Единичные нефроны не соединяются с собирательными канальцами, а образуют ретенционные кисты.
Патогенез - патогенез солитарной кисты почки включает два основных звена - канальцевую окклюзию (врожденную или приобретенную) с последующими ретенционными процессами и ишемию почечной ткани
Врожденная - развивается из зародышевых канальцев, утративших связь с мочевыводящими путями.
Приобретенная - результат ретенционных процессов, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли или инфаркта почки.
Выделяют три основные теории патогенеза солитарной кисты почки:
• ретенционно-воспалительная киста - развивается в результате обструкции и воспаления канальцевых и мочевых путей в период внутриутробного развития и после рождения;
• пролиферативно-неопластическая киста - возникает как следствие избыточной пролиферации почечного эпителия;
• эмбриональная киста - возникает в результате неправильного соединения секреторного (метанефрального) и экскреторного (мезонефрального) протоков.
У большинства больных киста содержит прозрачную желтоватую жидкость, являющуюся клубочковым фильтратом. Иногда жидкость в кисте имеет геморрагический характер, что может быть симптомом опухолевого поражения.
Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушение гемодинамики почки, что, в свою очередь, может стать причиной АГ.
Наиболее часто - это случайная находка, поскольку специфических симптомов нет. Клинически солитарная киста может проявляться тупой ноющей болью в поясничной области, повышением АД, пальпируемая увеличенная почка, пиурия и реже тотальная гематурия. Наиболее выражены эти симптомы при возникновении нарушения кровообращения и уродинамики, что является показанием к хирургическому лечению. Крупная киста легко может быть травмирована с возможным разрывом ее стенки и образованием параренальной урогематомы.
Диагностика: С использованием УЗИ, рентгенологического исследований (экскреторной урографии), чрескожной кистографии и почечной артериографии, а также радиоизотопного сканирования почки МСКТ и МРТ солитарные кисты почек выявляются практически безошибочно
Дифференциальную диагностику необходимо проводить с новообразованием почки, поскольку экскреторная урография и ретроградная пиелография дают сходную картину при кисте и опухоли почки.
Значительную ценность в дифференциальной диагностике имеют результаты нефротомографии и почечной ангиографии. Кистографию проводят путем чрескожной пункции кисты и наполнения ее рентгеноконтрастным веществом. Она позволяет определить величину кисты, ее отношение к почке, а также исключить или выявить опухоль, находящуюся внутри образования.
На артериограммах солитарная киста имеет характерный рисунок - округлая, бессосудистая зона с четкими контурами.
На сканограммах (сцинтиграммах) контур, форма и интенсивность фиксации изотопа в пораженной почке при кисте, в отличие от опухоли, не изменены. Лишь при большой солитарной кисте в месте ее локализации определяется дефект изображения с ровной демаркационной линией.
Ультразвуковое сканирование устанавливает наличие однородной жидкой среды в участке дефекта почечной ткани.
Оперативное вмешательство заключается
в пункции кист под ультразвуковым контролем с введением в их полость склерозирующих веществ (96% этиловый спирт и глицерол). Однако при данном виде лечения вероятность рецидива составляет 10-12%.
Более радикальным считается иссечение купола кисты - при больших кистах, вызывающих сдавление почки и соседних органов, ухудшение функции почки. Для этого в настоящее время применяются ретроперитонеоскопические и лапароскопические операции, в связи с чем доля «открытой» хирургии из года в год уменьшается. Наилучшие результаты оперативного лечения солитарной кисты отмечаются в детском возрасте, когда ликвидация патологии способствует почти полному восстановлению функции почки
Дермоидная киста
|
- могут содержать жир, волосы, а иногда и зубы
Диагностика: обзорной рентгенографии, при которой видны зубы и кости; экскреторной урографии, которая позволяет выявить деформацию чашечно-лоханочной системы. Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во время операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки.
Лечение при достаточном количестве функционирующей паренхимы почки заключается в вылущивании кисты.
|
Мультилокулярная киста
|
- солитарная киста с множеством соединительнотканных перегородок, выстланных, как и солитарная киста, кубическим эпителием. Жидкость, содержащаяся в кисте, может быть серозной и геморрагической. Полости в кисте не соединяются между собой и ЧЛС.
Клиника: как при солитарной кисте.
Диагностика: Ультразвуковая диагностика и КТ позволяют во всех случаях диагностировать это заболевание.
Необходимо проводить дифференциальный диагноз с кистозной формой рака. Для этого применяются как биопсия, так и эксплоративные операции.
Лечение:
При отсутствии клинических симптомов проводится консервативная терапия.
