Врожденные пороки,алиева с.. Частота впс
 Скачать 0.67 Mb.
|
|
ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА Выполнила: Алиева Сона Педиатрия 5 курс Группа 17-009-01 Проверила:Турланова А.К Частота ВПССуществует более 200 различных сочетаний ВПС Среди всех заболеваний сердца они встречаются в 1-2% случаев Около 0,3 - 0,4% всех детей рождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов дефект межжелудочной перегородки (ДМЖП) – 15-20% транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9-15% тетрада Фалло - 8-13% коарктация аорты – 7,5% открытый артериальный проток (ОАП) - 7%. С учетом патологоанатомических признаков и характера нарушения внутрисердечной гемодинамики выделяют три группы пороков Первая группа – три ВПС со сбросом крови слева - направо и гиперволемией малого круга: дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), ДМЖП, ОАП • Вторая группа – три ВПС с препятствием кровотоку выходных отделов: стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты и коарктация аорты Третья группа – три порока синего типа с веноартериальным сбросом: ТМС, тетрада Фалло и атрезия трехстворчатого клапана Специальные методы исследования сердцаЗондирование (катетеризация) сердца- введение в камеры сердца специальных рентгеноконтрастных зондов: через венозные и артериальные сосуды Метод позволяет: - измерять давление в полостях сердца, производить его запись, брать пробы крови для изучения газового состава, определить патологическое сообщение между полостям Ретгеноконтрастное исследование камер сердца и сосудов Неинвазивные методы: УЗИ. КТ.МРТ, сцинтиграфия Под термином «эхокардиография» - комплексное УЗИ, включающее различные методы: однокамерную, двухкамерную, допплеровскую и контрастную эхокардиографию, цветное допплеровское картирование Открытый артериальный(боталлов) проток-(сохранение соустья между аортой и легочным стволом) Частота – до 25% от всех врожденных протоков 3-20 % отмечается сочетание с другими врожденными пороками Длина протока около 1 см, диаметр – 0,5-1 см. Гемодинамическая сущность – постоянный сброс (около 50- 70% ударного объема левого желудочка) артериальной крови в малый круг кровообращения Происходит перемещение артериальной и венозной крови в легких Развивается гиперволемия малого круга Последующее возникновение легочной гипертензии Гипертрофия левых отделов сердца Перегрузка правого желудочка сердца Последующая дистрофия миокарда Клиническая картина• Клинические проявления зависят от: диаметра и протяженности протока,угла его отхождения от аорты и формы Жалобы: быстрая утомляемость и одышка, сердцебиение Характерны: частые респираторные заболевания, пневмония на первом и втором году жизни Отставание в физическом развитии При обследовании: систоло - диастолический шум над сердцем с эпицентром над легочной артерией. Его сравнивают: с »шумом волчка», »шумом мельничного колеса», «машинным шумом», »шумом поезда». При развитии легочной гипертензии- акцент второго тона Шум становится интенсивнее при выдохе и физической нагрузке Диагностика- не представляет трудностейЭлектрокардиографические признаки нехарактерны При рентгенологическом исследовании:- признаки переполнения кровью малого круга кровообращения - умеренно выраженная митральная конфигурация сердца за счет выбухания дуги легочной артерии - гипертрофия левого желудочка В последующем: признаки склерозирования сосудов легких Эхокардиография –позволяет визуализировать функционирующий открытый артериальный протокКатетеризация - необходима в осложненных и неясных случаяхПри введении контрастного вещества (селективной ангиографии) в восходящую аорту оно через проток попадаетв легочную артериюОсложнения и лечение ОАПОсложнения ОАП: Подострый бактериальный эндокардит Аневризматическое расширение протока с последующим разрывом Кровотечение Лечение: только оперативное! Обезболивание- под интубационным наркозом с автоматической вентиляцией легких Доступ –левосторонний трансторакальный Объем операции- перевязка артериального протока двумя лигатурами или прошивание с помощью специального аппарата При наличии аортолегочного свища – дефект закрывают путем вшивания заплаты из синтетического материала Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) частота – около 7%, у девочек в 2-3 раза чаще, чем у мальчиков. Продолжительность жизни не оперированных до 40 лет Эмбрииологически ДМПП разделяются на три группы: Первичный ДМПП (около 10%) - незаращение МПП. Характеризуется большими размерами. Чаще он находится в нижней части МПП рядом с антриовентрикулярными отверстиями Вторичный (около 90%). Локализация различная, чаще – в центре МПП и над устьем нижней полой вены Единственное предсердие- редкий вид ВПС - полное отсутствие МПП. Может быть составной частью различных пороков: Гемодинамика при ДМППВ основе нарушения гемодинамики – сброс артериальной крови из левого предсердия в правое за счет: - разницы давления в предсердиях ( в норме в полости правого предсердия оно не превышает 5 мм рт.ст., а левого – около 9 мм рт.ст); - правое предсердие обладает большей емкостью и растяжимостью Наступает гиперволемия правых отделов сердца и малого круга кровообращения, приводящая:
Нарастает гипертензия малого круга Гипертрофия ПЖ ведет к повышению диастолического давления. Развивается левожелудочковая недостаточность. Кровь из правых отделов сердца сбрасывается в левые (синдром Эйзенменгера) Клиника и диагностика ДМППНаиболее частые симптомы: Одышка, приступы сердцебиения, быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте, склонность к пневмониям и простудным заболеваниям При объективном исследовании:
Имеется расщепление П тона вследствие: перегрузки правого желудочка. удлинение его систолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии ПродолжениеЭКГ деформация зубца Р удлинение интервала Р-Q, Блокада ножки предсердно-желудочкового пучка На рентгенограммах в прямой проекции: - расширение границ сердца, увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка ЭКГ сканирование – изменение размеров желудочков,
Специальные баллонные катетеры – для определения размеров дефекта Лечение ДМППЛечение – только хирургическое Операция- в условиях гипотермии и экстракорпорального кровообращения в возрасте 5-8 лет (до 15-16 лет) Доступ – срединная стернотомия, широкое вскрытие правого предсердия Операции – при незначительных дефектах – ушивание
с помощью синтетической заплаты первичный дефект всегда устраняется с помощь заплаты Перед закрытием дефекта – пластика расщепленной створки митрального клапана путем тщательного ушивания (ликвидируется митральная недостаточность) Дефект межжелудочковой перегородки (у 30% больных)Локализация дефекта – в различных местах МЖП Наиболее часто: краниальной или мембранозной части (90% дефектов) с расположением под септальной створкой трехстворчатого клапана мышечной части межжелудочковой перегородки Размеры дефекта от нескольких мм до 1-2 см. Выделяют дефекты больших, средних и небольших размеров(диаметром 0,5-1 см) Иногда почти полное отсутствие МЖП В 50% случаев имеются сочетанные пороки сердца ( чаще с коарктацией аорты) КлассификацияСуществует множество классификаций ДМЖП МЖП имеет три части (отдела): 1) входную, или приточную; 2) трабекулярную, или мышечную; 3) выходную, или отточную. S Milio и соавт.(1980) выделяют следующие локализации: 1)перимембранозный дефект - приточный, трабекулярный (наиболее частый) 2)инфундибулярный дефект(мышечный, субартериальный); 3)мышечный дефект (приточный, трабекулярный) Гемодинамика.что связано: более высоким давлением в левом желудочке, чем в вправом; значительным повышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта: при дефекте диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5-3 л/мин при дефектах в 1,5-2 см сброс достигает 15-20 л/мин. Наступает перегрузка левого желудочка и его гипертрофия Возникает легочная гипертензия, которая становится постоянной. (Развивается синдром Эйзенменгера) Направление шунта меняется.Сброс крови через дефект идет справа налево в большой круг поступает венозная кровь Развивается правожелудочковая недостаточность сброс артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения Клиника и диагностикаКлиническая картина зависит от: размеров дефекта, нарушений внутрисердечной гемодинамики и стадии порока. При малых и средних размерах (менее 1 см) ДМЖП- жалоб нет - дети отстают в физическом развитии, простудные заболевания часто - воспаление легких В более старшем возрасте- одышка, боли в области сердца и сердцебиение При больших ДМЖП - признаки сердечной недостаточности: одышка, пневмония, тахикардия, увеличение печени и селезенки, отеки При средних и больших дефектах: утомляемость,сердцебиение, одышка, респираторные заболевания ПродолжениеПри обследовании: бледность кожных покровов, задержка в физическом развитии, ассиметрия грудной стенки, наличие «сердечного горба» Выслушивается грубый систолический шум. Развивается цианоз На ЭКГ- перегрузка и гипертрофия левого желудочка, признаки перегрузки правого желудочка При рентгенологическом исследовании - усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, П дуги по левому контуру сердца При катетеризации полостей сердца - резкое повышение содержания кислорода в крови При введении катетера по методу Сельдингера – поступление контраста через дефект в перегородке в правый желудочек и легочную артерию Лечение ДМЖП - хирургическоеОперативное вмешательство – в условиях гипотермии, искусственного кровообращения и кардиоплегии Доступ – путем продольного вскрытия стенки правого желудочка или предсердия Объем операции – небольшие дефекты устраняют наложением П - образных швов При больших (диаметр более 1 см) – путем закрытия отверстия заплатой из синтетического материала. Операция должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера Врожденный стеноз аорты (у 5-6% от числа всех больных с ВПС)Различают: 1) Клапанный стеноз- сращение полулунных створок по комиссурам: сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине; часто вместо обычных трех полулунных створок имеются только две; над суженным клапаном наблюдается постстенотическое расширение восходящей аорты. 2) Подклапанный стеноз- вид фиброзно - мышечного валика или тонкой соединительнотканной диафрагмы с отверстием в центре. 