аномалии урология. Аномалии. Аномалии развития органов мочеполовой системы аномалии почек
 Скачать 114.42 Kb.
|
| 4. Аномалии расположения и формы почек. | |||
| Дистопия почек одно- и двусторонняя По локализации Грудная (торакальная) Поясничная Подвздошная Тазовая По стороне Гомолатеральная - без смещения на противоположную сторону Перекрестная (гетеролатеральная) – смещением одной или обеих почек на противоположную сторону, поэтому она может быть односторонней и двусторонней, в большинстве случаев сопровождается соединением обеих почек. | - это врожденное ненормальное ее положение. Причиной этого порока является нарушение эмбриональной миграции и ротации почки из таза в поясничную область. Процесс поворота на 90° начинает происходить после того, как почка поднялась выше бифуркации аорты, поэтому прекращение миграции на ранних этапах всегда сочетается с неполной ротацией. Чем ниже расположена почка, тем больше нарушен процесс ее ротации, при этом почечный синус и лоханка обращены вперед или латерально. Процесс поворота почки может быть неполным, даже когда почка расположена на своем месте. Чем ниже расположена почка, тем больше сосудов и тем больше нарушена ее ротация. При этом виде аномалий почка является анатомически и функционально самостоятельным органом, полностью закончившим свое развитие, поскольку каждый проток метанефроса внедряется в свою метанефрогенную бластему. Очень часто перекрестную (гетеролатеральная) и асимметричную дистопию (L-образные, S-образные) ошибочно объединяют в одну группу. Отличие состоит в том, что при асимметричной дистопии оба протока метанефроса внедряются в одну метанефрогенную бластему, часто приводя к общему корковому слою и фиброзной капсуле. Дистопия при сращенных почках всегда вторична, поскольку эти почки не в состоянии осуществить движение вверх в процессе развития. Современные диагностические методы (УЗИ с допплерографией, экскреторная урография, изотопная ренография, МСКТ, МРТ) позволяют достаточно четко определить вид дистопии, оценить состояние кровообращения, уродинамики, взаимоотношения с соседними органами и выбрать наиболее оптимальный вид лечения. Дифференциальную диагностику при дистопии почки проводят с нефроптозом и опухолью брюшной полости. Основное дифференциально-диагностическое значение имеет почечная ангиография. Исследование проводят в положении больного лежа и стоя. При дистопии почки в отличие от нефроптоза почечные сосуды короткие, отходят ниже, чем обычно, почка лишена мобильности. Операцию производят лишь при патологическом процессе в дистопированной почке (пиелонефрит, калькулез, гидронефроз, опухоль). При дистопии почки, не сопровождающейся ее патологической подвижностью, нефропексия противопоказана. | ||
| | Тазовая дистопия - находится между прямой кишкой и мочевыводящим пузырем у мужчин, прямой кишкой и маткой у женщин Клиника: обусловлено давлением почки на соседние органы (подвздошные сосуды, тазовое симпатическое нервное сплетение, прямую кишку, мочевой пузырь, матку), поэтому клинические проявления могут возникать даже при отсутствии патологического процесса в аномальной почке, проявления связаны со смещением пограничных органов, что вызывает боли и нарушение их функции. Бимануальная пальпация позволяет определить по соседству с прямой кишкой у мужчин и задним сводом влагалища у женщин малоподвижное тело плотной консистенции. Кроме того, дистопированную почку нередко принимают за объемное образование, хирургическое вмешательство при этом имеет свои особенности и трудности. Торакальная дистопия (чаще левостороннее)- вследствие ускоренного процесса краниального перемещения почки, проходящего экстраплеврально в торакальную полость через щель Бохдалека до завершения слияния задней диафрагмы. Через дефект в диафрагме в заднебоковой области проходят сосуды почки и мочеточник. Мочеточник длиннее обычного, отмечается высокое отхождение сосудов почки, характерно наличие множественных почечных артерий и вен.Иногда эта аномалия сочетается с релаксацией диафрагмы. Клиника: неясные боли за грудиной, как правило, после приема пищи. Диагностика: обычно при рентгеноскопии грудной клетки, при флюорографии неожиданно обнаруживают тень в грудной полости над диафрагмой. Нередко аномальную почку принимают за абсцесс, опухоль, осумкованный плеврит. Нередко ставят диагноз диафрагмальной грыжи или новообразования легкого, по поводу чего и предпринимают оперативное вмешательство. Однако с помощью экскреторной урографии и сканирования почек можно установить правильный диагноз. | ||
| Аномалии взаимоотношения (сращение) почек | - аномалия, для которой характерно соединение двух противоположных почек в один орган. Происходит это по причине слияния двух метанефрогенных бластем на самом раннем этапе эмбрионального развития - до начала миграции почек из каудальных отделов зародыша. В результате нарушаются процессы миграции почки в поясничную область и ее ротации. Поэтому сросшиеся почки всегда дистопированы. Врастание же протоков метанефроса происходит без нарушений, поэтому гистологическое строение почек не нарушено, а мочеточники всегда впадают в мочевой пузырь в типичном месте. Одностороннее I-образная почка Двустороннее Симметричное подковообразная почка галетообразная почка - сращение почек по их медиальной поверхности Асимметричное - соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой L- S-образные почки | ||
