|
|
АВСД презентация. АВСД 2. Атриовентрикулярный септальный дефект Введение
Атриовентрикулярный септальный дефект Введение Атриовентрикулярная коммуникация (также известная как аномалий, простирающихся от физиологии простого ДМПП до сложной физиологии единого желудочка сердца. Важен не только вариант широкого спектра анатомии дефекта АВ - канала, но и значимые ассоциированные кардиальные либо экстракардиальные аномалии. Самый важный ассоциированный порок сердца - тетрада Фалло, но также может иметь место обструкция ВОЛЖ, которая бесспорно увеличивает риск неудовлетворительного отдаленного результата. Самая важная экстракардиальная AВ - канала, обычно - полный АВ канал2. Приблизительно 75 % пациентов с полным АВК имеют синдром Дауна. Необычным сочетанием для пациентов с синдромом Дауна и АВК является сопутствующая обструкция ВОЛЖ4 Эмбриология - После петлевого поворота примитивной кардиальной трубки, обычно в правую сторону (d-петля), следующий важный шаг внутрисердечного развития - деление, сопровождаемое формированием двух предсердно-желудочковых клапанов. Эти клапаны развиваются из ткани эндокардиальных подушек, которая является примитивной мезодермальной тканью, расположенной на основании сердца5. Рост ткани эндокардиальных подушек к задней стенке полости общего предсердия обуславливает создание предсердного компонента предсердно-желудочковой перегородки
- Отсутствие первичной перегородки приводит к формированию вторичного ДМПП. Это - отсутствие предсердно-желудочкового компонента межпредсердной перегородки, что приводит к формированию первичного ДМПП Первичный ДМПП - составная часть спектра АВК и может также быть назван неполной (частичной) формой АВ - канала.
- Рост ткани эндокардиальных подушек к верхушке сердца заканчивается формированием желудочкового компонента предсердно-желудочковой перегородки. Это - мышечная ткань, которая находится непосредственно под септальным листком трикуспидального клапана. Недоразвитие этого компонента межжелудочковой перегородки приводит к формированию приточного ДМЖП. Когда эта аномалия связана с первичным ДМПП и единым общим АВ - клапаном, а не отдельными митральным и трикуспидальным, тогда порок называется полным общим АВ - каналом или полным предсердно-желудочковым септальным дефектом
- Ткань эндокардиальных подушек растет вправо и влево, формируя септальную створку трикуспидального клапана и переднюю створку митрального клапана.
Полный общий предсердно-желудочковый канал (конечный результат предсердно-желудочкового септального дефекта), состоит из первичного ДМПП, нерестриктивного приточного ДМЖП и общего АВ - клапана вместо отдельных митрального и трикуспидального клапанов. АНАТОМИЯ АВ - канала.
Неполная форма АВК
Неполная форма АВК
Промежуточная{переходная} форма АВ - канала
Промежуточная{переходная} форма АВ - канала
Полная форма АВК.
Полная форма АВК.
- Неполная форма АВК - синоним первичного ДМПП. Обычные признаки - полное расщеплением передней створки митрального клапана, хотя расщепление может быть частичной либо отсутствовать вовсе. Первичный ДМПП обычно средних размеров, хотя может быть или весьма большим, или очень маленьким. Изолированное расщепление передней створки митрального клапана также встречается, но это не трактуется как частичный АВ - канал.
- ДЕФОРМАЦИЯ В ВИДЕ "ГУСИНОЙ ШЕИ»
- Даже при том, что по определению при неполной форме АВК нет ДМЖП, характерен внешний вид, напоминающий по крайней мере о некотором дефиците желудочкового компонента предсердно-желудочковой перегородки.6 Таким образом, общий уровень оси митрального и трикуспидального клапанов смещен в апикальном направлении. Это приводит к увеличению длины пути оттока из левого желудочка и при зондировании дает характерную картину - симптом "гусиной шеи".
- Промежуточная{переходная} форма АВ - канала.
- Термин промежуточный АВ - канал включает неполный АВК и рестриктивный ДМЖП. ДМЖП может быть локализован в месте соединения расщепленных септальных створок митрального и трикуспидального клапанов.
