Главная страница

аномалии конституции. Диспансерное наблюдение детей с фоновой патологией (аномалии конституции). Аргынгазина П. Н. Группа 739 Проверила Абдрахманова Г. Е


Скачать 153.23 Kb.
НазваниеДиспансерное наблюдение детей с фоновой патологией (аномалии конституции). Аргынгазина П. Н. Группа 739 Проверила Абдрахманова Г. Е
Анкораномалии конституции
Дата17.12.2020
Размер153.23 Kb.
Формат файлаpptx
Имя файлаArgyngazina_Perizat_739_anomalii_konstitutsii.pptx
ТипДокументы
#161794

Диспансерное наблюдение детей с фоновой патологией (аномалии конституции).

Выполнила: Аргынгазина П.Н.

Группа 739

Проверила: Абдрахманова Г. Е.


НУО Казахстанско- Российский медицинский университет

Кафедра детских болезней

г.Алматы 2020 г.

План

  • Определение понятий
  • Общие признаки аномалий конституции
  • Классификация аномалий конституции у детей
  • Экссудативно- катаральный диатез
  • Лимфатико- гипопластический диатез
  • Нервно- артритический диатез
  • Диспансеризация
  • Список использованной литературы

Патологическая конституция неадекватный ответ на обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая патология).

Аномалии конституции (диатез) – временное нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на обычные внешние и внутренние воздействия и предрасполагающее к развитию определенных патологических процессов, тяжелому течению болезней.

Диатез не заболевание, а предрасположение.


Определение понятий

Аномалия конституции

  • Классическое определение аномалий конституции дал в 1926 г. отечественный педиатр М.С. Маслов: «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, а сам организм обладает такими индивидуальными, врождёнными, унаследованными, а иногда и приобретёнными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние вредности, делают его в какой-то степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжёлому течению у него болезней».
  •  Ю.Е. Вельтищев (1985) описывает диатез как полигенно (многофакторно) наследуемую склонность к заболеваниям, объективно распознаваемые отклонения от нормального фенотипа.

У детей первых лет жизни чаще выделяют 3 классических варианта диатеза:

  • экссудативно-катаральный (ЭКД),
  • лимфатико-гипопластический (ЛГД),
  • нервно-артритический (НАД).

Определение понятий
  • гетерохронность в созревании форменных элементов крови, ферментов и функций печени, почек, ЖКТ и других органов;
  • замедление и нарушение иммунного ответа;
  • гипо- и дискортицизм, вызывающие расстройства эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов.

Классификация

аномалий конституции у детей

Тип диатеза

Клинические формы

Степень выражен-ности

Период

Экссудативно-катаральный
  • Пастозная
  • Эретическая

Легкая

Умеренная

Выраженные проявления

(тяжелая)

Латентный

(бессимптомный)

Манифестный

(клинических проявлений)

Лимфатико-гипопластический
  • Макросомальная
  • Микросомальная

Нервно-артритический

1. С преобладанием нервно-психических нарушений

2. С доминированием дисметаболических нарушений

ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНЫЙ ДИАТЕЗ

  • связан с морфофункциональной незрелостью ЖКТ у детей раннего возраста.
  • Низкая активность ферментов, дефицит местных (IgA) и блокирующих (IgG) Ig приводят к неполному расщеплению белков пищи и всасыванию их через повышенно проницаемую стенку кишечника в кровь.
  • Там они играют роль чужеродных Аг
  • Аллергический (атопический) диатез выделяют как отдельную форму аномалии конституции или как истинный иммунный вариант экссудативно-катарального диатеза. Его развитие связано с генетически обусловленной гиперпродукцией IgE. 

Факторы, способствующие развитию диатеза

  • Пищевые:
    • коровье молоко;
    • куриные яйца;
    • цитрусовые;
    • земляника, клубника;
    • рыба;
    • манная каша.
  • Все эти продукты вызывают диатез в основном при употреблении их в большом количестве. Употребление этих продуктов в небольшом количестве реакции не вызывает
  • частые ОРВИ;
  • кишечные инфекции;
  • дисбактериоз;
  • под воздействием метеотропных факторов, неблагоприятной экологической обстановки, дефицита витаминов,
  • применение большого количества антибиотиков для лечения заболеваний.