В случае появления резких болей, увеличения в размере, разрыва или нагноения кист показано оперативное вмешательство - резекция кист или полюса почки.
|
основные группы аномалий ЧЛС и медуллярного слоя почки. Объясняется это нарушениями, возникающими в процессе деления каудального конца протока метанефроса после соединения с метанефрогенной бластемой - в момент образования всех элементов ЧЛС, собирательных трубочек, уротелия.:
• дисэмбриоплазии чашечек (дивертикулы лоханки и чашечек, парапельвикальные кисты);
• дисэмбриоплазии мальпигиевых пирамид (мегакаликс, губчатая почка, медуллярная кистозная болезнь).
|
|
|
Дивертикул почечной лоханки и чашечки - округлая полость, сообщающаяся тонким ходом с ЧЛС и не имеющая почечного сосочка. Строение стенки дивертикула соответствует строению стенки лоханки и чашечек, изнутри выстлан уротелием. Очень часто в литературе данный порок ошибочно называют лоханочной или чашечной кистой. Следует достаточно четко отличать понятие «дивертикул почечной лоханки и чашечки» от замкнутых кистозных образований почечного синуса и мозгового слоя.
Возникает данный порок в результате того, что при врастании разделившихся ветвей протока мезонефроса в метанефрогенную бластему одна из этих ветвей не оказывает индуцирующего влияния, поэтому на эту полость не ориентированы почечные структуры. В результате нарушения нервно-мышечного аппарата сосочково-форникальной и сосочково-чашечной зон нарушается синхронизация их деятельности, что приводит к появлению дивертикула или кисты, сообщающейся с чашечкой узким ходом.
Моча затекает в полость дивертикула по тонкому ходу, застаиваясь в этой полости, в связи с чем в половине наблюдений дивертикулы ЧЛС содержат конкременты.
Клиника: связаны с нарушением опорожнения патологической полости и развитием воспаления в почке.
Диагностика возможна с помощью ЭУ, ретроградной пиелографии, отмечается дефект наполнения лоханки. Нередко правильный диагноз устанавливается только в ходе операции. Более точно диагноз устанавливается с помощью МСКТ.
Лечение: дивертикулы, даже содержащие конкременты, в большинстве случаев лечения не требуют. Лечение дивертикулов требуется только при возникновении осложнений, таких как острый пиелонефрит, макрогематурия служит показанием к оперативному лечению - иссечению дивертикула лоханки, а при далеко зашедших воспалительных изменениях в почке - к нефрэктомии.
|
Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
|
Парапельвикальная киста - округлое кистозное замкнутое образование, располагающееся в почечном синусе. Парапельвикальная киста никогда не входит в мозговой слой - она всегда ограничена областью почечного синуса. Этим парапельвикальная киста отличается от кистозных образований мозгового вещества.
Наименее противоречивая гипотеза возникновения данных кист сводится к тому, что они образуются вследствие полного отщепления одной из ветвей краниального конца протока метанефроса у места первых его делений, то есть в месте будущей лоханки. Отщепившаяся замкнутая ветвь, располагающаяся непосредственно у лоханки, не врастает в метанефрогенную бластему и не обладает индуцирующим действием. Поэтому лишенные секреторных элементов парапельвикальные кисты медленно растут.
Клинически парапельвикальные кисты чаще не проявляют себя, и только нарушая почечную гемодинамику и уродинамику, могут вызывать тупую ноющую боль в поясничной области, артериальную гипертензию, гематурию.
Диагностика: УЗИ позволяет достаточно легко выявлять жидкостные образования в проекции почечного синуса, но не позволяет отличить эти жидкостные образования от расширения ЧЛС. Для дифференциальной диагностики кист и дилатации ЧЛС применяют ЭУ. На экскреторных урограммах косвенным признаком парапельвикальных кист может быть деформация ЧЛС. Такие методы диагностики, как КТ и МРТ, позволяют без сомнений установить этот диагноз.
Лечение чаще не требуется. Однако при увеличении парапельвикальной кисты и возникновении нарушения уро- и гемодинамики необходимо ее удаление такими же способами, как при солитарной кисте
|
|
*Окололоханочная киста - представляет собой резко расширенный лимфатический сосуд с признаками воспаления и облитерации просвета. Этим и объясняется глубокое расположение такой кисты в почечном синусе и сращение ее с почечной лоханкой. Образование окололоханочной кисты обусловлено атрезией и соответственно расширением лимфатических сосудов почечного синуса. У детей нередко ошибочно диагностируют опухоль почки.
Диагноз устанавливают на основании данных экскреторной урографии, ультрасонографии и КТ.
