезодерма. Это совокупность клеточных элементов, залегающих между эктодермой и энтодермой, т. е. в бластоцеле. Таким. образом, зародыш становится не двухслойным, а трехслойным. У высших позвоночных трехслойное строение зародышей возникает уже в процессе гаструляции, тогда как у низших хордовых и у всех других типов в результате собственно гаструляции образуется двухслойный эмбрион.Можно установить два принципиально разных пути возникновения мезодермы:телобластический, свойственный Protostomia, и энтероцельный, характерный дляDeute-rosiomia. у первичноротых во время гаструляции на границе между эктодермой и энтодермой, по бокам бластопора, уже имеются две большие клетки, отделяющие от себя (вследствие делений) мелкие клетки. Таким образом формируется средний пласт — мезодерма. Телобласты, давая новые и новые поколения клеток мезодермы, остаются на заднем конце зародыша. По этой причине такой способ образования мезодермы и называют телобластическим (от греч. telos — конец). При энтероцельном способе совокупность клеток формирующейся мезодермы появляется в виде карманоподобных выступов первичного кишечника (выпячивание его стенок внутрь бласто-целя). Эти выступы, внутрь которых входят участки первичной кишечной полости, обособляются oт кишечника и отделяются от него в виде мешочков. Полость мешочков превращается в целом, т. е. во вторичную полость тела, целомические мешки могут подразделяться на сегменты среднего зародышевого листка не отражает всего многообразия вариаций и отклонений, строго закономерных для отдельных групп животных. Сходен с телобластическим, но лишь внешне, способ образования мезодермы не путем деления телобластов, а путем возникновения на краях бластопора непарного плотного зачатка (группы клеток), впоследствии разделяющегося на две симметричные полоски клеток. При энтероцельном способе зачаток мезодермы может быть парным или непарным; в одних случаях формируются два симметричных целомических мешка, а в других — сначала образуется один общий целомический мешок, впоследствии разделяющийся на две симметричные половины. Производные зародышевых листков. Дальнейшая судьба трех зародышевых листков различна. Из эктодермы развиваются: вся нервная ткань; наружные слои кожи и ее производные (волосы, ногти, зубная эмаль) и частично слизистая ротовой полости, полостей носа и анального отверстия. Энтодерма дает начало выстилке всего пищеварительного тракта – от ротовой полости до анального отверстия – и всем ее производным, т.е. тимусу, щитовидной железе, паращитовидным железам, трахее, легким, печени и поджелудочной железе. Из мезодермы образуются: все виды соединительной ткани, костная и хрящевая ткани, кровь и сосудистая система; все типы мышечной ткани; выделительная и репродуктивная системы, дермальный слой кожи. У взрослого животного очень мало таких органов энтодермального происхождения, которые не содержали бы нервных клеток, происходящих из эктодермы. В каждом важном органе содержатся и производные мезодермы – кровеносные сосуды, кровь, часто и мышцы, так что структурная обособленность зародышевых листков сохраняется только на стадии их образования. Уже в самом начале своего развития все органы приобретают сложное строение, и в них входят производные всех зародышевых листков 16. Постэмбриональный период онтогенеза, его периодизация у человека. Основные процессы: рост, формирование дефинитивных структур, половое созревание, репродукция, старение. Постнатальный онтогенез - период развития организма от момента рождения до смерти. Он объединяет две стадии: а) стадию раннего постнатального онтогенеза; б) стадию позднего постнатального онтогенеза. Ранний постнатальный онтогенез начинается с рождения организма и заканчивается наступлением структурно-функциональной зрелости всех систем органов, включая половую систему. Продолжительность его у человека составляет 13-16 лет. Ранний постнатальный онтогенез может включать основные процессы органогенеза, дифференцировки и роста (например, у кенгуру) или же только рост, а также дифференцировку позднее созревающих органов (половые железы, вторичные половые признаки). У многих животных в постэмбриональном развитии имеет место метаморфоз. Поздний постнатальный онтогенез включает зрелое состояние, старение и смерть. Постэмбриональное развитие характеризуется: 1) интенсивным ростом; 2) установлением дефинитивных (окончательных) пропорций тела; 3) постепенным переходом систем органов к функционированию в режиме, свойственном зрелому организму. Рост - это увеличение массы и линейных размеров особи (организма) за счёт увеличения массы, но главным образом количества клеток, а также неклеточных образований. Для описания роста используют кривые роста (изменение массы или длины тела в течение онтогенеза), показатели абсолютного и относительного прироста за определённый промежуток времени, удельную скорость роста. Рост особи характеризуется либо изометрией - равномерным ростом частей и органов тела, либо аллометрией - неравномерным ростом частей тела. Аллометрия бывает отрицательной (например, замедленный рост головы по отношению к телу у ребёнка) и положительной (например, ускоренный рост рогов у жвачных). Скорость роста с возрастом, как правило, снижается. Животные с неопределённым ростом растут в течение всей жизни (моллюски, ракообразные, рыбы, земноводные). У животных с определённым ростом к определённому возрасту рост прекращается (насекомые, птицы, млекопитающие). Однако резкой грани между определённым и неопределённым ростом не существует. Человек, млекопитающие, птицы после прекращения роста всё же могут несколько увеличиваться в размерах. Процессы роста контролируются генотипом, одновременно завися от условий среды. Рост человека, обусловливаясь сочетанием наследственных и средовых факторов, обнаруживает изменчивость (возрастную, половую, групповую, внутригрупповую или индивидуальную и эпохальную). На рост и развитие организма его генотип может оказывать также опосредованное влияние через синтез биологически активных веществ -гормонов. Это - нейросекреты, вырабатываемые нервными клетками, гормоны эндокринных желез. Гормоны могут влиять как на обменные процессы (биосинтез), так и на экспрессию других генов, в свою очередь оказывающих влияние на рост. Между всеми эндокринными железами существует взаимосвязь, регулируемая по принципу обратных связей. Так, гормоны гипофиза влияют на эндокринную функцию половых желез, щитовидной железы и надпочечников. Гипофиз вырабатывает соматотропный гормон, недостаток которого приводит к карликовости - нанизму, а избыток - к гигантизму. 4-ая стадия эмбриогенеза - стадия дефинитивного (окончательного) органогенеза, на которой происходит формирование постоянных органов. Очень сложные процессы, протекающие на этой завершающей стадии эмбриогенеза, являются объектом изучения частной эмбриологии. В этом разделе мы ограничимся рассмотрением «судьбы» первичных органов зародыша. Из эктодермы развиваются: эпидермис кожи и его производные -перья, волосы, ногти, кожные и молочные железы, нервная система. Передний (расширенный) отдел нервной трубки преобразуется в головной мозг, остальная её часть (передний и средний отделы) - в спинной мозг. Энтодерма даёт начало внутренней выстилке пищеварительной и дыхательной систем, секретирующим клеткам пищеварительных желез. Сомиты претерпевают следующие преобразования: дерматом формирует дерму (глубокий слой кожи); склеротом участвует в образовании скелета (хрящевого, затем костного); миотом даёт начало скелетной мускулатуре. Из нефротома развиваются органы мочевыделения. Несегментированная мезодерма (спланхнотом) даёт начало плевре, брюшине, перикарду, участвует в развитии сердечно-сосудистой и лимфатической систем. Половое созревание - процесс формирования воспроизводящей функции организма человека, проявляющийся постепенным развитием вторичных половых признаков и завершающийся наступлением половой зрелости. У человека период полового созревания называют переходным, или пубертатным, его продолжительность составляет в среднем около 5 лет. Возрастные рамки полового созревания подвержены индивидуальным колебаниям (у девочек от 8 — 10 до 16 — 17 лет, у мальчиков от 10 — 12 до 19 — 20 лет). Появление вторичных половых признаков у девочек в период от 8 до 10 лет, у мальчиков от 10 до 12 лет называют ранним половым созреванием (оно связано обычно с конституциональными факторами). Важный признак пубертатного развития – установление регулярной активности гонад которая проявляется у девушек менструациями, а у юношей – эякуляциями. Внутрисекреторная активность гонад у обоих полов проявляется также фазовыми изменениями темпов роста отдельных сегментов скелета, в результате чего устанавливаются дефинитивные (структур) пропорции тела и формируются вторичные половые признаки. Вторичные половые признаки включают главным образом изменения кожи (в частности, мошонки) и ее дериватов (именно в период созревания происходит рост гривы у льва, развитие так называемой половой кожи у обезьян, рогов у оленя). Первыми признаками пубертатного развития у мальчиков наряду с увеличением размеров