Центральный нейрон двигательного пути. Симптомы поражения. Периферический нейрон двигательного пути. Симптомы поражения. Основной путь произвольных движений
 Скачать 1.44 Mb.
|
|
101. Миастения: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение. Относится к аутоиммунным заболеваниям. Это патологическая утомляемость мышц. В механизме ее основное значение придается блокаде постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечных соединений аутоантителами. У 70% больных миастенией обнаруживают гиперплазию или опухоль вилочковой железы, играющей важную роль в процессе иммуногенеза. Миастения встречается в среднем 30 - 40 случаев на 1 млн. жителей. Болеют чаще женщины 20 - 30 лет и мужчины пожилого возраста. Заболевание развивается подостро или хронически. В зависимости от степени генерализации двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальную формы миастении. Генерализованная форма миастении встречается наиболее часто (70 - 80%). Клиническая картина слагается из диплопии, птоза, косоглазия, лагофтальма, дисфагии, дизартрии, нарушений подвижности языка и глотки, слабости мышц конечностей и туловища и в ряде случаев - затруднения дыхания. Локальная форма миастении встречается редко (2 - 3%), не прогрессирует и характеризуется поражением только мышц глаз и век (глазная форма), скелетных мышц (скелетная форма), мышц, иннервируемых IX - XII парами черепно-мозговых нервов (бульбарная форма). 102. Лечение миастении. Миастенический и холинергический криз: патогенез, клинические проявления, неотложная помощь. Для ЛЕЧЕНИЯ миастении применяют антихолинэстеразные препараты, анаболики, кортикостероиды, тимэктомию, лучевую терапию, иммунодепрессанты, плазмаферез. При неэффективности антихолинэстеразных препаратов наступает ухудшение в состоянии больного - миастенический криз, при передозировке этих препаратов - холинергический криз. Резко нарастает мышечная слабость, развиваются грубые бульбарные явления, резко затрудняя дыхание, как за счет слабости мышц грудной клетки, диафрагмы, так и вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей (скопление трахеобронхиального секрета). Миастенический криз: широкие зрачки, тахикардия, нормальное или сниженное артериальное давление. Холинергический криз: узкие зрачки, брадикардия, быстро развивающаяся гипотония, резко выражены фасцикуляции мышц, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, боли в животе, понос, рвота из-за бурной перистальтики кишечника. Экстренная помощь больным миастенией должна быть направлена на коррекцию дыхания - интубацию и перевод на ИВЛ. При миастеническом кризе немедленно ввести 1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно и через 15 минут 1 мл прозерина подкожно. Больного госпитализируют в реанимационное отделение больницы. Кроме прозерина можно использовать оксазил в свечах и внутрь (0,01 г) или местинон (0,06) внутрь. Показано введение преднизолона по 90 - 120 мг в сутки. Наилучший результат при миастеническом кризе дает плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулинов. При холинергическом кризе отменяют антихолинэстеразные препараты и вводят внутривенно 0,5 - 1 мл 0,1% раствора атропина с интервалом 1 - 1,5 часа до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано введение реактиватора холинэстеразы дипироксима подкожно или внутримышечно (1мл 15% раствора). Питание больных осуществляется через носовой зонд. 103. Клинические протоколы диагностики и лечения больных с миастенией в стационарных условиях. Диагностика и лечение при оказании стационарной медицинской помощи пациентам с миастенией На Уро Объемы оказания медицинской помощи име нов ани е ноз оло гич еск их фор м заб оле ван ий (ши фр по МК Б- 10) вен ь ока зан ия пом ощ и Диагностика Лечение Исход заболеван ия обязатель ная кр ат но ст ь допол нител ьная (по показ аниям ) необходимо е сред няя длит ельн ость 1 2 3 4 5 6 7 8 Ми аст е- ния (G7 0) РУ, МУ - гос пит али зац ия в экс тре нны х слу чая х гос пит али зац ия в свя Общий ан. крови Общий ан. мочи Биохим. исслед. крови: мочевина , креатини н, общий белок альбумин , АлАТ, АсАТ, билируби н, глюкоза, электрол иты ЭКГ R- 1 1 1 1 1 Обсл едова ние в случа е возни кнове ния синдр ома Ламбе рта- Ито- на (УЗИ внутр енних орган ов) Консу льтац Пиридости гмина бромид 60 мг 3 раза/сут. внутрь, неостигмин 0,05% р-р – 1 мл в/м или в/в Глюкокорт икоиды: преднизоло н от 40 до 100 мг или пульс терапия метилпредн изолоном 250-500 мг в/в 12- 20 сут., при злок ачест венн ом тече нии меся ц и боле е Выход на ремиссию полную. Стабилиз ация симптомо в. Прогресс ирование. Летальны й исход зи с кри зом - графия органов грудной клетки ия терап евта капельно № 3. В/в введение калия 2,5 г в 500 мл 0,9% р-р хлорида натрия в 5% глюкозе Спиронола ктон 25 мг 3 раза/сут. внутрь Милдрона т 10%-5 мл в/в Эмоксипи н 1%-3% р- р 10 мл в/в или 1% р-р - 50 мл в/м Г У, ОУ То же КТ или МРТ средо стени я (для исклю чения тимом ы) ЭНМ Г То же+ При противопок азаниях к глюкокорти коидам цитостатик и: циклофосфа мид 200 мг в/в или в/м Нейромид ин 10-20 мг 1-2 раза/сут. Переливан ие плазмы. Тималин 10 мг (1 мл) в/м при депрессии иммунной системы 104. Общие принципы нейрохирургических операций. Трепанация черепа. Пункция желудочков, показания. 