Частная неврология. Частная неврология дисциркуляторная энцефалопатия
 Скачать 481.1 Kb.
|
|
34.невральные и спинальные амиотрофии К этой группе заболеваний относятся спинальные и невральные амиотрофии. Спинальные амиотрофии. Выделяют два варианта спинальных амиотрофии — детскую Верднига—Гофмана и юношескую Кугельберга—Веландера. В последние годы установлено, что это одно и то же заболевание, но проявляющееся в разном возрасте. Спинальная амиотрофия Верднига—Гофмана развивается на первом году жизни ребенка. Отмечается прогрессирующая атрофия мышц туловища и конечностей без вовлечения в процесс мускулатуры лица. Из-за слабости мышц и связочного аппарата ребенок не может ходить и сидеть. Наблюдаются редкие фасцикулярные подергивания. Не вызываются рефлексы. Чувствительных расстройств не отмечается. Атрофии мышц часто маскируются обильным развитием подкожной жировой клетчатки. Из-за слабости скелетной дыхательной мускулатуры и диафрагмы часты легочные осложнения. На поздних стадиях больные погибают из-за паралича диафрагмы и бульбарных расстройств. При гистологическом исследовании спинного мозга погибших отмечается уменьшение и дегенерация клеток передних рогов, а также вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. Указанные изменения локализуются в основном в. области шейного и поясничного утолщения. В мышцах определяются пучки атрофированных мышечных волокон среди нормальных. При юношеской (доброкачественной) форме спинальной амиотрофии Кугельберга—Веландера заболевание начинается на втором или третьем десятилетии жизни. Проявляется слабостью проксимальных отделов ног, затем присоединяется слабость в руках ( 78). Наблюдаются фасцикулярные подергивания, но из-за чрезмерного развития подкожно-жировой клетчатки у большинства больных их заметить трудно. Течение заболевания доброкачественное, возможны ремиссии. Иногда окончательный диагноз устанавливается по данным электромиографического исследования больных и биопсии мышц. На электромиограмме отмечаются спонтанные разряды как следствие раздражения клеток передних рогов и единичные потенциалы при напряжении мышц. Биопсия выявляет поля, состоящие из атрофированных и нормальных мышечных волокон. При биохимическом исследовании крови изменения не отмечаются, лишь в конечных стадиях заболевания определяются увеличение креатини-на и креатинкиназы в крови и креатинурия. Обе формы заболевания наследуются аутосомно-рецесснвно. Невральные амиотрофии. К этой группе заболеваний относятся невральная амиотрофия Шарко—Мари—Тутса, интерстициальный неврит Дежерина—Сотта и невральная амиотрофия Руси—Леви (наследственная арефлексия). Невральная амиотрофия Шарко—Мари—Тутса начинается в возрасте 20—30 лет постепенно нарастающей атрофией мышц ног, а затем и рук. В отличие от спинальных амиотрофий процесс начинается с дистального отдела конечностей. В начале поражается перонеальная группа мышц, затем икроножные мышцы. Стопа свисает, напоминает стопу Фридрейха, появляется степ-паж при ходьбе. В дальнейшем процесс распространяется и на проксимальные отделы ног, однако значительной атрофии их не происходит, вследствие чего ноги больных напоминают ноги страуса. Через несколько лет начинается атрофия мышц рук. Вначале поражаются мышцы кистей. Кисть приобретает форму обезьяной лапы; позже атрофируются мышцы предплечья и рука принимает форму перевернутой бутылки. Мышцы туловища не поражаются. Угасают сухожильные рефлексы, вначале ахилловы, затем коленные и рефлексы на верхних конечностях. Несмотря на выраженную атрофию мышц больные длительное время сохраняют способность ходить. Наряду с двигательными отмечаются расстройства всех видов чувствительности, особенно температурной и болевой в дистальных отделах конечностей. Иногда наблюдаются трофические расстройства в виде цианоза и отека кожных покровов. В типичных случаях болезнь прогрессирует медленно. Наблюдаются