гв. 1 слайд Гранулематоз Вегенера быстропрогрессирующее заболевание невыясненной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (а именно антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующееся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек,
Скачать 20.66 Kb.
|
1 слайд Гранулематоз Вегенера - быстропрогрессирующее заболевание невыясненной этиологии, ассоциированное с выработкой аутоантител (а именно антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующееся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего лёгких и почек, а также верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха), в основе воспаления лежит васкулит мелких сосудов с образованием гранулём. 2 слайд По распространённости воспалительного процесса выделяют Локальный (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит или гранулемы глазницы); Ограниченный (изменения в легких наряду с поражением верхних дыхательных путей или глаз); Генерализованный (поражение легких, верхних дыхательных путей, почек). 3 слайд Эпидемиология В США распространенность ГВ в популяции составляет от 25 до 55 случаев на 1 миллион населения. ГВ встречается в любом возрасте, но чаще в диапазоне от 40 до 65 лет. Считается, что заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин. 4 слайд Этиология Этиология гранулематоза Вегенера остается неизвестной. Предполагают ряд теорий возникновения заболевания: Инфекционная теория. Причиной заболевания согласно этой теории является золотистый стафилококк. Было замечено, что периоды повышения концентрации золотистого стафилококка в организме совпадают с клиническими признаками обострения заболевания Вирусная теория: Согласно данной теории большую в развитии гв играют вирусы гепатита С, ВИЧ, Цитомегаловирус, Вирус Эпштейна- Барра Так Известно, что гепатит С может индуцировать васкулит, который морфологически схож с изменениями в органах при гранулематозе Вегенера Изменения при некротизирующих васкулитах у ВИЧ- инфицированных во многом повторяют таковые при гв Большое значение в этиологии имеют так же неблагоприятные экологические факторы и наследственная предрасположенность. 5 слайд Патогенез Считается, что в основе патогенеза – иммунологические реакции. Что подтверждается обнаружением в крови циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной реакцией В патогенезе гранулематоза Вегенера имеет значение гиперреактивность гуморального звена иммунитета: повышение сывороточного и секреторного IgA,IgG и IgE У некоторых больных обнаруживаются Гранулемы с большим числом гигантских многоядерных клеток, особенно в легких, что может быть проявлением либо аллергической реакции замедленного типа либо реакции на инородное тело, но прямых доказательств нет. У большинства больных имеются антитела к цитоплазме нейтрофилов, преимущественно к протеазе-3. 6 слайд Морфологические проявления при гв представлены 1) генерализованным аллергическим васкулитом с вовлечением в процесс артерий и вен; 2) некротизирующим гранулематозом; 3) гломерулонефритом с фибриноидным некрозом и тромбозом капиллярных петель. 7 слайщд Сосудистые изменения В основном поражаются артерии и вены легких Изменения в сосудах Складываются из трех фаз: альтеративной (некротической), экссудативной и продуктивной с выраженной гранулематозной реакцией. В исходе возникают склероз и гиалиноз сосудов с развитием хронических аневризм или стеноза, вплоть до полной облитерации просвета. Поражение мелких сосудов лежит в основе формирования гранулем 8 слайд Некротизирующий гранулёматоз Некротизирующий гранулёматоз вначале обнаруживается в области верхних дыхательных путей. При прогрессировании развивается генерализованная форма, при которой некротизирующий гранулематоз обнаруживается в трахее, бронхах, ткани легкого, где развиваются язвенно-некротические процессы, фокусы бронхопневмонии. 9 слайд На картинке Обширный некроз с периферической лимфоцитарной инфильтрацией 10 слайд Картинка гигантские клетки 11 слайд Гломерулонефрит Это характерный признак гранулематоза Вегенера. Чаще он представлен фибриноидным некрозом капиллярных петель и артериол клубочков и экстракапиллярной реакцией (образование характерных «полулуний»). 12 слайд Клиника Начинается заболевание с ринита, сопровождающегося язвенно-некротическими изменениями на слизистой оболочке придаточных пазух, трахеи или гортани. Наблюдаются высокая температура, мигрирующий полиартрит, миалгии, анорексия, кожные изменения 13 слайд Развернутый период заболевания характеризуется нарастающим поражением верхних дыхательных путей, появляются кровянисто-гнойное отделяемое из носа, развиваются язвенно-некротическое поражение костей и хрящей лицевого скелета, вплоть до перфорации носовой перегородки и седловидной деформации носа. 14 слайд Поражение легких сопровождаются одышкой, болями в грудной клетке, появляются кровохарканье и кашель с кровянистой мокротой. Процессы рубцевания очагов гранулематозного воспаления ведут к стенозированию гортани и обструкции дыхательных путей Рентген легких показывает множественные двухсторонние инфильтраты, возможен распад и образование полостей 15слайд У большинства больных поражаются почки с развитием гломерулонефрита с гематурией и протеинурией. Отсутствие лечения приводит к почечной недостаточности (одна из основных причин смерти). При поражении нервной системы диагностируются: нейропатия черепно-мозговых нервов, множественная мононейропатия и , иногда, гранулемы головного мозга 16 слайд Поражаются глаза: от конъюктивита до панофтальмита. Атрофируется зрительный нерв. Возможна потеря зрения. На коже проявляются везикулы, папулы, подкожные изъязвления и узлы 17слайд Лабораторная диагностика Клинический анализ крови важен для оценки воспалительной активности ( СОЭ, лейкоцитоз). С этой же целью определяют значения фибриногена и CРБ. Из иммунологических исследований ключевая роль принадлежит определению антител к цитоплазме нейтрофилов: к протеиназе-3 и реже выявляемые антитела к миелопероксидазе. Большое значение имеет лабораторная оценка функции жизненно важных органов, в первую очередь почек: определение креатинина и электролитов сыворотки , расчёт скорости клубочковой фильтрации, контроль показателей общего анализа мочи. 18 слайд Инструментальная диагностика включает в себя Гистологическое исследование поражённой ткани с обнаружением фибриноидного некроза и воспаления стенки сосудов в сочетании с периваскулярными и экстравазальными гранулёмами. Для диагностики анатомических изменений во внутренних органах и обнаружения активного воспалительного процесса широко используются: рентгенография, КТ, МРТ, сцинтиграфия, 19 слайд Лечение Комбинированная терапия: глюкокортикостероиды (преднизолон), иммунодепрессанты (наиболее эффективен циклофосфан). В последние годы применяется плазмаферез. Тяжелое течение и неэффективность лечебных мероприятий являются показанием для проведения двусторонней нефрэктомии (и спленэктомии) с последующей трансплантацией почки. При присоединении вторичной инфекции (бактериальной, микотической) — соответствующая антибактериальная или антимикотическая терапия. В комплекс лечения включаются витамины; стимуляторы кроветворения; переливания крови, лейкоцитарной и тромбоцитарной массы; симптоматическое лечение. 20 слайд Прогноз Не совсем благоприятный: в случае поздней диагностики больные погибают в течение первого года от легочно-сердечной и почечной недостаточности, присоединения инфекции. При генерализованной форме смерть больных наступает в течение 5 месяцев. При лечении циклофосфаном и глюкокортикоидами 4-летняя выживаемость составляет 93%. Несмотря на увеличение долгосрочной выживаемости, ремиссия с полным исчезновением проявлений болезни достижима лишь у небольшой части больных, и у многих пациентов отмечаются рецидивы — 1 и более |