яичек и ускорением тотального роста являются интенсификация оволосения и изменения мошонки. Средний возрастной период появления отдельных признаков у 50% обследованных составлял: мутация голоса – 12 лет 3,5 мес, оволосение лобка – 12 лет 9,5 мес, увеличение Щитовидного хряща гортани – 13 лет 3,5 мес, оволосение подмышечных впадин – 13 лет 9,5 мес и оволосение лица – 14 лет 2 мес. Изучая продолжительность и темпы формирования вторичных половых признаков, В. Г. СидамонЭристави нашла, что скорость развития отдельных признаков полового созревания имеет свои «пики». Репродуктивная функция человека – воспроизведение себе подобных. Способность человека как вида передавать одну половину генетической информации будущего поколения от отца к матери обеспечивается физиологическими особенностями репродуктивной функции мужского организма. Репродуктивная функция женского организма обеспечивает процесс фертилизации, внутриутробное развитие плода, рождение ребенка и его вскармливание грудным молоком. Отличительной особенностью репродуктивной функции человека от других физиологических функций организма является то, что ее нормальное функционирование проводит к слиянию половых клеток мужского и женского организмов в процессе половой репродукции. Ооциты и сперматозоиды называются женскими и мужскими половыми клетками, или гаметами. Мужские и женские гаметы в зрелой форме содержат гаплоидное число хромосом, т. е. половину нормального числа. Гаплоидное число хромосом в гаметах формируется в процессе сперматогенеза и оогенеза (рис. 16.1). В мужском организме мейотическое деление сперматогенных клеток происходит постоянно на протяжении всей жизни после начала периода полового созревания (пубертатный период). Напротив, в ооците гаплоидное число хромосом образуется непосредственно перед овуляцией яйцеклетки из фолликула. В результате способности ооцита и сперматозоида соединяться друг с другом во время оплодотворения в женском половом тракте происходит образование зиготы. Этот процесс называется фертилизацией. В зиготе содержится диплоидное число хромосом, как в любой соматической клетке организма человека и животных. Две хромосомы из диплоидного числа в зиготе, а именно половые Х- и Y-хромосомы, обусловливают мужской или женский пол будущей особи в новом поколении. Женская половая клетка содержит только Х-хромосомы, а мужская — Х- и Y-хромосомы. Хромосомы заключают в себе гены, которые передают генетические особенности одного поколения другому. Старение – это необратимый процесс постепенного угнетения основных функций организма (регенерационных, репродуктивных и др.), вследствие которого организм теряет способность поддерживать гомеостаз, противостоять стрессам, болезням и травмам, что делает гибель неизбежной. Основные концепции в биологии развития (гипотезы преформизма и эпигенеза). Современные представления о механизмах эмбрионального развития. Преморфизм – в этой теории онтогенез рассматривали лишь как рост расположенных в определенном пространственном порядке предсуществующих структур и частей будущего организма. В этих рамках каких-либо новообразований или преобразований структур в индивидуальном развитии не происходит. Логическое завершение идеи преформизма заключается в допущении абсурдной мысли о ≪заготовленности≫ в зиготе и даже в половых клетках прародителей структур организмов всех последующих поколений, как бы вложенных последовательно наподобие деревянных матрешек. Эпигенез – альтернатива периморфизму. сформулирована в середине XVIII в. Ф. К. Вольфом, впервые обнаружившим новообразование нервной трубки и кишечника в ходе эмбрионального развития. Индивидуальное развитие стали связывать целиком с качественными изменениями, полагая, что структуры и части организма возникают как новообразования из бесструктурной яйцеклетки. В XIX в. К. Бэр впервые описал яйцо млекопитающих и человека, а также зародышевые листки и обнаружил сходство плана строения зародышей различных классов позвоночных — рыб, амфибий, рептилий, птиц, млекопитающих. Он же обратил внимание на преемственность в этапах развития — от более простого к более сложному. Бэр рассматривал онтогенез не как предобразование, не как новообразование структур, а как их преобразование, что вполне согласуется с современными представлениями. 