Частная неврология. Частная неврология дисциркуляторная энцефалопатия
 Скачать 481.1 Kb.
|
|
Лекарственные средства при различных приступах
В настоящее время при выборе противоэпилептических препаратов отдают предпочтение, называемым ранее резервными препаратами, к которым относятся карбамазепин, депакин, ламиктал. Начальное лечение барбитуратами у детей нецелесообразно. Поэтому "золотым стандартом" в лечении различных форм припадков сегодня является вальпроевая кислота. ДОЗЫ АНТИКОНВУЛЬСАНТОВ
КЕТОГЕННАЯ ДИЕТА Кетогенной называется диета с повышенным содержанием жиров и пониженным содержанием белков и углеводов, которая используется для лечения резистентных к медикаментозному лечению эпилептических приступов. Впервые разработанная в 1920-х гг., кетогенная диета предназначалась для имитации биохимических изменений в организме, возникающих при голодании. Физиологической основой кетогенной диеты является создание в организме условий, сходных с теми, что наблюдаются при длительном голодании. Голодание использовалось для лечения пароксизмальных состояний с библейских времен и иногда встречалось в средневековой литературе. При намеренном голодании происходит изменение нормального метаболизма, причем в крови и моче образуются вещества, называемые кетонами. Механизмами действия голодной диеты считают возникающий ацидоз, кетоз и дегидратацию. Отмечено, что "ацетон, уксусная кислота и n-гидромасляная кислота вырабатывается даже у здоровых индивидуумов при голодании или пониженном содержании в пище углеводов и избытке жиров. Кетоацидоз возникает в результате окисления жирных кислот при отсутствии достаточного количества глюкозы. Т.к. избыток кетоновых тел образуется в организме из жиров при нарушении их соотношения с углеводами в питании, следовательно кетогенез можно стимулировать путем назначения диеты, богатой жирами и обедненной углеводами. Обычно эту диету назначают детям младенческого и более старшего возраста, страдающим очень тяжелой эпилепсией. Протокол проведения курса кетогенной диеты, разработанный в клинике Hopkins, имитирует метаболические изменения в организме при голодании. Введение в кетогенную диету начинают с 48-часового полного воздержания от приема пищи и последующим 3-дневным увеличением количества потребляемого кетогенного продукта. За 1-2 дня до начала курса КД семье больного даются инструкции об ограничении потребления больным углеводов. Это позволяет ребенку приспособиться к последующим ограничениям в повседневном питании и способствует началу истощения гликогеновых запасов. Вечером перед поступлением в стационар ребенка не кормят. День 1: ребенок поступает в стационар. Прием жидкости ограничивается до 60-75 мл/кг массы тела. Поскольку развивающийся кетоз угнетает гипоталамический центр жажды, пациент может отказываться от питья, в таком случае его надо заставлять принимать жидкость. Уровень глюкозы в крови измеряется регулярно каждые 6 часов, а при признаках развивающейся гипогликемии - через 2 часа. Симптомы значительной гипогликемии требуют экстренного анализа глюкозы крови и коррекции путем дачи 30 мл апельсинового сока. Однако подобные осложнения наблюдаются редко, даже у детей младшего возраста. День 2: на этой стадии обычно наблюдаются слабость и заторможенность. Уровень кетоновых тел в крови повышен, мозг использует кетоны в качестве субстрата энергетических процессов. Уровень кетонов в сыворотке крови находится в фазе подъема и градиент между тканью мозга и кровью невысок. Обычно в это время отменяют антиконвульсанты (по возможности до начала КД используют медикаменты, не содержащие углеводов), Большинство детей к этому времени достигают состояния требуемого кетоза ( >160 ммоль/л в моче), но питание дается не ранее чем через 48 часов после начала голодания. После этого срока допустимый уровень кетоза будет сохраняться даже после приема пищи. Нужно отметить, что период голодания тяжелее переносится скорее родителями пациента, чем самим ребенком, т.к. им трудно понять, как маленький ребенок может столь долгое время обходиться без пищи. Это объясняется тем, что в состоянии кетоза аппетит значительно угнетается за счет подавления гипоталамических центров. На ужин второго дня пребывания в больнице дается 1/3 рассчитанной КД в виде "eggnog" (эггног - напиток наподобие молочного коктейля). Этот продукт легко дозировать, т.