4. Нервная клетка, нервные волокна, нейроглия, строение и функции
 Скачать 236.6 Kb.
|
|
62. Рассеянный склероз. Рассеянный склероз - иммуноопосредованное заболевание, в основе которого лежит выработка олигоклональных патологических, характерно прогрессирующее течение и признаки многоочагового поражения НС. В 19 веке Шарко описал болезнь плотных бляшек и выделил в отдельное заболевание. Оппенгейм в нач.20 века - клиника, классификация, в 60-х 20 века Маргулис - аутоиммунная этиология. Эпидемиология - три зоны: зона высокого риска - Сев., Центр. Европа, Канада, север США, юг Австралии и Нов.Зеландия. Зона среднего риска - центр и юг США, Гавайские острова, сев. Скандинавия, Юж.Европа, Израиль, север и запад Украины, европ. Россия, Дальний Восток. Зона низкого риска: Азия, Южная Америка, Аляска, Мексика, Африки, Ближний и Средний Восток. Этиология. Генетическая предрасположенность (Си генов HLA на 6 хромосоме обуславливает неполноценность иммунитета). Инфекционные факторы и поствакцинальные осложнения, интоксикация (запускают Ат-образование, аутоиммунные процессы и разрушение миелина). Георгафический фактор (магнитное поле земли - высокий риск - по линии экватора). Патогенез. Аутоиммунная теория. Повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает повреждение миелина и нарушение синтеза НК глиальных клеток. Поврежденный основной белок миелина и измененная структура вновь образовавшихся белков становятся Аг, на которые вырабатываются специфические Ат, которые воздействуют как на поврежденный, так и на неповрежденный миелин. Формируется порочный круг и процесс димиелинезаци продолжается постоянно самостоятельно. 5 стадий течения: 1) перед обострением, за 2 недели до СМ повышается выработка цитокинов и монокинов (интерлейкины различных типов). 2) В острейшей стадии снижается количество клеток CD4 и CD8. 3) В подострой стадии снижается содержание в сыворотке активированных цитокинов. 4) и 5) стадии стабилизации и улучшения. Идет снижение продукции противовоспалительных цитокинов, возникает дефицит клеток CD8. Аллергическая реакция Аг-Ат провоцирует сосудистые и пролиферативные процессы в мезенхиме и глии, что способствует образованию бляшек в различных отделах ЦНС. У больных склерозом нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяется состав крови. В ликворе и плазме ЦИК с Ат к некоторым вирусам, основному белку миелина и липидам. Стрессы различного характера обостряют течение демиелинизирующего процесса. Со временем преобладает парасимпатика. Патоморфология. Образуются очаги демиелинизации в белом веществе - "склеротические бляшки" сероватого (старые) или розового (свежие) цвета - в стволе мозга, С/М, зрительных нервах, боковых желудочках, мозжечке, зрительных буграх и коре мозга, чаще распалагаются по ходу вен, размерами мм-см.1 фаза бляшки - ст. демиелинизации - распад миелина, вокруг бляшек инфильтрация лимфоидных и плазматических клеток. 2 фаза - очищение бляшки от продуктов распада с образованием дефекта мозгового вещества. Из глии выходят фагоциты и выносят продукты распада миелина и липидов за пределы НСи. 3 фаза - репаративная - происходит гибель осевых цилиндров, волокнистая глия и Соед.Тк формируют мощные рубцы. Сохранность длительная осевых цилиндров создает условия для восстановления их миелинового слоя, что придает течению РС ремиттирующий характер. Каждый новый очаг сопровождается СМ. Клиника. Начало заболевания 16-35 лет, протекает до 50 лет. Особенности клиники: объясняется медленным обменом веществ, фазами формирования бляшки, многообразием клинических проявлений, осевой цилиндр долго не страдает - функции долгое время сохранены. Характерно "мерцание" СМ в течении дня, диссоциация м/д изменениями на глазном дне и снижением зрения, м/д поражениями пирамидной Си и маловыраженном парезе, одни чувствительности сохраняются а другие исчезают, диссоциация пирамидных СМ по оси тела - в ногах выраженней. 