случаи стационарного течения. Интеркуррентные заболевания обостряют процесс. Наследуется заболевание аутосомно-доминантно с высокой пенетрантностью патологического гена. Описаны редкие случаи аутосомно-рецессивного типа наследования с более тяжелым течением заболевания. В разных семьях течение заболевания несколько различаются что связано с влиянием генов-модификаторов или наличием нескольких аллелей патологического гена. Кроме наследственных форм описано много спорадических случаев, обусловленных вновь возникающими мутациями соответствующего гена. С. Н. Давиденков указывал, что на семейные случаи этого заболевания приходится 43%, а на спорадические—57%. По-видимому, либо ген, обусловливающий это заболевание, способен легко мутировать, либо это неоднородное в генетическом отношении заболевание. При гистологическом исследовании отмечаются дегенеративные изменения в периферических нервах и корешках (больше передних) как в осевых цилиндрах, так и в миелиновой оболочке. В мышцах, как и при спинальных амиотрофиях, отмечается атрофия мышечных волокон в одних местах при сохранности их в других. В поздних стадиях происходит гиалиновая дегенерация мышечных волокон. Лечение больных такое же, как и при первичных миопатиях. При резком отвисании стоп рекомендуется ортопедическое лечение — операция на пяточном сухожилии. Интерстициальный гипертрофический неврит Дежерина—Сотта встречается реже. Начинается в раннем детском возрасте, прогрессирует очень медленно, нередко с клиническими ремиссиями. В клинической картине заболевания много общего с невральной амиотрофией Шарко—Мари—Тутса, но, помимо этого, отмечается заметное утолщение нервных стволов, их бугристость и болезненность при пальпации. Описаны аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные формы наследования. Полагают, что это особый вариант невральной амиотрофий — невральная амиотрофия типа Б, а форма Шарко—Мари—Тутса — вариант типа А. Невральную амиотрофию Руси—Леей (наследственную ареф-лексию) считают как бы рудиментарной формой невральной амиотрофий Шарко—Мари—Тутса. Начинается заболевание в раннем детском возрасте. Проявляется слабостью мышц дистального отдела конечностей, арефлексией, снижением глубокой чувствительности и стационарным течением. Лечение этих заболеваний — симптоматическое. 35.дифференциров и базисное лечение ишемич инсульта БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ОНМК 1. Мероприятия, направленные на нормализацию функции внешнего дыхания и оксигенации (санация дыхательных путей, установка воздуховода, интубация трахеи, при необходимости – проведение ИВЛ). 2. Регуляция функции сердечно-сосудистой системы: - поддержание АД на 10% выше цифр, к которым адаптирован больной (при проведении антигипертензивной терапии предпочтительны бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, при артериальной гипотензии – средства, оказывающие вазопрессорный эффект (допамин, альфа-адреномиметики) и объемозамещающая терапия (декстраны, одногруппная свежезамороженная плазма); - антиаритмическая терапия при нарушениях ритма сердца; - при ИБС (постинфарктный кардиосклероз, стенокардия) – антиангинальные препараты (нитраты); - препараты, улучшающие насосную функцию миокарда – сердечные гликозиды, антиоксиданты, оптимизаторы тканевого энергетического метаболизма. 3. Контроль и регуляция гомеостаза, включая биохимические константы (сахар, мочевина, креатинин и др.), водно-солевой и кислотно-щелочной баланс. 4. Нейропротекция - комплекс универсальных методов защиты мозга от структурных повреждений - начинается на догоспитальном этапе (может иметь некоторые особенности при различных подтипах ОНМК). 5. Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга (имеют особенности в зависимости от характера инсульта). 6. Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений: пневмонии, пролежней, уроинфекции, ДВС-синдрома, флеботромбозов и тромбоэмболии легочной артерии, контрактур и др. 7. Симптоматическая терапия, в том числе противосудорожная, психотропная (при психомоторном возбуждении), миорелаксанты, анальгетики и др. ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ ПРИ ИШЕМИЧЕСКОМ ИНСУЛЬТЕ Современная стратегия лечения больных с ишемическими инсультами основана на ранней диагностике патогенетического подтипа инсульта. Основные принципы патогенетического лечения ишемических ОНМК включают: 1) восстановление кровотока в зоне ишемии (рециркуляция, реперфузия), 2) поддержание метаболизма мозговой ткани и защиту ее от структурных повреждений (нейропротекция). Основные методы рециркуляции 1. Восстановление и поддержание системной гемодинамики. 2. Медикаментозный тромболизис (рекомбинантный тканевой активатор плазминогена, альтеплаза, урокиназа). 3. Гемангиокоррекция - нормализация реологических свойств крови и функциональных возможностей сосудистой стенки: - антиагреганты, антикоагулянты, вазоактивные средства, ангиопротекторы, - экстракорпоральные методы (гемосорбция, ультрагемофильтрация, лазерное облучение крови), - гравитационные методы (цит-, плазмаферез). 4. Хирургические методы рециркуляции: наложение экстраинтракра-ниального микроанастомоза, тромбэктомия, реконструктивные операции на артериях. Основные методы нейропротекции 1. Восстановление и поддержание гомеостаза. 2. Медикаметозная защита мозга. 3. Немедикаментозные методы: гипербарическая оксигенация, церебральная гипотермия. Противоотечная терапия при ишемических ОНМК 1. Осмотические диуретики (под контролем осмоляльности плазмы). 2. Гипервентиляция. 3. Дополнительное противоотечное действие оказывает применение нейропротекторов, поддержание гомеостаза. 4. При развитии окклюзионной гидроцефалии при инфаркте мозжечка - по показаниям проводится хирургическое лечение (декомпрессия задней черепной ямки, вентрикулярное дренирование). ОСОБЕННОСТИ ЛЕЧЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИХ ПОДТИПОВ ИШЕМИЧЕСКИХ ОНМК При верификации инсульта вследствие обтурации приводящей артерии (атеротромботический, в том числе вследствие артерио-артериальной эмболии, кардиоэмболический инфаркт) при поступлении больного в первые 3-6 часов от начала заболевания и отсутствии изменений при КТ-исследовании головы (геморрагические изменения, масс-эффект), при стабильном АД не выше 185/100 мм рт.ст. возможно проведение медикаментозного тромболизиса: рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (rt-PA) в дозе 0,9-1,1 мг/кг веса пациента, 10% препарата вводятся в/в болюсно (при стоянии внутриартериального катетера – в/а), остальная доза – в/в капельно в течение 60 мин.). Однако необходимость высоко специализированного предварительного обследования возможного реципиента, включая КТ головы, ангиографию, значительный риск геморрагических осложнений тромболитической терапии в настоящее время не позволяют рекомендовать данный метод лечения для широкого использования и заставляют ограничить его рамками специализированных ангионеврологических центров. Перечень основных препаратов для лечения больных с ОНМК приведен в Приложении II. Кардиоэмболический инсульт 1. Антикоагулянты - прямого действия в острейшем периоде с последующим переходом на длительную поддерживающую терапию непрямыми антикоагулянтами; 2. Антиагреганты; 3. Нейропротекторы; 4. Вазоактивные препараты; 5. Адекватное лечение кардиальной патологии (антиаритмические препараты, антиангинальные препараты, сердечные гликозиды и др.). Атеротромботический инсульт 1. Антиагреганты (тромбоцитарные, эритроцитарные); 2. При прогрессирующем течении заболевания (нарастающий тромбоз) показаны антикоагулянты прямого действия с переходом на непрямые; 3. Гемодилюция (низкомолекулярные декстраны, одногруппная свежезамороженная плазма); 4. Ангиопротекторы; 5. Нейропротекторы. Гемодинамический