Лечение: если при оперативном вмешательстве обнаруживаются множественные кисты в области ворот почки, то операция должна быть органосохраняющей (вылущивание кист).
|
Чашечно-медуллярные аномалии:
|
|
|
Мегакаликс (мегакаликоз) - врожденное локальное неретенционное расширение чашечки. Если расширены все группы чашечек, то данный порок называется полимегакаликс (мегаполикаликоз). Лоханка и мочеточник имеют нормальное строение. При мегакалиозе функция почек незначительно нарушена. Кортикальный слой не изменен, медуллярный истончен. Число чашечек увеличено и достигает 20-30 (вместо 7-13 в норме). Размеры почки нормальные. Сосочки уплощены, плохо дифференцируются.
Причинами возникновения мегакаликоза являются гипоплазия мальпигиевых пирамид, а также дисплазия мышц форникса и чашечки. Мегакаликоз можно отнести к истинным чашечно-медуллярным аномалиям, так как обе причины (медуллярная и чашечная) равноправны. При мегакаликозе нет застоя мочи в чашечках, что отличает его от ретенционных гидрокаликозов.
Результат медуллярной дисплазии, которую нередко ошибочно трактуют как интраренальный гидронефроз или кавернозный туберкулез, прибегая к неоправданным оперативным вмешательствам.
Диагностика: Выявляется мегакаликоз при УЗИ в виде жидкостных образований в мозговом веществе почки. Однако провести дифференциальный диагноз с кистами и гидрокаликозом можно при ЭУ - характерным для мегакаликоза является полное опорожнение чашечек от контрастного вещества на отсроченных снимках (30-60 мин).
Неосложненный мегакаликоз не требует лечения, за исключением тех случаев, когда мегакалиоз осложняется каким-либо патологическим процессом, в частности нефролитиазом, гидронефрозом, пиелонефрит.
|
|
Губчатая почка - характеризуется неравномерным (в виде псевдокист и дивертикулов) расширением большинства собирательных трубочек почечных пирамидок/ врожденными мелкими множественными кистами в почечных пирамидах. Поражение обычно двустороннее, чаще встречается у мальчиков и у мужчин, протекает без признаков почечной недостаточности.
Возникает в результате избыточного расширения отдельных участков отростков протока метанефроса при соединении с метанефрогенной бластемой. Почечные клубочки и ЧЛС развиты нормально. Порок развития наследуется по частично сцепленному с полом типу. Поэтому встречается почти всегда у мужчин и характеризуется двусторонним поражением.
Клиника: камнеобразование, которое может осложняться болью в поясничной области, пиелонефритом, гематурией, артериальной гипертензией.
Диагностика: обзорного снимка органов мочевой системы, на котором удается увидеть скопления теней конкрементов, по форме напоминающие пирамидки (тени мелких петрификатов в проекции медуллярного вещества почки). На экскреторных урограммах можно видеть мешкообразные расширения собирательных канальцев (в области сосочков бывает видна группа маленьких полостей в мозговом веществе, что делает изображение похожим на поры губки).
Неосложненная губчатая почка лечения не требует. При выявлении конкрементов, нарушающих отток мочи из почки, показано хирургическое лечение. В настоящее время с этой целью применяют эндоскопические методы удаления камней и дистанционную литотрипсию. При тотальной гематурии проводят гемостатические мероприятия, при присоединении пиелонефрита - антибактериальную терапию. При безуспешности консервативного лечения, когда продолжается кровотечение или не купируется острый гнойный пиелонефрит, показана нефрэктомия.
|
|
Медуллярная кистозная болезнь (нефронофтиз Фанкони) - в результате структурные изменения при этой аномалии сходны с губчатой почкой. Однако это разные виды пороков развития. В отличие от губчатой почки, медуллярная кистозная болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному (юношеский нефронофтиз - 50%) и аутосомно-доминантному (нефронофтиз взрослых - 20%) типу, имеются поражения клубочкового (гиалиноз) и канальцевого (атрофия эпителия) аппарата, отмечается раннее возникновение ХБП за счет постепенного сморщивания почек.
Симптомами медуллярной кистозной болезни являются полидипсия и полиурия, устойчивая к терапии антидиуретическим гормоном. В дальнейшем присоединяются артериальная гипертензия и симптомы ХБП
|
Сочетанные аномалии почек:
|
с пузырно-мочеточниковым рефлюксом;
— с инфравезикальной обструкцией;
— с пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией;
— с аномалиями других органов и систем (половой, костно-мышечной, сердечно-сосудистой, пищеварительной).
|
|
Скачать 114.42 Kb.