к. от может быть принят маленькими глотками или заморожен и дан в виде мороженого. При появлении тошноты или рвоты вследствие избыточного кетоза ребенку дают немного апельсинового сока. Если ребенок не хочет принимать кетогенный eggnog, его можно давать маленькими порциями, пока не будет достигнута рассчитанная доза. День 3: пациент получает 1/3 рассчитанной диеты на завтрак и обед. Симптомы угнетения и вялости обычно к этому сроку уменьшаются. Обычно требуется около 2 недель, чтобы достичь прежнего уровня потребляемой энергии. Заметно, что эти сроки, совпадают со временем достижения плато на кривой кетоза. Вечером дается 2/3 рассчитанной диеты в виде eggnog. День 4: ребенок продолжает получить 2/3 диеты в первую половину дня и первый полноценный ужин. Если к этому сроку появляются признаки чрезмерного ацидоза (слабость, бледность, дыхание типа Куссмауля) проводят регидратацию безуглеводными жидкостями, после чего диету продолжают. День 5: ребенок получает полный кетогенный завтрак и выписывается из стационара. Каждый день нахождения ребенка в больнице родители получают инструкции по расчету КД, оценке продуктов, пересчету диеты во время детских заболеваний. Это является необходимым условием эффективности лечения. Каждый ребенок должен получать безуглеводные жирорастворимые витаминные добавки и препараты кальция. К сожалению, польза данной диеты невелика и непродолжительна. ПРИНЦИПЫ ОТМЕНЫ АНТИЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СРЕДСТВ Отмена антиконвульсантов является сложной проблемой. Попытка отмены противосудорожных препаратов должна производиться не ранее, чем через 2-4 -летний период отсутствия припадков. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. Если принимается решение об отмене противоэпилептических препаратов, ее следует осуществлять постепенно - примерно в течение 2-3 мес. Это особенно важно в отношении фенобарбитала и препаратов бензодиазепиновой группы (диазепама, клобазама). Резкая отмена этих препаратов может привести к серии припадков. Риск возобновления припадков выше у больных, у которых: - было затруднено купирование припадков; - при наличии эпилептиформной активности на ЭЭГ после прерывания лечения; - дефекты развития или органическое поражение нервной системы. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или в пубертатный период пациентов не является факторами, задерживающими отмену антиэпилептических препаратов при отсутствии приступов более 4 лет ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ В тех случаях, когда припадки не удается устранить с помощью противоэпилептических препаратов, показано хирургическое лечение эпилепсии. Однак,о к нему следует прибегать только после тщательной оценки состояния больного. Хирургическое вмешательство необходимо осуществлять только в специализированных центрах. В основе хирургического лечения эпилепсии лежат два основных принципа: 1. Полностью удалить аномальный участок головного мозга, оставив только здоровую и нормально функционирующую часть мозга. 2. Распространение судорожного разряда можно предотвратить путем перерезания нервных волокон, вызывающих возникновение разряда. В настоящее время существует 4 типа хирургических процедур. 1. Удаление крупного идентифицируемого поражения, например опухоли или кисты. 2. Удаление всего полушария головного мозга, когда полностью нарушена одна сторона мозга, и это обусловливает гемиплегию (паралич мышц одной стороны тела). Операция часто успешно завершается полным исчезновением припадков, а во многих случаях - улучшением состояния гемиплегии. 3. Удаление мелкого или крупного поражения, идентифицированного на основании тщательного специализированного ЭЭГ-исследования изображения. Показано при эпилепсии височного происхождения. 