Доцент кафедры морфологии и общей патологии канд мед наук Ф. Ф. Хузин
 Скачать 7.43 Mb.
|
|
Болезни почек Доцент кафедры морфологии и общей патологии канд. мед. наук Ф. Ф. Хузин Классификация болезней почек В настоящее время единой классификации заболеваний почек не существует. По структурно-функциональному принципу выделяют следующие группы заболеваний почек: с преимущественным поражением клубочков (гломерулярные, или гломерулопатии), с преимущественным поражением канальцев (тубулярные, или тубулопатии), с преимущественным поражением стромы и сосудов (стромальные, или интерстициальные). Гломерулопатии Группа заболеваний почек с преимущественным поражением клубочкового аппарата. По этиологии выделяют гломерулопатии: наследственные, приобретенные. По характеру патологического процесса гломерулопатии бывают: воспалительные, невоспалительные. Гломерулопатии Наследственные гломерулопатии: синдром Альпорта (нефрит с тугоухостью и слепотой), наследственный амилоидоз почек, липоидный нефроз. Приобретенные гломерулопатии: гломерулонерфит, мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный гломерулосклероз, диабетическая нефропатия, приобретенный амилоидоз почек, другие. Морфология повреждения клубочков Поражения клубочков по масштабу и локализации могут быть: Глобальными – вовлекается клубочек целиком, Сегментарными – поражается только часть клубочка; Диффузными – захватываются все клубочки почки, Очаговыми (фокальными) – повреждается часть клубочков почки. Эти термины используются в гистологической классификации гломерулонефрита. Морфология повреждения клубочков Изменения в клубочках характеризуются одной (или более) из 4-х основных типов тканевых реакций: Гиперклеточность, Увеличение экстрацеллюлярного матрикса, Склероз и гиалиноз, Дополнительные повреждения. Морфология повреждения клубочков Гиперклеточность (многоклеточность) может быть вызвана: пролиферацией (увеличением числа) собственных клеток клубочка (мезангиальных, эндотелиальных), накоплением (инфильтрацией) лейкоцитов (нейтрофилов, моноцитов, редко лимфоцитов) в просветах клубочковых капилляров, под эндотелиальными клетками или в мезангии. Морфология повреждения клубочков Скопление клеток в мочевом пространстве называется полулунием. Полулуния возникают в результате тяжелого повреждения стенок клубочковых капилляров с нарушением их целостности и «проливанием» фибрина из поврежденных капилляров в мочевое пространство. Это приводит к пролиферации клеток париетального и, возможно, висцерального эпителия и накоплению моноцитов и других клеток в мочевом пространстве. Морфология повреждения клубочков Увеличение экстрацеллюлярного матрикса означает расширение мезангиального матрикса или утолщение ГБМ. Расширение мезангиального матрикса может быть диффузным – примерно в одинаковой степени во всех дольках клубочка, или в виде узелков. Утолщение ГБМ под световым микроскопом проявляется в виде утолщения стенок капилляров, хорошо видимого в срезах, окрашенных с помощью PAS (ШИК) – реакции. Однако утолщение ГБМ лучше оценивать при электронной микроскопии. Морфология повреждения клубочков Гиалиноз клубочков связан с накоплением вещества, которое под световым микроскопом выглядит гомогенным и эозинофильным; при электронной микроскопии видно, что это вещество расположено вне клеток и состоит из преципитированных белков плазмы. Наблюдается также увеличение собственно базальной мембраны и мезангиального матрикса; эти изменения приводят к облитерации капиллярных петель клубочка ( склероз). Дополнительные повреждения обусловлены осаждением фибрина, интрагломерулярным тромбозом, осаждением аномальных веществ (амилоида, липидов, т.н. плотных депозитов). Воспалительные гломерулопатии Представлены различными формами гломерулонефрита. Гломерулонефрит (ГН) Гломерулонефрит – заболевание инфекционно- аллергической или неустановленной природы, характеризующееся двусторонним негнойным воспалением клубочков почек с развитием как почечных, так и внепочечных симптомов. К почечным симптомам относятся протеинурия, гематурия, цилиндрурия и олигоурия. К внепочечным – отеки, артериальная гипертензия, гипертрофия левых отделов сердца, диспротеинемия, гиперазотемия, уремия. Перечисленные симптомы при гломерулонефрите могут иметь различное сочетание. Классификация ГН Первичный гломерулонефрит, при котором почка является