17. Основные концепции в биологии развития (гипотезы преформизма и эпигенеза). Современные представления о механизмах эмбрионального развития. ПРЕФОРМИЗМ И ЭПИГЕНЕЗ В ИСТОРИИ ЭМБРИОЛОГИИ В истории человечества существует давний интерес к природе размножения и развития. Эмбриология - наука о зародышевом развитии - одна из древнейших научных дисциплин. От античных времен ведут начало две противоположные точки зрения на причины и движущие силы индивидуального развития организмов - преформизм и эпигенез. Сторонники преформизма(от латинского praeformo - заранее образую, предобразую) исходили из того, что все формы, структуры и свойства будущего организма заложены в нем еще до рождения, даже в половых клетках. Более того, уже в этом еще не родившемся организме содержатся невидимые (очень маленькие) зачатки будущих поколений, как вложенные одна в другую многочисленные матрешки убывающих размеров. Так, выдающийся врачеватель Древней Греции, основоположник медицины Гиппократ (IV в. до н. э.) обращал внимание на то, что цыпленок содержится в яйце в готовом виде со всеми необходимыми членами тела; в ходе его насиживания курицей происходит только рост, увеличение размеров уже предсуществующей формы (отсюда и «пре-формизм»). Наблюдения Гиппократа относятся к периоду зарождения эмбриологии, это ранний преформизм - как одно из ранних проявлений механицизма в биологии (см. сегмент 11). Расцвет преформизма приходится на XVII-XVIII в.в., когда эта точка зрения и оформляется в теорию преформации. Излюбленными аргументами преформистов, кроме цыпленка в яйце, становятся личинка бабочки - куколка, которая содержит все части взрослого организма, многоклеточная шаровидная водоросль вольвокс с вложенными один в другой шарами 2-й и 3-й генерации (это вариант бесполого, или вегетативного, размножения - вроде внутреннего почкования). Уже известен в общих чертах онтогенетический цикл. Благодаря созданию микроскопа (Роберт Гук, 1665 г.) стали известны соматические и половые клетки. Когда стало ясно, что новый организм происходит от слияния яйца и сперматозоида, мнения преформистов о первоисточнике развития резко разделились. Большинство считало, что организм заложен в яйце (оно гораздо крупнее и содержит питательные вещества), тогда как сперматозоид лишь активирует яйцо к развитию. Сторонников этой теории называли овистами (от латинского ovum - яйцо). Другие - их называли анималькулистами (от латинского animalculum зверек, что означало сперматозоид, то есть микроскопический зверек) - видели предсуществующую форму организма именно в сперматозоиде, даже рисовали его в виде скрюченного человечка с хвостом. Яйцо по мнению анималькулистов является лишь питательной средой для развития сперматозоида, подобно тому, как плодородная почва служит кормилицей для прорастающего семени. Как уже отмечено, преформизм можно отнести к разряду механистических представлений в биологии. По философской сути он является примитивным материализмом, поскольку возникновение нового организма объяснялось существованием вполне реальных, материальных, хоть и микроскопических, зачатков. Однако в своей крайней форме и в завершенном логическом построении преформизм приходил к догме о заложенных в организме зачатках зародышей всех будущих поколений («вложение зародышей») и, таким образом, смыкался с идеей изначального сотворения живых существ богом, то есть становился «аргументом» в пользу креационизма (от латинского creatio - создание, сотворение). В противоположность преформизму сторонники эпигенеза (от греческих epi - над, сверх, после и genesis - происхождение, возникновение) представляли зародышевое развитие как процесс, осуществляемый путем последовательных новообразований структур из недифференцированной массы оплодотворенного яйца. Принципиально важным было решение вопроса о движущих силах развития. Эпигенетики невольно приходили к признанию неких внешних нематериальных факторов, управляющих морфогенезом. Так, уже Аристотель в противоречие Гиппократу утверждал, что ни в яйце, ни в семени нет готовых структур взрослого организма; развитием управляет некая высшая цель, жизненная сила - энтелехия (см. сегмент 11 о витализме). В XVIII веке член Петербургской Академии наук К.Ф.