Ответы по гинекологии. Бодяжина Вера Ильинична учебник
 Скачать 1.44 Mb.
|
|
Инвазивный (деструирующий) пузырный занос - развивается на фоне полного, реже неполного. Характеризуется проникновением пузырьков в глубь отпадающей оболочки с инвазией миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением плацентарной структуры ворсин. Последние могут прорастать толщу мышечной стенки матки, разрушать ее серозную оболочку и распространяться по кровеносным и лимфатическим путям, попадая в брюшную полость и поражая ее органы. Фактически развивается метастазирование без истинного роста. Клиническая картина пузырного заноса: - наличие признаков беременности (отсутствие менструаций, увеличение в размерах матки и молочных желез), однако матка увеличена в размерах намного больше предполагаемого срока беременности - на фоне аменореи появляются кровянистые выделения из половых путей - в ранние сроки беременности развиваются симптомы позднего токсикоза (гипертензия, отеки, альбуминурия) - анемизация вследствие кровотечений Характерным для пузырного заноса является образование текалютеиновых кист в яичниках обычно с обеих сторон. Однако увеличение яичников за счет кист наблюдается не у всех больных. После удаления пузырного заноса кисты подвергаются обратному развитию в течение 2-3 месяцев. - в случаях инвазивного пузырного заноса при повреждении хорионом маточных сосудов развиваются профузные кровотечения, требующие экстренных мероприятий Кровянистые выделения из матки нередко продолжаются и после удаления пузырного заноса, что является неблагоприятным прогностическим признаком по развитию хорионкарциномы. При прогнозировании исхода болезни следует учитывать ряд факторов: большая величина матки, даже после удаления пузырного заноса, наличие текалютеиновых кист, эндокринная патология в анамнезе (позднее начало менструаций, ДМК и др.), возраст старше 40 лет. Чем больше этих признаков сочетается, тем выше риск малигнизации и развития хорионкарциномы. Диагноз пузырного заноса: анамнез, клиника, гинекологическое исследование, исследование уровня ХГ в моче и крови (резкое повышение), УЗИ (увеличенная в размерах матка, выполненная гомогенной мелкозернистой тканью при отсутствии плода, увеличенные с кистозными образованиями яичники), исследование соскоба полости матки, определение в сыворотке трофобластического Р-глобулина. Лечение: 1. Хирургическое удаление содержимого матки с помощью кюретки или вакуум-аспирации, при больших размерах матки и развившемся кровотечении - опорожнение матки с помощью малого кесарева сечения, при инвазивном пузырном заносе - экстирпация матки без придатков. 2. При всех морфологических формах пузырного заноса после его удаления в течение 1-2 месяцев производится определение уровней ХГ в моче и крови, если они сохраняются высокими (в крови более 20 000 ЕД/л, в моче — более 30 000 ЕД/л в сутки), показана химиотерапия (дактиномицин, метотрексат). Показаниями для химиотерапии являются также: большие размеры матки, пролиферирующий пузырный занос, наличие тека-лютеиновых кист размерами более 6 см, выраженный токсикоз, возраст больных старше 40 лет, а также повторный пузырный занос. 99. Хориокарцинома: клиника, диагностика, методы терапии. Хорионкарцинома - злокачественная опухоль, развивается из элементов трофобласта, синцития ворсин хориона и редко - из зародышевых клеток женских и мужских гонад (из смешанных опухолей эмбрионального происхождения — тератогенная хорионкарцинома). Может образоваться в отдаленных местах из ворсин трофобласта, диссеминированных по кровеносным сосудам. В связи с этим выделяется: а) первичная опухоль яичников у девочек до половой зрелости, а также у небеременных женщин из тератобластомы б) вторичная опухоль из трофобласта плодного яйца, который, потеряв связь с последним, превратился в автономное образование с повышенными инвазивными свойствами. Классификация хорионкарциономы: I. Ортотропная хорионкарцинома: 1-я стадия - без метастазов с локализацией опухоли в том органе, где имела место имплантация плодного яйца (в различных отделах матки, трубах, яичнике и брюшной полости) 2-я стадия - с метастазами из первичного очага - матки по кровеносной системе в другие органы (влагалище, легкие, другие органы) 3-я стадия - с метастазами и прорастанием опухоли в соседние органы (большой сальник, параметрий, мочевой пузырь, прямую и сигмовидную кишку) II. Гетеротопная