Бизюк основы нейропсихологии. Бизюк - основы нейропсихологии. Бизюк А. П. Основы нейропсихологии
 Скачать 2.73 Mb.
|
|
ГЛАВА 4. СЕНСОРНЫЕ И ГНОСТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА белый, черный) и опознают их, но не в состоянии ассоциировать цвет с определенным объектом или рассортировать объекты по цвету. Теряется способность идентифицировать редко встречаемые цвета (лиловый, терракотовый, цикламеновый, палевый и т. п.), забываются их ранее известные названия. Некоторые авторы подобные нарушения описывают как расстройства цветовых понятий, характерные для поражений левого полушария. В других случаях окрашенные поверхности кажутся больным расположенными на более близком расстоянии, чем сами предметы. Дефект связи цвета и объекта приводит к стиранию рельефа и контура, цвета поверхностей объектов начинают восприниматься как «плоские» либо как окрашенные массы, не связанные с объектами. В условиях эксперимента больной не может сравнить цвета или подобрать цвет к цвету, ранжировать цвет по оттенкам, вспомнить ранее показанные цвета. Последний комплекс симптомов по своему происхождению тяготеет к правому полушарию. 5. Симультанная — возникает при поражении передних отделов левой затылочной области (рис. 53). Правильно опознаются отдельные объекты и их детали в реальном пространстве или на картинах, но больные не могут установить связь между ними, интегрировать фрагменты в целое и понять смысл сюжета («увидеть лес за деревьями»). Это сочетается с неспособностью чтения слов, но с сохранностью чтения букв. Иногда подобные нарушения трактуются в рамках синдрома Балинта [Rezsu (Rudolf) Balint, 1909], который описывается как самостоятельная патология при двухсторонних поражениях затылочных долей или нижнетеменных зон мозга. Этот синдром включает 3 основных симптома: а) психический паралич взора — больной не может взглянуть в определенном направлении, но если предмет случайно оказался в центре «нарушенного» внимания, то больной видит только его и не воспринимает рядом расположенные объекты; б) окуломоторную атаксию — неуправляемость взора — неспособность взять предмет под контроль зрения из-за непроизвольных скачков глаза, постоянно находящегося в движении (например, нарушения зрительного сканирования приводят к невозможности чтения, потому что в поле зрения попадают посторонние слова); в) нарушение (сужение) зрительного внимания. Помимо перечисленных среди причин симультанной агнозии называют и невозможность согласования в мозгу одновременно приходящих, но различающихся по пространственным характеристикам изображений от двух глаз. 6. Буквенная — не всеми авторами включается в основную классификацию зрительных агнозий, так как рассматривается в качестве литеральной или агностической алексии. Встречается при поражении границы между затылоч-  Рис. 53. Симультанная агнозия 1Л7 ОСНОВЫ НЕЙРОПСИХОЛОГИИ  Рис. 54. Буквенная агнозия ной и височной долями слева (рис. 54). Буквы не могут быть прочитаны, поскольку воспринимаются как рисунки без понимания их смысла; смешиваются буквы, близкие по написанию, возникают трудности при переходе от одного шрифта к другому. Отдельные фрагменты букв не связываются в цельный образ знака. Иногда больной может прочитать слово, обводя крупно написанные буквы пальцем. Аналогичная структура нарушений лежит и в основе расстройств цифрового гнозиса. 4.4. СЛУХОВОЙ АНАЛИЗАТОР, ЕГО СЕНСОРНЫЕ И ГНОСТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА Слуховой анализатор имеет многоуровневое строение и большое число звеньев: кортиев орган улитки, слуховой нерв (VIII черепно-мозговой), кохлеар-ные ядра, трапецевидное тело варолиева моста, ядра верхних олив, мозжечок, латеральную петлю (включающую мелкие лемнисковые ядра) к нижним буграм четверохолмия и медиальному коленчатому телу (МКТ), слуховое сияние (радиация) в составе лучистой короны, первичное 41-е поле коры височных долей (рис. 55, 56). Слуховая система формировалась первоначально как система анализа вестибулярных раздражений, и только постепенно из нее выделилась отдельная подсистема, занимающаяся анализом звуков. Ее рецептор находится в лабиринте, то есть там же, где и периферические аппараты, воспринимающие вестибулярные раздражения. Поэтому принцип работы обеих систем одинаков. Звук характеризуется четырьмя физиологическими параметрами, определяющими специфику слухового ощущения. Это частота колебаний, определяющая высоту звука (от 16 Гц до 20 кГц с зоной максимальной чувствительности в диапазоне речевого общения — от 1000 до 3000 Гц), интенсивность звука, соответствующая ощущению громко-  Рис. 55. Упрощенная схема передачи акустического раздражения: / — мозолистое тело; 2 — медиальное коленчатое тело; 3—41-е поле коры; 4 — нижний бугор четверохолмия; 5—улитка с кохлеарным аппаратом; 6— латеральная петля; 7— кохлеарноеядро;S— ядрооливы(поП. Линдсей, Д. Норман) 