Заболевания. Апластическая анемия Апластические анемии
 Скачать 412.16 Kb.
|
|
Лекарственная терапия • Железа сульфат 300 мг 3 р/сут внутрь между приёмами пищи (обеспечивает поступление в организм 180 мг чистого железа в сутки; приём препарата во время еды снижает всасывание железа на 50%). При адекватной терапии через 7 дней в крови наблюдают ретикулоцитоз; через 2 нед уровень Hb возрастает (обычно на 0,7–1 г/нед). Отсутствие лечебного эффекта (или слабый эффект) свидетельствует о продолжающемся кровотечении, сопутствующей инфекции или злокачественном новообразовании, недостаточной дозе препарата или (очень редко) мальабсорбции железа. Концентрация Hb достигает нормальных показателей в течение 2 мес лечения. Препарат следует принимать в течение 6 мес (но не более) •• При непереносимости железа сульфата можно назначить или железа глюконат, или железа фумарат •• При появлении симптомов поражения ЖКТ дозу препаратов следует снизить • Детям показан приём жидких форм железосодержащих препаратов в рекомендуемой дозе 3 мг/кг/сут (расчёт на элементное железо) • В тяжёлых случаях (например, при синдроме мальабсорбции) препараты железа (например, железа [III] гидроксид полиизомальтозат, ферковен) назначают парентерально. При гиперменорее железосодержащие препараты назначают за 7–10 дней до предполагаемого срока менструации, продолжают во время неё и в течение 7–10 дней после её окончания. Наблюдение. Контроль содержания Hb в крови ежемесячно после нормализации его концентрации и концентрации сывороточного железа. Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике ЖДА и адекватной терапии железосодержащими препаратами. Особенности у детей • Основные причины •• Алиментарные погрешности •• Повышенная потребность в железе в период роста •• У девочек пубертатного возраста — полименорея • Факторы риска развития дефицита железа на первом году жизни •• Пренатальные ••• Недоношенность ••• Многоплодная беременность ••• Гестоз у беременной ••• Анемия у беременной •• Интранатальные ••• Ранняя перевязка пуповины ••• Преждевременная отслойка плаценты •• Постнатальные ••• Гемолитическая болезнь новорождённых ••• Дисбактериоз кишечника • Профилактика ЖДА на первом году жизни •• Приём беременной препаратов железа с 20 - й недели беременности •• Профилактическое назначение препаратов железа детям из группы риска. Профилактика • Рациональное питание с адекватным содержанием железа • Лечение заболеваний, ведущих к хронической потере крови • Лечение анемии беременных • Естественное вскармливание детей. В12-дефицитная анемия В12-дефицитная анемия — это заболевание, обусловленное нарушением кроветворения (образования клеток крови) вследствие дефицита в организме витамина В12. Анемия может развиться через 4-5 месяцев полного прекращения поступления витамина В12 в организм. Анемический (то есть со стороны системы крови): слабость, снижение работоспособности; головокружение; обморочные состояния; шум в ушах; мелькание « мушек» перед глазами; одышка (учащенное дыхание) и сердцебиение при незначительной физической нагрузке; колющие боли в грудной клетке. Гастроэнтерологический (то есть со стороны системы органов пищеварения) синдром: снижение массы тела; тошнота и рвота; запоры; снижение аппетита; ощущение жжения в языке – проявление гюнтеровского глоссита (изменения структуры языка вследствие дефицита витамина В12). Язык становится ярко-красным или малиновым, « лакированным» (со сглаженной поверхностью). Неврологический синдром (то есть со стороны нервной системы). Для В12 -дефицита характерно поражение периферической нервной системы (то есть нервы, соединяющие головной и спинной мозг со всеми органами). Онемение и неприятные ощущения в конечностях. Скованность ног. Неустойчивость походки. Мышечная слабость. При длительном дефиците витамина В12 может развиваться поражение спинного и головного мозга, имеющее свои симптомы: утрачивается вибрационная чувствительность (то есть чувствительность к воздействиям колебаний на кожу) в ногах; появляются эпизоды резкого сокращения мышц (судороги). Некоторые больные становятся раздражительными, настроение снижается, может