хорионкарцинома - первичные очаги расположены в различных органах, но вне области имплантации плодного яйца, чаще в легких, стенке влагалища и головном мозге. III. Тератогенная хорионкарцинома - образуется из смешанных опухолей эмбрионального происхождения, редко встречается у небеременных женщин. По классификации ВОЗ: I стадия - поражение ограничено маткой, метастазов не имеется II стадия - поражение распространяется за пределы матки, но ограничено половыми органами III стадия - метастазирование в легкие IV стадия - метастатическое поражение других органов. Хорионкарцинома в большинстве случаев развивается на фоне пузырного заноса на задержавшихся в матке его элементах, реже - после выкидыша, преждевременных и даже срочных родов. Хорионкарцинома чаще встречается у многорожавших. Обычно первичный очаг развивается в матке и лишь иногда - в трубах или яичниках. При хорионкарциноме происходит разрастание обоих слоев трофобласта. В клетках цитотрофобласта отчетливо видны вакуолизация, метастатические процессы. Протоплазма синцития содержит много вакуолей, канальцев и полостей, в ядрах - многочисленные фигуры митозов. Рядом с очагом хорионкарциномы определяются больших размеров клетки с одним большим или несколькими ядрами. Элементы хорионкарциномы проникают в миометрий, разрушая его и сосуды, питающие матку, в миометрии обнаруживаются некротизированные участки. Клиника: - как правило, заболеванию предшествует перенесенная осложненная беременность (пузырный занос, спонтанный выкидыш, внематочная беременность) - мажущие кровянистые выделения, не поддающиеся терапии, включая выскабливание стенок матки, и приводящие к анемии - боли внизу живота - недомогание, головокружение, сердцебиение. - при метастазах в легкие - кашель, кровохарканье, боли в груди - при некрозе и инфицировании узлов хорионкарциномы - лихорадочное состояние - бели, возникающие в начале болезни и имеющие серозный характер, а по мере распада опухоли - гнойный с гнилостным запахом. По частоте возникновения метастазов можно назвать следующие органы: легкие (60%), влагалище (40%), мозг (17%), печень (16%), почки (12%) и др. При гинекологическом исследовании: местно в области первичного очага или метастазов определяются уплотнения; узлы во влагалище имеют округлую форму, сине-багровый цвет; матка увеличена; яичники большие за счет тека-лютеиновых кист. Молочные железы также могут увеличиваться с явлениями галактореи. Диагноз: анамнез, клиника, ультразвуковое исследование, рентгенологический метод (гистерография, ангиография, рентгенография органов грудной клетки, биологический и иммунологический (определение Р-глобулина, ХГ в крови и моче), гистологическое исследование соскоба из матки (ворсины хориона), определение маркеров (онкофетальных АГ, бета-хориогонина в крови) с помощью иммуноклональных АТ и радиоиммунологически. Лечение: 1. Хирургическое лечение (экстирпация матки с придатками, ампутация матки при перевязке внутренних подвздошных артерий) рекомендуется только по жизненным показаниям (угрожающие кровотечения, септические состояния), при резистентности опухоли к химиотерапии, больших размерах матки и яичников. 2. Моно- или полихимиотерапия - наиболее эффективный метод (метотрексат, актиномицин D, циспластин, циклофосфан, винкристин), проводится курсами по 8-15 дней с интервалами между ними 10-15 дней. 3. Лучевое лечение - показано при наличии изолированных метастатических очагов (в легких, влагалище, головном мозге) и при резистентности к химиотерапии применяется лучевое лечение. Диспансеризация больных с хорионкарциномой проводится в течение всей жизни. Критериями эффективности лечения служат, наряду с клиническими данными, показатели уровней хорионического гонадотропина - нормализация его уровня в крови и моче в течение двух недель и более считается началом ремиссии. Наступление новой беременности допускается через 1-2 года после пузырного заноса и через 2—3 года после хорионкарциномы. 