1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка) 2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь 3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII) 4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия СМ Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед СМ Уотхофа: после горячей ванны, п/утомлении временно усиливается неврологический дефект Триада Шарко: нистагм, скандированная речь, интенционный тремор - п/мозжечковой форме. Пентада Мальбурга: эти 3 и первичная атрофия зрительных нервов, брюшных рефлексов - при оптической форме Секстада Маркова: нарушения зрения (снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы), вегетативные расстройства (атаксия) ,поражение гл/двигательного нерва, пирамидный СН (Бабаинского, Россолимо, нарушение вибрационной чувствительности по задним столбам С/М). Изменения ликвора (серозно-воспалительного характера, лимфоцитоз до 10). Тазовые нарушения (императивные позывы, учащение/задержка мочеотделения, запоры, сексуальные расстройства), психические изменения (снижение интеллекта, растройства поведения: апатия/депрессия) Виды РС: а) по локализации: церебро-спинальная, спинальная, церебральная, стволовая формы б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма (стволовая форма РС, или болезнь Марбурга). Диагностика. Учитывается наличие СМ органического заболевания, поражение 2-х и более отделов НСи, СМ поражения белого вещества преобладает (СМ выпадения - нарушения двигательной сферы), наличие ремиттирующего течения/проградиентности. МРТ - очаги миелина пораженного - розовые (свежие) и серые (старые). IgG повышен. СМЖ - основной белок миелин. ДифDS: с острым рас-м энцефаломиелитом, который быстро проходит, с арахноидитом (г/боли), с нейроревматизмом и нейросифилисом. Лечение: 1) Лечение обострений и проградиентных форми в ст.ремиссии: Метилпреднизалон 1000 мг и плазмофорез №5, пульс-терапия. Интерфероны: Авонекс 1р/неделю, бетта-интерферрон, Ребиф - 1-2 года, чтобы снизить бетта-иммунитет и повысить Т-гуморальный-иммунитет. Пептид Копаксан с 4 АК в составе (L-аланин, L-глутамин, L-лизин, L-тирозин) п/к 1 год 1р/д, или в таблетках. Милорал - таблетки (Т-иммунитет). ПИТЕРС (ЛП, изменяющие течение РСклероза) - действуют на различные стадии патогенеза: трентал, реополиглюкин, берлитион (антиоксидант), мемантин, мидантан (подавляет токсины). ЛП, восстанавливающие миелин: гаммиммун. Симптоматическая терапия. миорелаксанты (сирдалуд, баклофен, мидокалм), бензодиазепины (диазепам, вигабатрин, дантролен), иглорефлексотерапия, точечный массаж, инъекции ботулин-токсина, блокирующего синаптическую передачу в периферических нервах, сеансы гипербарической оксигенации, десмопрессин 20 мкг при императивных позывах (аналог вазопрессина), при интенционном треморе - курсы витамина В6, бета-адреноблокаторов в сочетании с антидепрессантами. Метаболическая терапия 1 раз в 4—6 мес (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе). При гипотрофиях ретаболил (анаболик). Энтеросорбция, переливание крови, УФ облучение крови. Цитостатики - метаксантрон, циклофосфан. Неовир - пр/вирусный ЛП. Прогноз: Благоприятный, если у женщин началось рано, у мужчин поздно, с ремиттирующим течением. Неблагоприятный - за 10 смерть от прямых осложнений при проградиентном течении. 63.Токсические поражения нервной системы. Зависит от химического свойства вещества: его физического состояния, дозы, попавшей в организм, продолжительности контакта, пути проникновения. Также на клинику отравления имеет значение проникает ли ч/з ГЭБ, блокирует ли ферменты, влияние на синаптическую передачу ч/з ФОС. Некоторые яды оказывают разное действие: мышьяк вызывает острое отравление в ЖКТ и хроническое в НСи. Токсические вещества: 1) Гепатотропные 2) нейротропные 3) ферментныые 4) гемолитические 5) анемические. Токсические вещества: гербециды, акриламид, ЛП: антилитотические, АБ, пр/малярийные; случайные: окись углерода, пары бензина, наркотики, барбитураты, токсикомании. Действие веществ сказывается комплексом физ-х и биол-х изменений, нарушением гемодинамики и нарушениями в НСи (опосредованно и неопосредованно): РФ и гипоталамус очень чувствительны. Клиника: Острое отравление - неотложное состояние, токсическая кома, дифДС с коматозным состоянием. Децеребрационная ригидность, судорожные припадки, отсутсвие РЗС, снижение АД. Отек мозга, нарушается деятельность СССи. Затем фаза остаточных явлений: Запах спирта изо рта при отравлении этанолом, метанолом; алый цвет слизистых - углеродом; угнетение дыхания - отравление сероуглеродом; коллапс и миоз - ФОС. Подострое и хроническое течение обусловлено накоплением яда в депо (печень - свинец и ртуть, а страдает НСи). Клиника: 1 фаза - повышена возбудимость, эндокринные сдвиги. 