мэр. 8 тема МЭЭ. 8 тема Многоформная экссудативная эритема. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Многоформная экссудативная эритема

• Название: 8 тема Многоформная экссудативная эритема. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение. Многоформная экссудативная эритема
• Дата: 04.03.2022
• Размер: 27.07 Kb.
• Имя файла: 8 тема МЭЭ.docx
• Тип: Документы; #382241

8 тема

Многоформная экссудативная эритема. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Многоформная экссудативная эритема – воспалительное заболевание слизистой оболочки полости рта и кожи, характеризующееся истинным полиморфизмом элементов поражения (пятна, пузыри волдыри, эрозии, язвы, афты…),  связанное с бактериальной и лекарственной аллергией. Характеризуется острым началом с последующим рецидивирующим течением. 
Инфекционно-аллергическая (истинная) форма

• 
  удается выявить причинный аллерген микробного происхождения
  
• 
  источник сенсибилизации – очаг хрон инфекции
  
• 
  провокационный момент – ОРЗ, переохлаждение, гипертермия, обострение хрон тозиллита, синуситы, травмы
  
• 
  сезонность
  
  
  

Симптоматическая токсико-аллергическая форма

• 
  гиперергическая реакция на л/с
  
• 
  связана с сенсибилизацией организма к различным лекарственным препаратам (чаще всего сульфаниламиды, антипирин, амидопирин, барбитураты, тетрациклин, анестетики)
  
• 
  тяжелой формой экссудативной эритемы является синдром Стивенса—Джонсона. Наиболее часто синдром Стивенса—Джонсона связан с применением и непереносимостью сульфаниламидных препаратов, производных салициловой кислоты, пиразолона, а также антибиотиков.
  
• 
  не характерна сезонность
  

Клиническая картина

• 
  начинается внезапно с недомогания, повышения температуры (до 39), головной боли, боли в мышцах и суставах
  
• 
  спустя 1-2 дня на этом фоне появляются высыпания на коже, СОПР, красной кайме губ.
  

на кожных покровах

• 
  заболевание проявляется возникновением полиморфных высыпаний. Сначала они локализуются на тыльной поверхности кистей и стоп, на коже предплечья, голеней, реже — лица, шеи, туловища, иногда покрывая эти области полностью.
  
• 
  Появляются красные, синюшно-красные, четко очерченные пятна. Размеры их варьируют от величины вишневой косточки до копеечной монеты. В большинстве они округлой формы. Их центральная часть отечна, приподнята (кокарды)
  
• 
  В центре пятна появляется папула
  
• 
  Папула быстро превращается в пузырь, который спустя неск дней вскрывается
  
• 
  При засыхании содержимого пузырей, возникают темные корочки
  

Процесс в п/р чаще локализуется на губах, дне полости рта, преддверии полости рта, на щеках и нёбе.

МЭЭ на СОР начинается с внезапного появления разлитой или ограниченной отечной эритемы, особенно на губах. Спустя 1—2 дня на этом фоне образуются пузырьки, которые существуют 2—3 дня, затем вскрываются и на их месте возникают очень болезненные эрозии. Эрозии покрыты фибринозным налетом. Симптом Никольского отрицательный.

Патогистология

• 
  в эпителии выявляют межклеточный отек;
  
• 
  в собственной пластинке - отек и воспалительная инфильтрация сосочкового слоя подлежащей соединительной ткани
  
• 
  сосуды, особенно лимфатические, окружены плотным инфильтратом преимущественно из лимфоцитов и частично из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов
  
• 
  циркуляторные нарушения приводят к образованию подэпителиальных полостей (пузырей) с серозным содержимым, в котором находится небольшое количество нейтрофильных гранулоцитов и эритроцитов.
  
• 
  эпителий, образующий покрышку пузыря, находится в состоянии некроза.
  

Диагностика

1) КАК: анализ соответствует острому восп процессу (лейкоцитоз, сдвиг формулы влево, увеличена СОЭ), часто наблюдается эозинофилия, моноцитопения, лимфоцитопения

2) Цитология: соответствует острому неспециф воспалению СОР с наличием свободных макрофагов

При токсико-аллергической форме превалируют эозинофилы и лимфоциты.

3) Кожно-аллергические пробы / реакция лейкоцитолиза с разными аллергенами ( для установления факта микробной или медикаментозной аллергизации)
Д/д