100. Классификация нарушений полового развития: 1. Задержка и отсутствие полового развития а) гетеросексуальное (по мужскому типу) б) изосексуальное (по женскому типу) 1) церебральная форма 2) идиопатическая форма 3) яичниковая форма 2. Преждевременное нарушение полового развития а) половое недоразвитие центрального генеза: 1) гипоталамическое 2) гипофизарное б) половое недоразвитие периферического генеза (яичниковое) в) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями 3. Нарушение менструального цикла: а) аменорея б) альгодисменорея в) ювенильные маточные кровотечения 4. Аномалии развития половых органов 101. Преждевременное половое развитие: истинное и ложное. Клиника, диагностика, лечение. Преждевременное половое созревание (ППС) - начало периода полового созревания раньше 8-9 лет и появление менархе раньше 10-летнего возраста. Редкая аномалия полового развития, у девочек встречается в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Клинические признаки: - ускоренное физическое развитие вначале и низкий рост к моменту достижения половой зрелости, раннее окостенение эпифизарных зон - преждевременное развитие вторичных половых признаков и появление менструаций. Преждевременное половое созревание может быть: а) гетеросексуальным (по мужскому типу) - обусловлено вирилизирующей гиперплазией коркового вещества надпочечников (врожденный адреногенитальный синдром) - см. вопрос 52. б) изосексуальным (по женскому типу) - может быть церебрального и яичникового генеза, а также конституционального характера. 1) церебральная форма - обусловлена органической патологией гипоталамуса или воспалительными заболеваниями головного мозга. Патогенез: основная роль отводится асфиксии и родовой травме плода. Клинические проявления: - на первое место выступают симптомы гипоталамических нарушений (церебральная гипертензия, полиурия, полифагия, ожирение, изменения пульса и температуры тела) - преждевременное половое развитие у таких больных происходит на фоне задержки интеллектуального развития и эмоциональной неустойчивости, нарушения функции черепно-мозговых нервов (III, VIII и XII пар) и мышечного тонуса. - темпы окостенения опережают скорость роста и развития костей При органической патологии гипоталамуса преждевременное половое развитие отмечается позже при развившейся неврологической симптоматике, а при функциональной бывает иногда единственным проявлением нарушения функции гипоталамических структур. Различают еще полную и неполную формы преждевременного полового созревания: а) полная форма - девочки низкого роста с диспластическим телосложением (короткие конечности, длинное туловище, широкий таз , бурно развиты вторичные половые признаки, опережающие физическое развитие девочки) б) неполная форма - рост и телосложение мало отличаются от таковых у девочек с физиологическим половым развитием. Лечение: цель - блокировать действие гормонов на ткани (аналогами гонадолиберина) и провести лечение основного заболевания (витамины, дегидратационная терапия, эндоназальный электрофорез новокаина, 17-метаоксипрогестерон, синтетические прогестины). 2) конституциональная (идиопатическая) форма - при этой форме наблюдаются настоящие менструации с овуляцией и может наступить беременность; какие-либо другие патологические изменения, сопутствующие преждевременному половому развитию, отсутствуют. Патогенез: ранняя секреция гонадотропинов гипофизом и стимуляция полового центра в гипоталамусе. Есть мнение, что процесс преждевременного полового созревания начинается в яичниках, а изменения в гипоталамусе и гипофизе являются вторичными. Хотя физическое развитие девочек соответствует развитию в пубертатный период, их умственное развитие несколько отстает и лишь позже они догоняют своих сверстниц. Клиническое течение болезни соответствует нормальному периоду полового созревания: появляются вторичные половые признаки, менструации (вначале нерегулярные). Медикаментозное лечение не проводится, однако родителям, педагогам и девочке объясняется суть болезни. К периоду окончания полового созревания девочка не будет отличаться от своих сверстниц и все функции у нее будут нормальными. При фиброзно-кистозной остеодистрофии также имеет место преждевременное половое созревание. Считается, что это множественный порок развития, при котором из-за нарушения процессов костеобразования отмечается разнообразная патология костной системы, появляются пигментные пятна на коже, рано возникают вторичные половые признаки и менструации. Гормональная коррекция при этом не требуется, так как с достижением возраста полового развития болезнь прекращается, возможно и выполнение детородной функции. 