Инфравезикальная обструкция - препятствие оттоку мочи на уровне шейки мочевого пузыря или мочеиспускательного канала.
Причины: детрузорно-сфинктерная диссинергия, врожденная контрактура шейки мочевого пузыря, врожденные клапаны задней части мочеиспускательного канала, гипертрофия семенного бугорка и врожденная облитерация мочеиспускательного канала.
Клиника: затруднение мочеиспускания, нередко регистрируемое с самого рождения, доходящее до полной задержки мочеиспускания с парадоксальной ишурией.
При обструкции в инфравезикальной области на первых этапах болезни регистрируется компенсаторная гипертрофия детрузора мочевого пузыря, в последующие сроки при отсутствии лечебной помощи констатируется его гипотония и в более поздние сроки атония: мочевой пузырь достигает больших размеров. Однако выраженность клинических симптомов зависит от степени обструкции мочеиспускательного канала и от возраста пациентов. При выраженной обструкции клинические симптомы регистрируются уже в первые годы жизни ребенка, когда диагностируется уретерогидронефроз; в более старшем возрасте на первый план выступает клиническая картина инфекции мочевыводящих путей. Вследствие возникшего патологического состояния в мочевом пузыре диагностируются дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, хронический цистит и хронический пиелонефрит.
АНОМАЛИИ МОЧЕИСПУСКАТЕЛЬНОГО КАНАЛА
Гипоспадия
|
- наиболее частый порок развития, наружное отверстие открывается на вентральной поверхности полового члена, мошонке или промежности, характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с замещением недостающего отдела плотным соединительнотканным тяжем (хордой), что является причиной искривления полового члена. Нередко отверстие мочеиспускательного канала сужено. Недоразвит препуциальный мешок: кожа крайней плоти располагается над открытой головкой полового члена. Тяжелые формы гипоспадии иногда сочетаются с пороками развития внутренних половых органов (мужской или женский псевдогермафродитизм).
Классификация: по локализации наружного отверстия мочеиспускательного канала
Полового члена
Гипоспадия венца полового члена (головки полового члена) - характеризуется смещением отверстия мочеиспускательного канала к венечной бороздке.
Окологоловчатая (околовенечная) гипоспадия.
Стволовая гипоспадия - дистальной, средней и проксимальной третей полового члена. Степень искривления полового члена зависит от уровня расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала: чем проксимальнее оно дистопировано, тем более выражено его искривление.
Мошоночно-промежностная и Промежностные - половой член резко гипоплазирован и искривлен, прикрыт складками мошонки. Наружное отверстие представляет собой широкую воронку, у новорожденных прикрытую эпителиальной пленкой. Расщепленная крайняя плоть прикрывает головку искривленного полового члена, при поднятии которой обнаруживается наружное отверстие мочеиспускательного канала, и натянутая кожа напоминает малые половые губы.
«гипоспадия без гипоспадии» - реже отверстие мочеиспускательного канала открывается на обычном месте, но половой член из-за короткого мочеиспускательного канала деформирован в виде крючка, наружное отверстие мочеиспускательного канала расположено в полулунной ямке, половой член искривлен, особенно при эрекции.
Женская гипоспадия характеризуется расщеплением задней стенки уретры и передней стенки влагалища. При выраженных формах констатируется недержание мочи во время кашля, смеха и др.
Дифференциальная диагностика:
Истинный гермафродитизм, характеризующийся одновременным наличием яичек и яичников, встречается редко.
Чаще ложный гермафродитизм (гонады одного пола, вторичные половые признаки - другого)
При женском ложном гермафродитизме гипертрофированный клитор имеет крайнюю плоть, которая переходит с тыльной на волярную поверхность и сливается с малыми половыми губами. Вход во влагалище не изменен, преддверие влагалища формируется малыми половыми губами, тогда как при гипоспадии отсутствуют развитые малые половые губы, влагалище рудиментарное, вход в него, так же как и наружное отверстие мочеиспускательного канала, имеет рудиментарную площадку и покрыт толстой слизистой оболочкой.
Иногда у девочек с ложным гермафродитизмом диагностируется гиперплазия коры надпочечников или их опухоль, которые становятся причиной угнетения функции женских половых желез и, как следствие, так называемого адреногенитального синдрома. На рентгенограммах костей для этого синдрома характерно преждевременное появление ядер окостенения. Пресакральный пневмо-ретроперитонеум и КТ позволяют установить правильный диагноз - гиперплазию или опухоль надпочечников.
Большую помощь в сложных случаях определения истинного пола новорожденного оказывает определение полового хроматина в эпителии кожи или слизистой оболочки полости рта или же лапароскопия и эксплоративная лапаротомия. Последняя позволяет установить наличие внутренних женских половых органов.