единственным или преимущественно пораженным органом, Вторичный гломерулонефрит, при котором этот парный орган повреждается в результате какого-либо заболевания (например, при СКВ). Классификация ГН По характеру течения: острый, быстропрогрессирующий (подострый), хронический; По локализации процесса в клубочке: интракапиллярный, экстракапиллярный; По характеру воспаления: экссудативный, пролиферативный, смешанный. Этиология ГН Возбудителями гломерулонефрита чаще всего являются нефритогенные штаммы гемолитического стрептококка. Однако возбудителями его могут быть также стафилококк, пневмококк, ряд вирусов (например, гепатита В), бледная трепонема, малярийный плазмодий. Инфекционный гломерулонефрит, развивающийся после инфекционных заболеваний (ангина, скарлатина, ОРЗ, пневмония, менингококковая инфекция, малярия, бактериальный эндокардит, сифилис), является аллергической реакцией организма на возбудитель. Среди небактериальных причин первичного гломерулонефрита могут быть некоторые лекарственные препараты, алкоголь. Патогенез ГН В подавляющем большинстве случаев первично развивается иммунологически обусловленный гломерулонефрит. Существует два механизма повреждения почечных клубочков: 1) повреждения связанные с осаждением ЦИК (иммунокомплексный гломерулонефрит); 2) повреждения, вызываемые антителами, связывающимися in situ с нерастворимыми антигенами почечного клубочка, либо с антигенами внедренными в клубочек (антительный гломерулонефрит). Провоцирующим фактором развития гломерулонефрита в сенсибилизированном к определенному возбудителю организме является переохлаждение. Патогенез ГН 1. Повреждения, связанные с осаждением ЦИК: ЦИК проникают через гломерулярную базальную мембрану (ГБМ) и оседают в базальной мембране или на ее внешней стороне в форме депозитов. Одновременно активируется комплемент, С3 откладывается вместе с иммунными комплексами. Хемотаксис нейтрофильных лейкоцитов, которые разрушают ГБМ протеолитическими ферментами. Одновременно локально активируется гемокоагуляционная система, высвобождаются медиаторы воспаления. Иммуннокомплексный механизм повреждения клубочков подтверждается гранулярным свечением стенки клубочковых капилляров при иммунофлюоресцентной микроскопии. Патогенез ГН 2. Осаждение иммунных комплексов in situ: При этой форме повреждения антитела реагируют непосредственно с постоянными компонентами клубочка (например, коллагеном IV типа в ГБМ, висцеральным эпителием) или антигенами, внедренными в клубочек. Линейное свечение иммуноглобулинов вдоль базальной мембраны при иммунофлюоресцентной микроскопии указывает на связывание in situ антител к ГБМ с ее компонентами. Патогенез ГН Гранулярное и линейное свечение при ГН (ИФМ) Острый ГН Синонимы: острый постинфекционный гломерулонефрит, острый постстрептококковый гломерулонефрит, диффузный интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит. Характеризуется диффузным глобальным поражением почечных клубочков. Обычно развивается через 1 – 4 недели после стрептококковой, или другой инфекции, чаще встречается у детей, однако могут болеть и взрослые любого возраста. Вызывается β-гемолитическим стрептококком группы А (другие штаммы, чем при ревматизме). Острый ГН Патогенетически это иммунологически обусловленное заболевание, имеющее иммуннокомплексный механизм повреждения. Клинически характерен острый нефритический синдром. Острый гломерулонефрит чаще всего заканчивается выздоровлением, но в ряде случаев приобретает длительное течение с формированием вторично- сморщенной почки и развитием ХПН. Морфология острого ГН Макроскопическая картина: почка увеличена в размерах, дряблой консистенции, слой коркового вещества расширен, полнокровен, в нем под капсулой может быть виден красный крап ( «большая пестрая почка»). Микроскопическая картина: Гиперклеточность почечного клубочка за счет инфильтрации нейтрофильными лейкоцитами и пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток (интракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит), контуры петель капилляров клубочка плохо выражены. «Большая пестрая почка» Гиперклеточность клубочка при остром ГН Морфология острого ГН При иммунофлюоресцентной микроскопии в мезангии и вдоль ГБМ обнаруживаются гранулярные депозиты из IgG, IgM и C3-компонента комплимента. При электронной микроскопии – электронно-плотные субэпителиальные