Симптомы экссудативно-катарального диатеза ( тип пастозный, эретический)

  • Склонность к возникновению опрелостей.
  • Сухость кожи.
  • Бледность.
  • Гнейс (жировые чешуйки на коже головы).
  • Молочный струп (покраснение, а затем шелушение кожи щек, возникающее после пребывания на холоде).
  • Увеличение массы тела.
  • Сыпь на коже (пятна, бугорки).
  • Строфулюс (зудящие узелки на коже).
  • Склонность к затяжному и тяжелому течению воспалительных заболеваний (затяжные риниты (воспаление слизистой носа, затяжной конъюнктивит (воспаление слизистой глаз и т.п.).
  • Склонность к запорам.
  • Анемия (снижение уровня гемоглобина в крови).

ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

  • Поражение стенок III желудочка и области гипофиза вследствие гипоксии или асфиксии в родах может привести к нарушению центральной регуляции желёз внутренней секреции, в том числе коры надпочечников, дисфункции симпатоадреналовой системы.
  • Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов надпочечниками приводит к дискортицизму, преобладанию минералокортикоидов и вторичной (компенсаторной) гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы.
  • У детей отмечают неустойчивость водно-солевого обмена, непереносимость стрессовых ситуаций, легко возникающие расстройства микроциркуляции, высокую проницаемость сосудистых стенок.

Классификация ЛГД


тип

тяжесть

осложнения

1. Микросомальный – увеличение периферических лимфоузлов, тимуса, миндалинов, аденоидов.
  • Легкое
  • среднетяжелое – частые заболевания
  • тяжелое – надпочечниковая недостаточность, частые заболевания
  • гнойно-септические заболевания;
  • - грибковые заболевания;
  • инфекция мочевыводящих путей;
  • Хронические расстройства питания;

2. Макросомальный – центральный лимфоцитоз, ускоренный рост.
  • инфекционно-аллергические заболевания;
  • болезни кроветворения;
  • синдром внезапной смерти.

Клиническая картина

  • Дети обычно рождаются крупными, пастозными, быстро растут, легко теряют и набирают массу тела;
  • эндокринопатический синдром ( гипоплазия внутренних и наружных половых органов – это и гипоплазия влагалища, матки, фимоз, крипторхизм);
  • дизонтогенетический синдром (пороки мочевыделительной системы, также может развиться порок сердца);
  • симпатоадреналовая и глюкокортикоидная недостаточность ( мраморность кожных покровов, артериальная гипотония, гипергидроз, коллаптоидное состояние);
  • лимфопролиферативный (синдром тимомегалия. Отсутствует инфекция, при этом у больного увеличенные периферические лимфоузлы, гипертрофия миндалин, лимфатических тканей задней стенки глотки, увеличиваются грибовидные сосочки языка, вегетация аденоидов).

НЕРВНО-АРТРИТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ

  • Связан как с наследственными факторами (дефект обмена пуриновых оснований, повышенный синтез мочевой кислоты, низкая ацетилирующая способность печени и др.), так и с воздействиями внешней среды:
  • перегрузка белковыми (в первую очередь мясными) продуктами рациона беременной и ребёнка раннего возраста. 
  • ведущее значение имеет гиперурикемия(Увеличение концентрации мочевой кислоты и уратов в крови и тканях)

