Частная неврология. Частная неврология дисциркуляторная энцефалопатия
 Скачать 481.1 Kb.
|
|
Опухоли хиазмально-селлярной области (аденомы, краниофарингеомы). Клиника. Диагностика. ОПУХОЛИ ГИПОФИЗА могут проявляться эндокринными нарушениями (гиперкортицизмом, акромегалией, галактореей-аменореей, несахарным диабетом, гипопитуитаризмом). При супраселлярном росте происходит сдавление хиазмы, вызывающее битемпоральную гемианопсию. При кровоизлиянии в опухоль возникает интенсивная головная боль, офтальмоплегия, менингеальный синдром. На рентгенограмме черепа выявляются увеличение размеров турецкого седла, остеопороз спинки турецкого седла. ОПУХОЛЬ ШИШКОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ вызывает симптомы гидроцефалии (вследствие сдавления сильвиева водопровода и IV желудочка) и сдавление покрышки среднего мозга (синдром Парино - паралич взора вверх в сочетании с нистагмом, ретракцией век, параличом аккомодации, утратой реакции на свет при сохранности реакции на конвергенцию и аккомодацию). У детей возможны преждевременное половое созревание, гипогонадизм, несахарный диабет. ОПУХОЛИ ГИПОТАЛАМУСА (краниофарингиома) обычно сопровождается внутричерепной гипертензией с головной болью и застоем на глазном дне, нарушением зрения, гипопитуитаризмом, несахарным диабетом, вегетативной дисфункцией, нарушением памяти и внимания, расстройством сна и бодрствования. Так как хиазма сдавливается сверху, обычно развивается двусторонняя нижневисочная квадрантная гемианопсия. Опухоли задней черепной ямки. Клиника. Диагностика. ОПУХОЛИ МОЗЖЕЧКА, помимо признаков внутричерепной гипертензии (головной боли, рвоты, угнетения сознания), проявляются атаксией, головокружением, поражением нижних черепных нервов. Нередко можно выявить нистагм. При вклинении миндалин мозжечка возникает наклон головы в противоположную сторону. У взрослых чаще наблюдаются метастатические опухоли, обычно вовлекающие полушария, у детей чаще выявляются первичные опухоли, преимущественно поражающие срединные отделы и часто вызывающие гидроцефалию. ОПУХОЛИ МОСТО-МОЗЖЕЧКОВОГО УГЛА (НЕВРИНОМА СЛУХОВОГО НЕРВА) проявляются нарастающей на протяжении нескольких месяцев или лет нейросенсорной тугоухостью и шумом в ухе. При вовлечении тройничного нерва возможны снижение роговичного рефлекса, боль, онемени и парестезии на той же половине лица По мере роста опухоли возможно сдавление лицевого нерва, сильвиева водопровода и IV желудочка (гидроцефалия), нижних черепных нервов (бульбарный паралич), мозжечка (атаксия, нистагм), моста (гемипарез). Диагноз можно подтвердить с помощью компъютерной и магнитно-резонансной томографии, а при крупных опухолях – с помощью прицельной рентгенографии пирамиды височной кости по Стенверсу (расширение внутреннего слухового прохода). ДИАГНОСТИКА. Исследование глазного дна позволяет выявить симптомы повышения внутричерепного давления и признаки первичного поражения зрительных нервов. Решающее значение имеют рентгеновская компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, выявляющие опухоль, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков, гидроцефалию. Чувствительность их можно повысить с помощью контрастирования. Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга. Лечение опухолей головного мозга, как и всех онкологических заболеваний, комплексное и довольно дорогостоящее мероприятие. Все мероприятия, проводимые в ходе курса лечения, можно разбить на следующие группы. Симптоматическая терапия Все мероприятия, относящиеся к этой группе, не влияют на саму причину заболевания, а лишь смягчают его течение, позволяя сохранить жизнь больному или улучшить его качество жизни. Глюкокортикостероиды (преднизолон) — снимают отёк ткани головного мозга и снижают общемозговую симптоматику. Противорвотные препараты (метоклопрамид) — снимают рвоту, возникающую в результате нарастания общемозговой симптоматики или после комбинированной химио-лучевой терапии. Седативные препараты — назначаются в зависимости от уровня психомоторного возбуждения и тяжести психических нарушений. Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС — например, кетонал) — купируют болевой синдром. Наркотические анальгетики (морфин, омнопон) — купируют болевой синдром, психомоторное возбуждение, рвоту центрального генеза. Хирургическое лечение Хирургическое удаление довольно большой опухоли, сдавливающей левую теменную долю и сросшейся с твёрдой мозговой оболочкой. Размер опухоли 4-5 см. Хирургическое лечение опухолей головного и спинного мозга является основным, наиболее эффективным методом, однако удаление опухоли из ткани мозга представляет значительную трудность. Каждое такое вмешательство — это сложная нейрохирургическая операция. Так как хирургу необходимо иссечь опухоль в пределах здоровых тканей (чтобы избежать рецидива), то каждая такая операция травматична, а зачастую и вовсе невозможна из-за больших размеров опухоли или её локализации в жизненно важных участках мозга. В зависимости от размеров, локализации, типа опухоли, состояния больного, принимается решение о необходимости проведения операции, объёме оперативного вмешательства и способе его проведения. Применение современной лазерной и ультразвуковой техники в хирургии опухолей головного мозга позволило несколько повысить её эффективность. Конкретный путь вмешательства и метод его осуществления индивидуален и зависит от локализации опухоли, её размеров и клеточного состава.[9] Лучевая терапия Лучевая терапия играет важную роль в лечении опухолей головного мозга. Лучевая терапия может проводиться как в дополнение к хирургическому лечению, так и самостоятельно в случаях невозможности проведения хирургического лечения либо отказе пациента от оперативного вмешательства. При планировании лучевой терапии больным с опухолями головного мозга очень важно определить рациональный объём облучения. Для этой цели необходимо использовать данные, полученные во время операции, пред- и послеоперационной компьютерной томографии, магнитно-резонансного исследования, ангиографии, позитронно-эмиссионной томографии. Определение рационального уровня излучения позволит избежать или минимизировать негативные последствия терапии. В основе действия лучевой терапии лежит влияние ионизирующего излучения на клетки тканей, находящихся на пути пучка излучения. Для лечения опухолей головного мозга применяют дистанционную лучевую терапию. Оптимальные сроки начала — через 14-21 дней после оперативного вмешательства, и желательно не позже, чем через 2 месяца. Облучение проводится локально на область самой опухоли, ложа опухоли, остаточной опухоли, рецидива или метастаза. Также возможно проведение тотального облучения на весь головной мозг при множественных (>3) метастазах или определённых гистологических типах опухолей (глиобластома, астроцитома и другие). Лучевая терапия обычно проводится за один курс в 10-30 фракций (процедур), суммарная изоэффективная (то есть эквивалентная дозе с фракционированием по 2 Гр) доза ионизирующего излучения при тотальном облучении головного мозга не должна превышать 50-60 Гр, при локальном — 70 Гр. Размер разовой дозы излучения (за 1 сеанс) колеблется от 0,8 до 3 Гр. Лучевая терапия подбирается индивидуально в зависимости от клеточного состава опухоли, её размеров и локализации.[8] Несмотря на эффективность, лучевая терапия — достаточно тяжёлая для больного процедура, её применение сопровождается лучевыми реакциями, которые обычно купируются корректирующей противоотёчной терапией. В зависимости от типов опухолей формируются различные схемы лучевой терапии и комбинаций с химиотерапией. Радиохирургия Стереотаксическая радиохирургия является частью лучевой терапии, но, в связи с возрастающей значимостью для лечения опухолей головного мозга, заслуживает отдельного внимания. Стереотаксическая радиохирургия была впервые использована Шведским нейрохирургом Ларсом Лекселлом в 1969 году как замена хирургической операции для пациентов, которым проведение оперативного лечения противопоказано или нежелательно вследствие высокого риска осложнений. Радиохирургия использует комбинацию преимуществ стереотаксической навигации (пространственной навигации с субмиллиметровой точностью) и избирательного действия ионизирующего излучения именно на опухолевые клетки, характерного для лучевой терапии. Это позволяет добиться полного уничтожения опухолевого очага без инвазивного, высокотравматичного оперативного лечения, но с минимальными осложнениями в сравнении с классической лучевой терапией. Основными случаями, когда показано проведение радиохирургии, являются: метастатическое поражение головного мозга (при выявленной первичной локализации опухоли и небольшом количестве метастазов), рецидив первичной опухоли мозга после проведённого хирургического и/или лучевого лечения. При доброкачественных новообразованиях головного мозга радиохирургия является