инсульт 1. Восстановление и поддержание системной гемодинамики: - препараты вазопрессорного действия, а также - улучшающие насосную функцию миокарда, - объемозамещающие средства, преимущественно - биореологические препараты (плазма), низкомолекулярные декстраны, - при ишемии миокарда – антиангинальные препарты (нитраты), - при дизритмии – антиаритмики, при нарушениях проводимости (брадиаритмии) – имплантация электрокардиостимулятора (временного или постоянного); 2. Антиагреганты; 3. Вазоактивные препараты (с учетом состояния системной гемодинамики, АД, минутного объема сердца, наличия дизритмий); 4. Нейропротекторы. Лакунарный инсульт 1. Оптимизация АД (ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета- адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов); 2. Антиагреганты (тромбоцитарные, эритроцитарные); 3. Вазоактивные средства; 4. Антиоксиданты. Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии 1. Гемангиокорректоры различных групп (антиагреганты, ангиопротекторы, вазоактивные препараты, низкомолекулярные декстраны); 2. При недостаточной эффективности, развитии ДВС-синдрома - применение антикоагулянтов прямого, а затем - и непрямого действия; 3. Вазоактивные препараты; 4. Антиоксиданты. Острая гипертоническая энцефалопатия 1. Постепенное снижение АД на 10-15% от исходного уровня (предпочтительно применение легко дозируемых ингибиторов АПФ, альфа-бета-адреноблокаторов, бета-адреноблокаторов, противопоказано использование препаратов вазодилатирующего действия); 2. Дегидратирующая терапия (салуретики, осмотические диуретики); 3. Гипервентиляция; 4. Нейропротекторы; 5. Ангиопротекторы; 6. Гемангиокорректоры (преимущественно биореологические препараты – плазма, низкомолекулярные декстраны); 7. Симптоматическое лечение (противосудорожные, противорвотные препараты, анальгетики и др.). ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА Основы базисной терапии при геморрагических ОНМК имеют некоторые особенности. 1. Регуляция функции сердечно-сосудистой системы: - при гипертонических кровоизлияниях оптимизация АД имеет патогенетическое значение, - в ряде случаев больные нуждаются в проведении длительной управляемой артериальной гипотензии. Средством выбора для данного метода лечения является нитропруссид натрия, который вводится через инфузомат при непрерывном мониторинге АД. 2. Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга: - применение мембраностабилизаторов (дексазон по 4-8 мг в/м 4 раза в сутки), - гипервентиляция, - применение нейропротекторов, - восстановление и поддержание гомеостаза, - хирургические методы - удаление гематомы, вентрикулярное дренирование, декомпрессия. 3. Нейропротекция (см. Ишемический инсульт). 4. Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений: ДВС-синдром, флеботромбозы и тромбоэмболии легочной артерии (использование гемангиокорректоров - антиагреганты, антикоагулянты, низкомолекулярные декстраны). Решение об их назначении должно быть принято консилиумом с участием терапевта - гематолога. Патогенетическое лечение геморрагического инсульта (консервативное) 1. Применение средств ангиопротекторного действия, способствующих укреплению сосудистой стенки. 2. При субарахноидальном кровоизлиянии и интрацеребральных гематомах с прорывом крови в ликворную систему - профилактика сосудистого спазма (вазоселективные блокаторы кальциевых каналов - нимодипин до 25 мг/сут. в/в капельно или по 0,3-0,6 каждые 4 часа внутрь; вазоактивные препараты). 3. Для улучшения микроциркуляции и профилактики вторичных ишемических поражений ткани мозга используются низкомолекулярные декстраны, антиагреганты в условиях непрерывного мониторинга АД, параметров системы гемостаза. ПОКАЗАНИЯ К ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С ОНМК 1. Внутримозговые полушарные кровоизлияния объемом более 40 мл (по данным КТ головы). 