При мужском ложном гермафродитизме оба яичка расположены, как правило, в брюшной полости, половой член недоразвит, наблюдается гипоспадия, мошонка расщеплена.
Диагностика: при внимательном осмотре половых органов диагноз может быть поставлен в родильном доме.
Лечение - оперативное:
Абсолютное показание для него у детей - сужение дистопированного наружного отдела мочеиспускательного канала, нарушающее акт мочеиспускания, искривление полового члена, исключающее половую жизнь в будущем. Наибольшую степень выраженности искривления полового члена отмечают при стволовой, мошоночной и промежностной гипоспадии. Рекомендуют проводить его в возрасте 2-5 лет, тогда как отдельные зарубежные урологи отдают предпочтение операциям в грудном возрасте.
Виды операций:
При проведении одномоментного оперативного лечения наряду с иссечением хорды, позволяющим выпрямить половой член различными методами, проводится пластика мочеиспускательного канала за счет препуциального мешка.
По двухэтапному методу сначала тщательно иссекают рубцовые ткани и хорду на волярной поверхности полового члена, что создает благоприятные условия для нормального развития кавернозных тел. Перемещают треугольные лоскуты кожи, которые необходимы не только для закрытия возникшего дефекта кожи, но и для создания пластического материала, необходимого для последующего создания мочеиспускательного канала из местных тканей. При гипоспадии дистальной части полового члена в случае дефицита кожи иногда используют кожу крайней плоти и мошонки. После выполнения первого этапа операции дефицит висячей части мочеиспускательного канала увеличивается. Второй этап операции производится в дошкольном возрасте. Вновь сформированный мочеиспускательный канал у ребенка не должен препятствовать росту полового члена в период роста пациента и иметь диаметр, обеспечивающий свободный акт мочеиспускания. Наиболее распространены методы, при которых пластику мочеиспускательного канала выполняют из кожи волярной поверхности полового члена или же с использованием кожи крайней плоти или мошонки. В редких случаях пластику мочеиспускательного канала выполняют за счет свободных трансплантатов (мочеточник, червеобразный отросток, слизистая оболочка мочевого пузыря и т.д.). Выбор вида пластической операции, направленной на создание мочеиспускательного канала, определяется формой гипоспадии, т.е. длиной недостающей части мочеиспускательного канала. Наиболее простым считается метод, при котором лоскут для формирования недостающей части канала выкраивают из кожи волярной поверхности полового члена для формирования уретральной трубки. Возникший дефект кожи ликвидируют путем наложения сближающих швов на кожные края раны. При дефиците кожи используется метод встречных лоскутов или кожа крайней плоти либо мошонки. В ряде случаев проводится продольный разрез на передней поверхности полового члена, с помощью которого удается уменьшить напряжение на волярной поверхности.
При «гипоспадии без гипоспадии» на первом этапе выполняются пересечение мочеиспускательного канала, иссечение эмбриональных фиброзных тяжей, что позволяет выпрямить кавернозные тела и произвести пластику кожи вентральной поверхности полового члена указанными методами. На втором этапе производят уретропластику, как при других видах гипоспадии.
Гипоспадия головки ввиду незначительной деформации полового члена обычно не требует оперативного лечения.
Гипоспадия у девочек характеризуется смещением наружного отверстия мочеиспускательного канала во влагалище. Девственная плева расщеплена по верхнему своду. Оперативное лечение заключается в создании мочеиспускательного канала из стенки влагалища. В случае недержания мочи производят пластику сфинктера мочевого пузыря.
|
Эписпадия
|
- врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала. На дорсальной поверхности полового члена обнаруживается отверстие уретры.
Эписпадия головки полового члена - отсутствует передняя стенка головки полового члена, встречается крайне редко и не требует хирургической коррекции.
Эписпадия полового члена (стволовая) - передняя стенка расщеплена на различном протяжении вплоть до основания полового члена
Полная (тотальная) эписпадия - самая тяжелая форма, отсутствует стенка на протяжении всего мочеиспускательного канала, включая сфинктер мочевого пузыря, наружное отверстие уретры располагается у корня полового члена. Отверстие напоминает широкую воронку.
Клиторная форма эписпадии у девочек - незначительное расщепление терминального отдела уретры. Чаще всего эта форма остается незамеченной.
Подлобковая (субсимфизарная) эписпадия характеризуется расщеплением мочеиспускательного канала до шейки мочевого пузыря и расщеплением клитора.
Полная (залобковая, ретросимфизарная) эписпадия: передняя стенка мочеиспускательного канала и стенка переднего сегмента шейки мочевого пузыря отсутствуют.
Клиника: Симптоматика зависит от формы эписпадии.
У мальчиков:
При эписпадии головки половой член незначительно искривлен, подтянут к передней брюшной стенке. Головка уплощена, крайняя плоть находится лишь на ее вентральной поверхности, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на дорсальной поверхности полового члена у венечной борозды. Мочеиспускание не нарушено, отмечается незначительное разбрызгивание мочи. При эрекции половой член имеет нормальную форму.