9.2.1. Операции на черепе и головном мозге Показаниями к операции на мозге могут быть различные заболевания: опухоли, аневризмы сосудов мозга, внутримозговые гематомы, травматические повреждения черепа и мозга, уродства, некоторые паразитарные и воспалительные заболевания и ряд других. Операции на черепе и мозге различаются в зависимости от характера доступа и степени радикальности хирургического вмешательства. Кроме того, они могут быть диагностическими и лечебными. 9.2.1.1. Хирургические доступы Фрезевые отверстия. Небольшие отверстия в черепе, обычно диаметром 1,5—2 см, делают в основном для выполнения диагностических исследований: обнаружения интракраниальной гематомы при черепно-мозговой травме, для пункции мозга с целью получения фрагмента патологической ткани для гистологического исследования или для пункции желудочков мозга. Фрезевые отверстия накладываются в типичных местах через небольшие кожные разрезы. Для выполнения этой операции используются различные трепаны, наиболее распространенными являются механические, электро– и пневмотрепаны. Фрезы, с помощью которых накладываются отверстия в черепе, различаются по своему устройству и размеру. В отдельных случаях применяют так называемые корончатые фрезы, которыми выпиливают в костях черепа кружок, который после завершения операции может быть уложен на место. Краниотомия (трепанация черепа). Различают резекционную и костно-пластическую трепанацию черепа. Резекционная трепанация– заключается в удалении участка черепа. С этой целью накладывается фрезевое отверстие, которое затем расширяется с помощью костных кусачек до нужных размеров. Резекционная трепанация обычно производится с целью декомпрессии мозга при черепно-мозговой травме, если внутричерепное давление резко повышено, или при многооскольчатом переломе, не позволяющем сохранить целостность кости. Кроме того, к резекционной трепанации прибегают при операциях на задней черепной ямке. Резекция кости в этой области технически проще, чем костно-пластическая трепанация. При этом мощный слой затылочных мышц надежно защищает структуры задней черепной ямки от возможных повреждений, а сохранение кости в этих случаях не столь важно, как при операциях на полушариях большого мозга при супратенториальных процессах. Костно-пластическая трепанация заключается в формировании костного лоскута нужной конфигурации и размера, который после завершения операции укладывается на место и фиксируется швами. Место трепанации черепа определяется локализацией патологического процесса. При выполнении трепанации хирург должен хорошо ориентироваться во взаимоотношении между черепом и основными анатомическими структурами мозга, в первую очередь такими, как латеральная (сильвиева) борозда, отделяющая височную долю от лобной, центральная (роландова) борозда, центральные извилины и др. Существуют различные способы и схемы переноса проекции этих образований на череп. Одна из схем, употребляемых до настоящего времени, предложена Кренлейном. Для определения проекции сильвиевой борозды и роландовой борозды он предлагает следующий прием. Первоначально проводится базовая линия через внутренний слуховой проход и нижний край глазницы, затем через верхний край глазницы проводится вторая линия, параллельная первой. От середины скуловой кости восстанавливается перпендикуляр, точка пересечения которого с верхней горизонтальной линией является нижней точкой роландовой борозды, для определения направления которой определяется ее верхняя точка. Ей соответствует место пересечения перпендикуляра, проходящего через сосцевидный отросток, с конвекситальной поверхностью черепа. Биссектриса угла, образованного проекцией роландовой борозды и верхней горизонтальной линией, определяет положение сильвиевой борозды. В зависимости от локализации процесса (опухоль, гематома, абсцесс и пр.), в связи с которым осуществляется трепанация, делаются кожные разрезы в соответствующей области. Наиболее часто используются подковообразные разрезы, обращенные к основанию черепа. Используются также и прямые