10R ГЛАВА 4. СЕНСОРНЫЕ И ГНОСТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА  Рис. 56. Анатомия слухового анализатора сти, длительность и звуковой спектр, характеризующий тембр звука. Кроме того, данный анализатор обеспечивает ориентировку в пространстве, особенно ярко проявляющуюся у людей с потерей зрения в способности улавливать удаленность и направление акустического сигнала. Благодаря качественной специфике внутри слуховой системы выделяют две самостоятельные подсистемы — речевой и неречевой слух, имеющие общие подкорковые структуры и механизмы, но разнесенные по различным областям коры левого и правого полушария. Речевой слух, в свою очередь, не является однородным и включает в себя слух фонематический (левовисочный для большинства правшей), обеспечивающий способность различать смыслообразующие звуки данного языка и интонационный (правовисочный), характерный для каждого национального языка (или местных говоров) и имеющий много общего с музыкальным слухом. Функциональной особенностью слуховой системы является то, что специфические для нее раздражения воспринимаются сукцессивно — развернуто во времени. Кортиев орган — периферический рецепторный аппарат, расположенный в улитке внутреннего уха и представляющий собой сложную конструкцию мембран с волосковыми клетками, плавающими в эндолимфе (рис. 57). Различные участки кортиева органа отвечают за восприятие звуков различной высоты, предполагающее резонансный характер реакции волосковых клеток. Поражения кортиева органа (воспаление, травма и т. п.) нарушают нормальную оценку громкости звуков вплоть до ощущения боли либо приводят к потере слуха в конкретном звуковысотном диапазоне. Иногда звуки вообще не воспринимаются. Для дифференциальной диагностики поражений кортиева органа или среднего уха (по функциям — звукопроводящей системы) необходимо иметь в виду, что звуковой раздражитель достигает рецепторного аппарата двумя путями — воздушным, через слуховой проход, и благодаря колебаниям тканей, принимающих участие в звукопорождении и вызывающих резонанс костных оболочек кортиева органа. Если костная проводимость сохранена, а воздушная утрачена,  Рис. 57. Схема поперечного разреза канала улитки: / — верхний перилимфатическии канал (лестница преддверья); 2 — мембрана Рейснера; 3 — покровная мембрана; 4 — улитковый канал с эндолимфой; 5— кортиев орган с волосковыми клетками; 6— базальная пластинка; 7 — нижний перилимфатическии канал (барабанная лестница); 8 — спиральный узел; 9— начало части слухового нерва 109 ОСНОВЫ НЕЙРОПСИХОЛОГИИ то можно заключить, что поражено среднее ухо. В тех случаях, когда нет слышимости звуков, проводимых через костные структуры черепа, можно говорить о поражениях кортиева органа или слухового нерва. Слуховой нерв состоит из волокон, проводящих не только звуковые, но и вестибулярные раздражения, источником которых являются рецепторы полукружных каналов и отолитового прибора. Истинно слуховой нерв (образуемый первыми нейронами) начинается от волосковых клеток кортиева органа и заканчивается в верхних отделах продолговатого мозга и нижних отделах варолиева моста. При его заболевании появляются ощущения шороха, писка, скрежета и других непредметных звуков (слуховые обманы), к которым у больного формируется соответствующая критика. Одновременно они могут сопровождаться головокружениями. Перерезка слухового нерва приводит к глухоте, а частичное повреждение — к потере данным ухом слуха в определенном звуковысотном диапазоне. От кохлеарных ядер, расположенных в нижней части варолиева моста, начинается второй нейрон слухового пути. Здесь же происходит первый неполный перекрест проводящих волокон слуховой системы, осуществляющийся на участке между кохлеарными ядрами и ядрами верхних олив. Нервные сигналы, покинув внутреннее ухо, проходят до них очень короткое расстояние. Чтобы обеспечить точную локализацию звука в пространстве, слуховая система должна быть способна различать разницу в приходе акустических раздражителей порядка 10—20 микросекунд. Анатомически именно верхние оливы, сравнивающие информацию от обоих кортиевых органов, предположительно приспособлены для выполнения функции бинауральной (с использованием обоих ушей) локализации источника звука. Эта область отвечает за безусловные рефлексы, в которых принимают участие звуковые ощущения — рефлекторные движения глаз в ответ на звук и старт-рефлексы на опасный звук. Слух как таковой при патологии данного звена проводящей системы не нарушается. Часть волокон и ядер слухового пути между кохлеарными ядрами и противоположными ядрами верхних олив образует проходящее через варолиев мост трапецевидное тело. От олив начинается латеральная петля — часть пути, по которому слуховая афферентация попадает в средний мозг — нижние бугры четверохолмия и в медиальное коленчатое тело. Часть волокон из продолговатого мозга направляется