депозиты, имеющие вид «горбов». Гранулярные депозиты С3 при остром ГН (ИФМ) Субэпителиальный депозит в виде «горба» при остром ГН (ЭМ) Быстропрогрессирующий ГН Синонимы: злокачественный гломерулонефрит с полулуниями, диффузный экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит, подострый гломерулонефрит. Встречается более часто в пожилом возрасте, но может встречаться и в юношеском, с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. БПГН подразделяют на 3 группы: постинфекционный (постстрептококковый); при системных заболеваниях (системной красной волчанке, синдромах Гудпасчера, Вегенера), идиопатический (неясной этиологии). Быстропрогрессирующий ГН Не существует единого патогенетического механизма, который мог бы объяснить все случаи БПГН. При системной красной волчанке и при постстрептококковых формах БПГН связан с иммунными комплексами. БПГН при синдроме Гудпасчера (пневмо-ренальный синдром) – классический пример антительного нефрита. Идиопатический БПГН может быть связан с различными патогенетическими механизмами: иммунными комплексами, антителами к ГБМ. БПГН обычно заканчивается развитием острой или хронической почечной недостаточности. Морфология БПГН Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, бледно- коричневого цвета с красным крапом, пирамиды резко полнокровны («большая пестрая почка»), иногда корковый слой бывает резко полнокровен и по цвету сливается с красными пирамидами («большая красная почка»). Морфология БПГН Микроскопическая картина: в просвете капсул почечных клубочков обнаруживаются характерные полулуния, состоящие из пролиферирующего эпителия, фибрина и моноцитов (экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит); полулуния облитерируют боуменово пространство и сдавливают клубочек, быстро подвергаются склерозу. Полулуния при БПГН Отложения фибриногена в полулунии при БПГН (ИФМ) Хронический ГН Характеризуется длительностью заболевания более 12 месяцев, протекает латентно или рецидивирует, имеет различные клинические проявления. Этиология неизвестна. Основной механизм возникновения – иммунокомплексный. Гистологически хронический гломерулонефрит представлен двумя типам: мезангиальным, склерозирующимся (фибропластическим). Мезангиальный ГН Развивается в связи с реакцией мезангиоцитов на фиксацию депозитов иммунных комплексов и антител на субэпителиальной, субэндотелиальной сторонах ГБМ, интрамембранозно и парамезангиально. Происходит пролиферация мезангиоцитов, мезангий расширяется за счет накопления матрикса, отростки мезангиальных клеток выселяются на периферию сосудистых петель, вызывая расщепление ГБМ (интерпозиция мезангия). Отдельные сосудистые петли запустевают и склерозируются. Мезангиальный ГН В зависимости от степени интерпозиции мезангия и склеротических изменений в клубочках различают следующие виды мезангиального гломерулонефрита: мезангиопролиферативный, мембрано-пролиферативный. Мезангиопролиферативный ГН Клинически протекает с гематурией, латентно. Длительность заболевания растягивается на десятилетия. Этиология неизвестна. Гистологически характеризуется: расширением мезангия вследствие выраженной пролиферацией мезангиоцитов, очаговым расщеплением ГБМ, на которой определяются иммунные депозиты, содержащие IgG, IgA, IgM, C3 – компонент комплемента (интерпозиция мезангия слабо выражена). IgA-нефропатия Особой формой мезангиопролиферативного гломерулонефрита является нефрит с IgA-депозитами (IgA- нефропатия, болезнь Берже), который в настоящее время рассматривается как самостоятельное заболевание. Характеризуется возвратной гематурией и неблагоприятным клиническим течением. Увеличение числа клеток мезангиума при IgA-нефропатии Депозиты IgA в мезангиуме при IgA-нефропатии (ИФМ) Мембрано-пролиферативный ГН (МПГН) Синоним: мезангиокапиллярный гломерулонефрит, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. Это наиболее тяжелый тип гломерулонефрита, характеризующийся прогрессирующим течением и наименее благоприятным прогнозом. Клинические проявления отличаются большой вариабельностью, начиная с минимального бессимптомного мочевого синдрома, заканчивая тяжелым нефротическим синдромом или быстрым развитием ХПН. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у детей и молодых женщин, особенно после перенесенного токсикоза при беременности. МПГН Различают два типа мембрано-пролиферативного гломерулонефрита, выделенных на основе отчетливых ультраструктурных, иммунофлюоресцентных и патогенетических признаков: тип I – с субэндотелиальными депозитами; тип II – с плотными депозитами внутри базальной гломерулярной мембраны («болезнь плотных депозитов»). Типы МПГН МПГН При световой микроскопии оба типа похожи: почечные клубочки крупные и гиперклеточные за счет выраженной пролиферации мезангиоцитов; расширение мезангиального матрикса; неравномерное диффузное утолщение ГБМ и её «удвоение», т.н. «рельсовидная» базальная мембрана, что обусловлено интерпозицией мезангия; подчеркнутая дольчатость клубочка («лобулярность», «лапчатость») за счет пролиферативных и склеротических изменений в центре долек. Гиперклеточность клубочка при МПГН Дольчатость клубочка при МПГН Удвоение ГБМ при МПГН Фибропластический ГН Синоним: склерозирующийся гломерулонефрит. Фактически этот тип гломерулонефритов представляет собой конечные стадии всех других нефропатий. Темпы нарастания нефросклероза зависят от этиологического фактора и активности иммунологических реакций. Эта болезнь более свойственна взрослым лицам, чаще пожилым с равной частотой у мужчин и женщин, но встречается и у молодых лиц. Фибропластический ГН Макроскопическая картина: почки уменьшены в размерах, консистенция плотная, поверхность мелкозернистая. Микроскопическая картина: различной степени выраженности склероз и гиалиноз клубочков с облитерацией просвета капсулы клубочков, в интерстиции – лимфомакрофагальная инфильтрация, утолщение стенок артерий, канальцы расширены, содержат белковые слепки. Фибропластический ГН Фибропластический ГН Невоспалительные гломерулопатии К невоспалительным гломерулопатиям относятся: амилоидоз почек (амилоидный нефроз), липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями), мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз. Амилоидоз почек Синоним: хронический амилоидный нефроз. Развивается как проявление приобретенного (вторичного) амилоидоза при хронических гнойных заболеваниях, ревматоидном артрите, миеломной болезни. Протекает амилоидный нефроз в виде нескольких стадий: латентная, протеинурическая, нефротическая, уремическая. Может сопровождаться развитием нефрогенной артериальной гипертензии. Больные умирают от ХПН и осложнений, связанных с подъемом артериального давления. Латентная стадия Макроскопическая картина: почки не изменены. Микроскопическая картина: отложение амилоидных масс в сосочках пирамид мозгового вещества, по ходу собирательных трубочек и в стенках кровеносных сосудов. Протеинурическая стадия Макроскопическая картина: почки увеличены, плотные, на разрезе корковый слой матовый, мозговое вещество сального вида («большая сальная почка»). Микроскопическая картина: амилоид откладывается на базальных мембранах канальцев и появляется в клубочках. Нефротическая стадия Макроскопическая картина: почки увеличены, плотной консистенции, становятся восковидными («большая белая почка»). Микроскопическая картина: отложение амилоидных масс в мезангиуме капиллярных петель клубочков. Уремическая стадия Макроскопическая картина: почки уменьшены в размерах, плотные, с рубцовыми втяжениями («амилоидно-сморщенные почки»). Микроскопическая картина: склероз клубочков. «Большая белая почка» Амилоидоз почек Липоидный нефроз Синонимы: нефропатия с минимальными изменениями, болезнь минимальных изменений, нефротический синдром с минимальными изменениями, болезнь малых ножек подоцитов. Это относительно доброкачественное заболевание характеризуется диффузным исчезновением ножек отростков подоцитов, которые выглядят нормальными при световой микроскопии. Встречается преимущественно у мальчиков в возрасте от 3 до 10 лет, но может быть и у взрослых любого возраста. Этиологиянеизвестна. Признается врожденный дефект подоцитов – укорочение или отсутствие малых ножек. Липоидный нефроз Сочетается с лимфопролиферативными (болезнь Ходжкина), атопическими (ринит, экзема) заболеваниями. Среди пациентов увеличено количество лиц с HLA-B12 и HLA-DR7. Болезнь иногда развивается вслед за респираторной инфекцией или обычной профилактической иммунизацией. Клинически характерен нефротический синдром. Несмотря на массивную протеинурию, функция почки остается сохранной. Хорошо поддается стероидной терапии. Липоидный нефроз При световой микроскопии: Клубочки не изменены. Редко