разрезы. При нейрохирургических операциях в косметических целях применяют главным образом разрезы, располагающиеся в пределах волосистой части головы. При разрезах в лобно-височной области желательно сохранять основные стволы поверхностной височной артерии, располагающиеся кпереди от уха. С помощью трепана по периметру формируемого костного лоскута накладывается несколько фрезевых отверстий (обычно 4—5). Важно, чтобы фрезевые отверстия располагались на некотором расстоянии от кожного разреза для предупреждения формирования грубых Рубцовых сращений. С помощью специального проводника под кость между соседними фрезевыми отверстиями проводится проволочная пила (Джигли) и кость распиливается по всему периметру. Чтобы избежать проваливания костного лоскута, кнаружи, распил кости делают под углом скосом В области надкостнично-мышечной «ножки» лоскута кость только подпиливается и затем переламывается при поднимании кости с помощью специальных костных подъемников. В последнее время все чаще применяются специальные пневмо– и электротрепаны, позволяющие выпиливать костные лоскуты любой величины и конфигурации из одного фрезевого отверстия. Специальная лапка на конце краниотома отслаивает твердую мозговую оболочку от кости по мере его перемещения. Распил кости осуществляется тонкой быстро вращающейся фрезой. Разрезы твердой мозговой оболочки могут быть разной конфигурации, в зависимости от величины и размера патологического процесса, к которому планируется доступ. Используются подковообразные, крестообразные и лоскутные разрезы. По завершении операции, если позволяет состояние мозга, необходимо по возможности герметично зашить твердую мозговую оболочку узловыми или непрерывными швами. В тех случаях, когда после операции имеется дефект твердой мозговой оболочки, его необходимо закрыть. С этой целью могут быть использованы специально обработанная трупная твердая мозговая оболочка, широкая фасция бедра, апоневроз или надкостница. С целью остановки кровотечения из кости место распила и внутренняя поверхность костного лоскута обрабатываются хирургическим воском. Для предупреждения эпидуральных послеоперационных гематом оболочка в нескольких местах по периметру костного отверстия подшивается к надкостнице швами. Чтобы уменьшить риск послеоперационного скопления крови в операционной ране, костный лоскут на всем протяжении отделяют от надкостницы и мышцы и в течение операции сохраняют в изотоническом растворе хлорида натрия, В конце операции костный лоскут укладывают на место и фиксируют костными швами. С этой целью тонким бором накладываются отверстия в кости по обе стороны от распила, через которые проводится специальная проволока или прочные лигатуры. В современной нейрохирургии все шире используются обширные базальные доступы с резекцией костей основания черепа. Такие доступы необходимы для удаления опухолей, располагающихся вблизи срединных, наиболее удаленных от поверхности структур мозга (опухоли парастволовой локализации, опухоли ската и пещеристого синуса, базальные аневризмы и др.). Широкая резекция костных структур основания черепа, включая крышу и латеральную стенку глазницы, крылья клиновидной кости, пирамиду височной кости и другие костные образования, позволяет подойти к наиболее глубоко расположенным патологическим очагам с минимальной тракцией мозга. Для резекции костных структур вблизи крупных сосудов и черепных нервов применяются высокооборотные дрели и специальные фрезы с алмазным напылением. В отдельных случаях для подхода к глубинным, срединно расположенным опухолям применяются лицевые доступы, доступы через придаточные пазухи: клиновидную, верхнечелюстные (гайморовы) и через рот. Особое распространение получил трансназальный-транссфеноидальный доступ к опухолям, развивающимся в полости турецкого седла, в первую очередь к опухолям гипофиза. Пункция боковых желудочков мозга осуществляется с диагностической целью (получение цереброспинальной жидкости для исследования, измерение интракраниального давления); для выполнения вентрикулографии (контрастирование желудочков мозга с помощью рентгеноконтрастных веществ); выполнения некоторых операций на желудочковой системе с помощью вентрикулоскопа. Иногда приходится прибегать к вентрикулярной пункции с лечебной целью, чтобы путем извлечения цереброспинальной жидкости снизить внутричерепное давление при нарушении оттока ликвора из желудочков мозга. Вентрикулярная пункция производится также при установке системы наружного дренирования желудочков мозга или выполнении других шунтирующих операций на ликворной системе мозга. Чаще производится пункция переднего или заднего рога бокового желудочка. При пункции