При эписпадии полового члена головка его расщеплена. Передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на протяжении члена. Дистопированное наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. Отмечается расхождение костей лобкового имфиза и прямых мышц живота, половой член укорочен, искривлен, подтянут к животу. Нередко при кашле, смехе и физическом напряжении отмечается подтекание мочи. При мочеиспускании струя разбрызгивается, что заставляет мальчиков мочится сидя, оттягивая половой член за крайнюю плоть кзади. У взрослых в связи с выраженной деформацией полового члена половой акт значительно затруднен или невозможен.
При тотальной эписпадии передняя стенка мочеиспускательного канала полностью отсутствует. Под симфизом располагается наружное отверстие в виде широкой воронки, из которой постоянно выделяется моча. Иногда пролабирует слизистая оболочка мочевого пузыря. Половой член недоразвит, подтянут к животу. Кавернозные тела расщеплены на всем протяжении. Большой диастаз костей лобкового симфиза становится причиной «утиной» походки. Живот распластан («живот лягушки»). Мошонка недоразвита. Кожа промежности и бедер мацерирована. Одежда пахнет мочой. Заболевание часто сопровождается крипторхизмом, гипоплазией яичек, пороками развития верхних отделов мочевыводящих путей
У девочек - У девочек анатомические изменения мочеиспускательного канала менее выражены:
При клиторной форме расщеплен клитор, над которым открывается смещенное кверху наружное отверстие мочеиспускательного канала. Оно обычно большего диаметра, чем в норме, подтянуто кверху. Мочеиспускание не нарушено.
При субсимфизарной и тотальной формах заболевания клитор, малые и большие половые губы расщеплены, недоразвиты. Наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет воронкообразную форму и резко смещено вверх. Лобковые кости и шейка пузыря расщеплены. Наблюдается недержание мочи. При полной форме патологии моча постоянно вытекает, и лишь в горизонтальном положении тела незначительное ее количество скапливается в мочевом пузыре.
Головчатая и клиторная формы эписпадии лечения не требуют.
Основные задачи при лечении других форм эписпадии - оперативное восстановление отсутствующей части мочеиспускательного канала и функции сфинктера мочевого пузыря. Наибольшие трудности возникают при решении второй задачи. Операции выполняются в возрасте 4-5 лет в два этапа: восстановление сфинктера пузыря и через год пластика мочеиспускательного канала. С целью удержания мочи применяются оперативные методы, направленные на использование недоразвитых мышц сфинктера пузыря, детрузора нижней половины мочевого пузыря и прямых мышц брюшной стенки. При отсутствии положительного результата (более 60% случаев) применяют изолированную пересадку мочеточников в сигмовидную кишку по антирефлюксной методике или создают искусственный сфинктер мочевого пузыря. Восстановление расщепленной части мочеиспускательного канала достигается пластическими операциями, во многом аналогичными тем, которые выполняются при гипоспадии.
|
Врожденные клапаны мочеиспускательного канала
|
- клапаны представляют собой перепонку, с обеих сторон они покрыты слизистой оболочкой. Располагаются в задней части уретры выше или ниже семенного холмика.
1-й тип - клапан, имеющий чашеобразную форму (встречается наиболее часто), расположен ниже семенного бугорка;
2-й тип - воронкообразные клапаны (чаще множественные), идущие от семенного бугорка к шейке мочевого пузыря;
3-й тип - клапаны в виде поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного бугорка
Патогенез: Нарушение мочеиспускания возникает вследствие раскрытия клапана потоком мочи, идущей в мочеиспускательный канал из мочевого пузыря. Постоянное нарушение уродинамики вызывает повышение внутрипузырного давления, что постепенно приводит к развитию ретенционных изменений в мочевом пузыре и верхних мочевых путях.
Клиника: те же симптомы, что и для врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря. Иногда отмечаются энурез и дневное недержание мочи.
Диагностика:
В отличие от врожденной контрактуры шейки мочевого пузыря, при клапанах мочеиспускательного канала бужи, катетеры и цистоскопы свободно проходят в мочевой пузырь. Если имеется клапан, при выведении головчатого бужа из пузыря ощущается препятствие на уровне задней части мочеиспускательного канала. При уретроскопии обнаруживаются клапаны на этом уровне.
На уретроцистограммах констатируется увеличение в размере мочевого пузыря, шейка его раскрыта, расширена, задняя часть мочеиспускательного канала над клапаном расширена в виде мешка или воронки, дистальный отдел обычного диаметра. На уровне клапана отмечается симптом «песочных часов». В более поздние сроки выявляются дивертикулы и пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
При урофлоуметрии, профилометрии и цистоманометрии констатируется не только нарушение скорости мочеиспускания, но и локализация обструкции в области мочеиспускательного канала.
