аномалии развития мочеполовой системы. реферат урология 1. Аномалии органов мочевой системы
 Скачать 470 Kb.
|
РЕФЕРАТ на тему «Аномалии органов мочевой системы.» «Повреждения органов мочеполовой системы.»
г. Ульяновск 2022 Аномалии органов мочевой системы. Введение Аномалиями мочевыделительной системы называют нарушения в развитии органов мочеполовой системы, которые не позволяют организму нормально функционировать. Дефекты мочевыделительной системы различаются по тяжести от незначительных до угрожающих жизни больного. Большинство - серьезные, требующие хирургической коррекции. Другие дефекты не вызывают нарушения функции мочевыделительной системы, но затрудняют контроль мочеиспускания. 1. Аномалии развития почек Односторонняя аплазия (агенезия) почки - отсутствие одной из почек в результате остановки развития органа. Часто при при данном пороке отсутствует соответствующий семявыносящий проток. Аплазия обычно себя никак не проявляет и выявляется при профилактическом обследовании. При этом, в большинстве случаев отсутствует мочеточник, устье мочеточника и соответствующая часть мочепузырного треугольника. Однако в 15 % случаев агенезии на стороне поражения определяется нижняя треть мочеточника. Часто А.П. сочетается с другими аномалиями: монорхизм, атрезия анального отверстия и прямой кишки, пороки развития тонкой и толстой кишки. Аплазия сопровождается увеличением функциональной нагрузки на противоположную почку. Двусторонняя аплазия - крайне редкая патология, не совместимая с жизнью. Удвоение почки - орган как бы состоит из двух частей. В результате размер удвоенной почки больше нормального. Верхняя и нижняя половины разделяются бороздой, которая может иметь различную степень выраженности, при этом верхняя часть органа по размеру всегда меньше нижней. Две части имеют раздельное кровоснабжение. Удвоение может быть полным и не полным. Отличие заключается в том, что при полном удвоении, верхняя и нижняя половины почки имеют собственную чашечно-лоханочную систему. При этом, чашечно-лоханочная система в нижней части сформирована нормально, а в верхней недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику - удвоение мочеточника (оно также может быть полным: оба мочеточника в самостоятельно впадают в мочевой пузырь; и неполным: верхний мочеточник сливается с нижним). Лечение самой патологии зачастую не требуется. Однако удвоенная почка склонна к развитию различных патологических процессов (гидронефроз, пиелонефрит, туберкулез почки, мочекаменная болезнь). В этих случаях проводится соответствующее заболеванию лечение, а также лечение, направленное на устранение первопричины (нарушение уродинамики, нарушение кровотока). Добавочная почка - по сути дела, имеется 3 органа. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение и собственный мочеточник, который может впадать в мочевой пузырь, либо впадает в мочеточник основной почки. Размеры добавочной П. всегда меньше основной и могут колебаться в широких пределах. Добавочная П. всегда располагается ниже основной (поясничное, подвздошное или тазовое расположение). При отсутствии осложнений, тактика является выжидательной. Показанием к удалению добавочной П. является: гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, нефролитиаз, пиелонефрит, опухоль. Аномалии размера почки Гипоплазия почки - уменьшение размера в результате недоразвития, но при этом без нарушений в строении и функционировании органа. Чаше патология имеет односторонний характер. Лечение при гипоплазии почки необходимо только при наличии осложнений (пиелонефрит, артериальная гипертензия). Аномалии расположения (дистопия) почек Во время внутриутробного развития, формирующаяся почка перемещается из тазовой области в поясничную. Нарушение этого процесса перемещения приводит к формированию дистопии почки. Данный порок может иметь одно- и двусторонний характер. Выделяют: Поясничная дистопия - почка расположена ниже чем обычно и пальпируется в подреберье. При этом иногда ошибочно устанавливается диагноз нефроптоз. Отличительной особенность нефроптоза от дистопии является тот факт, что при опущении сосуды направляю сверху вниз к почке, а при дистопии идут перпендикулярно. Редко дистопированная П. вызывает боль в животе. Подвздошная дистопия - орган располагается в подвздошной ямке, сосуды обычно при этом имеют множественный характер и отходят от общей подвздошной артерии. Основным признаком подвздошной дистопии является боль в области живота. Также возможно появление признаков нарушения оттока мочи. Тазовая дистопия - орган расположен глубоко в тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Такое расположение нарушает работу прямой кишки и мочевого пузыря и сопровождается соответствующей симптоматикой. Торакальная дистопия - орган располагается в грудной полости. Данный порок является редким и встречается в основном слева. Часто может проявляться появлением болей особенно после приема еды. Обычно диагностируется случайно. Перекрестная дистопия - одна из почек в процессе своего внутриутробного развития перемещается на противоположную сторону. При этом на одной стороне определяется сразу 2 органа. Встречается редко. Также нужно сказать, что перекрёстная дистопия иногда сопровождается слиянием двух почек. При выявлении на одной стороне сразу двух почек, следует исключить нефроптоз. Оперативное лечение показано лишь при выявлении вторичных патологических процессов (пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, опухоль). Аномалии взаимоотношения - сращение почек В зависимости от типа слияния почек выделяют несколько видов сращения: Галетообразная почка - сращение почек по медиальной поверхности. S-образная - сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой. L-образная (палочкообразная) - также происходит сращение верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой, но при этом первая почка разворачивается, в результате формируется орган напоминающий букву L. Подковообразная - сращение верхних или нижних полюсов. В результате орган напоминает подкову. Аномалии количества почек Аплазия (агенезия) мочеточника встречается очень редко и составляет 0,2% аномалий почек и мочевых путей. Двусторонняя аномалия обычно сочетается с двусторонней агенезией почек, реже с двусторонней мультикистозною почкой. Эта аномалия не имеет клинического значения, поскольку несовместима с жизнью. Односторонняя аплазия мочеточника также является составным элементом почечной аплазии и результатом отсутствия мочеточникового ростка. Иногда мочеточник обнаруживают в виде тонкого фиброзного тяжа или отростка, который заканчивается слепо. Диагностика аплазии мочеточника основывается на данных экскреторной урографии, которая позволяет установить отсутствие функции одной из почек. При цистоскопии обнаруживают гипоплазию или полное отсутствие половины мочепузырного о треугольника. Отверстие мочеточника может располагаться на обычном месте, но быть суженным. При длительном наблюдении можно обнаружить отсутствие его сокращений. Иногда отверстие имеет вид слепого углубления, что определяется при введении катетера, или слепо заканчивается на любом уровне. В этих случаях достаточно информативной является цистография. При рудиментарном отверстии мочеточника рекомендуется проводить ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. Потребность в лечении возникает лишь при слепом окончании мочеточника, поскольку эта аномалия может вызвать воспалительный процесс, иногда с нагноением (эмпиема), образованием камня. В случае рубцевания, периферического отверстия мочеточника образуется замкнутая полость, напоминающая кисту или опухоль брюшной полости. Такие осложнения проявляются болевым синдромом в соответствующей паховой или подложечковой области, дизурией, повышением температуры тела за интермиттирующим типом, явлениями хронической интоксикации. Моча содержит большое количество лейкоцитов, протеина, бактерий. При наличии камня обнаруживают макро-или микрогематурию. Лечение заключается в удалении культи мочеточника. Удвоение мочеточника - одна из самых многочисленных аномалий (1:140). Она обусловлена одновременным ростом двух мочеточников с двух мочеточниковых ростков нефрогенной бластемы или расщеплением единого мочеточникового ростка. Один из мочеточников может развиваться нормально, а второй - патологически. Если в каудальном отделе протока первичной почки образуется несколько закладок мочеточника, возможно не только удвоение, но и утроение морфологически полноценных мочеточников. Двум мочеточникам соответствуют две почечные лоханки, которые являются коллекторами мочи для разных концов почки. В таких случаях почки редко бывают обособленными. Образуется третья, дополнительная, почка. Иногда два мочеточника и больше отходят от лоханки не удвоенной почки или проксимальный конец одного из мочеточников заканчивается слепо. Оба мочеточника обычно проходят в одном фасциальном футляре. Наблюдается полное (ureter duplex) и неполное (ureter fissus) удвоение мочеточников. При неполном удвоении оба мочеточника отходят от почечной лоханки вниз до мочевого пузыря и на разном расстоянии от нее сливаются в один. При этом в мочевом пузыре проявляется одно отверстие - расщепленный мочеточник. Иногда мочеточники сливаются возле мочевого пузыря, внутрипузырно (интрамурально) или даже в области отверстия. Один из мочеточников впадает в другой под острым углом. Как правило, длина обоих мочеточников от лоханочно-мочеточникового сегмента до места слияния различна и участки обоих мочеточников над ним находятся в разных фазах перистальтики. При неполном удвоении расщепление наблюдается преимущественно в верхней трети мочеточника, реже - в средней, а в 1/3 больных - в нижней. Удвоение мочеточника - как полное, так и неполное, чаще бывает односторонним. Локализируется по обе стороны с одинаковой частотой. При полном удвоении оба мочеточника идут отдельно до мочевого пузыря. Они тесно примыкают стенками, по закону Вейгерта-Мейера перекрещеваются в проксимальных и дистальных отделах и открываются двумя отверстиями на соответствующей половине мочепузырного треугольника (один над другим или рядом), если нет эктопии одного из них. В мочевом пузыре отверстия мочеточника верхней лоханки почти всегда содержатся ниже отверстия мочеточника нижней лоханки. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс чаще наблюдается при полном удвоении мочеточников. Это обусловлено коротким внутрипузырном отделом того мочеточника, который открывается проксимальнее. Изредка наблюдается слепое окончания одного из удвоенных мочеточников. Аномалия проявляется болью в подложечковой области и симптомами воспалительного процесса. Удвоение мочеточников часто сочетается с другими пороками развития: отсутствием обоих или одного мочеточниковых отверстий, сужением (стриктурой мочеточника, уретероцеле, эктопией отверстия одного из мочеточников (чаще нижнего), сегментарной или распространенной дисплазией нейромышечных элементов мочеточников, аберрантными сосудами, спайками, фиброзными тяжами и т.