АНОМАЛИИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Аномалии урахуса (мочевого протока)
Урахус - мочевой проток, соединяющий верхушку мочевого пузыря с пуповиной.
|
- остаток аллантоиса, обеспечивающий выделительную функцию у плода и снабжение его кислородом, белковыми веществами. Образуется при смещении мочевого пузыря из брюшной полости вниз - верхушка мочевого пузыря вытягивается и превращается в мочевой проток. К моменту рождения урахус превращается в соединительнотканный тяж.
Отсутствие облитерации приводит к возможности тока мочи из мочевого пузыря к пупку. Из пупка выделяется моча (по каплям, а при натуживании - струйно), т.е. функционирует пузырно-пупочный свищ.
Встречается в три раза чаще у мальчиков. Чаще отмечается отсутствие облитерации в отдельных участках мочевого протока.
Полное незаращение урахуса встречается крайне редко – пузырно-пупочный свищ
Так, в случае незаращения пупочной части возникает пупочный свищ
околопузырной части - дивертикул верхушки мочевого пузыря
Незаращеиесредней части - кисты урахуса
Клиника: Вокруг свища кожа мацерирована, воспалена, имеются гранулированные участки тканей. При инфицировании из свища выделяется гнойная жидкость.
Диагностика:
При полном свище в диагностике помогает введение в него метиленового синего. Наличие метиленового синего в моче свидетельствует о сообщении свища с мочевыводящим пузырем. При диагностике свища также выполняются фистулография и цистография.
Значительные трудности возникают в диагностике кисты урахуса. При больших размерах кисты ее удается прощупать по средней линии живота между мочевыводящим пузырем и пупком.
При выявлении полного свища лечение заключается в его иссечении: вместе с пупком проток выделяют до пузыря внебрюшинно, перевязывают и отсекают. Операцию рекомендуют выполнять детям в возрасте от 6 мес и старше.
При неполных свищах вначале проводят консервативную терапию: ванны с калия перманганатом, обработку пупка 1% раствором бриллиантового зеленого, прижигание 2-10% раствором серебра нитрата. При неэффективности консервативного лечения детям старше 1 года делают операцию.
Лечение кисты урахуса только оперативное.
|
Агенезия мочевого пузыря
|
- обычно не совместима с жизнью. Дети с этой аномалией, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте. Смерть наступает за счет нарушения оттока мочи из почек. В литературе описано несколько наблюдений данного порока у детей, которые жили достаточно долго, учитывая вид аномалии. Большинство из них - лица женского пола.
|
Удвоение мочевого пузыря
|
- второй по редкости порок развития пузыря после его врожденного отсутствия. Имеется перегородка, разделяющая мочевой пузырь на две половины, в каждую из которых открывается одно из устьев мочеточников.
Полное - сопровождается удвоением мочеиспускательного канала и наличием двух шеек мочевого пузыря.
Неполное – имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал
Двухкамерный пузырь - имеется неполная перегородка, разделяющая полость пузыря во фронтальном или сагиттальном направлении, сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хронического воспаления
Клиника: Основным клиническим симптомом является постоянное недержание мочи.
Дифференциальная диагностика - от дивертикула мочевого пузыря
Диагностика: При проведении уретроцистоскопии по длине мочеиспускательного канала или в области шейки выявляются отверстия, из которых выделяется моча. На восходящей уретроцистограмме определяется типичная рентгенологическая картина неполного удвоения мочевого пузыря.
Лечение заключается в иссечении перегородки.
|
Врожденный дивертикул мочевого пузыря
|
- характеризуется мешковидным выпячиванием всех слоев стенки мочевого пузыря наружу. Обычно дивертикулы располагаются на заднебоковых стенках мочевого пузыря, в области устьев мочеточников, чаще - выше и латеральнее, значительно реже - на верхушке и в области дна мочевого пузыря. Величина их различна. Иногда дивертикулы достигают размеров мочевого пузыря.
При интимном расположении с устьем может вызывать обструкцию верхних мочевых путей или возникновение пузырно-мочеточникового рефлюкса. Иногда в полость дивертикула (при больших его размерах) открывается одно из устьев мочеточника. Нередко в этих случаях нарушается замыкательная функция пузырно-мочеточникового соустья, в результате чего возникает пузырно-мочеточниковый рефлюкс с нарушением функции почек и атаками пиелонефрита.