Клиника

  • Неврастенический синдром наблюдают наиболее часто (84%).
  • На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят.
  • Стимулирующее воздействие на ЦНС продуктов пуринового обмена способствует более раннему психическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, проявляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочитанное или рассказанное, рано начинают читать.
  • Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нарушениями сна, ночными страхами, СВД, упорной анорексией.
  • Кроме того, возможны тики, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.
  • Синдром обменных нарушений. выражается в преходящих, часто ночных, суставных болях (за счёт кристаллизации урата натрия во внутрисуставной жидкости), в то же время подагрический артрит никогда не развивается в детском возрасте.
  • Характерны дизурические расстройства, не связанные с переохлаждением или инфекцией, салурия (обычно смешанного характера - выявляют ураты, оксалаты, фосфаты).
  • Ацетонемическая рвота развивается у детей в возрасте 2-10 лет (чаще у девочек) и полностью прекращается к пубертатному периоду(погрешность в диете, стрессовая ситуация, физическая перегрузка—>Рвота внезапно или после короткого (до суток) периода предвестников (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул)—>становится неукротимой, часто сопровождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях - симптомами менингизма и судорогами, Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона—>длится от нескольких часов до 1-2 сут, редко до 1 нед—>прекращается так же внезапно, как и началась; ребёнок быстро поправляется.
  • Спастический синдром проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к артериальной гипертензии и кардиалгиям, почечными, печёночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.
  • Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдают относительно редко; они появляются в старшем возрасте в виде крапивницы (а также отёков Квинке), пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы.
  • Слизистые оболочки, как и кожа, поражаются реже, чем при других формах диатезов.
  • у части детей отмечают склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма.
  • В крови выявляют повышение концентрации мочевой кислоты. В моче повышена концентрация уратов, оксалатов и фосфатов.

Диспансеризация


Экссудативно-катаральный диатез

Лимфатико-гипопластический диатез

Нервно-артритический диатез

1.Кратность осмотров педиатра – в соответствии с возрастом: 1 раз в месяц на 1-м году жизни, 1 раз в  3 мес. в возрасте с года до 2-х лет, старше 2-х лет – 1раз в 6 месяцев. Длительность диспансерного наблюдения - первые 3 года жизни.

2. Консультации других специалистов:

-аллерголог и дерматолог – по показаниям.

3. противорецидивное  лечение: рациональное питание, режим дня, гипоаллергенная домашняя обстановка, уход за кожей.

1. Кратность осмотров педиатра: до года ежемесячно, с года до 2-х лет - ежеквартально, после 3-х лет -1раз в 6 месяцев. Длительность диспансерного наблюдения не менее 3 лет.

2. По показаниям консультации ЛОР-врача, кардиолога, офтальмолога, иммунолога, эндокринолога, аллерголога.

3. противорецидивные мероприятия: режим дня, оптимизация питания. 

Медикаментозное лечение: курсы иммуномодуляторов, адаптогенов - дибазол, метацил, пентоксил,  оротат калия, алоэ, женьшень, элеутероккок, радиола; витамины  С, А, Е, В. Курсы 2 раза в год.

1. Кратность осмотров педиатра: в соответствии с возрастом ребёнка. Длительность диспансерного наблюдения не менее 3 лет.

2. Консультации других специалистов в зависимости от особенностей клинической манифестации: невропатолог, психолог, по показаниям – кардиоревматолог, нефролог, гастроэнтеролог, эндокринолог, аллерголог.

3. противорецидивное лечение: соблюдение режима дня с ограничением психических нагрузок, регулярными, дозированными, тренирующими физическими занятиями; рациональное питание; повторные курсы -2-3 раза  в год пантотената кальция, оротата калия, аллопуринола, цитратной смеси, эссенциале.

4. Перечень  лабораторных и инструментальных методов обследования при клинической  манифестации: 

-клинический анализ крови и мочи

сахар крови - по показаниям

-липиды сыворотки крови, холестерин – по показаниям

-общий белок сыворотки крови – по показаниям

уровень иммуноглобина Е (Ig E)-по показаниям

-копрограмма, исследования биоценоза кишечника

кал на яйца глистов, цисты лямблий.

4. Перечень лабораторных и инструментальных методов обследования при клинической манифестации:

- клинический анализ крови и мочи

- сахар крови

- уровень АКТГ и сывороточного тимического фактора (тимозина)

- иммунограмма - по показаниям

- ЭКГ - по показаниям

- Rg-графия органов грудной клетки- по показаниям
  • копрограмма, исследование биоценоза кишечника – по показаниям.