п.. При удвоенном мочеточнике характерных симптомов не наблюдаается. Долгое время аномалия имеет бессимптомное течение. Клинические проявления возникают при появлении осложнений. Симптоматика определяется характером и стадией осложнения или сочетанными аномалиями. 2.Аномалии развития мочевого пузыря Аномалии мочевой протоки. Мочевая протока, или урахус, у человеческого зародыша является остатком алантоиса и отрофируется с переходом плода на плацентарный кровоток на ранней стадии внутриутробного развития. Несмотря на потерю функций (снабжение плода кислородом, белковых веществ, выделительная функция), обратного развития алантоиса не наблюдается и бывшая мочевая протока сохраняется. Она участвует в формировании пупочного канатика, а со временем превращается в срединную пупочную связку. К моменту рождения мочевая протока облитерируется и приобретает вид сплошного тяжа, который постепенно атрофируется. В отдельных случаях мочевая протока остается открытой на всем протяжении (полное незаращение - пузырно-пупочный свищ) или на отдельных участках (слепое окончания незарощеного внешнего участка - пупочный свищ; внутреннего отдела - дивертикул мочевого пузыря, киста урахуса). В некоторых случаях, в частности у недоношенных детей, облитерация мочевой протоки происходит на первом году жизни. Но нередко наблюдается частичное его незаращение, которое клинически не проявляется и у взрослых людей. Частичное и полное незаращение мочевого протока является аномалией, но наее обращают внимание лишь тогда, когда появляются определенные симптомы. Полное незаращение мочевой протоки - пузырно-пупочный свищ - наблюдается чрезвычайно редко. Чаще бывает незаращение одной из ее участков: пупочногог - пупочный свищ; среднего - киста урахуса; пузырного - дивертикул мочевого пузыря. Если мочевая протока полностью незарощена, наблюдается выделение мочи из пупка, чаще - при мочеиспускании. При этом большая часть мочи выделяется через мочеиспускательный канал. Это соотношение зависит от диаметра просвета незарощенной протоки. Иногда выделение мочи из пупка прекращается (отек слизистой оболочки канала мочевой протоки, заполнение его грануляциями или белковой массой), а затем возобновляется. Кожа околопупка мацерированная через постоянное подтекание мочи. В отдельных случаях оказывается бугорок грануляционной ткани (участок сохранившейся пуповины). Незаращение средней части мочевой протоки тоже наблюдается довольно редко. При этом, поскольку оба конца протока облитерированны, между ними остается слепой участок канала. Эпителий, выстилающий канал, продуцирует слизь, которая, накапливаясь в канале, растягивает его исгибы, придает им округлую форму. Постепенно на месте образования формируется киста, которая пальпируется между пупком и мочевым пузырем в виде округлой или овальной малоподвижной опухоли различной величины. Агенезия мочевого пузыря, то есть врожденная его отсутствие,чрезвычайно редкая аномалия. Она обычно сочетается с другими пороками развития и несовместимыми с жизнью. Удвоение мочевого пузыря наблюдается очень редко. При этой аномалии существует перегородка между правой и левой половинами моченого пузыря. В каждой половине открывается отверстие мочеточника. Каждая половина мочевого пузыря имеет шейку. Полное удвоение мочевого пузыря сочетается с удвоением уретры. При неполном удвоении мочевой пузырь имеет общую шейку и один мочеиспускательный канал. Очень редко наблюдается полная перегородка мочевого пузыря, которая делит его в сагиттальном или фронтальном направлении. Лечение заключается в вырезании перегородки мочевого пузыря. Врожденная гипертрофия мышцы, выталкивающей мочу (детрузора), бывает очень редко. Проходимость пузырно-мочеточникового сегмента не нарушается. Аномалия приводит к поражению верхних мочевых путей и почек вследствие сдавления впутрипузырных частей обоих мочеточников. Единственным способом лечения является удаление мочевого пузыря и замена его петлей кишки. Дивертикул мочевого пузыря - мешковидное выпячивание его стенки. Он может быть одиночным и множественным. Причиной врожденного дивертикула есть неправильное формирование стенки мочевого пузыря. Чаще дивертикул образуется около отверстий мочеточников и в боковых отделах мочевого пузыря, реже на его верхушке или в области дна. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и стенка мочевого пузыря. Нередко наблюдается дивертикул больших размеров, что по объему превышает мочевой пузырь. К аномалиям развития мочеиспускательного канала относятся: -Удвоение мочеиспускательного канала. -Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала. -Гипоспадия - это расщелина задней стенки мочеиспускательного канала. Такая аномалия развития чаще встречается у мальчиков. -Эписпадия - незаращение дорсальной (передней) стенки мочеиспускательного канала. Эписпадия отмечается у 1 из 50 000 новорожденных, у мальчиков в пять раз чаще, чем у девочек. - Инфравезикулярная обструкция - препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала. Инфравезикулярная обструкция может быть обусловлена врожденной контрактурой шейки мочевого пузыря, врожденными клапанами уретры, гипертрофией семенного бугорка либо врожденной облитерацией (заращением) мочеиспускательного канала. |