нарушаться восприятие желтого и синего цветов за счет повреждения головного мозга. По степени тяжести, в зависимости от содержания гемоглобина(особого вещества, содержащегося в эритроцитах, переносящего кислород)в крови,различают: легкую анемию (гемоглобин от 90 до 110 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови); анемию средней тяжести (гемоглобин от 90 до 70 г/л); тяжелую анемию (гемоглобин менее 70 г/л). В норме у мужчин содержание гемоглобина в крови 130/160 г/л. Ситуации, при которых гемоглобин крови составляет от 110 до 130 г/л, являются промежуточными между нормой и анемией. ПРИЧИНЫ Алиментарная недостаточность – недостаточное поступление с пищей (голодание, строгое вегетарианство (то есть отсутствие в питании не только мяса, но также молочных продуктов и яиц), грудное вскармливание матерью-вегетарианкой). Нарушение всасывания витамина В12, поступившего с пищей, в кровь. Недостаточное количество внутреннего фактора Касла (комплексное соединение, выделяемое клетками слизистой оболочки желудка и соединяющееся с витамином В12, поступившим в желудок с пищей. Витамин В12 всасывается в тонком кишечнике только в соединении с внутренним фактором Касла). Причины недостаточного количества внутреннего фактора Касла: образование антител (белков, связывающихся с собственными клетками организма, что приводит к их гибели) к клеткам внутренней оболочки желудка, вырабатывающим внутренний фактор Касла; структурные изменения желудка (хирургическое удаление желудка или его части, гастрит (воспаление желудка, возникшее из-за воздействия микроорганизмов, некоторых лекарств, алкоголя)); врожденное отсутствие или нарушение структуры внутреннего фактора Касла. Структурные изменения тонкого кишечника (хирургическое удаление части тонкой кишки, повреждение внутренней оболочки тонкой кишки различными микроорганизмами, злокачественные новообразования (опухоли, растущие путем повреждения окружающих тканей), дисбиоз – нарушение нормального соотношения между микроорганизмами кишечника). Поглощение витамина В12 микроорганизмами (бактериями кишечника или глистами – внедрившимися в организм человека круглыми или плоскими червями). Неполноценное использование витамина В12 (нарушение функций печени, и почек, и др.). Повышенное потребление витамина В12 – любая злокачественная опухоль (опухоль, растущая с повреждением окружающих тканей), повышение выработки гормонов (биологически активных веществ, вырабатываемых железами организма) щитовидной железы, грудной возраст, снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) за счет их повышенного разрушения. Повышенное выделение витамина В12 – недостаточное связывание с белками крови, заболевания печени и почек. ДИАГНОСТИКА Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились общая слабость, нарушения походки, снижение аппетита, тошнота, одышка и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение). Анализ анамнеза жизни (есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, были ли в семье случаи глистной инвазии (внедрение в организм человека круглых или плоских червей), отмечаются ли наследственные заболевания (например, гастрит – воспаление слизистой оболочки желудка и др.), имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами). Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (для В12 дефицитной анемии характерна бледность кожных покровов), осматривается язык (характерен малиновый язык с гладкой поверхностью), пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. Анализ крови. При В12 дефицитной анемии определяется снижение количества эритроцитов (красных клеток крови) и ретикулоцитов (клеток-предшественников эритроцитов) с увеличением их размера, уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород), снижение количества тромбоцитов (кровяных пластинок) с увеличением их размера. Цветной показатель (отношение уровня гемоглобина, умноженного на 3, к первым трем цифрам количества эритроцитов) изменяется в сторону увеличения: в норме этот показатель 0,86-1,05, при В12 -дефицитной анемии – выше, чем 1,05. Анализ мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний. Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующего поражения органов. Для В12-дефицитной анемии характерно повышение уровня билирубина (вещества, появляющегося в крови при распаде эритроцитов), лактат-дегидрогеназы (особого фермента (вещества, ускоряющего химические реакции) печени), железа (в связи с уменьшением его использования для образования новых эритроцитов). Содержание в крови витамина В12 (при данном заболевании оно снижается). Исследование костного мозга, полученного при помощи пункции (прокалывания с извлечением внутреннего содержимого) кости, чаще всего грудины (центральной кости передней поверхности грудной клетки, к которой крепятся ребра). В костном мозге при В12-дефицитной анемии определяются усиленное образование эритроцитов и мегалобластический тип кроветворения – то есть крупные эритроциты с остатками ядер (в норме у созревших эритроцитов ядер нет). Электрокардиография (ЭКГ). Определяется увеличение частоты сердечных сокращений, нарушение питания мышцы сердца, реже – нарушения ритма сердца. Возможна также консультация терапевта. ЛЕЧЕНИЕ Воздействие на причину В12 -дефицитной анемии – избавление от глистов (внедрившихся в организм плоских или круглых червей), удаление опухоли, нормализация питания. Восполнение дефицита витамина В12. Введение витамина В12 внутримышечно в дозе 200-500 мкг в сутки. При достижении стабильного улучшения следует вводить (в виде внутримышечных инъекций) поддерживающие дозы – 100-200 мкг 1 раз в месяц в течение нескольких лет. При повреждении нервной системы дозу витамина В12 повышают до 1000 мкг в сутки на 3 дня, затем действует обычная схема. Быстрое восполнение количества эритроцитов (красных клеток крови) – переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, выделенных из донорской крови) по жизненным показаниям (то есть при угрозе для жизни пациента). Угрозой для жизни пациенту с В12-дефицитной анемией являются два состояния: анемическая кома (утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу в результате значительного или быстро развившегося снижения количества эритроцитов); тяжелая степень анемии (уровень гемоглобина крови ниже 70 г/л, то есть граммов гемоглобина на 1 л крови). Фолиеводефицитная анемия Фолиеводефицитная анемия развивается в результате снижения поступления в организм фолиевой кислоты или нарушения всасывания вещества в желудочно-кишечном тракте. Лечение анемии заключается в приеме фолиевой кислоты внутрь. Причиной фолиеводефицитной анемии может быть недостаточное содержание фолиевой кислоты в пищевом рационе (основные источники ее – печень и зелень), хроническая алкогольная интоксикация, повышенная потребность в фолиевой кислоте (во время беременности, при злокачественных опухолях, гемолизе, некоторых дерматитах), нарушения всасывания при целиакии, под действием лекарственных средств, угнетающих (метотрексат, триамтерен, противосудорожные средства, барбитураты, метморфин и др.), повышенное выведение фолиевой кислоты из организма (при заболеваниях печени, гемодиализе). Патогенез: При дефиците цианокобаламина (его кофермента - метилкобаламина) не происходит превращения фолиевой кислоты в ее коферментную форму, без которой невозможен синтез компанента, входящего в состав ДНК. В результате нарушается клеточное деление и прежде всего страдают активно размножающиеся клетки кроветворной ткани. В костном мозге задерживается размножение и созревание эритроцитов, укорачивается продолжительность их жизни. Вследствие нарушения кроветворения и гемолиза (разрушения) эритроцитов развивается анемия, при которой клетки появляются клетки крови с патологическими признаками, причем появляются они не только в костном мозге, но и в крови. Изменения касаются и лейкоцитов (отмечается лейкопения - снижение количества лейкоцитов) и тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов). Возникновение неправильного митоза и появление гигантских клеток эпителия пищевого канала приводит к развитию воспалительных процессов в слизистой оболочке его отделов (стоматит, эзофагит, гастрит, энтерит). Это усугубляет первичное нарушение секреции и всасывания внутреннего