3) яичниковая - обусловлена гормонопродуцирующими опухолями яичников, а также экзогенными воздействиями (в случаях применения препаратов, предназначенных для взрослых, а также при длительном использовании мазей с гормональными препаратами). При этом у девочек начинается раннее развитие молочных желез и наружных половых органов, что быстро обнаруживается, а с устранением причины прогрессирование болезни прекращается. Лечение: хирургическое удаление опухоли или устранение экзогенных эстрогенных воздействий. Диагностика ППС: данные анамнеза, динамика полового и физического развития, определение костного возраста, гинекологическое исследование, УЗИ органов малого таза, определение уровня гонадотропинов и эстрогена в крови, при необходимости - лапароскопия, КТ головного мозга. Истинное или центральное ППС - обусловлено преждевременной секрецией гонадолиберина и гонадотропинов гипофиза. Ложное половое созревание обусловлено избыточной продукцией половых гормонов различными опухолями тестикул, яичников и надпочечников, а также надпочечниковых андрогенов при врожденной гиперплазии коры надпочечников. 102. Задержка полового развития центрального генеза: клиника, диагностика, лечение. Задержка полового развития (ЗПР) - состояния, когда отсутствуют или явно недоразвиты все вторичные половые признаки, а в 15-16 лет нет менструации. Обычно является следствием нарушения правильных взаимоотношений между различными звеньями, регулирующими процесс полового созревания. При этом может иметь место недоразвитие или отсутствие всех основных вторичных половых признаков (развитие молочной железы, волосистость в области лобка и подмышечных впадин, менструации) или же только отсутствие менархе. Классификация ЗПР по уровням поражения звеньев репродуктивной системы: а) половое недоразвитие центрального генеза: 1) гипоталамическое - связано с поражением гипоталамуса опухолевого или воспалительного характера. а. при половом недоразвитии без ожирения девочки чаще отстают в росте и имеют другие соматические нарушения, нередко присутствуют симптомы, характерные для опухоли головного мозга (гемиплегии, изменения глазного дна, зрительные нарушения). Половое недоразвитие сопровождается отсутствием или резким снижением гонадотропных гормонов, 17-кетостероидов и эстрогенов. Лечение может быть эффективным при своевременном устранении причины. б. при половом недоразвитии, сопровождающемся ожирением, характерно свойственное соматическое развитие (достаточная длина тела с большими конечностями, развитые мышцы, широкий таз, кожа без волос и другие дефекты развития) при отсутствии отставания в умственном развитии (синдром Пехранца-Бабинского-Фрелиха). Встречается гипоталамическое половое недоразвитие и наследственного происхождения (синдром Лоуренса—Муна—Бидля), при котором наблюдаются значительное отставание в росте, несахарное мочеизнурение, ожирение, дефекты соматического развития, отмечается умственная неполноценность. Эффективных методов лечения не имеется. 2) гипофизарное - сопровождается или обусловлено дефицитом гонадотропных гормонов. Отмечается гипоплазия молочных желез и нередко полное отсутствие менструаций (если и встречаются менструальноподобные кровотечения, то они имеют ановуляторный характер). При временном гипофизарном евнухоидизме (нервной анорексии) вторичные половые признаки и общесоматическое развитие могут уже быть выражены, если гонадотропная функция гипофиза прекращается в период полового созревания. При этом отсутствуют менструации, волосы в лобковой и подмышечной областях частично выпадают, происходит резкое похудение. Такое состояние часто развивается при конфликтных ситуациях. Целенаправленная терапия, устраняющая причинные факторы, может привести к улучшению. б) идиопатическая ЗПР, обусловленная тяжелыми болезнями - может быть обусловлено причинами конституционального или наследственного характера, а также различными болезнями, отрицательно влияющими на состояние всего организма. Если вторичные половые признаки у девочки не появляются до 13-15 лет, ее следует тщательно обследовать (антропометрические исследования, определение содержания в крови яичниковых и надпочечниковых гормонов, развитие костей, изучение состояния других органов и систем). Если не выявляются другие формы полового недоразвития и не найдено определенных изменений со стороны эндокринных желез или других органов, проводится лечение хориальным гонадотропином или половыми стероидными гормонами. Наряду с этим показана общеукрепляющая терапия, а самое главное — устранение факторов, обусловивших эту патологию. |