отмечается неравномерное увеличение эпителиальных клеток (подоцитов) и небольшое утолщение мезангия, или незначительное увеличение клеточности. Реакция на иммуноглобулины и комплемент в эпителиальных клетках отрицательная. Липоидный нефроз Липоидный нефроз Электронная микроскопия позволяет более четко верифицировать диагноз: Базальные мембраны клубочков сформированы правильно, равномерной толщины. Отсутствие малых отростков подоцитов. Клетки проксимальных канальцев загружены липидами (реабсорбция канальцами липопротеинов, которые проходят сквозь поврежденные клубочки). В межуточной ткани почки определяются пенистые клетки. Липоидный нефроз Мембранозная нефропатия Синоним: мембранозный гломерулонефрит. Большинство случаев первичные, идиопатические, но может быть вторичным вследствие действия эндогенных (опухоли, СКВ) или экзогенных (гепатит В, малярия, сифилис, ЛС) антигенов. Классической клинической манифестацией является нефротический синдром, нередко в сочетании с микрогематурией. Заболевание встречается в любом возрасте, но чаще бывает у взрослых. Характеризуется хроническим течением с высокой частотой ремиссий и большой вариабельностью в прогрессировании. Не поддается кортикостероидной терапии. Мембранозная нефропатия Макроскопическая картина: почки увеличены, дряблые, корковый слой широкий, белого, реже желтого цвета («большие белые почки»). При световой микроскопии: клубочки слегка увеличены, гиперклеточность, как правило, отсутствует. капиллярная стенка утолщенная. Утолщение стенок капилляров при мембранозной нефропатии Мембранозная нефропатия На ранних стадиях болезни при использовании методов серебрения в сочетании с ШИК-реакцией выявляются: Многочисленные выросты («шипики») на ГБМ (мембраноподобное вещество, окружающее иммунные комплексы), которые не окрашиваются серебром. С прогрессированием стенки капилляров еще больше утолщаются, сужая просвет капилляра вплоть до полной его облитерации и склероза клубочка. При иммунофлюоресцентном исследовании выявляется типичное для этой патологии очагово-распространенное свечение IgG и C3-компонента комплемента на базальной мембране капилляров клубочка. «Шипики» на ГБМ при мембранозной нефропатии «Шипики» на ГБМ при мембранозной нефропатии Депозиты IgG (ИФМ) при мембранозной нефропатии Фокально-сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз Встречается как у взрослых, так и детей. Составляет около 10 – 15% всех наблюдений нефротического синдрома. Клинически течет неблагоприятно, заканчивается в среднем через 10 лет хронической почечной недостаточностью. Не поддается кортикостероидной терапии. Фокально-сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз При световой микроскопии наблюдаются следующие изменения: Поражаются отдельные клубочки, первоначально юкстамедуллярные (фокальные изменения), в них склерозируются некоторые сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения). Остальные клубочки на ранней стадии выглядят нормальными. В склерозированных сегментах наблюдаются коллапс гломерулярной базальной мембраны, увеличение мезангиального матрикса и накопление гиалиновых масс (гиалиноз), часто с липидными каплями. Фокально-сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз Фокально-сегментарный гломерулосклероз/гиалиноз По мере прогрессирования заболевания в патологический процесс вовлекается все большее количество клубочков, а склероз затрагивает каждый клубочек. Со временем все это приводит к тотальному склерозу клубочков, выраженной атрофии канальцев и интерстициальному фиброзу. При иммунофлюоресцентной микроскопии выявляются Ig М и С3-иммунные депозиты в гломерулярной базальной мембране. Тубулопатии Группа заболеваний (состояний) почек с преимущественным поражением канальцев. По этиологии тубулопатии делятся на: наследственные, приобретенные. Тубулопатии Наследственные тубулопатии представляют собой большую группу ферментопатий детского возраста: синдром деТони – Дебре – Фанкони, синдром Олбрайта, тубулопатия с нефролитиазом и нефрокальцинозом, другие. Приобретенные тубулопатии по характеру патологического процесса подразделяются на: некротизирующие: некротический нефроз различной этиологии, обструктивные: подагрическая (уратная) нефропатия, миеломная нефропатия. Острая почечная недостаточность Острая почечная недостаточность (ОПН) – синдром или осложнение различных