Главная страница
Навигация по странице:

  • Синдром Чедиака - Хигаси - Штейнбринка.

  • Клинические особенности.

  • Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба). Клинические особенности.

  • I. По темпам развития

  • II. По уровню «поломки»

  • III. По распространенности: «местный» иммунодефицит; системный иммунодефицит. IV. По степени тяжести

  • Клинические проявления

  • Педиатрия вич спид. детский спид вич и не только. Анатомофизиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей.


    Скачать 264.67 Kb.
    НазваниеАнатомофизиологические особенности эндокринной системы у детей. Методика обследования эндокринных желез. Семиотика синдромов гипер и гипофункций отдельных эндокринных желез и заболеваний эндокринной системы у детей.
    АнкорПедиатрия вич спид
    Дата20.01.2023
    Размер264.67 Kb.
    Формат файлаdocx
    Имя файладетский спид вич и не только.docx
    ТипДокументы
    #896559
    страница11 из 15
    1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   15

    ДЕФИЦИТ СИСТЕМЫ ФАГОЦИТОВ


    Хронический грануломатоз.
    Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими инфекционными заболеваниями, вызванными различными грамотрицательными (Escherichia, Serratia, Klebsiella) и грамположительными (Staphylococcus aureus) микроорганизмами, Aspergillus fumigatus. Вирусные и паразитарные инфекции не характерны. В различных тканях и органах (кожа, печень, легкие) формируются гранулемы, появление которых обусловлено неспособностью нейтрофилов л тканевых макрофагов разрушать поглощенные микроорганизмы. Это связано с наследственным дефектом нейтрофилов, неспособных генерировать Н2О, и другие активные радикалы вследствие снижения активности НАДФ-оксидазы. Кроме того, отсутствие цитохрома b приводит к снижению продукции супероксидного аниона. Хронический грануломатоз может проявиться впервые как у детей в раннем возрасте, так и у взрослых. Одним из ранних клинических признаков хронического грануломатоза являются гнойничковые инфильтраты в коже и экзематозный дерматит с типичной локализацией вокруг рта, ушей, носа. В последующем воспалительные гранулемы и абцессы могут возникать в любом органе, развивается гепато- и силеномегалия, увеличиваются лимфатические узлы. Чаще других органов поражаются легкие, где развивается затяжной гнойно-продуктивный процесс, патогномоничный возбудитель -- Aspergillus fumigatus.
    При иммуно-лабораторном обследовании в НСТ-тесте выявляется нарушение кислородзависимого метаболизма нейтрофилов. Функция В- и Т-клеток, а также уровень комплемента остаются в пределах нормы.

    Синдром Чедиака - Хигаси - Штейнбринка.
    Специфический дефект. Потеря нейтрофилами способности высвобождать лизосомальные ферменты при сохранении способности к слиянию фагосом и лизосом. Нарушение хемотаксиса.
    Клинические особенности. Характеризуется альбинизмом, фоточувствительностью кожи и тяжелыми рецидивирующими пиогенными инфекциями, вызванными, прежде всего, стрепто- и стафилококками. У таких больных нейтрофилы содержат гигантские лизосомы, которые сохраняют способность сливаться с фагосомами, но теряют способность высвобождать содержащиеся в них ферменты. Как следствие этого развивается нарушение переваривающей способности микроорганизмов.
    При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов на фоне нормальной функции В- и Т-клеток, а также уровня комплемента. Отмечается дефицит естественных киллеров. Нарушение хемотаксиса связано с нарушением стабильности микротрубочек цитоскелета. Прогноз неблагоприятный. Как правило, смерть наступает не позже 7 лет от рано возникающих опухолей либо тяжелых бактериальных инфекций. Тип наследования -- аутосомно-рецессивный.

    Синдром гипериммуноглобулинемии Е (синдром Джоба).
    Клинические особенности. Характеризуется рецидивирующими, так называемыми холодными стафилококковыми абсцессами, хронической экземой, воспалением среднего уха. Абсцессы получили название холодных из-за отсутствия нормальной воспалительной реакции.
    При иммуно-лабораторном обследовании выявляется нарушение хемотаксиса нейтрофилов при их сохранной поглотительной и переваривающей активности. При этом уровень сывороточного IgE резко повышен, что может сопровождаться эозинофилией. По современным данным, один из главных дефектов при этой патологии заключается в том, что Т-хелперы 1-го типа не могут продуцировать гамма-интерферон. Это приводит к повышению функции Т-хелперов 2-го типа и гиперпродукции IgE. Последний вызывает высвобождение гистамина, который блокирует развитие воспаления; кроме того, гистамин блокирует развитие хемотаксиса нейтрофилов, что является еще одним характерным признаком синдрома Джоба.

