Презентация. БЛД. Бронхкпелік дисплазия Орындаан Тнатарова Ж. Б
 Скачать 0.79 Mb.
|
Бронхөкпелік дисплазияОрындаған: Тұнғатарова Ж.Б. Сенбек Д.С. Топ: ЖМ16-016-02 БӨД-ға алып келетін факторлар:-Анасындағы хориоамнионит-30аптадан ерте туылған балаларда өкпенің толық жетілмеуі-ТЖС-Ұзақ уақыт оттегі терапиясы (Fio2 0,4 тен көп)-Антиоксидантты жүйелер белсенділігінің төмендеуі ( каталаза, глютатионпероксидаза) А,Е,С витаминдерінің жетіспеушілігіӨкпе аурулары:-Сурфактант метаболизмінің не синтезінің төмендеуі-ИВЛ/ВВЛ қолдану кезінде баротравма, волюмотравма-Тыныс жолдарында эндотрахеалды трубканың ұзақ уақыт орналасуы-Өкпенің интерстициалды эмфиземасы-Өкпе ісінуі-Өкпе инфекциялары( аденовирусы, цитомегаловирус, микоплазма, хламидия)-Тұқым қуалаушылық бейімділікПатогенез:БӨДқалыптасуының 4 стадиясы бар:1-стадия: (өмірінің 1-3 күні) айқын альвеолярлы жəне интерстициальды ісіну, гиалинді мембранамен, ателектазбен, бронхиола эндотелиінің ісінуімен бірге жүретін2-стадия:(өмірінің 4-10күні) ателектаз одан əрі таралады, біртіндеп эмфизема дами бастайды, бронхиола эпителиінің некрозы тарала бастайды. Некроздық массалар ауа жолдарын жауып қалады. Кеуде торының рентгенограммасында - “ауалы бронхограмма” көрінеді.Патогенез3-стадия:(өмірінің 11-30 күндері) бронх жəне бронхиола эпителиінің кеңейген метаплазиясы, гиперплазиясы.Эмфизема аймақтары ателектазбен қоршалған, массивті интерстициальды фиброз, базальды мембрананың, альвеоланың қалыңдауына алып келетін ісіну. Рентгенограммада: қабыну аймақтары, ателектаз жəне кистаның пайда болуын көреміз. 4-стадия: (өмірінің екінші айы) өкпенің массивті фиброзы, альвеола деструкциясымен жүреді. Бронхиоланың бұлшық ет қабатының гипертрофиясы, өкпе артериолалары мен капиллярлары санының азаюы. Рентгенде- қабыну, тығыздалу аймақтары, ісінумен жүретін өкпенің массивті фиброзы.Клиникалық көрінісі:-Нəрестенің кеуде торы бөшкетəрізді, көлемінің үлкейіп, алдыңғы артқы өлшемдерінің үлкеюі. Тыныс алғанда қабырғааралықтың ішке тартылуы (втяжения)– Тыныс шығарудың қиындаумен жүретін ентігу.-Тыныс шығару кезіндегі сырыл, стридор болуы да мүмкін-Брадикардиямен жүретін апноэ ұстамалары-Тері жабыны бозарған, цианозданған-PO2алғашқы жарты жылда төмен болады-Лоқсу, құсу, аспирация-Салмақты баяу қосады-Гипостатуралық гипотрофияӨкпенің функциональды жағдайын тексеру:-Тыныс жиілігінің жоғарылауы, тыныс көлемінің азаюы.-Өкпенің динамикалық комплайнс төмендеуі-гипоксемия, қандағы PaCO2 жоғары болуыДиагностика критерийлері:Анамнезінде алғашқы 3 күнде ӨЖЖ немесе NSPAP болуы;28 күнге дейін ТЖ симптомдарының және оттегіге тәуелділіктің болуы;Патологияға тән рентгенологиялық белгілердің болуы.Лабораториялық диагностика:ЖҚА:анемия;нейтрофилез;эозинофилия.BЛД анемиясы эритропоэтин жетіспеушілігімен бірге жүреді, сүйек кемігінің нормобласттарында боялған темірі бар нормохромды нормоцитарлық гипорегенераторлы болып сипатталады, бұл оны созылмалы аурулардағы екіншілік анемиядан және шала туылғандардағы анемиядан ерекшелендіреді.Биохимиялық қан анализі:гипонатриемия;гипокалиемия;гипохлоремия.