Лечение оперативное - трансуретральная резекция.
|
Гипертрофия семенного бугорка
|
- гиперплазией всех элементов семенного бугорка. Размер увеличенного семенного бугорка бывает различным, иногда он почти полностью обтурирует просвет мочеиспускательного канала.
Клиника: аналогична таковой при врожденной контрактуре шейки мочевого пузыря и клапанов мочеиспускательного канала. У детей старшего возраста нередко в период микции регистрируется болезненная эрекция.
Диагностика:
восходящей уретроцистографии: в области заднего отдела мочеиспускательного канала выявляется дефект наполнения.
При уретроскопии обнаруживается гипертрофированный семенной бугорок.
При катетеризации мочевого пузыря иногда ощущается препятствие в задней части мочеиспускательного канала, нередко эта манипуляция сопровождается умеренным кровотечением.
Лечение: эндоуретральной резекции.
|
Врожденная облитерация мочеиспускательного канала
|
У мальчиков встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью.
Клиника: у новорожденного в первые 2 сут отсутствует самостоятельное мочеиспускание. Моча иногда выделяется из незаращенного урахуса или через врожденный пузырно-прямокишечный или пузырно-влагалищный свищ. Правильность диагноза подтверждается невозможностью катетеризации мочевого пузыря.
Лечение: проводится цистотомия, а при небольших зонах облитерации – иссечение и сшивание облитерированных участков мочеиспускательного канала после их мобилизации.
|
Врожденные сужения мочеиспускательного канала
|
У мальчиков и девочек встречаются редко, локализуются чаще в дистальном отделе. Меатальный стеноз возникает иногда в результате дерматита. Основные симптомы врожденных сужений мочеиспускательного канала: затрудненное и нередко учащенное мочеиспускание, энурез.
Диагностика:
уретрографии (нисходящей и восходящей): в проксимальных отделах мочеиспускательный канал расширен. Такие признаки, как трабекулярность стенок мочевого пузыря, ложные дивертикулы, остаточная моча, выявляются только при резко выраженном стенозе.
ДД: с приобретенным стенозом (чаще всего возникающим у девочек), обусловленным рецидивным циститом и уретритом. Калибровка мочеиспускательного канала у девочек бужами (от меньшего размера к большему соответственно возрасту) позволяет только заподозрить стеноз, а не установить правильный диагноз, так как калибр мочеиспускательного канала у них достаточно вариабелен.
Лечение:
При нерезко выраженной обструкции лечение заключается в бужировании мочеиспускательного канала.
Пациентам со стенозом дистального отдела мочеиспускательного канала показана меатотомия (рассечение его наружного отверстия). При этом в мочеиспускательном канале на несколько дней оставляют катетер, размер которого соответствует возрасту ребенка.
В случае диагностирования приобретенного меатального стеноза проводится консервативная терапия.
|
Удвоение мочеиспускательного канала
|
- может наблюдаться при одном и удвоенном половом члене (дифалия).
При полном удвоении добавочный мочеиспускательный канал отходит от шейки мочевого пузыря и открывается на головке или теле полового члена.
При неполном удвоении добавочный мочеиспускательный канал ответвляется от основного, открываясь на головке, вентральной или дорсальной поверхности полового члена либо заканчиваясь слепо.
Из различных форм удвоения наиболее часто встречаются парау-ретральные ходы, которые представляют собой узкий слепой канал, идущий параллельно мочеиспускательному каналу и открывающийся самостоятельным отверстием в области головки полового члена. Последнее диагностируют по данным фистулографии.
Добавочный мочеиспускательный канал и парауретральные ходы приобретают клиническое значение только при развитии в них воспаления и затрудненном мочеиспускании.
Лечение обычно заключается в их полном иссечении.
|
Врожденный дивертикул мочеиспускательного канала
|
- мешковидное выпячивание задней стенки мочеиспускательного канала.
При дивертикуле висячего отдела мочеиспускательного канала обнаруживается опухолевидное образование, увеличивающееся в размере во время мочеиспускания. При надавливании на него по мочеиспускательному каналу выделяется мутная моча или гной. Дивертикул заднего отдела мочеиспускательного канала определяют через прямую кишку, он прощупывается в виде тестоватой опухоли, опорожняющейся при надавливании.
Диагноз врожденного дивертикула мочеиспускательного канала основывается на результатах уретрографии и уретроскопии.
Дивертикул удаляют оперативным путем.
|
Врожденные кисты мочеиспускательного канала
|
- закупорка или облитерация выводных отверстий бульбоуретральных желез.
Микционная цистоуретрография позволяет установить диагноз.
Лечение оперативное
| |
Скачать 114.42 Kb.