    ВТОРИЧНЫЕ  ИММУНОДЕФИЦИТЫ


    Согласно МКБ-10 вторичный иммунодефицит расценивают как нарушение иммунитета, возникающее в результате соматических и других болезней, а также прочих факторов.
    По определению Г.Н. Дранника, вторичный (приобретенный) иммунодефицит - это клинико-иммунологический синдром, развившийся на фоне ранее нормально функционировавшей иммунной системы; характеризующийся устойчивым выраженным снижением количественных и функциональных показателей и/или неспецифических факторов иммунорезистентности;
    являющийся зоной риска развития хронических инфекционных заболеваний, аллергических болезней, аутоиммунной патологии, опухолевого роста.
     

    КЛАССИФИКАЦИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЙ
    I. По темпам развития:

    • острый иммунодефицит - обусловлен острым инфекционным заболеванием, черепно-мозговой травмой, отравлением и т.п.;

    • хронический иммунодефицит - развивается на фоне хронических гнойно-воспалительных заболеваний, аутоиммунных нарушений, опухолей, персистирующей вирусной инфекции и т.д.

    II. По уровню «поломки»:

    • нарушение клеточного (Т-звена) иммунитета;

    • нарушение гуморального (В-звена) иммунитета;

    • нарушение системы фагоцитов;

    • нарушение системы копмлемента;

    • комбинированные дефекты.

    III. По распространенности:



    • «местный» иммунодефицит;

    • системный иммунодефицит. 

    IV. По степени тяжести:



    • компенсированный (легкий);

    • субкомпенсированный (средней тяжести);

    • декомпенсированный (тяжелый).

    ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ ВТОРИЧНЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ

    • Бактериальные инфекции:

      • неспецифические (менингококковая, стафилококковая, стрептококковая и др.)

      • специфические (туберкулез, сифилис, лепра).

    • Вирусные инфекции:

      • острые - грипп, корь, краснуха, ветряная оспа, эпидемический паротит, гепатит, герпес и др.;

      • персистирующие - хронический гепатит В, подострый склерозирующий панэнцефалит, ВИЧ и др.;

    • Протозойные инвазии и гельминтозы (малярия, токсоплазмоз, аскаридоз, лейшманиоз, трихинеллез и др.).

    • Нарушение питания:

      • недостаточное поступление питательных веществ в организм - белково-калорийная недостаточность, гиповитаминозы, микроэлементозы и их комбинации;

      • нарушение всасывания питательных веществ - синдром мальабсорбции при заболеваниях желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени;

      • потеря питательных веществ через кишечник (экссудативная энтеропатия), почки (нефрит).

    • Злокачественные новообразования, особенно лимфопролиферативные.

    • Аутоиммунные заболевания.

    • Состояния, приводящие к потере иммунокомпетентных клеток  и иммуноглобулинов (кровотечения, обширные ожоги, нефрит).

    • Интоксикации:  

      • экзогенные - острые и хронические отравления;

      • эндогенные - тиреотоксикоз, декомпенсированный сахарный диабет.

    • Иммунодефициты после различных воздействий:

      • физических - ионизирующее излучение, СВЧ и др;

      • химических - ксенобиотики (гербициды, пестициды и др.), лекарственные препараты (иммуносупрессоры, кортикостероиды, наркотики, салицилаты и др.);

    • Нарушение нейрогормональной регуляции: 

      • после перенесенного перинатального гипоксически-ишемического поражения ЦНС;

      • выраженный острый стресс, физические перенапряжение, оперативное вмешательство и др.;

      • хронические стрессовые ситуации (приводят к синдрому хронической усталости - СХУ), длительные физические перегрузки.

    • «Естественные» иммунодефициты - ранний детский возраст.

    Клинические проявления синдромов иммунологической недостаточности:
    1) инфекционный:
    - бактериальные инфекции кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез и др.);
    - гнойные лимфадениты, лимфоаденопатия;      
    - частые ОРВИ (более 5 раз в год);
    - частые бронхиты, пневмонии, отиты, синуситы, конъюнктивиты;
    - хронический тонзиллит;
    - гастроэнтеропатия с диареей неясной этиологии, дисбактериозы;
    - хронические урогенитальные инфекции, пиелонефриты;
    - генерализованные инфекции (сепсис и др.);
    - рецидивирующая герпесная инфекция;
    - хронические грибковые инфекции у детей старше 6 мес. (кандидомикоз и др.);

    2) аллергический:
    - атопический дерматит, нейродермит, экзема;
    - поллиноз, астматический бронхит, бронхиальная астма;
    - другие аллергические заболевания;

    3) аутоиммунный:
    - ревматизм;
    - ревматоидный артрит;
    - дерматомиозит;
    - склеродермия;
    - системная красная волчанка;
    - другие системные заболевания;

    4) пролиферативный:
    - гиперплазия лимфатических узлов;
    - тимомегалия II или III степени;
    - острый и хронический лейкоз, лимфогранулематоз;
    - лимфома, лимфосаркома;
    - другие злокачественные новообразования;
    1   ...   7   8   9   10   11   12   13   14   15


    написать администратору сайта