переднего рога бокового желудочка производится линейный разрез мягких тканей длиной около 4 см. Края кожи разводятся с помощью ранорасширителя Янсена. Накладывается фрезевое отверстие, которое должно располагаться на 2 см кпереди от коронарного шва и на 2 см латеральное средней линии (сагиттального шва). Твердая мозговая оболочка вскрывается крестообразно и в мозг вводится канюля для вентрикулопункции. Канюлю продвигают параллельно сагиттальной плоскости в направлении внутреннего слухового прохода. В норме у взрослых передний рог располагается на глубине 5—5,5 см. При гидроцефалии это расстояние может существенно сокращаться. Для пункции заднего рога фрезевое отверстие накладывают на 3 см латеральнее и на 3 см выше наружного затылочного бугра. Канюли погружают в мозг в направлении верхненаружного края глазницы. В норме задний рог располагается на глубине 6—7 см. 105. Дислокации и вклинения головного мозга. Клиника. Диагностика. Лечение. • дислокационные симптомы - симптомы на отдалении, связанные со сдавлением и смещением мозговой ткани. Это симптомы вклинения миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или симптомы сдавления мозга в отверстии мозжечкового намета. В первом случае резко ухудшается состояние больного: появляется сильная головная боль в затылочной области и шеи, рвота, головокружение, расстраивается ритм дыхания, снижается артериальное давление, урежается пульс, возможны дисфагия, дизартрия. Смерть может наступить внезапно вследствие паралича дыхательного центра. При сдавлении среднего мозга в отверстии мозжечкового намета остро развивается картина поражения глазодвигательных нервов со снижением или отсутствием зрачковых реакций, появляются пирамидные симптомы, отмечается внезапная потеря слуха, расстройства дыхания, повышение артериального давления, тахикардия. 106. Абсцессы головного мозга. Хирургическое лечение. АБСЦЕСС ГОЛОВНОГО МОЗГА. Абсцесс головного мозга – это ограниченное скопление гноя в веществе мозга. Наиболее часто абсцессы бывают внутримозговыми, реже - эпи-субдуральными. Причиной абсцесса мозга являются стрептококки, стафилококки, пневмококки, менингококки, кишечная палочка и др. Наиболее часто в клинике встречаются контактные абсцессы (связанные с близко расположенным гнойным очагом) - гнойными процессами в костях черепа, придаточных полостях носа, глазнице, мозговых оболочках, гнойных воспалениях ушей. Метастатические абсцессы чаще всего связаны с заболеваниями легких - пневмонией, абсцессом и др. Они глубинные и множественные. Травматические абсцессы обязаны своим происхождением открытым травмам черепа. КЛИНИКА. Выделяют симптомы: * общеинфекционные - повышение температуры, озноб, лейкоцитоз крови, увеличение СОЭ, признаки хронического инфекционного заболевания (бледность, слабость, похудание); * общемозговые, появляющиеся вследствие повышения внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, брадикардия, психические расстройства. Обращает на себя внимание вялость больного, замедленность мышления. Постепенно могут развиваться оглушенность, сонливость и кома. Могут быть эпиприпадки; * очаговые, зависящие от локализации абсцесса в лобных, височных долях, мозжечке. В ликворе отмечаются плеоцитоз лимфоцитарный, повышение уровня белка и давления. При подозрении на абсцесс мозга показаны компъютерная, магнитно-резонансная томография или радиоизотопная сцинтиграфия. На ранней стадии формирования абсцесса компъютерная томография выявляет гомогенную зону пониженной плотности, которая в последующем окружается кольцом контрастного усиления, а по ее периферии располагается зона пониженной плотности, соответствующая перифокальному отеку. С помощью ЭХО-ЭГ можно обнаружить смещение срединных структур, но ее данные не всегда надежны. Для установления первичного очага прибегают к рентгенографии грудной клетки, эхокардиографии, ультразвуковому исследованию органов брюшной полости. Рентгенография черепа и компъютерная томография помогает выявлять остеомиелит костей черепа, синусит, отит, мастоидит. ПРОГНОЗ. Смертность держится на высоком уровне (40 - 60%). Самый плохой прогноз у больных с множественными метастатическими абсцессами. ЛЕЧЕНИЕ проводят оперативное. В ранней фазе, когда еще не сформировалась капсула, при небольших множественных или недоступных для оперативного вмешательства абсцессах возможна консервативная терапия (под контролем компъютерной томографии). Используют комбинацию антибактериальных средств (метронидазол, цефалоспорины III поколения, оксациллин). Необходимо санировать первичный очаг. При наличии признаков внутричерепной гипертензии назначают осмотические диуретики и кортикостероиды. |