2 фаза - гипореактивность, изменения на ЭКГ, снижение АД. При хроническом отравлении : ВСД - отражает адаптационно-приспособительные реакции, потливость, нарушения сна, дыхания, учащение ЧСС. Токсическая неврастения (астеновегетативный СН) - раздражительность, слабость (ртуть вызывает, свинец, тетраэтил) - при прекращении действия все нормализуется. При продолжении действия токсических веществ развивается астено-органический СН - депрессия, энцефалопатия, патологические рефлексы, психоз, отек г/мозга. Гипоталамический СН - п/отравлении тетраэтилсвинцом) - гипотония, гипотермия, брадикардия. Экстрапирамидный СН - как п/паркинсонизме (окислый марганец, этанол, СО2). Мозжечково-вестибулярный СН. Эпилептический СН (ФОС, свинец, мышьяк, СО2). СН корковых нарушений (делирий, псевдопараличи, шизофренободобный СН, корсаковский психоз) - ртуть свинец. СН энцефалополирадикуолневрита - свинец, мышьяк, бромэтил - атаксия, арефлексия, эпиприпадки. Лечение: анальгетики, витамины, сан-курортное лечение, берлитион, вит В (бенфолипин). Профилактика в быту и на производстве. 64. Неврологические нарушения при алкоголизме. I. Хронический алкоголизм: А. Неврологические СН вне абстиненции и психоза: 1) СН вегетативной дистонии - гипоталамическиц СН; 2) судорожный СН; 3) псевдотабетический СН; 4) СН алкогольного энцефалита; 5) алкогольная миелопатия; 6) алкогольная миопатия; 7) алкогольная полинейропатия; 8) СН повышенного ВЧД; 9) гидроцефальный СН. Б. Неврологические проявления алкогольного абстинентного СН: 1) СН вегетативной дистонии 2) СН повышенного ВЧД. В. Неврологические проявления алкогольного делирия: Выраженный СН ВЧД, обусловленный гиперпродукцией ликвора и нарушением его оттока. Резко выраженный СН ВЧД, обусловленный увеличением массы мозга вследствие его набухания и отека. Г. Алкогольные энцефалопатии. Острая алкогольная энцефалопатия Гайе-Вернике (рвота, страх, тремор, атаксия, мыш.слабость, бред по ночам, диплопия, эпистатус, косоглазие, анизокария, атетоз, хорея, фибр.подергивания, гиперэстезия, пат.рефлексы, температура 38-41, может заканиваться летально), сверхострая форма энцефалопатии. Хронические алкогольные энцефалопатии: корсаковский психоз (нарушается память на текущие события), алкогольный псевдопаралич, алкогольная мозжечковая атрофия, алкогольная дегенерация мозолистого тела, центральный некроз моста. II Алкогольное опьянение (острая алкогольная интоксикация). СН вегетативной дистонии. СН ВЧД, обусловленный гиперпродукцией ликвора. СН ВЧД, обусловленный отеком мозга. III Патологическое опьянение (сумеречное состояние сознания, спровоцированное алкоголизмом, острый психоз, бред, галлюцинации). Повышение ВЧД вследствие приема алкоголя на фоне существующей ВЧГ у лиц с органическим поражением головного мозга травматической или инфекционной этиологии. Этилизм/алкогольная болезнь - хроническое проградиентное заболевание, опредляющееся патологически влечением с С2Н5ОН, дисфункциональным состоянием, абстинентным СН при прекращении приема, стойкими соматоневрологическими расстройствами и психической деградацией. Этиловый алкоголь вызывает СИ поощрения (опиоидные пептиды и дофамин накапливаются в г/м), вызывая эйфорию. Негативное действие: - гипогликемия; - белковая недостаточность, гиповитаминозы, микроэлементозы за счет холостых калорий алкоголя - метаболические нарушения: повышается синтез ХЛ, ожирение печени, накопление уратов →подагра, нарушаются свойства мембран нервных клеток, повышается метаболизм ЛП; - нарушается синтез тестостерона, АДГ → импотенция и полиурия; - повышается действие активирующих Си и снижается действие тормозящих. Лечение: Витамины В, С, при бреде - нейролептики. В периоде восстановления - прозерин, дибазол, физиолечение, ильгамма. 