БЛД кезіндегі созылмалы қабыну реакция маркерлері:БЛД бар балаларда бронхоальвеолярлы лаважда нейтрофиль, эластаза, фибронектин активтілігі жоғарылағандығы, сонымен қатар лейкотриен, тромбоциттер активациясы факторы сияқты қабыну медиаторларының мөлшерлерінің жоғарылағандығы анықталады.Алғашқы аптада тәуліктік зәрде десмозин бөлінуі жоғары болады, бұл өкпедегі эластаза деградациясының жоғары екендігін көрсетеді.Инструментальды диагностикасы:ЭКГ: сол жақ қарынша гипертрофиясы;оң жақ қарынша гипертрофиясы;өкпелік гипертензия кезінде Р тісшесінің жоғарылағандығын көруге болады.Эхо-КГ: өкпе артериясындағы қысым және ОАП арқылы өтетін қанайналымды зерттеуге мүмкіндік береді.Кеуде қуысы рентгенографиясы: өкпе тініндегі кистозды,фиброзды және интерстициальды өзгерістерді анықтау үшін;Кеуде қуысы компьютерлі томографиясы: басқа аурулармен диф.диагностикада, қайталамалы пневмоторакстарда, өкпенің туа пайда болған ақауларын жоққа шығару үшін.Рентгенографическая шкала оценки степени тяжести БЛД у детей
Рентгенограмма, жаңа форма:матовое снижение прозрачности («затуманенность»), уплотнение легочного рисунка за счет «нежного» фиброза, не гомогенность легочной ткани с мелкими или более крупными уплотнениями. Рентгенограмма, классикалық форма:Гиперинфляция, деформация сосудистого рисунка, летнообразные уплотнения, мелкоочаговые просветления – начинающийся фиброз Дифференциалды диагностика:-Пневмония; -Жедел респираторлы дистресс-синдром; -Туа пайда болған туберкулез; -Туа пайда болған жүрек ақаулары. -Өкпелік лимфангиоэктазия; -Гастроэзофагеальды рефлюкс; -Вильсон –Микити синдромы; -Туа пайда болған өкпе гипоплазиясы; -Муковисцидоз. Емі:Консервативті ем: Оттегі терапиясы ұсынылады-оттегі алатын шала туылған нәрестелерде SatO2 мақсатты диапазоны 90-95% аралығында болуы керек. Үздіксіз ұзақ мерзімді оттегі терапиясы БЛД және ЛГ бар пациенттерге ұсынылады РаО2<60 мм рт. ст., SatO2 < 94% көрсеткіштерімен гипоксемияның дамуы кезінде ұсынылады. Ингаляциялық кортикостероидтар (ИКС) балаларға БЛД ауыр ағымында, БЛД классикалық түрінде, респираторлы симптомдар болған кезде (ентігу,сырыл), өкпе гипертензиясы кезінде, БЛД бар балада бронх демікпесі, облитерациялаушы бронхиолит дамығанда ұсынылады. Ингаляциялық бронхолитиктерге β2-агонистер (сальбутамол), антихолинергиялық препараттар (ипратропия бромиді) немесе олардың комбинациясы жатады: ипратропия бромиді+фенотерол.Бронхиалды обструкция белгілері бар балаларда ғана қолдану ұсынылады, өйткені олар күнделікті қолдануға емес, тек осы жағдайда оң әсер етеді. |