фактора и, следовательно, усиливает дефицит витаминов (порочный круг). В результате недостатка цианокобаламина в организме накапливается продукты обмена, токсичные для нервных клеток, а в нервных волокнах синтезируются жирные кислоты с измененной структурой. Развивается дегенерация (постепенное качественное изменение клеток) спинного мозга (фуникулярный миелоз), поражаются черепные и периферические нервы с развитием многообразной неврологической симптоматики. Клиническая картина фолиеводефицитной анемии практически не имеет характерных особенностей – больных беспокоит быстрая утомляемость, сердцебиение; при осмотре обнаруживают бледность губ, ногтей, ярко-красный язык. Признаки поражения желудочно-кишечного тракта и нервной системы отсутствуют. При обследовании выявляют гиперхромную макроцитарную анемию, лейкопению, тромбоцитопению; пробная терапия витамином В12 не вызывает увеличения количества ретикулоцитов. При необходимости диагноз подтверждают с помощью определения содержания фолиевой кислоты в сыворотке и эритроцитах. Диагностика Подозрение на дефицит фолиевой кислоты возникает при выявлении в гемограмме гиперхромной (макроцитарной) анемии с нормальным или низким количеством ретикулоцитов при отсутствии изменений в количестве гранулоцитов и тромбоцитов. Выявление характерной картины мегалобластного кроветворения позволяет с 50% степенью вероятности говорить о дефиците фолиевой кислоты. Решающий метод диагностики - определение фолиевой кислоты в эритроцитах. В норме ее содержание колеблется от 100 до 450 нг/л. При фолиеводефицитной анемии содержание фолиевой кислоты в эритроцитах снижается. При исследовании периферической крови - гиперхромная (макроцитарная) анемия. Снижение содержания гемоглобина и эритроцитов. Других отклонений в гемограмме, как правило, не отмечается. Повышение содержания непрямого билирубина имеется крайне редко. Для профилактики и лечения фолиеводефицитной анемии назначают фолиевую кислоту в дозе 1 мг/сут внутрь. При необходимости дозу увеличивают. Количество молодых клеток крови возрастает уже через 3-4 сутки. При обнаружении неврологических симптомов следует исключить авитаминоз В12. При нераспознанном дефиците этого вещества назначение фолиевой кислоты устраняет анемию, но неврологические симптомы прогрессируют. Атеросклероз Атеросклероз - патологический процесс, характеризующийся отложением липидов крови в стенках артерий, что сопровождается формированием фиброзной (атеросклеротической) бляшки, сужающей просвет сосуда. В результате развивается ишемия тканей, кровоснабжаемых соответствующими пораженными артериями с развитием некрозов и склеротических процессов. Наиболее часто поражаются коронарные, сонные, мозговые артерии и аорта, реже периферические, почечные и пр. Атеросклероз относят к одним из наиболее часто встречающихся патологических процессов у людей зрелого и пожилого возраста, особенно старше 60 лет. Этиология и факторы риска Причины атеросклероза до настоящего времени не ясны, однако установлены факторы риска, при наличии которых атеросклероз развивается раньше и прогрессирует быстрее. К этим факторам относят: • гипер- и дислипидемии (как наследственно обусловленные, так и вследствие чрезмерного потребления животных жиров); • артериальную гипертензию; • недостаточную физическую активность; • избыточную массу тела; • частое эмоциональное перенапряжение; • курение; • гипергомоцистеинемию; • сахарный диабет. Кроме того, имеют значение также пол и возраст больного: атеросклероз чаще возникает в более раннем возрасте у мужчин, но после 70 лет его частота и выраженность у мужчин и женщин выравниваются. Липиды при атеросклерозе В развитии атеросклероза доказана важная роль гиперхолестери-немии и нарушения соотношения фракции липопротеидов в крови. ЛПНП и ЛПОНП перемещаются из крови в сосудистую стенку, куда они и доставляют атерогенный холестерин. ЛПВП, наоборот, способны извлекать холестерин из сосудистой стенки. При гиперхолес-теринемии содержание липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) и липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП) повышено, ЛПВП - снижено. |