- Полная форма АВК классифицирована Rastelli на три подтипа
- Это - самая частая форма полного АВ - канала, встречающаяся приблизительно у 75% пациентов с данной аномалией.
- Классификация основана на анатомии верхней общей створки. При типе А верхняя общая створка полностью разделена по гребню межжелудочковой перегородки. Поэтому хордальный аппарат правой и левой частей общей створки крепится отдельно к гребню перегородки.
- Тип В полного АВК по RASTELLI
- Это - редкая форма полного АВ - канала. Почти всегда отмечается дисбаланс развития желудочков. Для пациентов этой категории характерен стредлинг (обхватывание с двух сторон) хорд: хорды от любого компонента трёхстворчатого клапана крепятся с левой стороны перегородки (обычно когда доминирует развитие левого желудочка) или стредлинг митральных хорд в правый желудочек (обычно при доминировании правого желудочка).
- Тип С полного АВК по RASTELLI
- Примерно у 25% пациентов с полным АВК выявляется тип С по Rastelli. Верхняя общая створка не разделена по гребню МЖП. Обычно хорды от центральной части створки не прикрепляются к гребню перегородки. Rastelli отмечает, что данный тип полного АВК обычно сочетается с тетрадой Фалло.
Причины возникновения порока.
1. наследственные заболевания (хромосомные аномалии, генные мутации);
Гемодинамические изменения - Гемодинамика при АВ-коммуникации характеризуется существованием дефекта в перегородке и наличием выраженного несмыкания митрального (двустворчатого) и трикуспидального клапанов. При неполной форме атриовентрикулярной коммуникации, протекающей с аномалией двустворчатого клапана, в момент сокращения осуществляется кровоток в полость левого предсердия в результате того, что имеется недостаточность двустворчатого клапана, а затем сквозь сообщение в перегородке в правое предсердие. При полной форме атриовентркулярной коммуникации ток крови также идет из левых отделов сердца в правые. При полной форме АВК рано формируется легочная гипертензия и появляются симптомы недостаточности кровообращени
Клиника порока. - ри наличии полной формы АВК уже в первые недели жизни появляется учащенное дыхание, малыши недостаточно набирают в весе, у детей отмечаются частые простудные заболевания, рано появляются симптомы недостаточности кровообращения. При осмотре часто выявляется «сердечный горб», во время аускультации регистрируется усиление II тона в месте проекции ЛА, I тон усилен в точке проекции трехстворчатого клапана. Выслушивается грубый сильный по интенсивности шум с максимумом звучания в 3-4 межреберье по левому краю грудины, иррадиирует в левую аксиллярную (подмышечную) область. При неполной форме АВК у ребенка наблюдается плохое физическое развитие, рано развивается учащенное сердцебиение и одышка. II тон в точке проекции легочной артерии усиленный и у половины детей расщеплен. Отмечаются 2 шума: один в области верхушки обусловлен наличием недостаточности двустворчатого клапана, второй — во 2-3 межреберье слева из-за имеющегося большого отверстия в перегородке между предсердиями.
На ЭКГ ОРГК при АВСД - При естественном течении порока, по данным Т. Berger и соавт. (1978):
-65 % больных умирают на первом году жизни -85 % — к концу второго года жизни -96 % — к 5 годам. Описаны единичные случаи, когда больные жили длительно, но были тяжелыми инвалидами. Большинство больных без операции умирают до 20—30-летнего возраста от сердечной недостаточности, легочной гипертензии, бактериального эндокардита, нарушений сердечного ритма. - Послеоперационная летальность у детей первых лет жизни колеблется от 13 до 32 % в старшей возрастной группе она снижается до 10 %
- Осложнения и летальные исходы после операции обычно связаны с легочной или сердечной недостаточностью (из-за оставшегося высокого давления в легочной артерии, полной блокады, неполной коррекции порока — оставшейся митральной недостаточности), присоединением инфекционного процесса
- При адекватно выполненной операции отдаленные результаты хорошие. Практически у всех пациентов наблюдается остаточный шум на митральном клапане, функциональное состояние которого в основном и определяет результаты операции. Необходимость повторных операций в отдаленном периоде чаще всего связана также с выраженной дисфункцией митрального клапана. Описаны случаи внезапной смерти.
|
|
|
Скачать 0.49 Mb.