Цель формирование способности и готовности анализировать закономерности функционирования и освоение основных методик обследования и оценки состояния рефлекторно двигательной сферы
![]()
|
Патология периферического мотонейрона: симптомология1. Симптоматика раздражения: – фибриллярные или фасцикулярные подергивания - спонтанные сокращения мышечных волокон (фибриллярные) и/или групп мышечных волокон (фасцикулярные) – специфический признак поражения тела периферического нейрона. 2. Симптоматика выпадения: –периферический паралич при поражении переднего рога – синдром, возникающий при поражении периферического двигательного нейрона на любом его уровне, симптоматика обусловлена отсутствием (снижением) сегментарной активности («три А») – очаг ВСЕГДА находится с той же стороны, что и клиническая картина: 1) снижение мышечной силы: паралич (плегия) или парез; 2) мышечная Арефлексия (гипорефлексия) - снижение или полное отсутствие глубоких и поверхностных рефлексов; 3) мышечная Атония - снижение тонуса мышц; 4) мышечная Атрофия - уменьшение мышечной массы; 5) реакция перерождения по данным электродиагностики. –периферический паралич при поражении ядра или корешка двигательного черепного нерва – очаг ВСЕГДА находится с той же стороны, что и клиническая картина (Рисунок 9): 1) III – офтальмоплегия, дивергирующий страбизм (расходящееся косоглазие за счет недостаточной силы внутренней прямой мышцы), диплопия при взгляде в противоположную сторону, птоз верхнего века, мидриаз (расширение зрачка), паралич аккомодации (установка на дальнюю точку ясного видения); 2) IV – легкий дивергирующий страбизм (расходящееся косоглазие), вертикальная диплопия, усиливающаяся при взгляде вниз (спуск с лестницы); 3) V – парез жевательной мускулатуры на стороне поражения (смещение челюсти в здоровую сторону), невозможность жевания; 4) VI – конвергирующий страбизм (сходящееся косоглазие зщасчет слабости наружной прямой мышцы), диплопия при взгляде в свою сторону, 5) VII – гомолатеральная прозоплегия/прозопарез – лагофтальм (полуоткрытый глаз), симптом ресниц (невозможность плотного смыкания глазной щели), сглаженность носогубной складки, опущение угла рта, симптом «ракетки» (при оскаливании зубов – зубы видны только на здоровой стороне), гиперакузия (болезненное восприятие низкочастотных звуков вследствие поражения мышцы стремени), слезотечение (из-за неполного смыкания глазной щели); 6) IX-X – дисфония – отсутствие звучности голоса (как при ларингите), дисфагия – нарушение глотания, поперхивание при еде; 7) XI – невозможность поднятия руки выше горизонтали на стороне поражения, затруднение поворота головы в противоположную очагу сторону, опускание плеча (при двустороннем поражении – «свислая» голова), атрофия трапециевидной и кивательной мышц; 8) XII - девиация языка в сторону очага (всегда отклоняется в сторону слабых мышц), дизартрия, атрофия языка. Патология периферического мотонейрона: уровни поражения и дифференциальная диагностика 1. Передний рог / двигательное ядро черепного нерва: – особенности клинической картины: 1) симптоматика раздражения – фасцикуляции и фибрилляции в данных мышцах, 2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых из данного сегмента 3) отличительные черты: НЕ сопровождается повышением креатинфосфокиназы в крови и симметричным проксимальным поражением мышц (в отличие от наследственных и вторичных миопатий), изолированное поражение НЕ сочетается с нарушениями чувствительности (в отличие от поражения периферической нервной системы – корешок, сплетение, нерв), клиническая картина относительно постоянна в течение дня, не характерен паттерн утомляемости – чем дольше нагрузка, тем выше выраженность слабости (в отличие от миастении); – основные причины: 1) клещевой энцефалит - природно-очаговая вирусная инфекция (флавивирус): - общеинфекционный синдром (лихорадка до 390С, выраженные миалгии, астения), - менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, общая гиперестезия), - очаговое поражение серого вещества головного мозга (чаще ядра IX, X, XI нервов), - очаговое поражение серого вещества спинного мозга (чаще шейного отдела); 2) полиомиелит – природно-очаговая вирусная инфекция (полиовирус) – и полиомиелитоподобные заболевания (энтеровирусы, вакцинальный штамм полиомиелита): - общеинфекционный синдром (лихорадка