в мозжечок, собирающий проприоцептивную афферентацию, в роче-тании с которой слуховые раздражители выполняют роль дополнительной информации, обеспечивающей функцию удержания равновесия. В нижних буграх четверохолмия происходит очередной неполный перекрест слуховых волокон, что позволяет, помимо верхних олив, и этому уровню слуховой системы участвовать в организации акустической «объемности», то есть оценивать удаленность и пространственное расположение источника звука. Они также осуществляют ориентировочный рефлекс на звук. Нарушения бинаураль-ного слуха — типичная патология со стороны нижних бугров четверохолмия. Часть волокон слухового пути, заканчивающихся в сером веществе вокруг сильвиева водопровода, обеспечивает защитные рефлекторные реакции на слуховые раздражители необычной силы. ГЛАВА 4. СЕНСОРНЫЕ И ГНОСТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА В пространственном поле МКТ представлены разные фрагменты акустической тон-шкалы. Нарушения работы слухового анализатора при поражении МКТ недостаточно хорошо изучены, но возникшая локальная патология приводит к снижению способности воспринимать звуки ухом, противоположным очагу поражения. При эффектах раздражения таламической области возможно появление слуховых галлюцинаций, которые, в отличие от слуховых обманов, содержат бытовые предметные звуки, голоса, музыкальные звуки и другие имеющие смысл акустические образы. При поражении лучистой короны, в составе которой волокна слухового пути направляются в сторону первичного поля, отмечается ослабление способности воспринимать акустические раздражители противоположным ухом. 41-е поле височной коры (рис. 58) организовано в соответствии с топическим принципом таким образом, что во всех его участках упорядочение представлены разные по высоте звуки. Очаг поражения, расположенный в 41-м поле одного полушария, не приводит к центральной глухоте на соответствующее ухо, так как слуховая афферентация из-за многочисленных перекрестов слуховых путей поступает одновременно в оба полушария (обмен акустической информацией между ними происходит даже на уровне коры, осуществляясь через мозолистое тело). Однако поражения этого уровня связаны с невозможностью восприятия коротких звуков, что характерно как для патологии левого, так и правого полушария. Гностические слуховые расстройства появляются в случае поражения 42, 22, а порой и 41-го полей (рис. 59). При обширном поражении коркового уровня слуховой системы правого полушария больной теряет способность определять значение различных, в грубых случаях — самых простых бытовых предметных звуков и шумов (скрипа дверей, льющейся воды, шелеста бумаги, проезжающей машины и т. п.). Подобные звуки перестают быть носителями определенного смысла, при том что слух остается сохранным и возможно различение звуков по высоте, продолжительности и интенсивности. Это явление носит название слуховой агнозии. Обычно встречается более стертая форма слуховых нарушений в виде дефектов слуховой памяти — расстройств запоминания небольших акустических комплексов и ритмических структур. Параллельно ослабевает и слуховое внимание.  Рис. 58. Примерная проекция корковых полей слухового анализатора на вертикальном срезе теменно-затылочных долей: /— проекция 22-го вторичного поля; 2— сильвиева борозда; 3 — извилина Гешля [Richard Heschl, 1855]; 4— проекция 41-го первичного поля; 5— проекция42-го вторичного поля  Рис. 59. Слуховая агнозия 111  Рис. 60. Чистая рече-слуховая агнозия ОСНОВЫ НЕЙРОПСИХОЛОГИИ Вторичные отделы левой височной коры у правшей являются основным аппаратом анализа и синтеза речевых звуков, что обеспечивается специальным кодированием звуков с выделением среди них полезных и абстрагированием от несущественных компонентов. Поэтому при двухсторонних поражениях извилины Гешля (корковой проекции слуховых путей), что бывает относительно редко, возникает расстройство, описываемое как «чистая рече-слуховая агнозия» (рис. 60). Такие больные поведением похожи на глухих или слабослышащих, часто жалуются на снижение слуха или показывают, что не слышат и не понимают речь, но, как демонстрируют специальные эксперименты, элементарный слух у них остается достаточно сохранным. Все, что больные способны разобрать, поддается и воспроизведению — услышанное слово понимается и может быть написано. При этом знакомый голос, привычный по тембровым и интонационным характеристикам, воспринимается лучше, чем незнакомый. Подобная симптоматика позволяет предположить, что у больных с этой формой агнозии первично ослабляется слуховое внимание, в тяжелых случаях до полного отсутствия реакции на речь. Возникшая в детстве, рече-слуховая агнозия обычно приводит к частичному распаду речи. Специально выделяется такая патология неречевого слуха, как амузия — нарушение способности узнавать и воспроизводить знакомую мелодию, отличать одну мелодию от