4. Перечень лабораторных и инструментальных методов исследования при клинической манифестации:

 клинический анализ крови и мочи

 уровень мочевой кислоты в крови (норма - до 0,34 ммоль/л)

 уровень кетоновых тел, аммиака в крови, КЩС при ацетонемическом кризе

 сахар крови - по показаниям

 ревмопробы (СРБ, ДФА, ASL-0, общий белок и фракции) - по показаниям.

 трансаминазы, функциональные пробы печени - по показаниям

 амилаза крови - по показаниям

 мочевина, креатинин крови, проба Реберга - по показаниям

 моча на кальцийфилаксию, антикристаллизирующую способность, проба Зимницкого -  по показаниям

 исследование кала на яйца глистов и цисты лямблий 2 раза в год.

 УЗИ почек, печени - по показаниям.

5. Перечень лечебных и профилактических мероприятий:

​- Диета  гипоаллергенная ребенку и кормящей матери.

​- Фармакотерапия: антигистаминные препараты, мембраностабилизаторы, серосодержащие препараты, энтеросорбенты, ферменты, средства для коррекции биоценоза кишечника.

​ - Местное лечение.

5. Перечень лечебных и профилактических мероприятий:

а) режим дня соответственно возрасту с рациональным чередованием сна и бодрствования, прогулки, закаливание. Посещение  детских дошкольных учреждений не показано до достижения 3-х летнего возраста.

б) диета -  до года предпочтительно естественное вскармливание с введением первым овощного прикорма. В пище ограничивают коровье молоко и легкоусвояемые углеводы - каши, сахар, кисель. При кожных проявлениях - элиминационная диета.

в) Санация очагов инфекции. Аденоидэктомия и тонзилэктомия - по строгим показаниям. При наличии тимомегалии перед проведением любых оперативных вмешательств-консультация эндокринолога и назначение преднизолона коротким курсом для профилактики надпочечниковой недостаточности.

5. Перечень лечебных и профилактических мероприятий:

а) режим охранительный с полноценным сном, рациональным сочетанием и чередованием физических нагрузок и отдыха, ограничением интенсивных психических нагрузок и стрессовых ситуаций. Отсутствие насилия и давления, психо-эмоциональных перегрузок. Запрещено насильственное кормление.

б) диета преимущественно молочно-растительная. Показаны овощи, фрукты, ржаная мука, растительные жиры. Ограничивают мясо, бульон, рыбу, животные жиры, кондитерские изделия, легкоусвояемые углеводы, копченые продукты.

6. Профилактические прививки. Вакцинация в декретированные сроки с назначением антигистаминных препаратов за 1-2 дня до вакцинации и на 5-7 дней или более  после вакцинации (в зависимости от длительности периода возможных поствакцинальных реакций).

7. Показания к снятию с диспансерного учета: с конца 2-го года жизни проявления эксудативно-катарального диатеза смягчаются и постепенно ликвидируются

6. Активная иммунизация проводится на фоне гипосенсибилизирующей терапии.

Прогноз благоприятный: обострения встречаются в грудном, преддошкольном и дошкольном возрасте с максимальными проявлениями в возрасте 3-6 лет, затем постепенно сглаживаются и (или) исчезают.

6. Профилактические прививки проводятся в декретированные сроки

7. Показания к снятию с диспансерного учета: НАД - возрастоспецифическое состояние, клинические проявления которого, уменьшаются или прекращаются к 9-11 годам. 

Список использованной литературы

  • Баранов А.А., Шиляев Р.Р., Чемоданов В.В., Рывкин А.И., Побединская Н.С., Безматерных Н.А. Болезни детей раннего возраста. Москва – Иваново, 1996
  • Кузнецов Н.Н., Торопова Н.П., Синявская О.А., Вершинина Г.А., Чернова Н.Ф., Гардинаров А.М. Синдром эндогенной интоксикации при инвалидизирующих формах аллергодерматозов у детей, методы терапевтической коррекции. Екатеринбург, 1997  
  • Детские болезни: учебник / Под ред. А.А. Баранова - 2-е изд., - 2009. - 1008 с.


написать администратору сайта