3) Надклапанный стеноз- локализуется в нижней трети восходящей аорты. Гемодинамика стеноза устья аортыСУА припятствует выбросу крови из левого желудочка в большой круг кровообращения выраженная перегрузка левого желудочка; гипертрофия и последующая дилатация его; нарушение гемодинамики ведет к расстройству коронарного и церебрального кровообращения позднее наступает левожелудочковая недостаточность Клиника и диагностикаОсновные симптомы: одышка, быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитического характера, головокружение, обморок. При исследовании - резко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок; грубое систолическое дрожание в проекции устья аорты; во втором межреберье справа систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения, пульсовое давление - снижено,
ПродолжениеПри сфигмографии- кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине в виде петушинного гребня На ЭКГ – левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердий Фонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму Рентгенологическое исследование- типичная аортальная конфигурация сердца, выраженна талия;
расширение аорты в восходящей части; видны грубые зубцы по контуру левого желудочка. Ангиографическое исследование – позволяет установить анатомические особенности, место и размеры сужения. Определяет давление в аорте и левом желудочке Лечение СУА – только хирургическоеПоказания – при градиенте давления, превышающем 30 мм.рт.ст. Обезболивание- эндотрахеальный наркоз в условиях гипотермии и искусственного кровообращения При клапанном стенозе –рассечение створок, восстанавливая подвижность их Подобная комиссуротомия возможна у детей. У взрослых( обызвествление и утолщение створок)- иссечение клапана с последующим его протезированием При надклапанном стенозе- рассекают аорту в продольном направлении, иссечение фиброзного кольца. Просвет сосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрез стенки аорты При надклапанном стенозе – частичное иссечение суженного участка Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)(около 9% от всех ВПС) Классификация: Выделяют 6 анатомических вариантов ИСЛА 1-й вариант (клапанный):отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представлен диафрагмой, имеющий форму воронки, обращенной в просвет легочной артерии 2-й вариант: инфундибулярный (подклапанный) 3-й вариант: суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии и ее артерий 4-й вариант (трехкамерное сердце). Сочетается с ДМЖП 5-й вариант: атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой 6-й вариант: отсутствие ствола и ветви легочной артерии, а также артериального протока ГемодинамикаВ виду припятствия на пути тока крови из правого желудочка - систолическое давление повышается до 200 мм.рт.ст. Систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерии обеспечивает достаточный сердечный выброс Возрастающая нагрузка на правый желудочек приводит кгипертрофии и тоногенной и миогенной дилатации Возникает недостаточность правых отделов сердца. Наступает декомпенсации по большому кругу кровообращения В тяжелых формах ИСЛ - возникает веноартериальный сброс, ведущий к цианозу Клиническая картинаПри обследовании: одышка, усиливающая при физической нагрузке, сердцебиение, быстрая утомляемость При исследовании: наличие сердечного горба, систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях у левого края грудины грубый систолический шум, ослабление П тона над легочной артерией, артериальное давление понижено до 90/50 мм.рт.ст. венозное давление понижено. ДиагностикаЭКГ – правограмма, увеличение зубца Р, укорочение интервала Р-Q. Фонокардиограмма - в точке легочной артерии систолический шум в виде ромба Рентгенологическое исследование
Во втором косом положении- заполнение аортального окна расширенной легочной артерией. Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме – увеличение зубцов, пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких УЗИ.Катетеризация ПродолжениеОкончательный диагноз порока ставят на основании: - результатов внутрисердечного исследования ( обнаруживают повышение давления в полости правого желудочка - до 300 мм.рт.ст.; высокий градиент давления между правым желудочком и легочной артерией) Прогноз: без операции неблагоприятный Лечение -хирургическое. в условиях гипотермии и искусственного кровообращения При клапанном –рассекают начальный отдел ствола легочной артерии и производят комиссуротомию При инфундибулярном- рассекаю выводной тракт правого желудочка, радикально иссекая фиброзное кольцо Иногда производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты из синтетического материала. Тетрада Фалло ( 14-15% от всех наблюдений врожденных пороков)Характерные признаки: Сужение легочной артерии Дефект межжелудочковой перегородки Смещение аорты вправо и расположением ее устья над дефектом в межжелудочковой перегородки Гипертрофия стенки правого желудочка Варианты сужения легочной артерии 1) инффундибулярный стеноз - фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка(от мм до 2-3 см) 2) клапанный стеноз 3) комбинация