Вольф провел детальное изучение развития яйца курицы и показал, что появление зачатков органов идет постепенно, на месте неоформленной массы желтка. Развитием, по мнению Вольфа, управляет «существенная (эссенциальная) сила» - по сути та же энтелехия. Таким образом, эпигенез в законченном виде предлагает виталистическое решение проблемы индивидуального развития. Энтелехия, существенная сила и т. п. нематериальные факторы синонимичны божественной воле, так что все учение становится явно идеалистическим. Как ни странно, но и преформисты, и эпигенетики в самой основе своих воззрений были правы. Если от преформизма взять наличие уже в половых клетках некоторого материального образа или программы строения будущего организма, а от эпигенеза поэтапность развития и необходимость его внешнего контроля (хотя бы со стороны материнского организма), то в итоге мы получим современную трактовку биологии индивидуального развития, которая признает наличие как генетических, так и эпигенетических начал развития. Пересадка эмбриональных клеток (ЭК) переживает расцвет как в плане фундаментальных исследований, так и в практическом отношении для заместительной коррекции различных патологий у человека. Пересадка ЭК и соматических клеток - альтернатива пересадкам органов и тканей. Создание банков клеток позволяет поставить методы клеточной трансплантации на поток и иметь резервы собственных замороженных клеток с момента рождения. Пересадки ЭК широко используются в практике для целей лечения наследственных, дегенеративных и иных заболеваний человека, а также делаются попытки использовать их для восполнения функций органов и тканей при их естественном истощении в ходе старения организмов. Метод пересадки ЭК - уникальный метод изучения механизмов эмбриогенеза, межклеточного взаимодействия и старения организма. Современные методы биотехнологии позволили по новому и в массовых масштабах проводить работы с ЭК. Использование как источника клеток эмбрионального материала человека и животных все больше уступает использованию переживающих клонов клеток. В настоящее время во многих странах мира созданы банки практически для любых типов клеток, используемых в терапевтических и научных целях. В средине 90-х годов более чем в 300 центров 30 стран мира было проведено более 10000 трансплантаций только гематогенной ткани. Прогресс как в применении, так и в развитии фундаментальных исследований в области трансплантации ЭК был получен в результате привлечения внимания транснациональных корпораций к научным фундаментальным разработкам. Во многом, механизмы эффектов трансплантированных ЭК остаются мало понятными, и часто практическое использование метода опережает научную часть разработок. Наиболее интересным является то, что пересадка даже очень небольших объемов клеток дает выраженные эффекты, вплоть до полного купирования симптомов часто неизлечимых другими методами заболеваний. Так, пересадка всего 3% клеточной массы печени купирует печеночную недостаточность. Часто после пересадки наблюдается активирование собственных клеток органа, стимуляция регенерации сохранившихся клеток. Последнее связывают с выделением ЭК различных цитокинов, а также активным состоянием ЭК, включающихся в межклеточные взаимодействия с собственными клетками реципиента. В этой связи следует указать на важность в формировании такого межклеточного взаимодействия иммунной системы. Так, отечественными учеными, в т.ч. нами была подробно разработана концепция о регуляции определенными субпопуляциями Т-лимфоцитов процессов роста и регенерации самых различных типов клеток. Исходя из этих взглядов, ЭК являются факторами запуска регенерации собственных клеток реципиента, а также сами нуждаются для нормального приживления в активной помощи данного типа клеток и в создании состояния иммунной толерантности, так как переносимые клетки все же являются генетически чужеродными для организма. Понятно с этих позиций, почему назначение после переноса ЭК больным цитокинов и факторов роста улучшает результаты, а также позволяет использовать на порядок меньшие количества переносимых ЭК. Переносимые ЭК активно размножаются в тканях реципиентов, формируют клоны клеток, дифференцируются в функционально полноценные клетки и восполняют функции неполноценных или поврежденных клеток реципиентов, встраиваясь непосредственно в ткани реципиента и создавая там функционирующую ткань донора. В ряде случаев ЭК сливаются, например, с миобластами реципиента, образуя гибридные клетки, восстанавливая их функцию в организме. Важное значение имеет и выделение ЭК факторов, стимулирующих ткани и организм реципиента, к чему во многих случаях сводится биостимулирующее общее влияние ЭК 18. Критические периоды в онтогенезе человека. Аномалии и пороки развития. Классификация пороков развития. Значение нарушений частных и интегративных механизмов онтогенеза в формировании врожденных пороков развития. Тератогенез. Канцерогенез. В процессе индивидуального развития имеются критические периоды, когда повышена чувствительность развивающегося организма к воздействию повреждающих факторов внешней и внутренней среды. Выделяют несколько критических