полной альтернативой хирургическому лечению, и рассматривается как метод выбора пациента. При противопоказаниях или отказе от хирургического лечения возможно проведение радиохирургии как самостоятельного метода лечения, если есть гистологическая верификация диагноза. Иногда возможно проведение радиохирургии в комбинации с тотальным облучением головного мозга. Химиотерапия Основная статья: Химиотерапия Перед проведением химиотерапии обязательно необходимо провести гистологическую верификацию опухоли для подбора адекватной дозы и наиболее эффективного препарата. Если хирургическое вмешательство не проводилось, то диагноз следует подтвердить путём стереотаксической биопсии. Применение химиотерапии существенно ограничено малым количеством препаратов, проникающих через гемоэнцефалический барьер. Обязательным условием химиотерапии является определение индивидуальной чувствительности больного к препарату. Путь введения выбирается исходя из возможности создания наибольшей концентрации препарата в тканях опухоли. Для проведения химиотерапии применяют препараты алкилирующей группы, антиметаболиты, препараты природного происхождения, антибластические антибиотики, синтетические и полусинтетические препараты. Наиболее эффективна химиотерапия в сочетании с лучевой терапией и курс, состоящий из нескольких препаратов. Введение препаратов производится курсами длительностью от 1 до 3 недель, с промежутками в 1-3 дня, пока не будет введена вся назначенная доза препарата. Введение препарата проводится под контролем картины крови, так как все препараты, используемые в терапии, поражают наиболее активно делящиеся клетки, в том числе и клеткикостного мозга. По результатам анализов курс терапии может прерываться, а в некоторых случаях и вовсе отменяться.[6] Также большое значение для больного имеет сопутствующая противорвотная терапия. Важным с точки зрения качества жизни больного является такой параметр, как эметогенность — способность вызывать рвоту. Высокая эметогенность свидетельствует о том, что у 90 % получавших препарат без противорвотной терапии возникала рвота. По данному признаку выделяют 4 группы: > 90 % — высокая 30-90 % — средняя 10-30 % — низкая < 10 % — минимальная Адекватность противорвотной терапии достигается сочетанием препаратов, угнетающих активность рвотного центра, совместно с седативными препаратами. Выбор конкретного сочетания зависит от индивидуальной чувствительности, длительности химиотерапии и финансовых возможностей.[10] Криохирургия Целью криохирургии является криодеструкция клеток в заданном объёме замораживаемой патологической ткани, как на поверхности тела, так и в глубине органа без повреждения окружающих здоровых клеток. В криохирургии используют два основных вида аппаратов: криоаппликаторы и криозонды. Криоаппликаторы предназначены для деструкции крупных массивов биологической ткани, так как находятся в контакте с поверхностью замораживаемого объекта и обладают достаточно крупными размерами. Поэтому криоаппликаторы получили широкое распространение в дерматологии, маммологии, гастроэнтерологии и хирургии печени. Криозонды используются для малоинвазивного воздействия в глубине ткани или органа на патологический очаг малого размера, когда необходимо щадящее отношение к окружающим тканям. Криохирургия при опухолях головного мозга может как дополнять основной этап хирургического удаления, так и являться самостоятельным видом воздействия на опухолевую ткань. Криодеструкцию применяют при: 1. опухолях расположенных в функционально-значимых зонах головного мозга. 2. опухолях неудалимых традиционными методами хирургии. 3. глубинно расположенных множественных образованиях (метастазы в головной мозг). 4. не удалённых фрагментах опухоли (остаточная ткань менингиом). 5. опухолях хиазмально-селлярной локализации. 6. метастатических поражениях позвонков. Криохирургию можно сочетать с лучевой или химиотерапией и обычными хирургическими воздействиями. Звенья патогенеза крионекроза: 1.деполимеризация трехмерной сети белков цитоскелета клетки, поскольку от их состояния и свойств зависят такие важные клеточные параметры, как форма, барьерные и структурные свойства плазматических и внутренних мембран, транспорт ионов и метаболитов, энергообеспечение и синтетические процессы; 2.значительная дегидратация клеток в процессе образования льда экстра- и интрацеллюлярно, ведущая к резкому повышению "летальной концентрации" электролитов вне- и внутри клеток, а также изменению структурного состояния белков цитоскелета; 3.