| | Подковообразная почка почки чаще сращиваются нижними полюсами, реже - верхними, соединяясь между собой перешейком, состоящим из почечной паренхимы или фиброзной ткани. Подковообразная почка расположена ниже, чем нормальная. Так как сращение почек происходит до периода их ротации, то лоханки и мочеточники расположены спереди перешейка. чаще встречается у мужчин. У половины лиц, имеющих подковообразную почку, находят также пороки развития других органов. почти неподвижна. Более прочная фиксация является результатом ее многочисленных сосудистых связей и своеобразной формы. Перешеек почки, соединяющий нижние сегменты обеих половин, обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены, подвздошных сосудов) и солнечного сплетения, прижимая их к позвоночнику. Очень редко встречается ретроаортальное расположение перешейка. Клиника: наличие в животе пальпируемого малоподвижного образования с обеих сторон позвоночника, иногда легкие болезненные ощущения вследствие давления на соседние органы. Крайне редко сдавление нижней полой вены перешейком подковообразной почки может сопровождаться венозной гипертензией нижней половины тела, последующим расширением вен и венозным застоем в этой области с отеком нижних конечностей и даже асцитом. Вследствие сдавления аорты могут иметь место боли и ощущение онемения в нижних конечностях. Из-за пониженной мобильности и своеобразной локализации подковообразная почка в большей степени подвержена травме, чем нормально расположенная. предрасположена к развитию в ней воспалительных заболеваний, камнеобразованию, гидронефрозу. Высок риск развития опухолей, чаще гипернефромы и опухоли Вильмса. Обычно они исходят из перешейка почки. Диагностика: рентгенологическим и радиоизотопным методам исследования. Для изучения ангиоархи-тектоники применяют почечную артериографию. Оперативное лечение: при патологических процессов и значительно реже при сильных, упорных болях. При оперативном вмешательстве необходимо помнить о том, что лоханка находится спереди, а множественные сосуды могут идти к почке от аорты и подвздошных артерий. Прибегают к рассечению его (истмотомия) и репозиции разделенных почек. При далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки производят геминефрэктомию. | ||
| 5. Аномалии структуры почки | |||
| Диспластическая почка | - характеризуется уменьшением размера почки при общем недоразвитии ее структуры (с пороками развития паренхимы и снижением почечной функции), сосудов и ЧЛС. Причиной возникновения дисплазии почки является недостаточная индукция протока метанефроса на дифференцировку метанефрогенной бластемы после их слияния. Рудиментарная почка представляет собой орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода: на месте него находят небольшую склеротическую массу размером 1-3 см или меньше, в которой при гистологическом исследовании обнаруживают остатки недоразвитых канальцев и гладкомышечные волокна. Карликовая почка значительно уменьшена в размере (до 2-5 см), в паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество почечных сосудов и их калибр также значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован. Может быть двусторонним Клиника: артериальной гипертензией и симптомами хронического пиелонефрита, что можно объяснить как аномальным строением внутриорганной сосудистой сети, магистральных сосудов, так и порочным строением ЧЛС. Для двустороннего процесса характерна почечная недостаточность. Дифференциальный диагноз диспластической почки проводится между карликовой и сморщенной почкой. В случае, если причиной артериальной гипертензии является дисплазия почки или на фоне данной аномалии имеет место пиелонефрит, показано выполнение нефрэктомии. | ||
| Кортикальные кистозные поражения являются наиболее часто встречающимся пороком развития почек. К этим поражениям относятся такие аномалии структуры почек, как мультикистоз, поликистоз и солитарная киста почки. Объединяет эти аномалии структуры общий эмбриофетальный морфогенез: первичные канальцы метанефрогенной бластемы не соединяются с протоком метанефроса. | | ||
| Мультикистозная почка | - выражается в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника в прилоханоч-ном отделе или отсутствием его дистальной части. Оболочки кист могут обызвествляться. Мультикистозная почка не функционирует. Практически все нефроны не соединились с собирательными канальцами, а превратились в ретенционные кисты, при этом отсутствует или резко недоразвит юкстагломерулярный аппарат. Чаще встречается у мальчиков и с левой стороны Двусторонний мультикистоз не совместим с жизнью Опухолевидное образование имеет неровную поверхность, пальпируется в боковом отделе живота. Подобная поверхность обусловлена наличием прозрачных кист разных размеров, по виду очень напоминающих гроздь винограда. При макроскопическом исследовании видны множественные несообщающиеся между собой кисты различных размеров. В центре этой почки расположен небольшой участок, состоящий из примитивных перерожденных элементов. Поскольку они некоторое время продуцируют мочу, то она скапливается в канальцах, растягивая последние с образованием кист. Содержимое их - фильтрат ранее функционировавших клубочков. Клинически может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, артериальной гипертензией. Диагностика на сегодняшний день не представляет трудностей. Использование УЗИ или КТ позволяет всегда установить диагноз. аортография: если данные почечной ан-гиограммы и нефрограммы на стороне поражения отрицательные, это свидетельствует о мультикистозе. Лечение оперативное, иногда выполняемое в экстренном порядке в случае разрыва или нагноения кист. Производят нефрэктомию. | ||