заболеваний, морфологически проявляющийся некрозом эпителия канальцев почек (некротический нефроз) и тяжелыми нарушениями почечного кровообращения. У пациентов развивается резкая олигурия (менее 100 мл мочи в сутки). Острая почечная недостаточность Основными причинами ОПН являются: ишемическое повреждение: при различных видах шока и коллапсе (инфекции, ожоги, травмы, кровопотери) токсическое поражение нефроцитов: билирубином при желтухе (гемолитико-уремический синдром), солями тяжелых металлов (свинца, ртути, золота и др.); органическими растворителями (четыреххлористый углерод, хлороформ); гликолями (этиленгликоль, пропиленгликоль и др.); лекарственными веществами (метациклин, сульфаниламиды, полимиксин, цефалоспорины, НПВС); йодсодержащими рентгеноконтрастными веществами; при краш-синдроме (длительного раздавливания). Стадии ОПН В своем развитии некротический нефроз проходит несколько стадий: начальная (шоковая), олиго-анурическая, восстановления диуреза, реконвалесценции. Начальная стадия ОПН Проявляется выраженным полнокровием интермедиарной зоны и пирамид, ишемией коркового слоя (1-ые сутки). Макроскопическая картина: почки увеличены в размерах, капсула напряжена, при разрезе сползает с коркового вещества, кора набухшая, бледная, пирамиды темно-красные. Микроскопическая картина: в эпителии канальцев выявляется гиалиново- капельная, гидропическая или жировая дистрофия, просветы канальцев неравномерно расширены, могут содержать цилиндры. «Шоковая» почка Олиго-анурическая стадия Характеризуется нарастанием некротических изменений эпителия канальцев (2 – 9-ые сутки). Первыми некротизируются дистальные канальцы. Нарастает отек и лейкоцитарная инфильтрация интерстиция почек, появляются кровоизлияния. Разрушение канальцев и цилиндры затрудняют отток первичной мочи из капсул клубочков. В участках, где произошло разрушение базальной мембраны канальцев, начинает образовываться соединительная ткань. Стадия восстановления диуреза Начинается на 10 – 21-ые сутки. Отек и инфильтрация почек уменьшаются. Очажки регенерации эпителия канальцев чередуются с очажками некроза и склероза. В канальцах с сохранившейся базальной мембраной происходит полное восстановление эпителия. Если произошло разрушение базальной мембраны, разрастается соединительная ткань. Некротический нефроз Причины смерти при ОПН Смерть может наступить в шоковую и олигоанурическую стадию от уремии или электролитных нарушений. Особо опасна гиперкалиемия, приводящая к остановке сердца. Стромальные заболевания Группа заболеваний с преимущественным поражением интерстиция почек. Как правило, это приобретенные заболевания, имеющие воспалительный характер. Представлены тубуло-интерстициальным нефритом и пиелонефритом. Тубуло-интерстициальный нефрит Заболевание инфекционно-аллергической природы, характеризующееся двусторонним негнойным воспалением межуточной ткани почки с вторичным вовлечением нефрона. Возникает под воздействием следующих факторов: токсических: лекарственные препараты (анальгетики – особенно опасно сочетание аспирина с фенацетином, некоторые антибиотики – гентамицин, цефалоридин, сульфаниламиды, цитостатики и др.), соли тяжелых металлов (свинец, ртуть); инфекционных (бактерии, вирусы); метаболических нарушений и др. Тубуло-интерстициальный нефрит Патогенез тубулоинтерстициального нефрита имеет много общего с патогенезом гломерулонефрита: может быть обусловлен действием циркулирующих в крови иммунных комплексов, антител или быть проявлением реакции ГЗТ. При этом повреждается базальная мембрана канальцев, а воспалительная реакция развертывается в интерстиции почки. Заболевание может быть острым или хроническим. Тубуло-интерстициальный нефрит Клинически тубулоинтерстициальный нефрит в обеих формах отличается от гломерулярных заболеваний отсутствием на ранних стадиях таких главных признаков повреждения клубочков как нефритический и нефротический синдромы. Функциональные нарушения могут быть незначительными: нарушение концентрации мочи (полиурия), потеря соли, метаболический ацидоз, изолированные дефекты канальцев реабсорбции и секреции. Развитые формы, однако, бывает трудно отличить от других заболеваний, приводящих к почечной недостаточности. Острый ТИН Клинически имеет острое начало. Микроскопическая картина: разной степени выраженности отек межуточной ткани, инфильтрация стромы (лимфоциты, гистиоциты, моноциты, нейтрофильные лейкоциты, плазматические клетки, эозинофилы – при лекарственных формах и аллергических реакциях), очаговые некрозы эпителия канальцев. Острый лекарственно- индуцированный ТИН Хронический ТИН Микроскопическая картина: выраженная инфильтрация стромы мононуклеарами, склероз стромы, атрофия канальцев, перигломерулярный склероз. Пиелонефрит Пиелонефрит – гнойное воспаление почек с вовлечением чашечно-лоханочной системы с преимущественным поражением интерстиция, вызываемое различными микробами. Наиболее частым этиологическим фактором является кишечная палочка (E. coli). Инфект попадает в почки следующими путями: нисходящим (гематогенно), восходящим (из уретры, мочевого пузыря, мочеточников). Пиелонефрит К развитию пиелонефрита предрасполагают следующие факторы: короткая уретра у женщин; обструкция мочевых путей (камни, стриктуры, сдавление опухолью, гиперплазия предстательной железы и т.д.); беременность (гиперпрогестеронемия снижает сократительную активность ГМК, что приводит к стазу мочи); операции на почках и мочевыводящих путях; катетеризация мочевых путей; пузырно-мочеточниковый рефлюкс. заболевания половых органов; сахарный диабет. Пиелонефрит Выделяют следующие виды пиелонефрита: По локализации: одностронний, двусторонний, По клиническому течению: острый, хронический. Острый пиелонефрит Макроскопическая картина: почки увеличены, капсула напряжена, после ее снятия определяются серо-желтые участки и полосы; в некоторых случаях в корковом и мозговом веществе видны гнойнички различных размеров (апостематозный пиелонефрит); слизистая оболочка лоханок и чашечек тусклая, с мелкими кровоизлияниями, иногда покрыта гнойно- фибринозными наложениями. Апостематозный пиелонефрит Острый пиелонефрит Микроскопическая картина: очаговая или диффузная инфильтрация стромы как коркового, так и мозгового вещества нейтрофильными лейкоцитами, небольшие участки некротизированной ткани, в просветах канальцев определяется большое количество нейтрофильных лейкоцитов, в центре гнойничков могут располагаться колонии микробов (при нисходящем пиелонефрите). Острый пиелонефрит Осложнения острого пиелонефрита Осложнениями острого пиелонефрита являются: пионефроз, перинефрит (воспаление капсулы почек), паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки), уриногенный сепсис, некроз сосочков пирамид мозгового вещества с развитием острой почечной недостаточности (редко). Пионефроз Некроз сосочков пирамид почки Хронический пиелонефрит Микроскопическая картина: эпителий канальцев резко атрофирован, просветы их кистозно расширены с появлением плотных эозинофильных масс и напоминают по строению фолликулы щитовидной железы («тиреоидизация почки», «щитовидная почка»), очаговая лимфо-макрофагальная инфильтрации почечной стромы, склероз стромы, перигломерулярныи склероз. Заболевание может сопровождаться нефрогенной артериальной гипертензией. В почке развиваются склеротические изменения с исходом во вторично-сморщенную почку и ХПН. Тиреоидизация почки Вторично-сморщенная почка Хроническая почечная недостаточность Хроническая почечная недостаточность (ХПН) – симптомокомплекс, вызванный необратимой постепенной гибелью нефронов при хронических прогрессирующих заболеваниях почек. Это в большинстве случаев необратимый прогрессирующий процесс, приводящий в терминальной стадии к развитию уремии. Морфологическим субстратом является нефросклероз. Хроническая почечная недостаточность Развитием ХПН заканчиваются: хронические заболевания почек (гломерулонефрит, пиелонефрит), диффузные болезни соединительной ткани, протекающие с поражением почек (СКВ, склеродермия), болезни обмена веществ (сахарный диабет, амилоидоз, подагра), сосудистые нарушения (артериальная гипертензия, атеросклеротический стеноз почечных артерий), обструктивные нефропатии (мочекаменная болезнь, опухоли мочеполовой системы). Стадии ХПН В латентную (обратимую) стадию ХПН: диурез сохранен и может быть несколько усилен (полиурия), что обусловлено снижением реабсорбции воды в дистальных канальцах нефрона и концентрационной способности почек (гипоизостенурия); повышается АД; картина характерна для состояния, когда погибает до 50% нефронов. Стадии ХПН В азотемическую (стабильную) стадию ХПН: отмечается выраженное уменьшение скорости клубочковой