2. Кровоизлияние в мозжечок. 3. Обструктивная гидроцефалия при геморрагическом инсульте. 4. Аневризмы, артерио-венозные мальформации, артерио-синусные соустья, сопровождающиеся различными формами внутричерепного кровоизлияния и/или ишемии мозга. 5. Инфаркт мозжечка с выраженным вторичным стволовым синдромом, деформацией ствола мозга (по данным КТ/МРТ головы), обструктивной гидроцефалией. 36. лабораторно-инструментальные методы используемые в диф диагностике инсультов Лабораторные исследования клинический анализ крови (включая количество тромбоцитов) биохимический анализ крови (содержание глюкозы, креатинина, мочевины, билирубина, общего белка, электролитов, КФК) коагулограмма (содержание фибриногена, активированное частичное тромбопластиновое время, международное нормализованное отношение) клинический анализ мочи Инструментальные исследования КТ головного мозга КТ — международный стандарт диагностики инсульта. В остром периоде инфаркта мозга доминирующим типом тканевых изменений в зоне ишемического повреждения бывает цитотоксический отёк, к нему обычно присоединяется и вазогенный отёк при поражении микроциркуляторного русла. На КТ-изображениях зона инфаркта мозга в течение первой недели заболевания выглядит как равномерно гиподенсивный участок, оказывающий обычно умеренный объёмный эффект на окружающие структуры мозга. В большинстве случаев этот участок соответствует определённому сосудистому бассейну и имеет клиновидную форму с основанием наружу. Зона инфаркта мозга начинает визуализироваться на КТ-изображениях обычно через 10–14 ч после начала заболевания. Наиболее ранним КТ-признаком ишемического повреждения в системе средней мозговой артерии бывает отсутствие визуализации чечевицеобразного ядра или коры островка в связи с развитием в зоне поражения цитотоксического отёка мозга. При больших полушарных инфарктах мозга в течение первых часов инсульта, ещё до появления гиподенсивных изменений в веществе мозга, возможно выявление локального объёмного эффекта в виде сужения корковых борозд в зоне поражения и отсутствия контраста между серым и белым веществом. В части случаев при ишемическом инсульте в качестве ранних изменений выявляют гиперденсивность участков средней, реже — задней мозговой артерии на стороне поражения, что свидетельствует о наличии тромбоза или эмболии этих сосудов. При КТ также возможно выявление различных сосудистых изменений, потенциально способных вызывать ишемические повреждения мозга: кальцификатов в атеросклеротических бляшках в стенках артерий, извитости и расширения сосудов, в частности долихоэктазии сосудов вертебробазилярной системы, церебральных сосудистых мальформаций. Начиная с конца первой недели в сером веществе в зоне ишемического повреждения наблюдают повышение плотности до изоденсивного, а иногда и до слабогиперденсивного состояния, что связано с развитием неовазогенеза и восстановлением кровотока. Этот феномен даёт «эффект затуманивания», что затрудняет выявление истинных границ зоны ишемического повреждения в подостром периоде инфаркта мозга. Но в связи с развитием неовазогенеза в этот период отмечают накопление контрастного препарата в сером веществе зоны поражения (так называемый гиральный тип контрастного усиления), что позволяет точно определять границы инфаркта мозга. В течение 2-й нед инфаркта мозга обычно регрессирует положительный эффект объёмного воздействия, а позже начинает проявляться эффект утраты вещества мозга. Через 1,5–2 мес на КТ-изображениях выявляют гиподенсивные изменения, соответствующие формирующейся постинфарктной кисте. При КТ хорошо выявляется геморрагическая трансформация в зоне острого ишемического повреждения по типу пропитывания кровью вещества мозга или в виде формирования гематомы. Соответственно наблюдают умеренно выраженные или выраженные гиперденсивные изменения в зонах геморрагической трансформации. |