другой, писать и читать ноты. В случае неузнавания и затруднения идентификации коротких мелодических отрывков, аккордов либо тонов по высоте принято говорить о сенсорной амузии, а при неспособности спеть или проиграть мелодию на музыкальных инструментах (особенно заболевшими профессиональными музыкантами) — о моторной. Иногда больные с амузией начинают оценивать мелодию как болезненное и неприятное переживание, как раздражитель, который вызывает головную боль. Симптоматика сенсорной амузии проявляется в основном при поражении передних и средних отделов правой височной области, а моторной — задних отделов средней лобной извилины и справа, и слева (рис. 61 и 62). Однако результаты иссле-  Рис. 61. Сенсорная амузия  Рис. 62. Моторная амузия 112 ГЛАВА 4. СЕНСОРНЫЕ И ГНОСТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА дований с применением позитронно-эмиссионной томографии, позволяющей измерять локальное кровообращение и клеточный метаболизм (их интенсивность отражает степень функциональной активности исследуемой ткани), показали, что при обработке музыкальной информации опытными музыкантами возрастают кровоснабжение и обменные процессы в той части мозга, которая по локализации совпадает с зоной Вернике в левом полушарии. Музыка начинает не только восприниматься и переживаться, но и осмысливаться, наполняться семантическим содержанием. Аритмия — неспособность оценить количество однородных звуков (ударов), их последовательность или чередование. При этом восприятие неакцен-тированных ритмов (ровных по громкости) страдает в большей степени, по сравнению с акцентированными. Возникает при височных поражениях с обеих сторон. Кроме того, симптомом повреждения правой височной области является изменение близких по механизму формирования интонационных компонентов речи — больные не только не различают эмоциональную окраску чужой речи, но и сами теряют модуляционные оттенки, свойственные здоровому человеку, не понимают качественных (вопросительных, утвердительных, восклицательных) характеристик высказывания. Больные могут проговорить, но не могут пропеть фразу и, слыша речь, неспособны определить — принадлежит она мужчине или женщине. Избирательные поражения слуховых зон левого полушария рассматриваются как составная часть речевых расстройств и описываются в разделе, посвященному афазиям. 4.5. КОЖНО-КИНЕСТЕТИЧЕСКИЙ АНАЛИЗАТОР, ЕГО СЕНСОРНЫЕ И ГНОСТИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА 4.5.1. Структура кожно-кинестетического анализатора Кожно-кинестетическая чувствительность филогенетически является самой древней, витально значимой и объединяет несколько видов сенсорных модальностей, отличающихся качественными особенностями субъективного переживания тех или иных раздражителей. В зависимости от функциональной направленности обычно рассматриваются две их группы: □ кожные виды чувствительности, включают в себя 4 самостоятельных вида рецепции — температурную (холодовую, тепловую), тактильную (к подклассу которой относят ощущения давления), болевую и вибрационную (субъективно дифференцируется при прикладывании звучащего камертона к костным выступам под кожей), которая, по-видимому, является эволюционно самой ранней; 113 ОСНОВЫ НЕЙРОПСИХОЛОГИИ Q проприоцептивная (по задачам кинестетическая) чувствительность включает в себя 3 вида рецепции, передающих сигналы из мышц, суставов и сухожилий. Несколько особняком и под углом зрения иного классификационного условия принято рассматривать висцеральную чувствительность (интероцеп-цию — со стороны внутренней среды организма), которая наравне с рецепторами давления, растяжения, температурными, хеморецепторами (реагирующими на изменения химического состава) также предусматривает наличие болевых сенсорных аппаратов. Проприоцепцию можно определять и как частный вариант интероцепции. Информация о работе периферических звеньев кожно-кинестетического анализатора носит достаточно противоречивый характер, в первую очередь касающийся ответственности различных реиепторных аппаратов за тот или иной вид чувствительности (главным образом, по свойству моно- или полимодальности — способности возбуждаться в ответ на один или несколько разнокачественных видов раздражителей), но к числу основных воспринимающих аппаратов кожи и слизистых обычно относят (рис. 63): □ рецепторы, находящиеся около волосяных луковиц, обеспечивающие ощущения прикосновения. Волосы кожи в отношении их играют роль рычага, воспринимающего тактильные раздражители (своеобразным функциональным эквивалентом подобных аппаратов являются вибриссы — осязательные волоски, расположенные на брюхе и морде некоторых животных);  Рис. 63. Кожные рецепторы: / — эпидермис; 2 — дерма; 3— тельце Мейсснера; 4— рецептор волосяного фолликула; 5 — диск Меркеля; 6— свободное нервное окончание; 7— колбочки Краузе; 8— тельце Руффини; 9 — тельце Паччини (по J. W. Kalat) 114 |