Наличие дивертикула приводит к застою в нем мочи (особенно при узкой шейке дивертикула), развитию цистита и пиелонефрита, образованию камней пузыря.
Виды:
Одиночные - в большинстве случаев ложные и представляют собой выпячивание слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора и возникают при инфравезикальной обструкции и спинальных формах нейрогенного мочевого пузыря.
Множественные -
Клиника: затруднение мочеиспускания (иногда полная его задержка) и мочеиспускание в два приема - сначала опорожняется мочевой пузырь, затем дивертикул
Дифференциальная диагностика: от истинно врожденных дивертикулов необходимо отличать приобретенные (ложные), возникшие за счет инфравезикальной обструкции. При ложном дивертикуле обнаруживается выпячивание только слизистой оболочки между мышечными пучками детрузора.
Диагностика: в большинстве случаев случайно при выполнении УЗИ, цистографии или цистоскопии.
При цистоскопии обнаруживается сообщение между полостью мочевого пузыря и дивертикулом. Диаметр этого сообщения различный, иногда свободно удается ввести в него «клюв» цистоскопа. В отдельных случаях в полости дивертикула обнаруживаются камни.
Цистография, которые позволяют выявить дополнительную полость, сообщающуюся с мочевым пузырем. Тень дивертикула наиболее четко определяется в косой и боковой проекциях.
При истинном дивертикуле лечение оперативное - трансвезикальная дивертикулэктомия. При расположении устья мочеточника в дивертикуле выполняют уретероцистоанастомоз по антирефлюксной методике. В последние годы стали широко применять эндоскопические вмешательства, направленные на рассечение отверстия (особенно при малом его диаметре), в том числе у больных с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.
При ложных дивертикулах необходима ликвидация инфравезикальной обструкции.
|
Экстрофия мочевого пузыря
|
- наиболее тяжелый вид порока развития нижних мочевых путей, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и слизистая оболочка соединяется с кожей передней брюшной стенки. Задняя стенка пузыря выдавлена брюшным давлением вперед наружу. На задней стенке видны устья мочеточников, из которых толчками выделяется моча. Слизистая оболочка мочевого пузыря гиперемирована, отечна, легко кровоточит. За счет постоянного подтекания мочи кожа вокруг слизистой, на промежности, половых органах, внутренней поверхности бедер изъязвляется.
в 2 раза чаще у мальчиков
Данный порок сочетается с тотальной эписпадией и расщеплением костей лонного сочленения. Пупок отсутствует или нечетко определяется на границе кожи и слизистой оболочки мочевого пузыря. Часто экстрофия мочевого пузыря сочетается с крипторхизмом, паховой грыжей, пороками развития верхних мочевыводящих путей. У ряда детей отмечается неполноценная функция пузырно-мочеточниковых соустьев. У мальчиков половой член укорочен, расщеплены кавернозные тела.
Патогенез экстрофии мочевого пузыря сложный. Предполагается, что этот порок формируется на 2-6-й нед развития плода вследствие задержки врастания мезодермы в подпупоч-ную область и аномального расположения зачатков половых бугорков. Происходит разрыв клоаки.
При натуживании и крике пациента стенка мочевого пузыря значительно выпячивается. Диаметр экстрофированного мочевого пузыря колеблется от 3 до 8 см. С ростом ребенка констатируют метаплазию слизистой оболочки, ее рубцевание, иногда она покрывается папилломатозными разрастаниями. Мочепузырный треугольник сохранен, в нижнем отделе задней стенки среди грубых гипертрофированных складок обнаруживаются устья мочеточников, открывающиеся наружу на вершине конусовидных возвышений. Вытекающая моча вызывает мацерацию кожи и ее рубцовые изменения. Констатируется нарушение антирефлюксного механизма пузырно-мочеточникового соустья, что связывают с врожденным дефицитом мышечных элементов в этом сегменте и с коротким интрамуральным отделом мочеточников. Вследствие развития пузырно-мочеточникового рефлюкса на экскреторных урограммах констатируется двусторонняя уретерогидро-нефротическая трансформация.
Постоянный контакт слизистой оболочки пузыря с внешней средой, наличие пороков развития верхних разделов мочевыводящих путей и так далее - все это способствует быстрому развитию пиелонефрита.