4. Процедура разъединения - отделение фокуса (участка аномальной электрической активности), из которого исходит припадок, от других частей головного мозга путем перерезания нервных волокон, обеспечивающих распространение судорожного разряда. Предпринятые операции включают разделение (перерезание) мозолистого тела, которое представляет собой пучок волокон, передающих электрическую информацию от одного полушария в другое. Находят применение следующие операции (большей частью за рубежом): Гемисферэктомия В настоящее время становится распространенной. Функциональная гемисферэктомия заключается в резекции височной доли и центральной области с сохранением участков затылочной и лобной долей после прерывания их связей с оставшимися зонами мозга. Показания: - выраженный гемипарез при наличии устойчивых к лекарственной терапии фокальных или генерализованных припадков и очага в противоположном гемипарезу полушарии мозга. - гемимегалэнцефалия - диффузное увеличение одного из полушарий головного мозга; может сочетаться с судорожной активностью: излечиваемой путем гемисферэктомии. Осложнения: основными осложнениями являются субдуральная гематома, гемосидероз (мелкие повторные кровоизлияния из субдуральной мембраны), поздняя энцефалопатия и гидроцефалия. Исходы: при надлежащем отборе больных гемисферэктомия более чем в 85% случаев приводит к существенному уменьшению частоты или полному прекращению эпилептических припадков. Кроме того, приблизительно у одной трети больных наблюдается уменьшение выраженности контрлатерального гемипареза. Фокальная резекция Хирургическое удаление локализованного эпилептического очага называется фокальной резекцией. Этот очаг может представлять или не представлять собой структурное поражение мозга. Показания: - опухоль головного мозга; - кавернозная ангиома; - арахноидальная киста; - у детей типичными структурными поражениями могут быть аномалия Штурге-Вебера, порэнцефалическая киста, кортикальная дисплазия. Во избежании повреждения функционально значимых областей в предоперационном периоде проводится мониторинг ЭЭГ с использованием эпидуральных электродов, а в ходе операции - мониторинг СВП (сенсорных вызванных потенциалов). Осложнения: Наиболее существенным осложнением является развития стойкой очаговой неврологической симптоматики, такой как гемипарез или афазия. Исходы: У 50-65% из числа правильно отобранных на операцию больных можно ожидать значительного сокращения числа припадков или их полного исчезновения. Операции на височной доле передняя височная лобэктомия Показания: височная эпилепсия при сложных парциальных припадках с имеющимся односторонним очагом в передних отделах височной доли; селективная амигдалогиппокампэктомия. Показания: очаг в медиальной височной области. Осложнения: включают негрубые нарушения кратковременной памяти (сохранения пространственной информации при правосторонних резекциях и вербальной информации при левосторонних резекциях). Исходы: от 60 до 70% больных, правильно отобранных на операцию, полностью избавляются от припадков, у 10% отмечается значительное уменьшение эпилептической активности. Приблизительно у половины пациентов после прекращения припадков возможна полная отмена антиконвульсантов. Фронтальная лобэктомия - резекция лобной доли. Показания: пациентам с эпилептической активностью, начинающейся с лобной доли. Осложнения: Потеря обоняния на стороне операции вследствие повреждения обонятельной луковицы. Исходы: У 55% отмечается полное прекращение припадков или значительное уменьшение их частоты. Рассечение мозолистого тела (каллезотомия). Препятствует межполушарному распространению судорожной активности. Показания: дроп-атаки (приступы упадка сил, сопровождающиеся падением); смешанные припадки, угрожающие жизни первично или вторично генерализованные припадки. Операция может выполняться в один или два этапа. При осуществлении ее в два этапа вначале выполняют резекцию передних двух третей мозолистого тела, а затем, если припадки сохраняются, - заднюю резекцию. Осложнения: включают симптомы разобщения полушарий и мутизм, которые обычно имеют преходящий характер. Возможно развитие слабости в ногах. Исходы: зависят от типа припадков; наилучшие результаты наблюдаются при дроп-атаках (улучшение в 75-100%), при других припадках улучшение наступает приблизительно в 50% случаев. В настоящее время проходит оценку новая процедура - долговременная стимуляция блуждающего нерва (вагусная стимуляция). Вполне вероятно, что в следующем десятилетии хирургическое лечение эпилепсии расширится. Ведь методы сканирования и ЭЭГ станут более совершенными и доступными, а это позволит выявлять те малейшие аномалии внутри головного мозга, приводящие к возникновению припадков. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||