до 400С, диспепсия - тошнота, рвота, жидкий стул), - менингеальный синдром (ригидность затылочных мышц, общая гиперестезия), - очаговое поражение серого вещества головного мозга (чаще ядра VII, IX, X, XI нервов), - очаговое поражение серого вещества спинного мозга (чаще поясничного отдела, реже шейного отдела с поражением нейронов диафрагмы); 3) боковой амиотрофический склероз - нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неясной этиологии, поражающее мотонейроны ядер ствола и спинного мозга: - многоуровневость поражения (поясничный, грудной, шейный отдел спинного мозга, бульбарная группа черепных нервов), - клинические признаки как периферического, так и центрального паралича в одной и той же конечности (высокие рефлексы и атрофии, фасцикуляции и спастичность). 4) спинальные амиотрофии – наследственные прогрессирующие заболевания, протекающие с поражением мотонейронов спинного мозга (аутосомно- рецессивные мутации в генах SNM1 и SNM2 (5q13), кодирующих белок выживания мотонейрона (survival of motor neuron protein), который играет важную роль в функционировании нейрона): - форма Кугельберга-Веландер (доброкачественная спинальная амиотрофия) – дебют в возрасте от 1,5- 18 лет с преимущественным вовлечением конечностей, аксиальная мускулатура и дыхание страдает слабо; - форма Верднига-Гофмана (семейная спинальная амиотрофия детского возраста) – дебют в возрасте до 6 месяцев, выражено страдает дыхательная (гипопноэ/апноэ) и бульбарная (нарушение сосания и глотания) мускулатура; - форма Арана-Дюшенна (спинальная амиотрофия взрослых) – дебют 20-50 лет, страдают верхние конечности, при этом наиболее часты м началом является кисти рук затем надплечья, реже плечевой пояс. 5) бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди – наследственное прогрессирующее заболевание, протекающее с поражением мотонейронов бульбарной группы двигательных ядер и передних рогов спинного мозга (Х-сцепленно рецессивно наследуемая мутация (Xq12) в гене NR3C4, кодирующем белок андрогенового рецептора) – дебют после 30 лет, характерано преимущественное поражение бульбарной мускулатуры, реже плечевого пояса). – клиническая картина поражения переднего рога и/или двигательного ядра черепного нерва может входить в состав симптомокомплекса при поражении серого вещества спинного (опухоль, сирингомиелия, спинальный инсульт) или головного мозга (инсульт в стволе, сирингобульбия, опухоли ствола). 2. Периферическая нервная система: – уровни поражения: 1) спинальный корешок (радикулопатия) / сплетение (плексопатия), 2) отдельный нерв, в том числе и черепной (мононевропатия), 3) полиневропатия (моторная или сенсорно-моторная невропатия); – особенности клинической картины: 1) симптоматика раздражения – двигательных симптомов нет, 2) симптоматика выпадения – периферический парез в мышцах, иннервируемых: - спинальным корешком, сплетением – клинические проявления в мышцах данного дерматома/дерматомов, - периферическим двигательным нервом – клинические проявления в мышцах, иннервированных данным нервом, - толстыми миелиновыми двигательными волокнами - симметричные дистальные парезы (полиневропатия); 3) отличительные черты: - НЕ сопровождается повышением креатинфосфокиназы в крови и симметричным проксимальным поражением мышц (в отличие от наследственных и вторичных миопатий), - ЧАСТО сочетается с нарушениями чувствительности и болями (в отличие от поражения серого вещества спинного мозга и ствола), - клиническая картина относительно постоянна в течение дня, не характерен паттерн утомляемости (в отличие от миастении); – основные причины: 1) заболевания окружающих тканей, приводящие к сдавлению нервного ствола: дистрофические заболевания позвоночника, травмы, туннельные (капканные синдромы), опухоли, отек и воспаление окружающих тканей; 2) инфекционные заболевания, приводящие к отеку и/или демиелинизации нервного ствола: острый нейроборрелиоз, опоясывающий лишай, простой герпес; 3) аутоиммунные заболевания, приводящие к демиелинизации, реже к аксональной дегенерации, либо поражающие сосуды нервов: острая и хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, системные васкулиты; 4) дисметаболические и токсические заболевания, приводящие к нарушению трофики ствола: сахарный диабет, дефицит тиамина, гипотиреоз, мышьяк, свинец, амиодарон, алкоголь. |