Лечение только оперативное, его необходимо выполнять в самые ранние сроки - с первых дней рождения до 2-3 мес. В последние годы срок оперативной коррекции рекомендуют определять диаметром экстрофированного мочевого пузыря, общим состоянием ребенка (тяжелые сопутствующие заболевания) и массой его тела. Способы операций делят на три группы:
- реконструктивно-пластические операции, направленные на пластику передней стенки мочевого пузыря и брюшной стенки за счет местных тканей или различных пластических материалов; выполняется у новорожденных и грудных детей с первых месяцев жизни при наличии размера мочевого пузыря в пределах 3 см по ширине и отсутствии выраженной недоношенности и тяжелых сопутствующих пороков развития. Операции сопровождаются пересечением крыльев подвздошной кости для ушивания костей лобкового симфиза. У большинства детей с помощью этого вида операций не удается создать механизм удержания мочи.
- пересадка изолированных мочеточников (чаще) или вместе с мочепузырным треугольником (реже) в сигмовидную кишку с созданием антирефлюксного механизма или без него (при нормальной функции анального сфинктера); Отведение мочи в сигмовидную кишку посредством пересадки изолированных мочеточников по антирефлюксной методике позволяет ликвидировать неудержание мочи. В последние годы эти операции получили наибольшее распространение. Если не удалось сформировать антирефлюксный механизм, у детей начинаются частые обострения пиелонефрита, калькулезный пиелонефрит, ХПН. Наиболее распространенные. При всасывании мочи в кишечник, особенно в первые месяцы после операции, может развиться гиперхлоремический ацидоз, что требует коррекции водно-солевого равновесия. В течение 1,5-2 лет стенка сигмовидной кишки покрывается избыточно вырабатываемой слизью и теряет способность к всасыванию мочи, что значительно уменьшает опасность электролитных нарушений.
- пересадка мочеточников в изолированный сегмент кишки. Изолированный мочевой пузырь создают из прямой кишки. Сигмовидную кишку после резекции низводят позади прямой и выводят кнутри от прямокишечного жома. В изолированную прямую кишку пересаживают оба мочеточника. Анальный сфинктер служит для удержания кала и мочи. К сожалению, вследствие расслоения слоев сфинктера прямой кишки у большого процента детей возникает недержание кала, а в случае рубцевания и сморщивания перегородки между прямой и сигмовидной кишкой создается единая клоака.
|
Детрузорно-сфинктерная диссинергия
|
- дисфункция мочевого пузыря, обусловленная одновременным
сокращением детрузора и наружного сфинктера, что приводит к значительному повышению внутрипузырного давления, вследствие чего развивается пузырно-мочеточниковый рефлюкс с последующим снижением функции почки. Это так называемая пузырно-зависимая форма заболевания, для которой характерно быстрое присоединение инфекции с соответствующими клиническими проявлениями.
Периодическая катетеризация или деривация мочи предотвращает возможность быстрого снижения функции почек. Проведение ан-тирефлюксной операции оправдано только после ликвидации гипертонуса мочевого пузыря и устранения детрузорно-сфинктерной диссинергии. Последнее достигается комплексной консервативной терапией на фоне деривации мочи.
|
Врожденная контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона)
|
-у мальчиков характеризуется развитием кольцевидной фиброзной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки. Заболевание наблюдается редко. При гистологическом исследовании у детей старшего возраста наряду с фиброзом часто обнаруживают признаки хронического воспаления.
Клиническая картина зависит от степени выраженности обструкции шейки и длительности заболевания (от незначительного затруднения мочеиспускания при отсутствии остаточной мочи и нарушении функции почек до задержки мочеиспускания по типу парадоксальной ишурии), от развития пузырно-мочеточникового рефлюкса, уретеро-гидронефроза и почечной недостаточности.
Диагностика: на основании данных восходящей уретроцистографии и уретроцистоскопии. Урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией подтверждает обструкцию в области шейки и позволяет оценить функциональное состояние детрузора. При уретроцистографии контрастируются приподнятость дна и трабекулярность стенок мочевого пузыря, недостаточное контрастирование мочеиспускательного канала, при цистоскопии - трабекулярность стенок пузыря, иногда определяется выпячивание задней стенки шейки, а у некоторых больных гипертрофия межмочеточниковой складки.
Применяются чреспузырные оперативные вмешательства: продольное рассечение шейки, У-образная пластика или трансуретральная резекция шейки пузыря. В последние годы резекция получила наибольшее распространение.
| |
Скачать 114.42 Kb.