Заболевание	Общее	Различия
Синдром Стивенса-Джонсона	общая слабость, высокая температура, головная боль; на коже эритематозные пятна, пузыри, «кокарды»; болезненность СО при приеме пищи, разговоре, в покое; резко болезненные эрозии на СОР	поражение СО носа, глаз, половых органов
Медикаментозный стоматит	Болезненность, жжение СОПР, усиливающаяся при приеме пищи; болезненные эрозии на СОР на резко гиперемированном отечном фоне	Заболеванию всегда предшествует прием лекарственного препарата
Острый герпетический стоматит	общая слабость, высокая температура, головная боль, мышечные боли; болезненность СО при приеме пищи, разговоре, в покое; обильная саливация	не рецидивирует; нет полиморфности первичных элементов сыпи; эрозии на СОПР мелкоточечные, склонные к слиянию, и более крупные с полициклическими краями; в соскобе – гигантские многоядерные клетки Лангханса; ПЦР, ИФА положительны
Хрон рецидивирующий герпес	болезненные эрозии на СОПР; заболевание рецидивирует; болезненность СО при приеме пищи, разговоре, в покое;	общее состояние не нарушено; нет полиморфности первичных элементов сыпи; на коже и красной кайме губ, коже носа мелкие пузырьки, расположенные группами, мелкоточечные, склонны к слиянию, и более крупные с полициклическими краями; в соскобе – гигантские многоядерные клетки Лангханса; ПЦР, ИФА положительны
Акантолитическая пузырчатка	пузыри, корки на коже; болезненность, жжение СОПР, усиливающиеся при приеме пищи; резко болезненные эрозии на СОПР	пузыри, корки на коже в участках, подверженных давлению, трению; эрозии на СОПР расположены на неизмененном/слегка гиперемированном фоне в участках, подверженных травмированию, трению; симптом Никольского +; в мазках – акантолитические клетки Тцанка;
Вторичный сифилис	эрозии на СОПР	эрозии овальной/окргулой формы расположены на инфильтрированном основании; слабо болезненны; гиперемия вокруг эрозии в виде узкого ободка; полилимфаденит; в соскобе – бледные трепонемы; РВ, РИФ, РИБТ (+)

Лечение

• 
  выснить и устранить фактор сенсибилизации
  
• 
  обязательна санация очагов хрон инфекции в пищеварительном тракте, носоглотке, периодонте и др.
  
• 
  противоаллергическая диета
  

Устранение продуктов, обладающих аллергическим действием, снижает интенсивность аллергизации организма.

Общее

1. 
   Противовоспалительная терапия
   

Парацетамол 0,5 г – 2-3 раза/сутки – до клинического улучшения

Напроксен (ибупрофен) 250 мг – каждые 6-8 ч - до клинического улучшения

2. 
   Десенсибилизирующая терапия
   

Кларитин 10 мг – 1 раз в день – 14 дней

Супрастин 0,025 г – 1 таблетка – 3 раза в день

3. 
   Дезинтоксикационная терапия
   

Тиосульфат натрия 30% - 10 мл в/в №10 — 12 на курс 

4. 
   Витаминотерапия
   

Группы В, С, никотиновая кислота

5. 
   Антибиотикотерапия (при инф-алл форме)
   

Амоксициллин – внутрь перед едой – 625 мг – 3р/сутки (дети) 5р/сутки (взр)

Ципрофлоксацин – внутрь перед едой – 0,125-0,5 г – 2р/сутки – 5-15 сут

6. 
   Кортикостероиды (в тяжелых случаях)
   

Преднизолон - 20—30 мг в день – 3 недели, снижая дозу

Местное

1. 
   Обезболивание – аппликации 5 мин
   

0,5-1% р-ры анестетиков (лидокаина, тримекаина)

2. 
   Антисептическая обработка – рот.ванночки 15 мин
   

H₂O₂ 1%, перманганата калия 0,02%, хлоргексидина 0,06%

3. 
   Противовоспалительная терапия – аппликации на 15-20 мин, 3-4 р/день
   

Кортикостероидные мази (преднизолоновая, гидрокортизоновая, флуцинар, лоринден, полькорталон)

4. 
   Эпителизирующая терапия (после устранения инфекционного фактора)
   

Масляный р-р витамина А, масло шиповника, каратолин, солкосерил, метилурацил.

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона — это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов.

Общие сведения

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом и имеет второе название — “злокачественная экссудативная эритема”.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловлено аллергической реакцией немедленного типа.

Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания:

1. 
   инфекционные агенты
   
2. 
   лекарственные препараты
   
3. 
   злокачественные заболевания
   
4. 
   неустановленные причины. 
   

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса, вирус.гепатита, аденовирусной инфекции, кори, ветряной оспы. Провоцирующим фактором могут быть бактериальные и грибковые инфекции. 

Клиника

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия, артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота.

Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита, но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления.

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи — кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией, бронхиолитом, колитом, острой почечной недостаточностью, вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи. При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей. 

В КАК - неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови — пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Диагностика осложнений синдрома Стивенса-Джонсона может потребовать проведения бакпосева отделяемого эрозий, копрограммы, биохимического анализа мочи, пробы Зимницкого, УЗИ и КТ почек, УЗИ мочевого пузыря, рентгенографии легких и др. При необходимости пациента консультируют узкие специалисты: окулист, уролог, нефролог, пульмонолог.

Дифференцировать синдром Стивенса-Джонсона необходимо с дерматитами, для которых типично образование пузырей: аллергическим и простым контактным дерматитом, актиническим дерматитом, герпетиформным дерматитом Дюринга, различными формами пузырчатки (истинной, вульгарной, вегетирующей, листовидной), синдромом Лайелла и др.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона

Терапия проводится высокими дозами глюкокортикоидных гормонов. В связи с поражением слизистой рта введение препаратов зачастую приходится осуществлять инъекционным способом. Постепенное снижение дозы начинают только после стихания симптомов заболевания и улучшения общего состояния больного.

Для очищения крови от образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона иммунных комплексов применяются метода экстракорпоральной гемокоррекции: каскадная фильтрация плазмы, мембранный плазмаферез, гемосорбция и иммуносорбция. Производится переливание плазмы и белковых растворов. Важное значение имеет введение в организм пациента достаточного количества жидкости и поддержание нормального суточного диуреза. В качестве дополнительной терапии применяются препараты кальция и калия. Профилактика и лечение вторичной инфекции проводится при помощи местных и системных антибактериальных препаратов.