4 степени алкогольной интоксикации: 1) 1,5 г/л легкая - Тахикардия, повышение АД, бледность, слабость конвергенции, недоводит глазные яблоки кнаружи, в позе Ромберга неустойчив, нистагм. 2) 2,5 г/л средняя - Нарастает раздражение, атаксия, дизартрия, сон, гипертензионный СН, г/б. 3) 5 г/л тяжелая - Кома, атаксия, атония, эпиприпадки, угнетаются рефлексы, расстройство дыхания. Состояние острой токсической комы. 4) свыше 6 г/л смертельная Помощь:- Удалить слизь из ВДП - интубация трахеи+аппаратное дыхание - промывание желудка - атропин, кофеин, кардиомин, - глюкоза и инсулин в/в - форсированный диурез, 10% маннит в/в - витамины В1, В12 - седуксен при судорогах - гемодиализ, перитонеальный диализ Абстинентный СН - легкий - сопровождается тревожностью, слабостью, тремром конечностей, повышенным потоотделением и тахикардией. При отсутствие соматических заболеваний - лечение амбулаторно: тиамин 50 мг в/м и поливитамины. Достаточный прием жидкости и пищи. Бензодиазепиновые транквилизаторы: диазепам. Умеренный абстинентный СН м/протекать с лихорадкой, галлюцинациями и неадекватным поведением. Эпиприпадки ч/з 12-30 часов после прекращения приема алкоголя. Учитывая поражение печени при купировании температуры назначают парацетамол. Вводят глюкозу для коррекции гипогликемии, кетоацидоза. Тимин 50 мг в/в или в/м. Диазепам 5 мг каждые 6 часов. Д/профилактики судорожных припадков дифенин (1 г в течении 2 часов, затем 300 мг/с 3 дня и постепенная отмена в течение недели) или карбамазепин. Алкогольная полинейропатия - у лиц, злоупотребляющих алкоголем и его суррогатами. Возникает при нарушении метаболизма в спинальных и черепных нервах на фоне гиповитаминоза. Парестези в конечностях, боли в икрах, усиливающиеся при надавливании. Расстройства чувствительности по типу "носок", "перчаток ". При расстройстве глубокой чувствительности возникает атаксия. Чаще поражаются из ЧМН 2,3, 10. Опасно поражение блуждающего и диафрагмального нерва, а так при отмене алкоголя прогноз благоприятный. В течении заболевания выделяют: ст.нарастния СМ, ст. стационарную, ст.обратного развития. Лечение: В1 50-100 мг/с, С, стрихнин, нейролептики при бреде. В восстановительном периоде - прозерин, дибазол, физиолечение. 65. Психогенные заболевания, неврологическая классификация неврозов. Зоммер в кон.19 века ввел термин "психогения", которая играет роль в развитии неврозов. В этой сфере работал Павлов - сшибка нервной деятельности у собак путем эксперимента (утрата выработаных рефлексов при замене, например, круглой фигуры на звездчатую). Фрейд изучал процессы невратизации на уровне бессознательной деятельности. Кенон в 20 веке - эмиции и структура г/м связаны→расстройства. Селье дал понятие "стресс". Психогении возникают на фоне: негрубой органической патологии, информационной перегрузки, неразрешенных межличностных конфликтов, внутриличностных конфликтах, эмоциональных стрессах, детской психогении - импретинг, ятрогений. После психотравмирующей ситуации физиологические Си формируют адаптационные механизмы, в результате стресса формируются патологические Си. Изменяется вегтативно-соматическое состояние. Дыхательные расстройства - гипервентиляция, кардиоваскулярные - аритмия, лабильность АД, АГ; ЖКТ - отказ от приема пищи; периферические вегетативные нарушения - мокрые ладони; диссомнические расстройства сна; цефалический СН - г/боли от мышечного напряжения; астенически СН - слабость; липокимия - чувство потери сознания, обмороки. В результате социальной адаптации полной - человек здоров; п/компенсации развивается невротизм; п/неустойчивой - невроз - уже стойкое расстройство; п/декомпенсации - невротическое развитие и формируется пс/соматическое заболевание. Класс-ия: 1 Чистые неврозы (психогения, без органической патологии - редка). 2. Неврозы на резидуальной основе (в анамнезе перенесенные заболевания). 3. Неврозы на фоне проградиентной патологии г/м (Атероск-з). 4. Псевдоневрозы (душевные заболевания). Вейн считал, что неврозы развиваются на фоне пораженного г/м (ЗЧМТ, СГМ) и псих.факторов. Лечение: транкв-ры, антидепресс-ты, пр/судорожные, нормализация вегетативного состояния: белоид дей-т на симпатику и парасимпатику, физио, пс/терап. |