механическое повреждение клеточных мембран кристаллами льда, а также сдавление этими кристаллами внутриклеточных структур; 4.нарушение клеточного метаболизма, накопление токсических продуктов в летальных концентрациях; 5.ишемическая гипоксия из-за нарушения тканевого кровообращения в результате слайджирования и тромбообразования; 6.иммунологическая реакция вследствие формирования антител к замороженной ткани (В настоящее время данный эффект не доказан). Криохирургический метод обладает большим диапазоном объёмов воздействия, так же актуален при труднодоступных или распространённых опухолях, особенно у больных преклонного возраста и при наличии сопутствующих заболеваний. Сочетание лучевой и химиотерапии Недавние клинические исследования показали, что при глиомах с низкой степенью злокачественности более высокая трехлетняя выживаемость обеспечивается сочетанием лучевой и химиотерапии. Такие глиомы со временем способны прогрессировать до III - IV стадии, переходя в глиобластому. Вопрос о том, какое средство наиболее эффективно для лечения глиом, является спорным. Исследования II фазы, проведенные совместно центром раковых заболеваний университета Огайо и университетом Мэриленд, Онтарио, показывает, что сочетание лучевой терапии с химиотерапией темозоломидом улучшает прогноз по сравнению с контрольной группой, в которой применялась только лучевая терапия. Пациенты с глиомами низкой степени злокачественности и высоким риском рецидива показали в ходе исследования трехлетнюю выживаемость 73%, если лечение проводится с одновременным применением химиотерапии и лучевой терапии. В контрольной группе, получавшей только лучевую терапию, трехлетняя выживаемость составила 54%. 43. миотония томпсона Миотонии Миотонии – гетерогенная группа нервно-мышечных заболеваний, объединенная общим характерным комплексом нарушений мышечного тонуса, проявляющимся затруднением расслабления мышц после активного сокращения. Различают наследственные миотонии (стационарные медленно прогрессирующие и периодические, рецидивирующие формы) и миотонические синдромы. Врожденная миотония (болезнь Лейдена—Томсена). Заболевание впервые описано Лейденом в 1874 г. Томсен в 1876 г. обратил внимание на наследственную природу болезни на примере своей семьи (дети и многие родственники – 20 членов его семьи в 4 поколениях страдали миотонией). Частота 0,3—0,7 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Пенетрантность более высокая у лиц мужского пола. Патогенез. Имеют значение нарушения проницаемости клеточной мембраны, изменение ионного и медиаторного обмена (нарушения функциональной взаимосвязи в звене кальций—тропонин—актомиозин), повышенная чувствительность ткани к ацетилхолину и калию. Патоморфология. При световой микроскопии обнаруживается гипертрофия отдельных мышечных волокон; гистохимически определяется уменьшение размеров II типа мышечных волокон; при электронной микроскопии выявляются умеренная гипертрофия саркоплазматической сети, изменение формы и увеличение размера митохондрий, расширение телофрагмы миофибриллярных волокон. Клинические проявления. Впервые симптомы заболевания проявляются преимущественно в возрасте 8—15 лет. Ведущими признаками служат миотонические спазмы – затруднения расслабления мышц после активного напряжения. Миотонические спазмы локализуются в различных группах мышц, чаще в мышцах кисти, ног, жевательных мышцах и круговых мышцах глаза. Сильное сжатие пальцев кисти, длительное статическое напряжение ног, смыкание челюстей, зажмуривание глаз вызывают тонические спазмы. Фаза расслабления мышц задерживается на продолжительное время, и больные не в состоянии быстро разжать кисти, изменить положение ног, открыть рот, глаза. Повторные движения уменьшают миотонические спазмы. Повышение механической возбудимости мышц определяется с помощью специальных приемов: при ударе неврологическим молоточком по возвышению I пальца происходит приведение его к кисти (от нескольких секунд до минуты) – «симптом большого пальца», при ударе перкуссионным молоточком по языку на нем появляется ямка, перетяжка – «симптом языка». Внешний вид больных своеобразен. Вследствие диффузных гипертрофии различных мышц они напоминают профессиональных атлетов. При пальпации мышцы плотные, твердые, однако объективно мышечная сила снижена. Сухожильные рефлексы нормальны, в тяжелых случаях снижены. |