периодов развития. Такими наиболее опасными периодами являются: 1) время развития половых клеток - овогенез и сперматогенез; 2) момент слияния половых клеток - оплодотворение; 3) имплантация зародыша (4-8-е сутки эмбриогенеза); 4) формирование зачатков осевых органов (головного и спинного мозга, позвоночного столба, первичной кишки) и формирование плаценты (3-8-я неделя развития); 5) Стадия усиленного роста головного мозга (15-20-я неделя); 6) формирование функциональных систем организма и дифференцирование мочеполового аппарата (20-24-я неделя пренатального периода); 7) момент рождения ребенка и период новорожденности - переход к внеутробной жизни; метаболическая и функциональная адаптация; 8) период раннего и первого детства (2 года - 7 лет), когда заканчивается формирование взаимосвязей между органами, системами и аппаратами органов; 9) подростковый возраст (период полового созревания - у мальчиков с 13 до 16 лет, у девочек - с 12 до 15 лет). Одновременно с быстрым ростом органов половой системы активизируется эмоциональная деятельность. Пороки развития — аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ, амниотические перетяжки и т.д.) факторов. В зависимости от причины все врожденные пороки развития делят на наследственные, экзогенные (средовые) и мультифакториальные. Наследственными называют пороки, вызванные изменением генов или хромосом в гаметах родителей, в результате чего зигота с самого возникновения несет генную, хромосомную или геномную мутацию. Генетические факторы начинают проявляться в процессе онтогенеза последовательно, путем нарушения биохимических, субклеточных, клеточных, тканевых, органных и организменных процессов. Время проявления нарушений в онтогенезе может зависеть от времени вступления в активное состояние соответствующего мутированного гена, группы генов или хромосом. Последствия генетических нарушений зависят также от масштаба и времени проявления нарушений. Экзогенными называют пороки, возникшие под влиянием тератогенных факторов (лекарственные препараты, пищевые добавки, вирусы, промышленные яды, алкоголь, табачный дым и др.), т.е. факторов внешней среды, которые, действуя во время эмбриогенеза, нарушают развитие тканей и органов. Поскольку средовые экзогенные факторы в конечном итоге оказывают влияние на биохимические, субклеточные и клеточные процессы, механизмы возникновения врожденных пороков развития при их действии такие же, как при генетических причинах. В результате фенотипическое проявление экзогенных и генетических пороков бывает весьма сходным, что обозначается термином фенокопия. Для выявления истинных причин возникновения пороков в каждом конкретном случае следует привлекать множество различных подходов и критериев. Мультифакториальными называют пороки, которые развиваются под влиянием как экзогенных, так и генетических факторов. Вероятно, скорее всего бывает так, что экзогенные факторы нарушают наследственный аппарат в клетках развивающегося организма, а это приводит по цепочке ген — фермент — признак к фенокопиям. Кроме того, к этой группе относят все пороки развития, в отношении которых четко не выявлены генетические или средовые причины. В зависимости от стадии, на которой проявляются генетические или экзогенные воздействия, все нарушения, происходящие в пренатальном онтогенезе, подразделяют на гаметопатии, бластопатии, эмбриопатии и фетопатии. Если нарушения развития на стадии зиготы (гаметопатия) или бластулы (бластопатия) очень грубые, то дальнейшее развитие, видимо, не идет и зародыш погибает. Эмбриопатии (нарушения, возникшие в период от 15 сут до 8 нед эмбрионального развития) как раз составляют основу врожденных пороков, о чем уже говорилось выше. Фетопатии (нарушения, возникшие после 10 нед эмбрионального развития) представляют собой такие патологические состояния, для которых, как правило, характерны не грубые морфологические нарушения, а отклонения общего типа: в виде снижения массы, задержки интеллектуального развития, различных функциональных нарушений. Очевидно, что наибольшее клиническое значение имеют эмбриопатии и фетопатии. В зависимости от последовательности возникновения различают первичные и вторичные врожденные пороки. Первичные пороки обусловлены непосредственным действием тератогенного фактора, вторичные — являются осложнением первичных и всегда патогенетически с ними связаны. Выделение первичных пороков из комплекса нарушений, обнаруженных у пациента, имеет большое значение для медико-генетического прогноза, поскольку риск определяется по основному пороку. |