| Поликистоз почек - | - наследственное, двустороннее поражение почек, характеризующееся замещением почечной паренхимы образованными в корковом слое множественными кистами различной величины. Характеризуется увеличением размеров почек при уменьшении функционирующей паренхимы. Кисты представляют собой расширенные части почечных клубочков и канальцев, сохраняя связь с оставшейся частью нефрона. В основе поликистоза почек лежит несвоевременное и неправильное соединение в период внутриутробного развития секреторного и экскреторного сегментов нефрона, т.е. прямых и извитых канальцев. В результате этого нарушается отток провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона, расширяются слепо заканчивающиеся канальцы и из них образуются кисты. Стаз мочи в кистах создает условия для инфицирования мочи. По мере прогрессирования пиелонефрита, увеличения размеров кист и отека интерстиция увеличивается степень нарушения функции почки, нарастают симптомы почечной недостаточности. Чаще наблюдают у женщин Клиника: обусловлены либо самими кистами (артериальная гипертензия - 50% больных, тупая ноющая боль в поясничной области, гематурия, пиурия при развитии пиелонефрита), либо проявлениями почечной недостаточности (жажда и полиурия, быстрая утомляемость), сердечно-сосудистые изменения, связанные с повышением артериального давления. Диагностика поликистоза не представляет трудностей. УЗИ в сочетании с допплерографией позволяет не только выявить заболевание, но и уточнить состояние почечного кровотока Важный способ диагностики поликистоза почек - пальпация. При этом необходимо выяснить, пальпируются ли обе почки, и какие изменения имеются на их поверхности. При поликистозе обе почки значительно увеличены, плотны, бугристы, иногда на их поверхности прощупываются отдельные кисты. Такие почки иногда достигают настолько больших размеров, что выбухают через переднюю брюшную стенку. Все это делает диагноз болезни несомненным. Особенно легко это обнаруживается у детей с невыраженной подкожной жировой клетчаткой. При исследовании мочи отмечают гипоизостенурию, пиурию и гематурию. Анализы крови выявляют анемию, повышение уровня мочевины и креатинина. Решающее значение в диагностике имеют ультразвуковые, рентгенологические и радиоизотопные исследования. На экскреторных урограммах тени почек увеличены, лоханки и чашечки вытянуты. Отмечается их ветвистость, сферичность и серповидность контуров за счет сдавления кистами. Лоханочно-мочеточниковый сегмент вместе с верхней третью мочеточника смещен медиально, лоханка расположена внутри почки. Ангиограммы поликистозных почек характеризуются бессосудистыми зонами, истонченными и удлиненными магистральными сосудами и незначительным количеством мелких артерий. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с новообразованиями. Важный дифференциально-диагностический признак поликистоза почек - двусторонний характер заболевания. У детей этот признак имеет меньшее значение, так как опухоль Вильмса нередко бывает двусторонней. Установить точный диагноз позволяет почечная ангиография. Виды: поликистоз взрослых; Болезнь начинает проявляться в молодом или в среднем возрасте и около 10 лет остается компенсированной. На этой стадии болезни возможно хирургическое лечение, заключающееся во вскрытии кист путем резекции купола кист. Последние годы применяют пункцию под ультразвуковым контролем наиболее крупных кист, а также кист, значительно нарушающих кровоток. Примерно у одной трети больных выявляются кисты печени, поджелудочной железы без функциональных последствий. поликистоз детского возраста. Стадии: I стадия - компенсация почечной недостаточности, проявляется тупыми болями в области почек, общим недомоганием и незначительными функциональными нарушениями почек; II стадия - субкомпенсация, для нее характерны боли в области почек, сухость во рту, жажда, быстрая утомляемость, тошнота, головная боль, связанные с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия - декомпенсация, характеризуется стойкой тошнотой, периодической рвотой, общим недомоганием, головокружением, жаждой. На III стадии функциональное состояние почек резко угнетено, что выражается в нарушении их фильтрационной и концентрационной способности, значительном повышении уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. Консервативное лечение больных поликистозом почек направлено на ликвидацию инфекционного процесса в мочевыводящих путях, на борьбу с почечной недостаточностью, анемией и АГ. При постоянных или частых болях в области почек, наличии больших кист, особенно у ворот почки, при рецидивирующей тотальной макрогематурии, нагноении кист, АГ и прогрессирующей почечной недостаточности выполняют оперативную декомпрессию поликистозной почки путем множественной пункции и опорожнения кист. Эта операция называется «игнипунктура», иногда ее сочетают с оментореваскуляризацией почки (окутыванием органа сальником на ножке). В последние годы в практику внедрен чрескожный метод пункции кист почек. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходим гемодиализ с возможной последующей трансплантацией почки. | ||
| Солитарные (простые) кисты почек Врожденные Приобретенные простая; дермоидная | - одиночное кистозное образование, имеющее округлую или овальную форму. Чаще всего солитарная киста находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах. | ||