остеология. 19. Строение типичного ребра. Строение первого ребра
 Скачать 75.67 Kb.
|
Добавочная ладьевидная костькости между медиальной и промежуточной клиновидными костями 31.Строение костей плюсны и фаланг пальцев стопы, их аномалии развития. Костями плюсны (os metatarsi) выделяют: тело основание головку Фаланги (os digitorium) имеется: проксимальная средняя дистальная В фаланге различают: тело основание головку Аномалии: олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие не- скольких пальцев на кисти или стопе афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе Брахидактилия (син.: короткопалость) – укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей. Существует следующая классификация брахидакти- лий. А) Тип A (брахимезофалангия) – укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Выделяют несколько подгрупп. 1. Тип A 1 (брахимезофалангия, тип Фараби) – все сред- ние фаланги рудиментарные и иногда сливаются с кон- цевыми. Проксимальные фаланги I пальцев кистей и стоп укорочены, возможна задержка роста. 2. Тип A 2 (брахимезофалангия, тип Мора – Врита) – уко- рочение средней фаланги II пальца кисти и стопы при относительно сохранных остальных пальцах. Из-за ромбовидной или треугольной формы средних фаланг II пальцы отклонены радиально. Б) Тип B – средние фаланги укорочены, как и при типе А, кроме того недоразвиты или отсутствуют дистальные фа- ланги пальцев рук и ног, наблюдается сращение II и III пальцев. В) Тип C – отличается укорочением средних и проксималь- ных фаланг II и III пальцев, иногда с гиперсегментацией проксимальных фаланг, возможны симфалангия и укоро- чение метакарпальных костей, укорочение большого паль- ца за счет недоразвития I пястной кости. Встречаются низкий рост и умственная отсталость. Г) Тип D (брахимегалодактилия) – укорочение больших паль- цев кистей и стоп за счет укорочения дистальной фалан- ги. Д) Тип E – укорочение пястных и плюсневых костей. Популяционная частота – 1.5 : 100 000. Наиболее часто встречаются типы А 3 и D. Тип наследования – аутосомно- доминантный. Брахикамптодактилия – особая форма брахидактилии, выража- ющаяся в укорочении пястных (плюсневых) костей и средних фаланг в сочетании камптодактилией. Брахиметакарпия – укорочение пястных костей. Гипофалангия (син.: олигофалангия) – уменьшенное по сравне- нию с нормой число фаланг на пальцах кистей или стоп. Рас- сматривается как вариант брахидактилии. Дактилогрипоз – врожденная деформация кисти или стопы, ха- рактеризующаяся искривлением пальцев. Клинодактилия – латеральное или медиальное искривление пальцев. Макродактилия (син.: гигантизм пальцев, мегалодактилия, дак- тиломегалия) – чрезмерное увеличение пальцев кистей и/или стоп. В процесс может вовлекаться один или несколько паль- цев, чаще II и III. Нередко сочетается с синдактилией. Макрофалангия – чрезмерно длинные фаланги пальцев. Отклонение I пальца стопы кнаружи (hallus valgus) – отклонение головки I плюсневой кости кнутри, а пальца кнаружи в соче- тании с деформацией стопы. Отклонение I пальца стопы кнутри (hallus varus) – отклонение вплоть до перпендикулярного его положения к продольной оси стопы. Встречается редко. Отклонение V пальца стопы кнутри (син.: мизинец стопы варус- ный) – искривление V пальца с компонентами аддукции и ротации. Пятый плюсневый сустав при этом находится в со- стоянии подвывиха, а палец отклонен медиально и дорсаль- но или в сторону подошвы, располагаясь над или под IV паль- цем. Бывает одно- и двусторонним. Перидактилия – отсутствие I и V пальцев кистей и/или стоп. Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество паль- цев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов: А) постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус Б) преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев. Синфалангия – сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей. 32.Аномалии развития конечностей вследствие аплазии или гипоплазии структур. Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают: А) Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дис- тальных отделов конечностей. Различают: 1) тип I пальца кисти или стопы – гипоплазия или апла- зия большого пальца; 2) радиальный тип: а) гипоплазия лучевой кости, б) гипоплазия лучевой кости с луче-локтевым синос- тозом, в) частичная аплазия лучевой кости, г) частичная аплазия лучевой кости с луче-локтевым синостозом, д) тотальная аплазия лучевой кости; 3) тибиальный тип – гипоплазия или аплазия (частичная или тотальная) большеберцовой кости. Сопровожда- ется укорочением и искривлением голени внутрь, де- формацией стопы. Б) Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности. В зависимости от распространеннос- ти процесса различают: 1) длинный аксиальный тип руки – гипоплазия или час- тичная аплазия плечевой кости с полной или частич- ной аплазией лучевой кости и луче-локтевым синос- тозом, 2) длинный аксиальный тип ноги – гипоплазия или час- тичная аплазия бедренной кости с тотальной или час- тичной аплазией большеберцовой кости, 3) средне-медиальный тип руки – субтотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лу- чевой и луче-локтевым синостозом, 4) средне-медиальный тип ноги – субтотальная аплазия бедренной кости с частичной или тотальной аплазией большеберцовой, 5) короткий аксиальный тип руки – тотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лу- чевой кости и луче-локтевым синостозом, 6) короткий аксиальный тип ноги – тотальная аплазия бедренной кости с частичной или полной аплазией большеберцовой. Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы поро- ков лежит остановка формирования или недостаточное фор- мирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплази- ей или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные. А) Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ам- путации врожденные) – включают все врожденные дефек- ты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относитель- но длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дисталь- ный отдел конечности отсутствует полностью, что отли- чает их от продольных редукционных пороков, при кото- рых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются. Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – от- сутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне: 1) гемибрахия – отсутствие предплечья, 2) ахейрия – отсутствие кисти, 3) аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы, 4) ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей; 5) адактилия (син.: экстродактилия) – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе, 6) олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие не- скольких пальцев на кисти или стопе, 7) афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе. В) Пороки конечностей редукционные продольные – редук- ция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные фор- мы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или сред- них отделов конечностей, или же в комбинированным виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных от- делов. Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию: А) абрахия – отсутствие двух верхних конечностей, Б) монобрахия – отсутствие одной верхней конечности, В) апус – отсутствие двух нижних конечностей, Г) моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конечности. Аплазия костей запястья – чаще ладьевидной кости или кости- трапеции. Обычно сочетается с аплазией костей предплечья, кисти. Аплазия малоберцовой кости – сопровождается укорочением ко- нечности, искривлением большеберцовой кости, вальгусной или эквино-варусной деформацией стопы, а также отсутстви- ем малоберцовых и икроножных мышц, иногда и IV – V паль- цев. Аплазия надколенника – в изолированном виде встречается ред- ко. Наблюдается, как правило, при экстрамелиях. Гипоплазия костей запястья – чаще ладьевидной кости или кос- ти-трапеции. Гипоплазия малоберцовой кости – сопровождается укорочением конечности, искривлением большеберцовой кости, вальгус- ной или эквино-варусной деформацией стопы, а также отсут- ствием малоберцовых и икроножных мышц, иногда и IV – V пальцев. Расщепление кисти (син.: экстродактилия, кисть клешнеобраз- ная, кисть омара) – аплазия центральных компонентов кис- ти (обычно между III и IV пальцами): пальцев и/или пястных костей с наличием расщелины на месте отсутствующих кос- тей. Типичная форма сопровождается аплазией одного или нескольких пальцев. Расщепление стопы (син.: стопа клешнеобразная) – аплазия цен- тральных компонентов стопы (обычно между III и IV паль- цами): пальцев и/или плюсневых костей с наличием расщели- ны на месте отсутствующих костей. Типичная форма сопро- вождается аплазией одного или нескольких пальцев. Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или ча- стичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа: А) фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедрен- ной кости, Б) фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени, В) фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей. Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отхо- дящим непосредственно от туловища. 33. Аномалии развития конечностей вследствие развития дополнительных структур. Увеличение числа костей конечностей – может касаться любой кости, но чаще дополнительные кости встречаются в кистях и стопах. Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество паль- цев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов: А) постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус Б) преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев. Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей. Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки. Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия). Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увеличе- ние числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней. Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия). Гемигипертрофия (син.: долихостеномелия, гигантизм конечнос- тей, гигантизм парциальный, макросомия односторонняя, ге- мигипертрофия идиопатическая) – одностороннее увеличение тела и конечностей. Встречается редко. Выделяют несколько форм. А) Гемигипертрофия тотальная – увеличение всей половины тела. Б) Гемигипертрофия частичная (син.: гемигипертрофия сег- ментарная) – увеличение частей тела. В) Гемигипертрофия перекрестная – увеличение несмежных участков тела. 34.Аномалии развития конечностей вследствие неразделения или слияния структур. Бидактилия – наличие только двух пальцев на руке или ноге. Является разновидностью олигодактилии. Монодактилия – наличие одного пальца на кисти или стопе. Яв- ляется разновидностью олигодактилии. Синдактилия – неполная редукция или отсутствие редукции меж- пальцевых перегородок в процессе эмбриогенеза. Может быть следствием слияния первоначально нормально сформирован- ных пальцев. В связи с этим различают первичную и вторич- ную синдактилию, а также изолированную и входящую в со- став различных синдромов множественных врожденных по- роков развития. Выделяют 5 типов синдактилии: А) тип I (зигодактилия) – наличие перепонки между III и IV пальцами кисти (полной или частичной), иногда в про- цесс вовлекаются и другие пальцы. На стопах обычно на- блюдается полная или частичная перепонка между II и III пальцами; Б) тип II (синполидактилия) – синдактилия III и IV пальцев на кисти в сочетании с полидактилией IV пальца и син- дактилией IV и V пальцев на стопах с полидактилией V пальца; В) тип III (синдактилия IV и V пальцев) – обычно полная двусторонняя мягкотканная синдактилия IV и V пальцев кистей, иногда синостоз дистальных фаланг; Г) тип IV (тип Гаса) – полная двусторонняя мягкотканная синдактилия кистей при наличии 6 пальцев и 6 пястных костей. Д) тип V – синдактилия с синостозом (полным или частич- ным) пястных и плюсневых костей. Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением горо- ховидной кости). Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) лю- бые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синос- тоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости. Синостоз луче-локтевой врожденный – сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. В зависимости от протяженности сращения различают: А) тип I – тотальный синостоз проксимального конца костей, Б) тип II – наиболее частый синостоз проксимальных кон- цов костей за исключением головки лучевой кости, В) тип III – сращение в виде перемычки соответственно ме- тафизарному отделу костей. Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных кос- тей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V. Синфалангия – сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей. Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слия- ние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тка- ней и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюда- ется гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врож- денный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедрен- ных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформи- рованы две стопы (simpus dipus), одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus). 35.Аномалии развития конечностей в следствии чрезмерного развития структур. Стопа плоско-вальгусная (pes plano-valgus) – продольное плос- костопие с выраженным отведением переднего отдела стопы, пронацией пятки и поднятием наружного края. Стопа полая (pes excavatus, pes cavus) – увеличение (углубление) продольного свода стопы в области суставов Шопара и Лис- франка. Стопа пяточная (pes calcaneus) – деформация, противоположная конской стопе. Возникает в результате чрезмерного тыльно- го сгибания стопы в голеностопном суставе. Опора такой сто- пы при ходьбе приходится на пятку. Стопа-качалка – плоская или выпуклая подошвенная поверх- ность стопы с резко выдающейся кзади пяткой. Встречается редко. Макродактилия (син.: гигантизм пальцев, мегалодактилия, дак- тиломегалия) – чрезмерное увеличение пальцев кистей и/или стоп. В процесс может вовлекаться один или несколько паль- цев, чаще II и III. Нередко сочетается с синдактилией. Макромелия – чрезмерное увеличение размеров верхних или ниж- них конечностей. Макроподия (син.: мегалоподия) – чрезмерно длинные нижние конечности. Макрохейрия (син.: хейромегалия, длиннорукость) – чрезмерно длинные верхние конечности. Макрофалангия – чрезмерно длинные фаланги пальцев. Гемигипертрофия (син.: долихостеномелия, гигантизм конечнос- тей, гигантизм парциальный, макросомия односторонняя, ге- мигипертрофия идиопатическая) – одностороннее увеличение тела и конечностей. Встречается редко. Выделяют несколько форм. А) Гемигипертрофия тотальная – увеличение всей половины тела. Б) Гемигипертрофия частичная (син.: гемигипертрофия сег- ментарная) – увеличение частей тела. В) Гемигипертрофия перекрестная – увеличение несмежных участков тела. Арахнодактилия (син.: долихостеномелия, «кисть паучья») – ано- малия развития, характеризующаяся удлинением и истонче- нием пальцев рук и ног, иногда с их контрактурами. Являет- ся симптомом некоторых наследственных болезней соедини- тельной ткани, например болезни Марфана |