фильтрации; азотемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, почечный ацидоз, анемия, отеки, гипертензия; количество функционирующих нефронов снижается с 50 до 20%. В уремическую (прогрессирующую) стадию ХПН: развиваются олигурия и уремия, аутоинтоксикация; количество функционирующих нефронов уменьшается до 5%. Уремия Уремия – клинический синдром прогрессирующей почечной недостаточности, характеризующийся нарушениями метаболизма и функций многих органов и систем (полиорганная недостаточность). Уремия может развиться при неблагоприятном исходе ОПН, закономерно возникает в терминальную стадию ХПН и характеризуется рядом функционально- метаболических расстройств. Уремия нередко завершается почечной комой, которая проявляется потерей сознания, гипо- и арефлексией, терминальным состоянием организма. Морфология уремии Для морфологической картины уремии характерна патология экстраренальной выделительной системы с развитием серозного, геморрагического или фибринозного воспаления: фибринозного перикардита («волосатое сердце»); катарального или фибринозного гастрита, энтерита, колита; отека легких и фибринозной пневмонии. На коже пациентов (чаще в области локтевых сгибов и подмышечных впадин) появляется белый порошковидный налет и исходит запах мочи. Фибринозный перикардит Фибринозный колит Рак почки Среди злокачественных эпителиальных опухолей у взрослых чаще всего встречаются различные варианты почечно-клеточной карциномы (аденокарциномы почки). Из-за ярко-желтого цвета опухоли и сходства опухолевых клеток со светлыми клетками коры надпочечника почечно- клеточную карциному называют гипернефроидным раком почки. Рак почки Различают следующие гистологические варианты почечно-клеточного рака: светлоклеточный; папиллярный (хромофильный); хромофобный; карцинома собирательных трубочек. Все перечисленные варианты возникают в корковом веществе из стволовых клеток канальцевого эпителия. Самым частым и типичным раком почек является светлоклеточный рак (до 80%). Гипернефроидный рак почки Макроскопическая картина: опухоль имеет вид узла, на разрезе ткань его ярко-желтого (похожа на ткань надпочечника – гипернефроидный рак) или пестрого вида с наличием очагов некроза и кровоизлияний различной давности; нередко выявляются кисты с прозрачной, буроватой или кровянистой жидкостью. Гипернефроидный рак почки Светлоклеточный рак почки Микроскопическая картина: опухолевые клетки имеют полигональную форму и содержат округлые гиперхромные ядра, расположенные в центре, светлая окраска цитоплазмы обусловлена тем, что содержит в большом количестве гликоген и липиды, комплексы опухолевых клеток формируют альвеолы и дольки, разделенные узкими прослойками соединительной ткани, содержащей большое количество тонкостенных кровеносных сосудов, характерны очаги некрозов и кровоизлияни, нередко выявляются кристаллы холестерина, участки отложения солей кальция. Светлоклеточный рак почки Метастазирование рака почки Для почечно-клеточного рака характерно прорастание опухолевой тканью лоханки и рост ее по венам вплоть до впадения нижней полой вены в правое предсердие с формированием тромбов, содержащих опухолевые клетки. Отрываясь, такие тромбы являются нередко причиной смертельной эмболии. Рак почки дает ранние множественные гематогенные метастазы в легкие, кости, печень, надпочечники, противоположную почку, головной мозг. Ранние лимфогенные метастазы выявляются в лимфоузлах ворот почек, околоаортальных лимфоузлах. Почечнокаменная болезнь Почечнокаменная болезнь (нефролитиаз, уролитиаз) – заболевание, при котором в чашечно-лоханочной системе почек образуются конкременты (камни). Факторы, способствующие камнеобразованию: увеличение концентрации солей в моче; при уменьшении объема мочи; при увеличении экскреции солей почками; нарушение оттока мочи; воспаление (пиелонефрит); дефицит стабилизирующих факторов (цитратов, аминокислот и др.). Почечнокаменная болезнь Состав камней: ураты; фосфаты; оксалаты; смешанные. По размеру и форме камни могут быть самыми разнообразными. Особым видом конкрементов является коралловидный камень, имеющий характерную форму и достигающий больших размеров (7 – 9 см). Осложнения: обструкция мочевых путей (гидронефроз); острый и хронический пиелонефрит, цистит. Коралловидный камень почки Обструкция МВП камнем Переход лоханки в мочеточник Переход мочеточника в мочевой пузырь Уретра Гидронефроз |