клапанного и инфундибулярного стенозов 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устья легочной артерии ГемодинамикаТетрада Фалло часто сочетается: с дефектом межпредсердной перегородки (пентрада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др. Возникает сопротивление на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию правый желудочек выполняет большую работу наступает его гипертрофия венозная кровь поступает в левый желудочек и аорту величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается большой круг кровообращения перегружается венозной кровью снижается снабжение организма кислородом Развивается гипоксия органов и тканей КлиникаНоворожденный с тетрадой Фалло развит нормально Первые признаки аномалии сердца проявляются через несколько дней или недель после рождения Во время крика ребенка появление синюшности. Выражены цианоз и одышка. Кожные покровы приобретают синеватый оттенок. Видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Пальцы имеют вид «барабанных палочек». Отставание в физическом развитии. Сопутствуют другие пороки развития:
мягкого неба, плоскостомие положение «сидя на корточках» ДиагностикаПри объективном обследовании: виден «сердечный горб». Перкуторно - умеренное увеличение границ сердца, При аускультации- укорочение 1 тона на верхушке сердца и ослабление П тона на легочной артерии. Во втором и третьем межреберье выслушивается систолический шум На фонокардиограмме: часто два шума: один – над легочной артерией, второй – над областью дефекта ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка При рентгенологическом исследовании: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх. Сердце приобретает форму «деревянного башмака». При катетеризации ( катетер из правого желудочка проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты) Различают: а) паллиативные операции, б) радикальные в условиях гипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии Операция – закрытие межжелудочкового дефекта и устранение пульмонального стеноза. рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты к подшиванием ее к краям отверстия. Паллиативные операции- наложение обходных межартериальных анастомозов (соединение правой и левой ветви легочной артерии с подключичной артерией).. Коарктация аорты (7,5% в общей структуре ВПС)Это аномальное локальное сужение аорты, вплоть до полного закрытия ее просвета Чаще встречается у мальчиков У новорожденных коарктация сочетается с другими пороками: (ОАП. ДМЖП, митральной недостаточностью и т.д.) Выделяют два варианта локализации КА:
предуктальный - локализуется выше впадения ОАП в аорту и нередко сочетается с другими ВПС Патологическая анатомия и гемодинамикаНарушение гемодинамики при коарктации аорты: - возникает артериальная гипертензия в верхней половине тела - понижение давления в нижних отделах Имеется два режима кровообращения – выше и ниже места сужения аорты. Патогенез до сих пор остается невыясненным. Существую две версии: механическое припятствие кровотоку на уровне коарктации ишемия почек вследствие снижения кровотока с включением системы ренин – ангиотензин - альдостерон Клиническая картинаКлиническая картина зависит: от выраженности коарктации, возраста детей, степени развития коллатерального кровотока. Признаки недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличение печени При нагрузках( кормление, крик) – акроцианоз, быстрая утомляемость, простудные заболевания Дети до 15-16 лет могут считать себя здоровыми. Затем появляются: чувство жара в лице, тяжесть, ощущение пульсации в голове и шее, головные боли, тошнота и рвота. Головокружение. Обморочные состояния, часто носовые кровотечения. Видна пульсация артерий в межреберьях. Хорошее развитие мышечной системы верхних отделов туловища. ДиагностикаВажный клинический признак – разница пульсовой волны на верхних и нижних конечностях. На верхних– артериальная гипертензия, на нижних- снижение АД пульсовое давление: на верхних конечностях повышено, на нижних- понижено На ЭКГ –признаки гипертрофии левого желудочка При рентгенологическом исследовании- усиление легочного рисунка. Сердце может иметь шаровидную конфигурацию УЗИ – подтверждает гипертрофию левого желудочка, а также расширение восходящей аорты. МРТ помогает локализовать место коарктации и состояние аорты. При аортографии диагноз подтверждается окончательно ЛечениеНаличие коарктации аорты – показание к операции При типичной локализации коарктации аорты - доступ левосторонняя торакотомия Операцией выбора - резекция суженного участка аорты и восстановление проходимости с помощью анастомоза «конец в конец». В ряде случаев – после резекции участка вшивают сосудистый протез Используется истмопластика аорты левой подключичной артерией Прямая истмопластика с помощью синтетической заплаты. Устранение коарктации с помощью баллонной дилатации Использованная литература:https://ru.wikipedia.org/wiki/Врождённые_пороки_сердца http://www.leading-medicine-guide.ru/Медицинскиестатьи/Порок-сердца https://cardiolog.org/cardiohirurgia/vr-poroki/stenoz-klapanalegochnoj-arterii.html http://kazmedic.kz/archives/407 |